Гломерулонефриты у детей

1. Гломерулонефриты у детей к.м.н., доцент кафедры детских инфекций с курсом педиатрии Канкасова Маргарита Николаевна

2. Гломерулонефрит – это гетерогенная группа заболеваний почек иммуновоспалительного характера, для которых характерно повреждение

преимущественно
клубочкового аппарата и
возможным вовлечением в
патологический процесс
тубулоинтерстиция.

3. Выделяют первичные и вторичные ГН: - первичные ГН – это первичное заболевание клубочков в результате воздействия инфекционных,

аллергических и других факторов;
- вторичные ГН – возникают на фоне
системных заболеваний (сахарный
диабет, системные заболевания
соединительной ткани,
геморрагический васкулит и др.)

4. Первичные ГН в структуре почечных заболеваний составляют 2-5%. Актуальность этой проблемы обусловлена тяжестью и длительностью

заболевания,
серьезностью прогноза.
Первичным ГН дети до 3-х лет
болеют очень редко, чаще в возрасте
от 5 до 20 лет.

5. Этиология и предрасполагающие факторы к развитию первичного ГН: Первичный ГН является результатом взаимодействия средовых и

генетических факторов.
1. Наследственная предрасположенность к ГН:
доказано преобладание антигенов В8, В12, В35,
системы HLA у больных с первичным ГН.
Наследственная предрасположенность реализуется
в заболевание под влиянием факторов внешней
среды.
2. Большую роль играет инфекционный фактор –
нефритогенные штаммы бета-гемолитического
стрептококка группы А, реже другая бактериальная
инфекция

6. 3. В возникновении ГН играет роль персистенция вирусов (ЦМВ, Эпштейн-Барр, энтеровирусы, вирусы гепатитов В и С, гриппа и др.)

4. Заболевание может быть спровоцировано и
неинфекционными факторами:
проф.прививки, введение γ-глобуллина,
сыворотки, переохлаждение может быть
пусковым моментом в сенсибилизированном
организме.
5. Возникновению заболевания способствуют
врожденные почечные дисплазии.

7. Патогенез ГН – очень сложен ГН – это классическое иммунопатологическое заболевание. Антигеном м.б. Strept гр. А или др.

возбудитель (вирус) и м.б. базальная мембрана почек.
Выделяют 2 основных патогенетических механизма:
1. Иммунокомплексный – при этом почки
повреждаются циркулирующими в крови комплексами
антиген-антитело, которые осаждаются в клубочках.
2. Аутоиммунный – может характеризоваться
появлением аутоантител, направленных против
антигенов собственной базальной мембраны
капилляров клубочков. Реакция антиген-антитело
происходит на территории базальной мембраны
клубочков, т.е. болезнь из иммунокомплексной
становится аутоиммунной.

8. Данные варианты ГН можно выделить при морфологическом исследовании почек. Морфологические изменения, возникающие в почках

определяют клиническую картину
заболевания.
Таким образом, наследственная
предрасположенность к ГН реализуется в
заболевание под воздействием различных
факторов, в различном возрасте и
клинические проявления зависят от
возраста, характера иммунного ответа и
морфологических изменений в почках.

9. Клиническая классификация ГН: (Коровина Н.А. с соавт., 1990г) Форма: - гематурическая; - нефротическая; - смешанная. Течение: -

острое;
- хроническое;
- быстропрогрессирующее.
Фаза: - активная;
- неактивная.
Функция почек: - сохранена;
- нарушена;
- ОПН, ХПН.

10. Клинические синдромы ГН: I. Экстраренальные клинические синдромы: 1. Интоксикационный: вялость, слабость, недомогание,

бледность, снижение аппетита,
тошнота, повышение температуры до субфебрильных
цифр.
2. Отечный синдром разной степени выраженности.
Отеки на веках, лице, на туловище, вплоть до
анасарки.
3. Гипертензионный: повышение АД, головная боль,
тошнота, рвота.
4. Нарушения С.С.С.: тахикардия (м.б. брадикардия),
приглушение тонов сердца, систолический шум на
верхушке, м.б. увеличение границ сердца,
увеличение печени.

