Лимфогранулематоз. Лекция

1.

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ С КУРСОМ РАДИОЛОГИИ
ОМСКОЙ ГОСУДАРСТВЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ
Заведующий кафедрой онкологии
д.м.н., профессор В.К.Косенок

2.

ВИДЫ ЛИМФОМ
Л И М Ф О М Ы
ЛИМФОМА
ХОДЖКИНА
(ЛХ; ЛГМ)
НЕХОДЖКИНСКАЯ
ЛИМФОМА
(НХЛ)

3.

НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА (НХЛ)
В-клеточные лимфомы
Т-клеточные лимфомы
В-лимфобластная
лимфома/лейкоз (В-ЛЛЛ)
Т-лимфобластную лимфому/лейкоз
(Т-ЛЛЛ)
В-клеточный острый
лимфобластный лейкоз
Анапластическую крупноклеточную
Лимфому (АККЛ), с первичным
поражением кожи.
Диффузную В-крупноклеточную
лимфому (ДВККЛ).
Лимфому/лейкоз Беркитта (ЛБ).
Анапластическую крупноклеточную
лимфому (АККЛ), с первичным
системным поражением.

4.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ (НХЛ)
СИНОНИМЫ: (НХЛ, лимфосаркома,
злокачественная лимфома)
Представляют собой гетерогенную
группу злокачественных опухолей,
происходящих из лимфоидной ткани,
с широким спектром клинических
проявлений, неоднозначным
течением и прогнозом.

5.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ НЕХОДЖКИНСКИХ
ЛИМФОМ
ЛОКАЛИЗАЦИЯ
%/ВИД
ВНУТРИБРЮШИННАЯ
33-40%
СРЕДОСТЕНИЕ
ССВПВ
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ Л/У
ЩЕЙНЫЕ
НОСОГЛОТКА
МИНДАЛИНА

6.

КЛАССИФИКАЦИЯ НХЛ ПО
МЁРФИ (MURPHY S.B.)
I стадия. Одиночные экстранодальные опухоли и
поражение л/у одной анатомической области, исключая
средостение, брюшную полость и эпидуральное
пространство.
II стадия. Одиночное экстранодальное поражение с
вовлечением регионарных л/у или нодальное поражение
двух и более анатомических областей по одну сторону
диафрагмы, или две экстранодальные
опухоли с или без вовлечения регионарных л/у по одну
сторону диафрагмы, или первичное поражение ЖКТ с или
без вовлечения близлежащих брыжеечных л/у, если
опухоль полностью резецирована.

7.

КЛАССИФИКАЦИЯ НХЛ ПО
МЁРФИ (MURPHY S.B.)
III стадия. Любое внутригрудное
поражение (средостения, плевры, вилочковой железы) или все распространённые
внутрибрюшные поражения, или
опухоли по обе стороны диафрагмы, а
также все параспинальные или эпидуральные поражения.
IV стадия. Предполагает наличие любого
из вышеуказанных поражений с
вовлечением ЦНС и/или костного мозга.

8.

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ЛГМ
В 1832 г. Томас Ходжкин описал
семь больных с увеличением
лимфатических узлов, не
обусловленным воспалением.
В 1902 г. Pusey впервые был
продемонстрирован ответ ЛГМ на
облучение.
Gilbert заложил основы для
радикальной ЛТ.
Kaplan изучил роль ЛТ при ЛГМ в
течение следующих трех десятилетий.
Позже в XIX в. были разработаны
гистологические критерии ЛГМ.

9.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ ЛГМ
Болезнь Ходжкина
Это опухолевое заболевание лимфоидной
ткани с образованием гранулем, клеточный
состав которых представлен гигантскими
опухолевыми клетками и реактивными
элементами воспаления.
В 1832 г впервые заболевание описано
английским патологоанатомом Томасом
Ходжкиным.
В 1865 г. Wilks предложил использовать
термин «болезнь Ходжкина».

10.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЛГМ
В структуре заболеваемости ЛГМ занимает
9 - 10 место.
Заболеваемость ЛГМ — 2,3 на 100 тыс.
населения.
Городские жители болеют приблизительно в
1,5 раза чаще, чем сельское население.
Первый пик заболеваемости приходится на
возраст 20-30 лет, а второй отмечается после
60 лет.
Мужчины болеют чаще чем женщины — в
1,5 - 2 раза в детском возрасте и в возрастной
группе старше 40 лет.

