Дистрофии. Паренхиматозные и ССД дистрофии

1.

Дистрофии.
Паренхиматозные и
ССД дистрофии.

2.

Обратимые повреждения
клеток и внеклеточных
структур – дистрофии.
Необратимые – некроз.

3.

ДИСТРОФИИ
это количественные и
качественные структурные
изменения в клетках и/или
межклеточном веществе
органов и тканей,
обусловленные нарушением
обменных процессов.

4.

Основные причины дистрофий:
Гипоксия
Физические агенты
Химические агенты и лекарства
Инфекционные агенты
Иммунные реакции
Генетические нарушения
Дисбаланс питания
Факторы окружающей среды (пыль, уголь,
асбест, алкоголь, наркотики, гербициды,
консерванты и т.д.)

5.

Непосредственные причины
дистрофий:
1.
2.
3.
Нарушение ауторегуляции клетки
Нарушение энергетических и
транспортных систем клетки
Нарушение эндокринной и нервной
регуляции клетки

6.

Механизмы дистрофий:
Инфильтрация
Декомпозиция (фанероз)
Трансформация
Извращенный синтез

7.

Морфологическая сущность
дистрофий:
Увеличение или уменьшение
количества каких-либо веществ.
Изменение качества (физикохимических свойств) веществ.
Появление обычных веществ в
необычном месте.
Появление и накопление новых
(необычных) веществ.

8.

Классификация дистрофий
В зависимости от локализации патологических изменений:
Паренхиматозные
Стромально-сосудистые (мезенхимальные)
Смешанные
2. По виду нарушенного обмена:
Белковые
Жировые
Углеводные
Минеральные
3. По влиянию наследственных факторов
Приобретенные
Наследственные
4. По распространенности процесса
Общие
Местные
1.

9.

Паренхиматозные дистрофии –
это структурные изменения в
высокоспециализированных в
функциональном отношении
клетках, связанные с нарушением
обмена веществ.

10.

Паренхиматозные дистрофии:
1. Белковые (диспротеинозы)
2. Жировые (липидозы)
3. Углеводные

11.

Приобретенные паренхиматозные
белковые дистрофии:
1.
Гиалиново-капельная дистрофия
2.
Гидропическая дистрофия
3.
Роговая дистрофия

12.

Гиалиново-капельная дистрофия:
Локализация: гепатоциты, кардиомиоциты, эпителий
извитых канальцев почки;
Причины: инфекции, интоксикации, аллергические
реакции;
Патогенез: декомпозиция, инфильтрация,
извращенный синтез;
Макро: без изменений;
Микро: гиалиноподобные розовые капли в цитоплазме
клеток. Например, алкогольный гиалин;
Исход: неблагоприятный - необратимый процесс,
коагуляционный некроз клетки.

13.

Гиалиново-капельная дистрофия почек

14.

Алкогольный гиалин

15.

Гидропическая дистрофия:
Локализация: гепатоциты, кардиомиоциты, эпителий
кожи и извитых канальцев почки, клетки коры
надпочечников;
Причины: инфекции, воспаление, воздействие
физических и химических веществ;
Патогенез: инфильтрация;
Макро: без изменений, пузыри с жидкостью на коже;
Микро: вакуоли заполненные жидкостью в цитоплазме
клеток;
Исход: неблагоприятный - необратимый процесс,
колликвационный некроз клетки.

16.

Гидропическая дистрофия почек

17.

Гидропический нефроз.

18.

Гидропическая дистрофия эпидермиса

19.

Роговая дистрофия:
Локализация: кожа и слизистые оболочки;
Причины: инфекции, воспаление, воздействие
физических и химических веществ, авитаминозы,
наследственные болезни (ихтиоз);
Патогенез: избыточный нарушенный синтез кератина;
Макро: утолщение и огрубление кожи, на слизистых –
белые пятна – «лейкоплакия»;
Микро: утолщение в несколько раз рогового слоя кожи
или появление рогового слоя на слизистых;
Исход: возможно восстановление при устранении
причины, при лейкоплакии – возникновение раковой
опухоли.

20.

Гиперкератоз стоп

21.

Гиперкератоз кожи

22.

Лейкоплакия слизистой языка

23.

Лейкоплакия (микрофотография)

24.

Ихтиоз

25.

Наследственные
паренхиматозные
белковые дистрофии

26.