11. II. Ренальные клинические синдромы: 1. Мочевой: он может быть: - гематурический – микро и макрогематурия (цвет «мясных помоев»)

- протеинурический:
• умеренный (до 1г Б в суточной моче)
• значительный (до 3г Б в сут. моче)
• массивный (более 3г Б в сут. моче)
- смешанный (эритроцитурия, протеинурия), может
быть цилиндрурия (цилиндргиалиновые,
эритроцитарные, эпителиальные)
- олиго и анурия – возможны в начальном периоде
болезни.
2. Болевой синдром – боли в пояснице, в животе, +

12. Острый ГН – это ГН, характеризующийся отчетливо выраженным началом и клиническими признаками с циклическим течением и развитием

клиниколабораторной ремиссии (выздоровления) у
большинства больных.
Этиология ОГН
Заболевание возникает после перенесенной
инфекции, чаще вызванной βгемолитическим стрептококком группы А
(ангина, скарлатина, импетиго, рожа и т.д.)

13. Предрасполагающие факторы к развитию постстрептококкового ОПСГН: - отягощенная наследственность в отношении

инфекционно-аллергических
заболеваний;
- повышенная семейная восприимчивость
к стрептококковой инфекции;
- наличие у ребенка хронических очагов
инфекции, гиповитаминоза,
гельминтозов.

14. Провоцирующими факторами развития ОПСГН у детей-носителей гемолитического стрептококка в зеве, на коже, могут быть

переохлаждение и
ОРВИ.
В патогенезе – ведущее значение имеет
иммунокомплексная реакция с
образованием в крови растворимых
иммунных комплексов.
Гистологически – экссудативнопролиферативный эндокапиллярный ГН.

15. Клиническая картина: ОПСГН начинается остро, через 2-4 недели после перенесенных заболеваний. Период разгара заболевания: 1.

Экстраренальные синдромы:
- с. интоксикации
- гипертензионный
- отечный – выражен в различной степени:
появляются утром на лице, затем могут быть на
туловище и конечностях
- нарушения со стороны с.с.с.
2. Ренальные синдромы:
- Мочевой: смешанный
- Болевой синдром.

16. Осложнения ОГН При тяжелом течении ОГН в период разгара: - почечная эклампсия - ОПН - острая с.с.недостаточность Почечная

эклампсия – ангиоспастическая
энцефалопатия, обусловленная спазмом
сосудов головного мозга и его отеком: головная
боль, тошнота, рвота, нарушение зрения,
повыш. АД → клонико-тонические судороги.
Острая с.с.недостаточность – возникает редко:
отек легких, увел. печени, увел. периф. отеков.

17. Лечение ОГН – в стационаре I. Строгий постельный режим до исчезновения экстраренальных проявлений (мин. 2-4 нед.).

Госпитализация в теплые палаты.
II. Диета: в первые дни при наличии ОПН острого периода
– назначают разгрузочные сахаро-фруктовые дни (варенье,
яблоки, сах.песок), затем стол № 7а – без соли и с
ограничением Б. При нормализации АД и исчезновении
отеков постепенно добавляют соль 0,5г, затем 1г (стол № 7)
и увел. количество Б.
В пище ограничивают облигатные аллергены, исключают
острые блюда и продукты. Общая энергетическая
потребность пищи должна соответствовать возрастным
потребностям ребенка за счет У и Ж. Объем жидкости
рассчитывают по диурезу предыдущего дня: диурез
накануне+200,0 мл.

18. III. Медикаментозная терапия: • Этиотропная: - антибиотикотерапия – в течении 2-4 нед. Предпочтение а/б, не обладающим

нефротоксическим действием: а/б
пеницилинового ряда, макролиды.
• Патогенетическая терапия:
- антиагреганты: курантил (2,5-3 мг/кг) – 3-4 нед.
- антикоагулянты: гепарин (75-150 ЕД/к п/к 4 р/сутки) - 24нед.
• Посиндромальная терапия:
- гипотензивные препараты: при выраженном повышении
АД. Чаще всего используют ингибиторы АПФ – каптоприл,
капотен, в/в эуфиллин в 10-20% р-ре глюкозы, с
последующей инфузией лазикса.
- сердечные средства: строфантин, коргликон.
- диуретики при выраженных отеках, выраженном повыш.
АД, угрозе эклампсии: чаще фуросемид (1-4 мг/кг/сутки).

19. Профилактика ОГН 1. Своевременная диагностика и лечение острой strep. инфекции. 2. Санация очагов хронической инфекции. 3.

Рациональное проведение профилактических
прививок.
«Д» наблюдение перенесших ОГН
проводят в течение 5 лет.
- Осмотр педиатра, нефролога, ЛОР и стоматолога.
- Анализы мочи и крови.
- 1 раз в квартал противорецидивная терапия
(витамины, санация носоглотки), при
интеркуррентном заболевании – строгий
постельный режим, а/б – на 10 дней.