11.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ ЛГМ
Официальное название болезни — лимфогранулематоз —
было принято в 1904 г. на VII съезде патологов в Вене.
Описание гистологической картины
опухолевых клеток было сделано:
-- С. Я. Березовским (1890),
-- К. Штернбергом (1898),
-- Д. Ридом (1902).
В отечественной литературе гигантские
опухолевые клетки принято называть клетками
Березовского — Штернберга (БШ).

12.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГМ
Решение о применении классификации
TNM при ЛГМ не принято.
Классификации ЛГМ по системе Ann
Arbor в 1971 г. Использует два фактора для
стадирования.
Первый — прогноз заболевания не
ухудшается, если, помимо поражения Л/У,
имеется локализованное
экстралимфатическое распространение.
Второй — выполнение лапаротомии со
спленэктомией позволяет уточнить степень
распространения болезни.

13.

СХЕМА СТАДИРОВАНИЕ ЛГМ ПО
COTSWOLDS
Критерии вовлечения в
процесс печени и селезенки
доказывают двумя методами УЗИ
и МСКТ
Массивность поражения
отображают в диагнозе символом
«Х», размер очага>10 см.

14.

ПАТОГЕНЕЗ ЛГМ
Клетки Березовского-Штернберга,
результат моноклональной
пролиферации зрелых В-лимфоцитов
зародышевого центра лимфатического
узла.
Эти клетки неконтролируемо
пролиферируют и не способны
экспрессировать иммуноглобулины.

15.

ПАТОГЕНЕЗ
ЛГМ
В настоящее время доказана роль
цитокинов, секретируемых клетками
Ходжкина, с которыми связаны
клинические проявления болезни, такие
как: лихорадка, ночной пот,
иммунодефицит, потеря массы тела,
лейкоцитарно-эозинофильная
инфильтрация.
Количество цитокинов превышает 12,
включая интерлейкин-1, интерлейкин-6 и
туморнекротический фактор.

16.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛГМ
Субстрат ЛГМ составляет полиморфноклеточная
гранулема, образованная лимфоцитами, патологическими
гигантскими клетками, гистиоцитами, нейтрофилами,
эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной
тканью.
Гистологическая картина - рисунок лимфатического
узла стерт, на периферии лимфоузла сохраняются 1 - 2
маленьких фолликула. Лимфогранулематозная ткань
вначале образует отдельные мелкие узелки внутри
лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет
нормальную ткань узла и стирает его рисунок.
Для лимфогранулематоза характерно отсутствие
митозов как гигантских клеток Березовского-Штернберга,
Ходжкина и лакунарных, так и малых лимфоцитов.

17.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛГМ
Основную массу лимфоцитов
пораженных лимфоузлов при классической
форме ЛГМ составляют Т- клетки (CD 4+).
Этот признак диагностически важен.
Саркома Ходжкина представляет собой
саркомную трансформацию ранее
диагностированного классического ЛГМ.
Гигантские клетки саркомы Ходжкина
должны нести хотя бы один из маркеров:
CD15, CD 30.

18.

КЛЕТКИ БЕРЕЗОВСКОГО-ШТЕРНБЕРГА
Это крупные клетки до 40 - 60 мкм в
диаметре, содержащие два иногда три ядра
со структурным хроматином и крупными
нуклеолами, размеры которых сопоставимы
с диаметром ядра малого лимфоцита.
В каждом ядре содержится одна круглая,
правильной формы нуклеола с розоватым
оттенком.
Цитоплазма у них обычно широкая,
может существенно превышать размеры
ядра, хотя это и не строгий признак.

19.

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛГМ
Основой морфологической
характеристики болезни
Ходжкина являются клетки
Березовского — Штернберга
(БШ).
Клетки
Ходжкина
Предстадиями этих клеток
являются клетки Ходжкина
меньшего размера с наличием
одного ядра, которое
обязательно содержит
нуклеолу, величина которой
сопоставима с размерами ядра
малого лимфоцита.
Клетки
Березовского Штернберга.