Цистиноз (аминокислота накапливается в
печени, почках, селезёнке, глазах, костном
мозге, л/у, коже).
Тирозиноз (недостаток
тирозинаминотрансферазы), аминокислота
накапливается в печени, почках, костях.
Фенилпировиноградная олигофрения
(недостаток фенилаланин-4-гидроксилазы),
накопление аминокислоты наблюдается в
нервной системе, мышцах, коже, крови,
моче.

27.

Приобретенные
паренхиматозные жировые
дистрофии (липидозы):
Морфологически проявляются:
увеличением количества жиров,
появлением там, где их не бывает в норме,
образование необычного химического
состава.

28.

Причины жировой дистрофии:
Кислородное голодание (гипоксия);
Тяжелые и длительно протекающие
инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис);
Интоксикации (фосфор, мышьяк,
хлороформ, алкоголь);
Авитаминозы и одностороннее ( с
недостаточным содержанием белка)
питание.

29.

Патогенез паренхимотозных жировых
дистрофий – декомпозиция;
Микроскопически жир в клетках и тканях
можно обнаружить при помощи
специфических гистохимических реакций:
- Судан IV окрашивает жиры в красный цвет,
- Судан III – в оранжевый,
- Судан черный В и осмиевая кислота – в
черный цвет,
- Сульфат нильского голубого окрашивает
жирные кислоты в темно-синий цвет, а
нейтральные жиры – в красный.

30.

Локализация паренхиматозных
липидозов:
Печень
Сердце
Почки

31.

Жировая дистрофия печени:
Причины: острые и хронические
интоксикации;
Макро: печень увеличена, дряблая,
желтого цвета – «гусиная печень»;
Микро: появление пылинок, мелких или
крупных капель жира в гепатоцитах, в
тяжелых случаях гепатоциты
превращаются в липоциты;
Исход: возможно восстановление при
устранении причины, иначе – печеночная
недостаточность.

32.

Жировая дистрофия печени:

33.

Жировая дистрофия печени (окраска
судан III)

34.

Жировая дистрофия миокарда:
Причины: хронические гипоксические
состояния, интоксикации – при дифтерии;
Макро: сердце увеличено, дряблое, под
эндокардом желтые полоски – «тигровое
сердце»;
Микро: появление пылинок, мелких или
крупных капель жира в кардиомиоцитах,
исчерченность мышечных волокон исчезает;
Исход: возможно восстановление при
устранении причины, либо сердечная
недостаточность.

35.

Жировая дистрофия миокарда (окраска
судан III)

36.

Жировая дистрофия эпителия канальцев
почек:
Причины: нефротический синдром;
Патогенез: инфильтрация;
Макро: почки увеличены, дряблые, корковое
вещество серое с желтым крапом;
Микро: появление пылинок, мелких или
крупных капель жира в эпителии извитых
канальцев почек;
Исход: возможно восстановление при
устранении причины, глубокое нарушение
обмена жиров ведет к гибели клетки.

37.

Липоидный нефроз

38.

Врожденные
паренхиматозные
жировые дистрофии

39.

Болезнь Гоше (дефицит фермента
глюкоцереброзидазы), накопление жиров в
печени, селезенке, ЦНС, костном мозге.
Болезнь Ниманна-Пика (дефицит
сфингомиелиназы).
Амавротическая идиотия (Б. Тея-Сакса) дефицит
гексоаминидазы.
Б. Нормана-Ландинга (дефицит β-галактозидазы).

40.

Паренхиматозные
углеводные
дистрофии

41.

Углеводы, которые определяются в клетках
и тканях и могут быть идентифицированы
гистохимически, делят на:
1. Полисахариды:
Гликоген
2. Гликозаминогликаны (мукополисахариды):
Нейтральные
Кислые
3. Гликопротеиды:
Муцины
Мукоиды

42.

Гистохимические методы выявления
углеводов:
Гликоген, гликозаминогликаны и гликопротеиды
выявляются с помощью ШИК-реакции (краснофиолетовое окрашивание);
Гликоген окрашивается кармином по Бесту в
красный цвет;
Гликозаминогликаны и гликопротеиды
определяют с помощью реакции метахромазии
(толуидиновый синий, метиленовый синий).

43.

Гликоген в печени (ШИК-реакция)

44.

Гликоген (окраской
кармином по Бесту)

45.

Паренхиматозные углеводные
дистрофии могут быть
связаны с нарушением:
1. ГЛИКОГЕНА
2. ГЛИКОПРОТЕИДОВ

46.