20. Прогноз Прогноз при ОГН в целом благоприятный, выздоравливают до 90% больных.

21. Хронический ГН ХГН – это группа разнородных первичных по морфологическим, клиническим и иммунологическим вариантам,

характеризующаяся
волнообразным прогрессирующим
течением с развитием нефросклероза и
частым исходом в ХПН.
ХГН – может быть следствием ОГН, но
чаще развивается как первично
хроническое заболевание.
ХГН – диагностируется в любом возрасте.

22. Клиническая картина ХГН зависит от его формы, а клиническая форма заболевания определяется морфологическим вариантом. Выделяют

три клинические
формы ХГН:
1. Гематурическая
2. Нефротическая
3. Смешанная

23. В соответствии с морфологической классификацией ХГН различают следующие формы: - Минимальные изменения клубочков; -

Фокально-сегментарный гломерулярный
склероз;
- Мембранозный гломерулонефрит;
- Мезангиопролиферативный
гломерулонефрит;
- Мембранопролиферативный
гломерулонефрит;
- Фибропластический гломерулонефрит
(финал всех типов).

24. I. Гематурическая форма – чаще у детей 7-10 лет. Морфологически – это мезангиопролиферативный ГН. Для этой формы характерны

I. Гематурическая форма – чаще у детей 710 лет. Морфологически – это
мезангиопролиферативный ГН. Для этой
формы характерны синдромы:
- общей интоксикации;
- гипертензионный;
- отечный;
- мочевой синдром – смешанный, характерна
умеренная протеинурия, макрогематурия –
цвет «мясных помоев», цилиндрурия
(зернистые цилиндры).
Эта форма ХГН имеет все синдромы, однако
ведущим является массивная эритроцитурия.

25. II. Нефротическая форма – у детей 2-5 лет – морфологический вариант с минимальными изменениями у школьников – мембранозный и

мезангиопролиферативный. Характерны
синдромы:
- общей интоксикации;
- отечный – отеки большие, распространенные,
полостные (асцит, анасарка);.
- нарушение с.с.с.;
- болевой;
- мочевой синдром: протеинурический –
массивная: протеинурия (более 3г Б в сутки),
цилиндрурия, олиго и анурия. Гематурия не
характерна.

26. Характерные изменения в биохимическом анализе крови: - гипопротеинемия; - диспротеинемия: увел. α2 и β-глобулинов; - нарушение

липидного обмена: увел.
холестерина и β.липопротеидов, общих
липидов;
- увел. фибриногена (гиперкоагуляция).
Таким образом, для этой формы ведущим
является: распространенные отеки, массивная
протеинурия, отсутствие гипертензионного
синдрома.

27. III. Смешанная форма – развивается у детей старшего возраста и характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением и торпидностью

к терапии.
Возможны все морфологические
варианты, кроме минимальных
изменений.
В клинической картине - это тяжелый
острый нефротический синдром с
гематурией и стойкой гипертонией.
Может быть быстро нарастающая ПН.

28. Дополнительные методы, используемые для диагностики ГН: 1. Неспецифические показатели активности воспалительного процесса: -

увел.СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез;
- увел.СРБ, сиаловых кислот;
- диспротеинемия: увел.α2 и β-глобулинов.
2. Увел.в крови азотистых шлаков (мочевины,
остат.азота).
3. Коагулограмма – снижение протромбинового времени,
увеличение протромбинового индекса, угнетение
фибринолитической активности.
4. Обменные нарушения:
- ацидоз;
- увел. в крови К+, Cl+, Mg++;
- гипоальбуминемия

29. 5. Функциональные пробы почек: проба Реберга: - снижение клубочковой фильтрации; - клиренса эндогенного креатинина; 6.

Серологические:
- увел. титров антистрептолизина-О,
антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы;
- увел. JgG, JgM.
7. УЗИ почек;
8. Специальные методы исследования (в
нефрологических стационарах, строго по
показаниям):
- биопсия почек;
- почечная ангиография;
- сцинтиграфия.

30. Лечение ХГН Лечение длительное. В настоящее время лечение назначают в зависимости от клинической формы ХГН и активности

патологического процесса.
В активный период:
1. Постельный режим до исчезновения
экстраренальных синдромов.
2. Диета – в зависимости от азотовыделительной
функции почек:
- при азотемии – сниж. Б. до 1г/кг в сутки;
- при отечных и гипертонии – гипохлоридная
диета.
Объем жидкости дозирует в зависимости от
диуреза (диурез накануне + 200,0мл).