20.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛГМ
Многоядерные клетки
Березовского — Штернберга.
Отсутствие этих клеток исключает диагноз ЛГМ.

21.

ЭТИОЛОГИЯ
ЛГМ
Этиология ЛГМ неизвестна. Роль этиологического
агента последовательно отводилась микобактерии
туберкулеза и многим другим инфекционным возбудителям,
в том числе вирусам.
Вирус Эпштейна-Барр, который, предположительно,
участвует в патогенезе заболевания в качестве пускового
агента. В пользу этого предположения свидетельствует
отчетливая зависимость между заболеваемостью ЛГМ и
инфицированностью вирусом Эпштейна-Барр: частота
заболевания в три раза выше у лиц, перенесших
инфекционный мононуклеоз, чем в остальной популяции.
У больных ЛГМ с высокой частотой встречаются
соединительно-тканная дисплазия, другие признаки
дисплазии - дополнительные соски молочной железы,
акромегалия (редко).

22.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЛГМ
В структуре онкологических заболеваний у
детей болезнь Ходжкина составляет 5 - 7 %, а
среди злокачественных лимфом: 35 - 40 %
случаев. Отмечается преобладание мальчиков в
соотношении 3:1.
У детей пубертатного возраста наблюдается
выравнивание этого соотношения, нередко даже
девочки болеют чаще.
У детей раннего возраста болезнь Ходжкина
встречается редко и выявляется в подростковом
возрасте.

23.

24.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
С 1929 г классификации ЛГМ сменяют друг друга.
В 1963 - 1966 г. Lukes предложил классификацию,
которая легла в основу Международной
морфологической классификации ВОЗ, 2001 г.
Эта классификация выделяет четыре
гистологических варианта ЛГМ:
1. Лимфогистиоцитарный
(лимфоидное преобладание).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно - клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение.

25.

ЛИМФОГИСТИОЦИТАРНЫЙ ВАРИАНТ
Встречается у детей до 10 лет в 13% случаев.
1. Пролиферация зрелых лимфоцитов и
гистиоцитов.
2. Эозинофильные и нейтрофильные
лейкоциты, а также плазматические
клетки немногочисленны или вовсе
отсутствуют.
3. Выраженных очагов склероза и некроза
не наблюдается.
4. Клеток Березовского-Штернберга мало,
но должны быть найдены типичные
диагностические и CD15+, CD30+ формы.

26.

НОДУЛЯРНЫЙ СКЛЕРОЗ
У подростков в 77 %, у детей младшего возраста в 44 %.
Образуются правильные тяжи
коллагена, делящие опухолевую
ткань на участки округлой формы.
Опухолевая ткань в центре узелка
может состоять из зрелых
лимфоцитов, среди которых
располагаются крупные клетки
Березовского - Штернберга.
Внутри опухолевого очага, окруженного соединительнотканным
валом, может иметь место и лимфоцитарное преобладание, и
смешанноклеточный состав, и лимфоцитарное истощение.
Все три различных качества опухолевого роста имеют
прогностическое значение и должны быть отражены. Ни в коем случае
нельзя ограничиваться в морфологическом заключении лаконичной
формулировкой «нодулярный склероз».

27.

СМЕШАНОКЛЕТОЧНЫЙ ВАРИАНТ ЛГМ
У младших детей в 33 %, у подростков в 11 %.
Морфологически он наиболее близок к
классическому описанию Штернберга.
Клеточный состав очень полиморфный и
включает клетки БерезовскогоШтернберга, эозинофильные и
нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты,
плазматические клетки, гистиоциты,
эпителиоидные клетки и фибробласты,
наряду с которыми могут определяться и
тяжи диффузного фиброза.
Клеточные скопления и участки склероза обычно расположены
неравномерно, что придает тканевым разрастаниям пестрый
вид, изредка встречаются очаги некроза.

28.

ЛИМФОИДНОЕ ИСТОЩЕНИЕ ЛГМ
У детей встречается крайне редко
Вариант с лимфоидным
истощением объединяет две
морфологически различные
группы, имеющие общий признак отсутствие лимфоцитов.
1. Диффузный склероз .
2. Диффузный ретикулярный тип.