Нарушение обмена гликогена
может быть:
Приобретенным (при СД)
Врожденным (при
гликогенозах)

47.

Сахарный диабет характеризуется:
Патологией β-клеток островков поджелудочной
железы, что ведет к недостаточной выработке
инсулина,
Происходит недостаточное использование
глюкозы тканями и накопление глюкозы в крови
(гипергликемия) и выведение глюкозы с мочой
(глюкозурия)
Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются.

48.

Морфологические проявления сахарного
диабета в тканях:
В печени уменьшается синтез гликогена, что
ведет к жировой инфильтрации гепатоцитов и
жировой дистрофии печени.
С глюкозурией связана гликогенная
инфильтрация эпителия канальцев почек, однако
страдают не только канальцы, но и клубочки, что
ведет к диабетическому гломерулосклерозу.

49.

Наследственные углеводные дистрофии
(гликогенозы)
Болезнь Гирке (I тип),
Болезнь Помпе (II тип),
Болезнь Мак-Ардля (V тип),
Болезнь Герса (VI тип), при них структура
накапливаемого в тканях гликогена не нарушена;
Болезнь Форбса-Кори (III тип),
Болезнь Андерсена (IV тип), при них структура
гликогена резко изменена.

50.

Углеводные дистрофии, связанные с
нарушением обмена гликопротеидов:
Происходит накопление слизистых и
слизеподобных веществ.
Причины: воспаление слизистых оболочек.
Происходит не только увеличение
количества образования слизи, но и
изменение химического состава слизи.
Слизистая дистрофия лежит в основе
заболевания – муковисцидоз.
Исход: атрофия, склероз слизистых,
возможно и восстановление.

51.

Стромально-сосудистые
дистрофии

52.

Стромально-сосудистые (мезенхимальные)
дистрофии развиваются на территории
гистиона в результате нарушений обмена в
соединительной ткани и выявляются в
строме органов и стенках сосудов.
Гистион - отрезок микроциркуляторного
русла с окружающими его элементами
соединительной ткани и нервными
волокнами.

53.

Белковые стромально-сосудистые
дистрофии
Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание
Гиалиноз
Амилоидоз

54.

Мукоидное набухание
поверхностная и обратимая дезорганизация
соединительной ткани (син. слизеподобное
набухание, хромотропный отек)
диагностируется при получении метахроматического
окрашивания с красителем – толуидиновым синим
развивается при повышении сосудистой
проницаемости и высоком содержании жидкости в
основном веществе соединительной ткани

55.

Мукоидное набухание

56.

Причины мукоидного набухания:
гипоксия
инфекция
реакции гиперчувствительности

57.

Звенья морфогенеза мукоидного
набухания:
Накопление и перераспределение
гликозаминогликанов в основном веществе
соединительной ткани за счёт увеличения
содержания гиалуроновой кислоты.
Повышение сосудисто-тканевой проницаемости.
Гидратация и набухание основного вещества и
коллагеновых волокон соединительной ткани.

58.

Исходы мукоидного набухания:
полное восстановление ткани
переход в фибриноидное набухание

59.

Фибриноидное набухание
–
накопление в основном веществе
соединительной ткани белковых масс
(плазменных
белков,
содержащих
фибриноген) - фибриноида. При образовании
комплексов с коллагеном процесс становится
необратимым
может перейти в фибриноидный некроз
Исходы – склероз, гиалиноз

60.

Звенья морфогенеза фибриноидного
набухания:
Резкое повышение сосудисто-тканевой
проницаемости.
Плазморрагия.
Выход грубодисперсных плазменных белков, в
первую очередь фибриногена.
Превращение фибриногена в фибрин.
Деструкция коллагена и основного вещества
соединительной ткани.
Образование фибриноида.

61.

Окраска азокармином

62.

Окраска
азокармином
Окраска на
эластические
волокна и по
Ван Гизон

63.

Фибриноидный некроз

64.

Гиалиноз
отложение белковых масс, которое
при макроскопическом
исследовании напоминает
гиалиновый хрящ

65.

Классификация:
В зависимости от преимущественной
локализации выделяют:
– гиалиноз сосудов
– гиалиноз стромы
По составу выделяют:
– простой гиалин
– сложный гиалин
– липогиалин

66.

Простой гиалин возникает в результате
пропитывания стенки сосуда белками
плазмы при ГБ и атеросклерозе
Сложный
гиалин
состоит
из
иммунных комплексов, фибрина и
компонентов
сосудистой
стенки,
образуется при иммунопатологических
процессах

67.

