Nationwide scientific forum of students and young scientists with international participation

1.

Всероссийский научный форум студентов и молодых ученых
«Студенческая наука – 2024»
Nationwide scientific forum of students and young scientists with international participation «Student science – 2024»
Секция: дерматовенерологии
Собственное наблюдение случая врожденного
меланоформного невуса
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Кафедра дерматовенерологии
Автор работы: Владимирова Дарья Сергеевна, Бакал Анна Игоревна
Научный руководитель: д.м.н., профессор Заславский Д.В., ассистент Кондратьев Г.В.,
ассистент Чепелев А.С.
Санкт-Петербург – 18-19 апреля 2024 г.

2.

Введение:
Невус (пигментное пятно, пигментный невус) – доброкачественное врожденное или
приобретенное новообразование, нейроэктодермального происхождения, которое в
большинстве случаев является врожденным пороком развития кожи.
Меланоформный невус –
доброкачественный меланоцитарный
пролиферат, клинически представленный
коричневым, розовым или голубым
симметрично окрашенным пятном или
мягкой папулой с гладкой поверхностью.
2
В 1979 г. A.Koph и соавт. предложили
классифицировать врожденные
меланоцитрные невусы (CMN), как
маленькие (<1,5 см), средние (1,5–10 см),
большие (11-20 см) и гигантские более 20
см
https://www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2019/5/downloads/ru/1000419552019051089

3.

Ведение:
Спитцоидные опухоли:
Невус Спитц
Невус Рида
Меланоцитарные опухоли на акральной коже:
Акральный невус
Меланоцитарные опухоли слизистых оболочек
и гениталий:
Врожденный меланоцитарный невус
Пролиферативные узелки во врожденном
меланоцитарном невусе
Меланоцитарные опухоли глаза:
Невус гениталий
Меланоцитарные опухоли, возникающие из
голубого невуса:
3
Меланоцитарные опухоли, возникающие из
врожденного невуса:
Голубой невус и клеточный голубой невус
Монгольское пятно
Невус Ито и невус Ота
https://diseases.medelement.com/disease/меланоформный-невус-кр-рф-2023/17609
Конъюнктивальный первичный
приобретенный меланоз с атипией /
первичный приобретенный меланоз
Меланоцитарные опухоли кожи,
периодически подвергающейся солнечному
излучению:
Простое Лентиго
Пятнистый невус (невус Спитц)
Гало-невус

4.

Введение:
В зависимости от расположения в слоях кожи: интрадермальный, пограничный,
смешанный, пигментный сложный, внутридермальный
Форма
Описание
Пограничный невус
Простое пятно, не возвышается на коже, имеет четкие контуры и коричневую
окраску. Он может иметь различные размеры и располагаться на разных
частях тела
Внутриэпидермальный
невус
Скопление клеток с пигментом находится между верхним (эпидермис) и
средним (дерма) слоем кожи
Интрадермальный невус Наиболее распространенная разновидность меланоформного невуса,
скопление пигментных клеток находится в толще среднего слоя кожи - дерме
4
Пигментный сложный
невус
Имеет вид родинки, возвышается над кожей и может иметь различную
окраску, от светло-коричневого до черного, на нем могут расти жесткие
волосы
Смешанный невус
Имеет гладкую поверхность и может находиться на любой части тела
Внутридермальный
невус
Выступает над поверхностью кожи, имеет неровную поверхность,
располагается чаще всего на шее или голове, реже – на туловище; в
большинстве случаев появляется в возрасте 10—30 лет
https://www.elibrary.ru/item.asp?id=40087306

5.

Гигантский врожденный невус:
Развивается между 5-й и 24-й неделями беременности. Его цвет
варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. На
многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.
К особенностям меланоформных невусов относится пигментная сеть,
очаги ослабления окраски и сгущения рисунка,. В отличие от
приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и
подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям.
Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка . Помимо
размера, у них меняется цвет и форма.
5

6.

Дифференциальная диагностика:
Дифференциальную диагностику МН проводят по
правилу «ФИГАРО»:
Ф - форма. Для меланомы характерна выпуклая форма (что
лучше всего видно при боковом освещении). Меланома іn
situ и акрально-лентигинозная меланома бывают плоскими.
И - изменение размеров. Ускорение роста - один из самых
важных признаков меланомы.
Г - границы неправильные. Опухоль имеет «изрезанные»
края.
А – асимметрия - одна половина опухоли не похожа на
другую.
Р - размеры крупные (обычно более 6 см).
6
О - окраска неравномерная - беспорядочно разбросанные
коричневые, черные, серые, розовые и белые участки.
https://cyberleninka.ru/article/n/melanotsitarnye-nevusy/viewer

7.

