Рассеянный склероз

1.

Казахский Национальный Университет им. Аль-Фараби
Факультет медицины и здравохранения
Высшая школа медицины
Кафедра клинических специальностей
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Выполнили: 1 группа​​, 7 курс
Карабузауова Улжан,​
Дисциплина: Неврология
Проверила: Каменова С.У.​​

2.

Рассеянный склероз
(РС) –
(sclerosis disseminata)
–хроническое,
прогрессирующее демиелиниз
ирующее заболевание ,
аутоиммунного происхождения,
которое поражает ЦНС.
МКБ-10: G 35.0 Рассеянный
склероз.

3.

Первое подробное описание
морфологии и клинической
картины рассеянного
склероза и выделение его в
самостоятельную
нозологическую форму были
осуществлены в 1868г.
французским
невропатологом
Ж. Шарко (1825-1893)

4.

Эпидемиология РС:
рассеянный склероз чаще дебютирует в возрасте
от 20 до 40 лет, но может возникать как у детей, так
и у лиц более позднего возраста;
ремиттирующее течение обычно начинается в 2529 лет и трансформируется во вторичнопрогрессирующий РС в 40-44 года;
первично-прогрессирующий РС, как правило
начинается позже, в возрасте 35-39 лет;
заболевание в 2-3 раза чаще встречается у
женщин;
РС – одна из основных причин инвалидности лиц
молодого возраста;

5.

6.

7.

Этиология:
истинная причина РС не известна, поэтому принято
считать, что это мультифакториальное заболевание, для
которого необходимо как наличие наследственной
предрасположенности, так и воздействие на организм
человека факторов внешней среды
Инфекции:
✓ ретровирусы;
✓вирус ЭБ;
✓ вирус простого
герпеса;
✓ вирус кори и
краснухи;
✓ Chlamydia
pneumoniae
Курение
Психоэмоци
-ональные
стрессовые
ситуации

8.

• Токсические (экзогенные, эндогенные
интоксикации, экологическая ситуация).
• Социальные (условия быта, гигиенические
условия, психо-эмоциональные стрессы).
• Диетические (преобладание мясной пищи).
• Другие внешние факторы (травмы головы)
➢ подтверждены семейные случая РС, которые сост
авляют от 2 до 10% всех случаев РС ;
➢ в настоящее время идентифицировано несколько
генов, ассоциированных с РС:
1. некоторые антигены HLA определяют повышенный
риск развития РС у лиц европеоидной расы;
2. семейные случая РС связаны с мутацией в гене, к
одирующем рецептор CD45;

9.

Главные гены, которые отвечают за
развитие РС
Главные гены
Ген комплекса гистосовместимости
Гены Т-клеточного рецептора (a и b цепи)
Фактор некроза опухолей (ФНО)
Ген основного белка миелина (ОБМ)
Гены вариабельных и постоянных
участков цепей иммуноглобулинов
Ген комплемента
Ген транспортных белков
Ген рецептора интерлейкина (ИЛ)
Ген миелин-олигодендроцитарного
гликопротеина (МОГ)
Локализация
6 хромосома
(НLA-система)
7 и 14
хромосома
6 хромосома
8 хромосома
14 хромосома
6 хромосома
-//2 хромосома
6 хромосома

10.

Географические показатели
• распространенности рассеянного склероза могут быть
связаны и с экономическим развитием стран, которое, в
свою очередь, определяет степень индустриализации и
урбанизации. Не исключено, что в развитии рассеянного
склероза имеют значение такие факторы, как:
• изменения в диете городских жителей
• большая частота использования искусственного
вскармливания новорожденных
• распространение курения, которое может влиять на
иммуномодулирующие свойства T- и В-лимфоцитов.

11.

Факторы внешней среды
• Общеизвестно, что рассеянный склероз
наиболее распространен на территориях
с прохладным и влажным климатом, в связи
с чем до сих пор обсуждается связь
заболеваемости рассеянным склерозом с
такими факторами внешней среды, как:
• состав воды и почвы (недостаточностью в
них микроэлементов – кобальта, меди,
марганца, цинка, йода)
• продукты питания (употребление в пищу
большого количества животных жиров)
• освещенность (инсоляция) и т.д.

12.

Патогенез РС:
инфекционноаллергическая аутоиммунная теория
фазность:
•на первых стадиях – аутоаллергия,
•позже – стойкий иммунодефицит

13.

генетическая предрасположенность к РС + влияние внешних
факторов среды
изменения в иммунной системе приводят к активации Т-клеток и
появлению
аутоантител к основному белку миелина
локальное изменение проницаемости гемато-энцефалического
барьера (ГЭБ)
миграция Т-клеток через ГЭБ
в нервную ткань
развитие в нервной ткани аутоиммунного воспалительного
процесса, который имеет тенденцию к лавинообразному
нарастанию

14.

15.

продукция провоспалительных цитокинов
(γ – интерферона и интерлейкинов)
развивается процесс демиелинизации
с повреждением нервного
волокна и формированием склеротической бляшки
влияние цитокинов и продуктов распада миелина
приводит к гибели миелинсинтезирующих клеток –
олигодендроцитов
нарушение процессов восстановления миелина
(ремиелинизации)
формируется неврологический дефект