29.

ЛИМФОИДНОЕ ИСТОЩЕНИЕ ЛГМ
Диффузный склероз
Преобладают разрастания грубых
тяжей волокнистой соединительной
ткани с выпадением аморфных
белковых масс, среди которых на
отдельных участках располагаются
незначительные скопления клеток,
главным образом фибробластов и
атипичных с признаками выраженного
полиморфизма.

30.

ЛИМФОИДНОЕ ИСТОЩЕНИЕ ЛГМ
Ретикулярный тип
На фоне умеренно выраженного
фиброза резко преобладают атипичные
крупные, мелкие и гигантские одноядерные
и многоядерные клетки.
До недавнего времени их обозначали
общим, но совершенно ошибочным
термином – «ретикулярные клетки».
Следует напомнить, что в схеме
кроветворения «ретикулярных» клеток нет.

31.

32.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГМ
В настоящее время существуют
две системы классифицирования
— клиническая (cS)
— патологоанатомическая (pS).

33.

КЛИНИЧЕСКАЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГМ
Она базируется на данных
анамнеза, клиники, обследования,
методов визуализации и биопсии.
Биопсия костного мозга должна
проводиться из клинически и
рентгенологически непораженного
участка кости.

34.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГМ
I СТАДИЯ
Поражение одной группы лимфатических
узлов (I) или одного экстралимфатического
органа или ткани (IE).
II СТАДИЯ
Поражение двух или более групп
лимфатических узлов по одну сторону
диафрагмы (II) или вовлечение одного
экстралимфатического органа или ткани и
одной или более групп лимфатических узлов
по одну сторону диафрагмы (II Е).

35.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГМ
III СТАДИЯ
Поражение двух и более групп
лимфатических узлов по обе стороны
диафрагмы (III) или с вовлечением
селезенки (III S) или вовлечение
экстралимфатического органа (ткани)
или поражением того и другого (III E+S)

36.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГМ
IV СТАДИЯ
Диссеминированное многофокусное
поражение одного или нескольких
внелимфатических органов (ткани)
печени, легких, костей, костного мозга и
др. в сочетании или без поражения
лимфатических узлов.
Символом "Е"обозначается поражение
экстранодальных (внелимфатических)
областей.

37.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГМ
Cтадии ЛГМ разделяют на
А и В.
А - отсутствуют общие
симптомы
В - имеются общие
симптомы.

38.

ПРИЗНАКИ ИНТОКСИКАЦИИ ПРИ ЛГМ
Символ «В»
1. Лихорадка > 38 °С в течение недели.
2. Профузный ночной пот.
3. Потеря массы тела более 10 % за
последние 6 месяцев.
4. Кожный зуд.
Эти симптомы чаще коррелируют с
генерализованными (III и IV) стадиями
заболевания, наблюдаются у 50- 80 % больных
и имеют важное прогностическое значение.

39.

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ
СТАДИИ (рS) ЛГМ
Определение
патологоанатомических стадий
ЛГМ осуществляют путем
спленэктомии, биопсии печени,
лимфатических узлов и костного
мозга.
Эти исследования являются
обязательными.

40.

С Т А Д И Р О В А Н И Е ЛГМ
Для точного определения стадии
ПОКАЗАТЕЛИ
НАЛИЧИЕ
ЕСТЬ
НЕТ
Симптомы
интоксикации
Б
А
Биологическая
активность процесса
б
а

41.

С Т А Д И Р О В А Н И Е ЛГМ
Символ «S»
Поражение селезенки
(стадии IS, IIS, IIIS);
Символ «Е»
Локализованное
экстранодальное поражение
(стадии IE, IIE, IIIE).

42.

МАРКЕРЫ БИОЛОГИЧЕСКОЙ
АКТИВНОСТИ ЛГМ
Повышение уровня:
1) церулоплазмина > 185 ЕД/л,
2) гаптоглобина > 1,5 г/л,
3) СОЭ > 30 мм/ч,
4) Фибриногена > 300 ЕД/л.
Эти изменения наблюдаются при
генерализованном процессе.

43.