Исходы гиалиноза:
ослизнение ткани;
липоидоз;
обызвествление;
рассасывание гиалиновых масс.

68.

Гиалиноз селезенки – «глазурная
селезенка»

69.

Склероз – рубцовая ткань

70.

Окраска трихром по Массону

71.

Амилоидоз
Группа заболеваний, характеризующихся
отложением гомогенных эозинофильных
нерастворимых белковых масс – амилоида.
Амилоид окрашивается красителем Конго
красным в красный цвет и дает двойное
лучепреломление и зеленое свечение в
поляризационном свете.

72.

Амилоидоз
«Большая сальная почка» - отложение
амилоида обнаруживается в клубочках,
стенках сосудов и строме
«Сальная селезенка» («ветчинная
селезенка») – диффузно в строме и
капсуле
«Саговая селезенка» - преимущественно в
проекции лимфоидных фолликулов

73.

Амилоидоз
Патогенез:
- Стимул
- Растворимый белок предшественник
- Образование нерастворимых фибрилл
амилоида
Причины отложения амилоида:
- Нарушения в структурной организации белков
- Замены (мутации) в аминокислотной
последовательности белков

74.

КЛАССИФИКАЦИЯ
АМИЛОИДОЗА:
• ПО ВХОДЯЩЕМУ В СОСТАВ АМИЛОИДА БЕЛКУ
– на сегодняшний день выделено более 25 белков
• ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ
– системный
– местный
• ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ
– наследственный
– приобретенный
• ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ
– с преимущественным поражением тех или иных органов и
систем (почек, печени, ЖКТ и т.д.)

75.

Название белка
Амилоида
БелокСистемный (S)
предшественник или локальный
(L)
Синдром или
пораженные ткани
и органы
AL
Immunoglobulin light
chain
S, L
AH
Immunoglobulin heavy
chain
S, L
ATTR
Transthyretin
S
L?
Primary
Myeloma-associated
Primary
Myeloma-associated
Familial
Senile systemic
Tenosynovium
S
L?
S
Hemodialysis
Joints
Secondary, reactive
Familial
Aortic
Familial
A 2M
2-microglobulin
AA
(Apo)serum AA
AApoAI
Apolipoprotein AI
AApoAII
Apolipoprotein AII
S
L
S
AGel
Gelsolin
S
Familial
ALys
Lysozyme
S
Familial
AFib
Fibrinogen -chain
S
Familial
ACys
Cystatin C
S
Familial
ABria
ABriPP
L, S?
Familial dementia, British
ADana
ADanPP
L
Familial dementia, Danish
A
A protein precursor (A PP) L
Alzheimer's disease, aging
APrP
Prion protein
L
Spongiform encephalopathies
ACal
(Pro)calcitonin
L
C-cell thyroid tumors
AIAPP
Islet amyloid polypeptide
L
AANF
Atrial natriuretic factor
L
Islets of Langerhans
Insulinomas
Cardiac atria
APro
Prolactin
L
Alns
Insulin
L
Aging pituitary
Prolactinomas
Iatrogenic
AMed
Lactadherin
L
Senile aortic, media
AKer
Kerato-epithelin
L
Cornea; familial
A(tbn)b
tbnb
L
Pindborg tumors
ALac
Lactoferrin
L
Cornea; familial

76.

Наиболее клинически значимые
системные амилоидозы:
- Первичный
- Вторичный
- Наследственный
- Диализ-ассоциированный

77.

AL амилоидоз
Первичный
амилоидоз - (в состав
амилоида входят легкие цепи
иммуноглобулинов)
Патогенез:
- Неизвестный стимул (канцероген?)
- Моноклональная пролиферация Влимфоцитов
- Секреция плазматическими клетками
моноклональных L-цепей

78.

Первичный амилоидоз:
- Наблюдается при миеломной болезни
- При заболеваниях, сопровождающихся
избыточной продукцией
моноклональных иммуноглобулинов
- Идиопатический

79.

Первичный амилоидоз

80.

AА амилоидоз
Вторичный (реактивный) амилоидоз - (в
состав амилоида входит SAA-белок –
сывороточный белок предшественник)
Патогенез:
- Хроническое воспаление
- Активация макрофагов
- Продукция интерлейкинов (ИЛ1 и ИЛ6)
- Продукция гепатоцитами белка SAA
- Образование АА амилоида

81.