Этиология и патогенез:
Риск малигнизации:
7
Ультрафиолетовое излучение вызывает появление
сигнатурных мутаций в ДНК. При формировании
мутаций в генах, ассоциированных с развитием
меланомы, наблюдается пролиферация
злокачественных меланоцитов.
Гены, ассоциированные с повышенным риском
развития меланомы кожи, определяют
фенотипические характеристики человека
(фототип кожи, число невусов), которые в свою
очередь при клиническом осмотре
свидетельствуют о повышенном риске развития
меланомы.
Генетические синдромы, ассоциированные с
меланомой. FAMMM-сидром, синдром меланомы
и рака поджелудочной железы, синдром
меланомы – астроцитомы, синдром
предрасположенности к опухолям или BAP1синдром, пигментная ксеродерма, глазокожный
альбинизм, наследственная ретинобластома,
синдром Коудена.
https://cyberleninka.ru/article/n/melanotsitarnye-nevusy/viewer

8.

Осложнения:
Если меланома развивается у детей с гигантским
врожденным меланоформным невусом, прогнозы
довольно неутешительны, а выживаемость низкая.
Также есть риск развития других опухолей, включая
опухоли мягких тканей (саркомы), опухоли жировой
ткани (липомы) и опухоли нервной системы
(шванномы).
8

9.

Этиология и патогенез:
Нарушения в
нейроэктодерме
9
Бесконтрольный
рост меланобластов
Мутации генов NRAS и BRAF, отвечающие за
образование гигантского врожденного
меланоцитарного невуса, являются
соматическими. Это означает, что они могут
приобретаться в течение жизни и существуют
только в определенных клетках. Данные мутации
проявляются еще при эмбриональном развитии, в
ходе роста и пролиферации клеток – будущих
меланоцитов.
Соматические мутации NRAS и BRAF
заставляют протеин все время находиться во
включенном состоянии, а значит, постоянно
передавать сигналы. Чрезмерная активность
протеина приводит к бесконтрольному росту и
делению меланоцитов и, как следствие, развитию
гигантского врожденного меланоцитарного
невуса.
Невусные
клетки

10.

Клинический случай:
По поверхности спины определяется распространенный
гигантский волосатый невус черного цвета, с неровными
границами и окрашиванием, выступает над поверхностью
кожи, по периферии отмечалось обильное оволосенение, так
же бугристость с наличием узлов розового цвета, язвы
контактно кровоточат.
Так же отмечаются невусы в области правого и левого
бедра, правого века, поясничной области и в области левой
подмышечной впадины, незначительно выступающие над
поверхностью кожи, черного цвета, с однородной
поверхностью.
10

11.

Клинический случай
11
Молекулярно-генетическое обследование с целью
верификации диагноза
В присланном материале определялись:
• Сдавленный плоский ороговевающий эпителий
• В области сосочкового слоя дермы и вокруг придатков
кожи находятся крупные невусные клетки, образующие
гнезда
• Нейтрафильная инфильтрация

12.

Клинический случай
Одномоментное удаление невуса затруднительно из-за его размеров и локализации. Размер
пораженного участка требует постепенного удаления. В некоторых случаях требуются
расширитель ткани и тканевый трансплантат, чтобы нивелировать последствия операции.
Поскольку меланоциты могут проникать глубоко в нижележащие ткани (включая мышцы,
кости и центральную нервную систему), удаление внешней части невуса может все же
оставлять риск меланомы.
12

13.

Заключение или выводы:
Гигантские врожденные меланоформные невусы диаметром 20 см и более встречаются
примерно у 1 из 20 000 – 50 000 детей.
В связи с высоким риском малигнизации, пациенту необходима консультация генетика для
выявления NRAS и BRAF мутаций, цитогенетическое заключение, наблюдение у детского
онколога. Рекомендовано проведение дерматоскопии, фотоконтроль за невусом, также
строгое ограничение солнечной инсоляции.
12

14.

Всероссийский научный форум студентов и молодых ученых
«Студенческая наука – 2024»
Nationwide scientific forum of students and young scientists with international participation «Student science – 2024»
Секция: дерматовенерологии
Благодарю за внимание!
Собственное наблюдение случая врожденного меланоформного невуса
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Кафедра дерматовенерологии
Автор работы: Владимирова Дарья Сергеевна, Бакал Анна Игоревна
Научный руководитель: д.м.н., профессор Заславский Д.В., ассистент
Кондратьев Г.В., ассистент Чепелев А.С.
Санкт-Петербург – 18-19 апреля 2024 г.