44.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛГМ
Клиническая картина ЛГМ весьма
разнообразна. Начинаясь в л/у той или
иной группы, патологический процесс
может распространяться на все органы и
сопровождаться симптомами
интоксикации.
Преимущественное поражение того
или иного органа или системы и
определяет клиническую картину
заболевания.

45.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛГМ
1. Увеличение
периферических
лимфатических узлов.
2. Лихорадка более 38 °С.
3. Потливость в ночные часы.
4. Снижение аппетита и массы
тела.
5. Кожный зуд.

46.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛГМ
Первым проявлением ЛГМ обычно становится
увеличение периферических лимфатических
узлов;
в 60-75% случаев - шейно-надключичных групп,
несколько чаще справа.
Увеличенные лимфоузлы - подвижные,
плотноэластичные, не спаяны с кожей, в редких
случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро,
увеличиваясь, они сливаются в крупные
конгломераты. У некоторых больных возникают
боли в увеличенных лимфатических узлах после
приема алкоголя.

47.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛГМ
У 15-20% больных ЛГМ начинается с
увеличения лимфатических узлов
средостения. На начальном этапе это
увеличение случайно обнаруживают при
рентгеновском исследовании. В поздние
сроки появляется кашель, одышка, боль за
грудиной.
Поражение лимфатических узлов
средостения типично для нодулярного
склероза. Опухоль в лимфатических узлах
средостения может расти инфильтративно,
распространяясь на легкие.

48.

СИНДРОМ СДАВЛЕНИЯ
ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

49.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛГМ
У 5-10% больных заболевание
начинается остро с лихорадки,
ночного пота, быстрого похудания.
Заболевание сопровождается
ранней лейкопенией и анемией.
Часто такое начало ассоциируется с
поражением мезентериальных
лимфоузлов и неблагоприятным
гистологическим вариантом
(лимфоидное истощение).

50.

ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ПРИ ЛГМ
№
ЛОКАЛИЗАЦИЯ
Рентгенография
Аутопсия
1
Средостение
40 до 75 %.
2
Селезенка
33%
3
Легкие
20%
45 - 54%
4
Кости
14 - 20%
41 - 56%
5
Печень
5 - 10 %
6
Диафрагма
2,5%

51.

ПОРАЖЕНИЕ ПОДМЫШЕЧНЫХ Л/У
МСКТ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

52.

ПОРАЖЕНИЕ СРЕДОСТЕНИЯ
МСКТ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

53.

ПОРАЖЕНИЕ СРЕДОСТЕНИЯ
МСКТ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ С КОНТРАСТИРОВАНИЕМ

54.

ЗАБРЮШИННОЕ ПРОСТРАНСТВО
МСКТ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ

55.

МЕТАСТАЗЫ В ПОЗВОНОЧНИК
МСКТ ПОЗВОНОЧНИКА

56.

ДИАГНОСТИКА ЛГМ
1. Клинический анализ крови.
2. Биохимический анализ крови (с исследованием белка, мочевой кислоты,
щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, гаптоглобина,
церулоплазмина).
3. Пункция и биопсия увеличенных лимфатических узлов с морфологическим
и иммунологическим исследованиями пунктата или биоптата опухолевой
ткани.
4. Рентгенография в двух проекциях (прямой и боковой) и томография
органов грудной клетки.
5. Ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических лимфатических
узлов, средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства.
6. Сканирование лимфатической ткани с цитратом галлия-67.
7. Сканирование костей с технецием-99.
8. Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки или брюшной
полости, которая позволяет дать более точную информацию о локализации
первичной опухоли, структуре, форме, размерах, о взаимоотношении ее с
окружающими тканями и органами и увеличивает диагностическую
точность поражения.

57.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛГМ
1. У половины больных отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз.
2. На поздних этапах, как правило, наблюдается лимфоцитопения.
3. У 0,5-3% больных выявляется высокая эозинофилия (до 80%),
4. У 10-15% обострения сопровождаются повышением числа тромбоцитов (до
600-1000х109/л).
5. Увеличение РОЭ - неспецифический симптом, достаточно четко
отражающий активность процесса (за исключением терминального
периода).
6. Миелограмма у больных лимфогранулематозом, как правило, не имеет
существенных отклонений от нормы, но трепанобиопсия костного мозга
может обнаружить характерную морфологическую картину
лимфогранулематоза: лимфоцитарные пролифераты с клетками
Березовского-Штернберга.