31. Медикаментозная терапия: - Патогенетическая терапия - Синдромальная терапия Патогенетическая терапия: I. Нефротическая форма: -

преднизолон – 2 мг/кг/сутки – в течение 6 недель
per os с последующим уменьш.дозы: курс 3-6 нед.
- при отсутствии эффекта (если нет клиниколабораторной ремиссии в течении 6 нед) проводят 3
курса метилпреднизолона в/в – в дозе 30 мг/кг
(ежедневно или через день 3р в неделю)
- если возникают рецидивы – назначают
цитостатики (циклофосфат, хлорбутин или
циклоспорин А) – в течение 8 нед.

32. II. Гематурическая форма: - ингибиторы АПФ (ангиотензин превращающего фермента): каптоприл, эналаприл. В случае развития

нефротического синдрома:
– преднизолон и цитостатики.
- антикоагулянты и дезагреганты – при
нарушении показателей свертывающей
системы крови.
III. Смешанная форма ХГН:
- Преднизолон
- Цитостатик
назначаются сразу
При отсутствии эффекта плазмаферез.

33. Синдромальная терапия: I. Диуретики: - в\в 10-20% р-р альбумина и лазикса – при массивных полостных отеках; - Верошпирон 5-10

мл/кг.
II. Гипотензивные:
- гипотеазит или фуросемид;
- адельфан, нифедипин;
- седативные препараты: феназепам,
сонапакс;
- каптоприл.

34. III. Антикоагулянты и антиагреганты: - гепарин, курантил. IV. Антибактериальная терапия назначается при возникновении острых

бактериальных процессов.
V. Иммуномодулирующая и
противовирусная терапия:
- препараты интерферона;
- рибомунил;
- левамизол;
- декарис.

35. Лечение быстропрогрессирующего ХГН - Плазмаферез - Пульс-терапия метилпреднизолон или/и циклофосфан - антикоагулянты и

дезагреганты
Отсутствие эффекта от такой активной терапии
является показанием для гемодиализа с
последующей трансплантацией почки.
«Д» наблюдение - цель: предупреждение
рецидивов и контроль за функцией почек.
После выписки из стационара – «Д»
наблюдение: педиатра, нефролога, ЛОР,
стоматолога 2р в год.

36. Прогноз многих нефропатий у детей определяется прежде всего степенью нарушения почечных функций и возможностью их

восстановления.
ОПН
Полиэтиологический синдром,
характеризующийся острым, как
правило, обратимым нарушением
почечных функций, приводящим к
расстройству гомеостаза.

37. Основные причины ОПН у детей: 1. Инфекционные токсикозы (эксикоз при ОКИ, нейротоксикоз при ОРЗ), сепсис. 2. Шок различной

этиологии.
3. ДВС-синдром, ГУС.
4. ГН.
5. Интерстициальные нефриты
(инфекционные, лекарственные, при
различных отравлениях).

38. Особенностью течения синдрома ОПН является его цикличность с возможностью полного восстановления нарушенных почечных функций.

39. В клинике ОПН выделяют 3 стадии: I. Начальная (6-24 часа) Клиника основного заболевания, вызвавшего ОПН. II. Олигоанурическая

(несколько дней до 3 нед):
- Олигоанурия, увел.массы тела, отеки;
- Запах аммиака изо рта, анорексия, нарушение сна;
- ЦНС: слабость, головная боль, мышечные
подергивания, повыш.тонуса мышц, судороги;
- С.С.С.: тахикардия, аритмия, увел.границ сердца,
гипертензия, перикардит, изменения на ЭКГ;
- ЖКТ: тошнота, рвота, понос, боли в животе, парез
кишечника, увел.печени;
- Кожа: бледность, иктеричность, сухость,
геморрагическая сыпь.

40. В крови: анемия, азотемия, увел. К, Mg, Р; сниж.Na, Cl, ацидоз. III. Полиурическая (5-15 дней): - нарастание диуреза, полиурия;

- электролитные нарушения: сниж. К, Na, Mg, Cа;
- сниж.массы тела;
- вялость;
- заторможенность, рвота;
- часто присоединяется инфекция.
IV. Восстановительная: 6-24мес.:
- восстановление почечных функций;
- исчезновение симптомов поражения органов и
систем.

