Лимфогранулематоз у детей

1.

Российский университет дружбы народов
Кафедра детских болезней
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ У ДЕТЕЙ
Заведующая кафедрой детских болезней – профессор Л.Г.Кузьменко
Москва

2.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГМ)
(ЛГМ)––злокачественная
злокачественная лимфома.
лимфома.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ:
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ:33на
на100000
100000детского
детскогонаселения.
населения.
Заболевают
Заболеваютобычно
обычнодети
детистарше
старше44––55лет,
лет,мальчики
мальчики
обычно
обычновдвое
вдвоечаще,
чаще,чем
чемдевочки.
девочки.
ЭТИОЛОГИЯ
ЭТИОЛОГИЯнеизвестна.
неизвестна.Наибольшее
Наибольшееколичество
количество
исследователей
исследователейпризнают
признаютопухолевую
опухолевуюприроду
природуЛГМ.
ЛГМ.
Основанием
Основаниемявляется
являетсясклонность
склонностьккнеуклонному
неуклонному
прогрессированию
прогрессированиюболезни
болезни(при
(приотсутствии
отсутствиилечения)
лечения)ии
инфильтративному
инфильтративномуросту
ростуввтерминальной
терминальнойстадии.
стадии.
Полагают,
Полагают,что
чтопри
приЛГМ
ЛГМимеет
имеетместо
местоклональный
клональныйгенез
генез
процесса
процессасспроисхождением
происхождениемиз
изклеток-предшественников
клеток-предшественников
моноцитарно-макрофагального
моноцитарно-макрофагальногоряда.
ряда.

3.

Классификациялимфогранулематоза
лимфогранулематоза
Классификация
Стадия
Признаки
I
Вовлечение одной области лимфатических узлов или одной лимфоидной
структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца)
II
Вовлечение двух или более областей по одну сторону диафрагмы; средостение –
одна область поражения, латерально ограниченная лимфатическими узлами
ворот легких; количество анатомических областей должно быть указано цифрой
(например, II3 )
III
Вовлечение лимфатических узлов или лимфоидных структур по обе стороны
диафрагмы (III1); с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных
лимфатических узлов или без него (III2); с поражением парааортальных,
подвздошных или мезентериальных лимфатических узлов (III3)
IV
Вовлечение экстранодальных участков (кроме обозначенных в пункте Е). А –
бессимптомное течение; В – лихорадка, проливные поты, потеря массы тела; Х –
массивное поражение: расширение средостения более чем на треть или размер
лимфатического узла более 10 см; Е – вовлечение единичного экстранодального
участка по протяженности или проксимально к известному нодальному участку;
CS – клиническая стадия; PS – патогистологическая стадия

4.

КЛИНИЧЕСКАЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
КАРТИНА

5.

КЛИНИЧЕСКАЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
КАРТИНА

6.

КЛИНИЧЕСКАЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
КАРТИНА

7.

КЛЕТКА
КЛЕТКА БЕРЕЗОВСКОГО
БЕРЕЗОВСКОГО--ШТЕРНБЕРГА
ШТЕРНБЕРГА

8.

ЛЕЧЕНИЕ
ЛЕЧЕНИЕЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
ОБЛУЧЕНИЕ
ОБЛУЧЕНИЕ
ПОЛИХИМИОТЕРАПИЯ
ПОЛИХИМИОТЕРАПИЯ
КОМБИНИРОВАННОЕ
КОМБИНИРОВАННОЕЛЕЧЕНИЕ:
ЛЕЧЕНИЕ:
ОБЛУЧЕНИЕ
ОБЛУЧЕНИЕ++ПОЛИХИМИТЕРАПИЯ
ПОЛИХИМИТЕРАПИЯ

9.

ЛУЧЕВАЯ
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
ТЕРАПИЯ
1.1.Субтотальное
Субтотальноеоблучение
облучение
лимфоузлов:
лимфоузлов:IIA,
A, IIIIA,
A,
IIIIBB стадии.
стадии.Доза:
Доза:
3500
3500––4000
4000рад
рад
2.2.Тотальное
Тотальноеоблучение:
облучение:
IIIIB,
B,III
IIIAA стадии.
стадии.
3.3.Облучение
Облучениепораженных
пораженных
областей
областейвключает
включает
только
толькообласти
областиссдоказанным
доказанным
поражением.
поражением.
Обычно
Обычносочетается
сочетается
ссхимиотерапией.
химиотерапией.
Доза:
Доза:2000
2000––2500
2500рад.
рад.

10.

ХИМИОТЕРАПИЯ
ХИМИОТЕРАПИЯ ЛГР
ЛГР
Протокол
ПротоколОППА
ОППА––для
длядевочек
девочек
Цитостатик
День
Адриамицин
1, 15
Винкристин
(онковин)
Прокарбазин
Преднизолон
1,8,15
1 - 15
1 - 15
Протокол
ПротоколОЕПА
ОЕПА––для
длямальчиков
мальчиков
Доза
Цитостатик
День
40 мг/м2 в/в, 30 минут
Адриамицин
1, 15
Винкристин
(онковин)
1,8,15
1,5 мг/м2 в/в, струйно (не
более 2 мг)
Этопозид
1 – 15
125 мг/м2 в/в капельно, в
3 приема
Преднизолон
1 – 15
60 мг/м2 внутрь в
3 приема
1,5 мг/м2 в/в, струйно
(не более 2 мг)
100 мг/м2 внутрь,
в 3 приема
60 мг/м2 внутрь
в 3 приема
Доза
40 мг/м2 в/в, 30 минут