58.

НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ФАКТОРЫ
ПРОГНОЗА ПРИ ЛГМ
1. Пубертатный и препубертатный возраст.
2. Гистологические варианты – лимфоидное
истощение, нодулярный склероз.
3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов.
4. IV стадия заболевания.
5. Наличие симптомов интоксикации и биологической
активности процесса.
6. Массивность поражения:
- размеры лимфатических узлов более 5 см в диаметре;
- поражение 5 и более групп лимфатических узлов;
- медиастинально-торакальный индекс (МТИ), равный 0,5 и >.

59.

ГРУППЫ ПРОГНОСТИЧЕСКОГО РИСКА
Три группы
Благоприятная (1), стандартная (2), неблагоприятная (3).
К 1-й группе риска относятся больные с I-II Аа и Аб стадиями,
не имеющие неблагоприятных факторов прогноза.
Ко 2-й группе риска относятся больные с II Аа и Аб стадиями
с наличием одного или более неблагоприятных факторов
прогноза и с III Аа и Аб стадиями и отсутствием
неблагоприятных прогностических факторов.
К 3-й группе риска относятся больные с III Аа и III Аб
стадиями и неблагоприятными прогностическими факторами,
а также со II Бб, III Бб стадиями.
Наиболее высокий риск имеют больные с IV стадией
заболевания с вовлечением в процесс легких, плевры,
перикарда, печени, костей.

60.

Л Е Ч Е Н И Е ЛГМ
Лечение болезни Ходжкина у на
современном этапе включает химиолучевые методы, причем ведущее
место занимает химиотерапия.
Начало химиотерапии болезни
Ходжкина относится к 1948 г., когда
Wintrobe и Huguley применен мустарген
и обнаружена высокая эффективность
этого препарата.

61.

Л Е Ч Е Н И Е ЛГМ
№ шифр
Лекарственные вещества
1 МОРР
мустарген + онковин + прокарбазин +
преднизолон),
2
3
4
5
6
(циклофосфан + винбластин + прокарбазин +
преднизолон
(циклофосфан + онковин + прокарбазин +
СОРР
преднизолон
DOPP допан + онковин + прокарбазин + преднизолон
CVPP
адриамицин + блеомицин + винбластин +
ABVD
имидазол-карбоксамид
винкристин + прокарбазин + преднизолон +
ОРРА
адриамицин

62.

Л Е Ч Е Н И Е ЛГМ
Обязательным условием
эффективности лечения является
соблюдение режима цикловой ПХТ:
2-недельные курсы чередуются
с 2-недельными перерывами в лечении.
Лечение может быть прервано при
присоединении инфекционных
заболеваний (ветряная оспа, ОРВИ,
herpes zoster, сепсис, или при развитии
тяжелых осложнений.

63.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ЛГМ
Цель - консолидация ремиссии после
окончания цикловой химиотерапии.
Разовая очаговая доза (РОД)
колеблется от 1,7 до 2 Гр в день.
Суммарная очаговая доза (СОД)
облучения в зависимости от программ
лечения — в пределах от
20 до 35 Гр.

64.

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПРИ ЛГМ
1.Прогрессирование заболевания,
приводящее к кахексии, легочно-сердечной,
печеночной, печеночно-почечной
недостаточности, амилоидозу.
2.В 25% случаев к смерти приводят
осложнения лечения: гипоплазия
кроветворения, бактериальные, грибковые,
вирусные инфекции, кровотечения,
вторичные злокачественные
новообразования.

65.

ВЫЖИВАЕМОСТЬ ДЕТЕЙ С ЛГМ
ВЫЖИВАЕМОСТЬ В %
ВОЗРАСТ
ДО 10 ЛЕТ
10 – 15 ЛЕТ
ВЗРОСЛЫЕ
5 - ти
ЛЕТНЯЯ
10 - ти
ЛЕТНЯЯ
94
93
84
92
86
73
Лучшая выживаемость у детей младшего возраста объясняется высокой
частотой лимфоидного преобладания и смешанно - клеточного варианта,
меньшей частотой генерализованных форм заболевания.