Вторичный (реактивный) амилоидоз
наблюдается при:
- Туберкулез, лепра (до 17% больных)
- Анкилозирующий спондилит,
ревматоидный артрит, болезнь Крона
(0.5-13%)
- Хронический остеомиелит, хронический
абсцесс легкого, бронхоэктазы

82.

Амилоидоз
Наследственный амилоидоз:
- ATTR амилоидоз (транстиретин,
преальбумин – плазменный белок
связывающий и переносящий
тироксин и ретинол) обнаруживается
при семейных амилоидных
полинейропатиях и старческом
семейном амилоидозе

83.

Амилоидоз
Диализ-ассоциированный
амилоидоз:
- Aβm амилоидоз (β2-микроглобулин
входит в состав главного комплекса
гистосовместимости 1 класса) и
определяется при длительном
гемодиализе

84.

Наиболее клинически значимые
локальные амилоидозы:
- Болезнь Альцгеймера
- Сердечный
- Инсулярный
- Опухолевый

85.

Амилоидоз
Этиологические
формы
Предшественник
белка амилоида
церебральный
амилоидоз
изолированный
амилоидоз
предсердий
амилоидоз островков
поджелудочной
железы
при медуллярной
карциноме
щитовидной железы
трансмембранный
гликопротеид (АРР)
предсердный
натрийуретический
фактор (ANF)
Белок амилоида
A-β-2-протеин
AANF
амилин
IAPP
кальцитонин
ACal

86.

Амилоидоз

87.

Амилоидоз

88.

Амилоидоз

89.

Жировые стомально-сосудистые
дистрофии (ожирение)
Нарушения
обмена нейтральных
жиров проявляются в увеличении
или уменьшении их запасов в
жировой ткани, могут иметь общий
или местный характер.

90.

Ожирение
Ожирение (тучность) –
увеличение количества
нейтральных жиров в жировых
депо, имеющее общий характер

91.

Локализация отложения жира:
подкожная жировая клетчатка
сальник
брыжейка
средостение
эпикард

92.

Классификация:
По механизму:
Наследственное
- Алиментарное
- Эндокринное
- Церебральное
- Смешанное
-
По внешним проявлениям:
симметричное
- верхнее
- среднее
- нижнее
-

93.

По превышению массы тела (ИМТ):
1 степени (избыточная масса составляет 20-29%)
- 2 степени (30-49%)
- 3 степени (50-99%)
- 4 степени (100% и более)
-
По локализации:
общее
- местное
-
По морфологии:
Гипертрофическое – увеличение размеров жировых
клеток (липоцитов)
- Гиперпластическое – увеличение количества клеток
-

94.

Ожирение миокарда

95.

Ожирение лимфатического узла

96.

Гиперплазия и гипертрофия липоцитов

97.

Жировые сосудисто-стромальные
дистрофии (ожирение)
Липоматоз – диффузное или
множественное опухолевидное
разрастание жировой ткани в
организме.
Вакатное ожирение – местное
увеличение количества жировой
ткани при атрофии органа (жировое
замещение).

98.

Жировые сосудисто-стромальные
дистрофии (ожирение)
Истощение – снижение веса,
сопровождающееся сокращением
количества нейтральных жиров в
жировых депо, уменьшением объема и
массы органов с утратой способности к
выполнению физиологических функций.
Кахексия – резко выраженное
истощение организма.

99.

Жировые сосудисто-стромальные
дистрофии (ожирение)
Регионарные липодистрофии
характеризуются очаговой
деструкцией жировой ткани и
распадом жиров, часто с
воспалительной реакцией и
образованием липогранулём.

100.

Углеводные сосудистостромальные дистрофии
Стромально-сосудистые
углеводные дистрофии могут
быть связаны с нарушением
баланса
гликопротеидов
и
гликозаминогликанов

101.

Углеводные сосудисто-стромальные
дистрофии
Ослизнение тканей – стромально-
сосудистая дистрофия, связанная с
нарушением обмена гликопротеидов,
при которой хромотропные вещества
высвобождаются из связей с белками
и накапливаются в межуточном
веществе соединительной ткани.

102.

Углеводные сосудисто-стромальные
дистрофии
Основные причины ослизнения
тканей:
истощение, кахексия любого
генеза;
дисфункция эндокринных желез.

103.

Углеводные сосудисто-стромальные
дистрофии
Наследственные нарушения обмена
гликозаминогликанов
(мукополисахаридов) представлены
большой группой болезней
накопления – мукополисахаридозами.