41. Неотложная терапия ОПН: Зависит от периода заболевания I. В начальном периоде – основное лечение направлено на устранение

причинного фактора:
1. Инфузионная терапия с целью восстановления
ОЦК – при гиповолемии и шоке
- реополигликин, 10% глюкоза, 0,9% р-р хлорида Na.
- при артериальной гипотонии: допмин;
- препараты, улучшающие почечный кровоток:
2,4% р-р эуфиллина, трентал, курантил
- при ДВС-синдроме – свежезамороженная плазма,
затем гепарин
- при присоединении инфекции –
антибиотикотерапия.

42. II. Олигоурический период – проводится коррекция нарушенных гомеостатических функций 1. Коррекций метаболического ацидоза: - 4%

р-р натрия бикарбоната в/в капельно
- промывание желудка и кишечника 2%
р-ром бикарбоната натрия.
2. Коррекция гиперкалиемии:
- 20% р-р глюкозы с инсулином
- 10% р-р глюконата Са.
3. При азотемии – внутрь энтеросорбенты.

43. 4. Продолжают введение 2,4% р-р эуфиллина, стимуляция диуреза: лазикс. 5. Для профилактики инфекционных осложнений а/б, не

обладающие
нефротоксическим действием.
6. Диета с ограничением Б.
7. Ограничение жидкости.
При отсутствии эффекта от проводимой
консервативной терапии необходимо
проведение гемодиализа.

44. Показания к экстренному гемодиализу: 1. Мочевина крови выше 24 ммоль/л, креатинин крови более 0,5 ммоль/л, суточный прирост

мочевины более 5
ммоль/л, креатинина крови более 0,18
ммоль/л.
2. Гиперкалиемия более 6,0-6,5 ммоль/л.
3. Ацидоз: рН крови менее 7,2.
4. Отсутствие положительной динамики
на фоне консервативного лечения,
сохранение анурии более 2-х суток.

45. III. Полиурический период: - Коррекция электролитных расстройств; - Адекватное количество жидкости; - Нормализация питания с

увел.белковой нагрузки и кол-ва соли.
IV. Период выздоровления:
- Полноценное питание;
- Фитотерапия;
- Ограничение лекарственной терапии.

46. ХПН – это неспецифический синдром, развивающийся вследствии необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом

тяжелом
прогрессирующем заболевании почек.
Основные причины развития ХПН
у детей:
1. Врожденные и наследственные
нефропатии.
2. ХПН, ХГН, развившиеся на фоне
врожденных нефропатий.

47. Клинические синдромы ХПН: - нарушение роста и развития – гипостатура, дефицит массы тела, отсутствие или недоразвитие вторичных

половых признаков.
- артериальная гипертензия – головная боль,
гипертонические кризы, ретинопатии.
- азотемия (уремия) – астения, анорексия, зуд
и сухость кожи, психоневрологические
расстройства, гастроэнтероколит, перикардит.
- метаболический ацидоз – тошнота, рвота,
тахипноэ.

48. анемия – бледность, вялость, слабость, дистрофические изменения в органах, анемический шум сердца. - водно-электролитный

- анемия – бледность, вялость, слабость,
дистрофические изменения в органах,
анемический шум сердца.
- водно-электролитный дисбаланс – отечный
синдром, клиника гиперкалиемии,
гипокальциемии, гипонатриемии.
- остеопатии – боли в костях, Rö-признаки
остеопороза.
- ДВС-синдром – геморрагии в различных органах
и тканях, кровоточивость из мест инъекций.
- иммунодефицитное состояние – частые
бактериальные и вирусные инфекции (в т.ч.
гепатит), септические осложнения,
предрасположенность к опухолевым процессам.

49. Лечение ХПН посиндромное 1. Диета с ограничением Б и высокой калорийностью. 2. Сорбенты: полифепан, энтеросорб, активированный

уголь.
3. При гипертонии:
- бессолевая диета
- гипотензивные в сочетании с мочегонными.
4. При ацидозе: в/в гидрокарбонат натрия.
5. При остеопатии:
- препараты Са внутрь
- вит.Д от 4000 до 20 тыс. в сутки
- или активные метаболиты вит.Д

50. 6. При анемии: препараты энтеропоэтина. 7. Коррекция электролитных расстройств. 8. Регулярный гемодиализ. 9. Трансплантация

почек больным,
находящимся на регулярном
гемодиализе.
Прогноз всегда очень серьезный!