Nationwide scientific forum of students and young scientists with international participation «Student science - 2024»

1.

Всероссийский научный форум студентов и молодых ученых
«Студенческая наука – 2024»
Nationwide scientific forum of students and young scientists with international participation «Student science – 2024»
Секция: дерматовенерологии
Собственное наблюдение случая врожденного
меланоформного невуса
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Кафедра дерматовенерологии
Автор работы: Владимирова Дарья Сергеевна, Бакал Анна Игоревна, Манафова Гюлай
Алисафа кызы, Витенберг Григорий Дмитриевич, Козлова Дарья Васильевна
Научный руководитель: д.м.н., профессор Заславский Д.В., ассистент Кондратьев Г.В.,
ассистент Чепелев А.С.
Санкт-Петербург – 18-19 апреля 2024 г.

2.

Введение:
Невус (пигментное пятно, пигментный невус) – доброкачественное врожденное или
приобретенное новообразование, нейроэктодермального происхождения, которое в
большинстве случаев является врожденным пороком развития кожи.
Меланоформный невус –
доброкачественный меланоцитарный
пролиферат, клинически представленный
коричневым, розовым или голубым
симметрично окрашенным пятном или
мягкой папулой с гладкой поверхностью.
Невусы сосуществуют в гистопатологической
смежности с меланомой кожи, эти
меланоцитарные пролиферации также
считаются предраковыми и прямыми
предшественниками меланомы.
2

3.

Введение:
Меланоцитарные опухоли кожи, периодически подвергающейся солнечному излучению:
3
Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус
Пограничный, сложный и внутридермальный невус
Диспластический невус
Пятнистый невус (невус Спитц)
Гало-невус
Невус Мейерсона
Рецидивный невус
Глубоко пенетрирующий невус и меланоцитома
Пигментная эпителиоидная меланоцитома
Комбинированный невус, включая комбинацию BAP-1-инактивированного невуса и
меланоцитомы

4.

Ведение:
Спитцоидные опухоли:
Невус Спитц
Невус Рида
Меланоцитарные опухоли на акральной коже:
Невус гениталий
Меланоцитарные опухоли, возникающие из
голубого невуса:
4
Врожденный меланоцитарный невус
Пролиферативные узелки во врожденном
меланоцитарном невусе
Акральный невус
Меланоцитарные опухоли слизистых оболочек
и гениталий:
Меланоцитарные опухоли, возникающие из
врожденного невуса:
Голубой невус и клеточный голубой невус
Монгольское пятно
Невус Ито и невус Ота
Меланоцитарные опухоли глаза:
Конъюнктивальный первичный
приобретенный меланоз с атипией /
первичный приобретенный меланоз

5.

Введение:
В зависимости от расположения в слоях кожи: интрадермальный, пограничный,
смешанный, пигментный сложный, внутридермальный
Форма
Описание
Пограничный невус
Простое пятно, не возвышается на коже, имеет четкие контуры и коричневую
окраску. Он может иметь различные размеры и располагаться на разных
частях тела
Внутриэпидермальный
невус
Скопление клеток с пигментом находится между верхним (эпидермис) и
средним (дерма) слоем кожи
Интрадермальный невус Наиболее распространенная разновидность меланоформного невуса,
скопление пигментных клеток находится в толще среднего слоя кожи - дерме
5
Пигментный сложный
невус
Имеет вид родинки, возвышается над кожей и может иметь различную
окраску, от светло-коричневого до черного, на нем могут расти жесткие
волосы
Смешанный невус
Имеет гладкую поверхность и может находиться на любой части тела
Внутридермальный
невус
Выступает над поверхностью кожи, имеет неровную поверхность,
располагается чаще всего на шее или голове, реже – на туловище; в
большинстве случаев появляется в возрасте 10—30 лет

6.

Дифференциальная диагностика:
Дифференциальную диагностику МН проводят по
правилу «ФИГАРО»:
Ф - форма. Для меланомы характерна выпуклая форма (что
лучше всего видно при боковом освещении). Меланома іn
situ и акрально-лентигинозная меланома бывают плоскими.
И - изменение размеров. Ускорение роста - один из самых
важных признаков меланомы.
Г - границы неправильные. Опухоль имеет «изрезанные»
края.
А – асимметрия - одна половина опухоли не похожа на
другую.
Р - размеры крупные (обычно более 6 см).
6
О - окраска неравномерная - беспорядочно разбросанные
коричневые, черные, серые, розовые и белые участки.

7.

Этиология и патогенез:
Риск малигнизации:
7
Ультрафиолетовое излучение вызывает появление
сигнатурных мутаций в ДНК. При формировании
мутаций в генах, ассоциированных с развитием
меланомы, наблюдается пролиферация
злокачественных меланоцитов.
Гены, ассоциированные с повышенным риском
развития меланомы кожи, определяют
фенотипические характеристики человека
(фототип кожи, число невусов), которые в свою
очередь при клиническом осмотре
свидетельствуют о повышенном риске развития
меланомы.
Генетические синдромы, ассоциированные с
меланомой. FAMMM-сидром, синдром меланомы
и рака поджелудочной железы, синдром
меланомы – астроцитомы, синдром
предрасположенности к опухолям или BAP1синдром, пигментная ксеродерма, глазокожный
альбинизм, наследственная ретинобластома,
синдром Коудена.

8.

Этиология и патогенез:
Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается,
что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном
зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному
росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки.
У детей с гигантским врожденным меланоформный невусом повышен риск развития агрессивной
меланомы. Как правило, меланома начинается с невуса, но может также развиться при
проникновении злокачественных меланоцитов в спинной и головной мозг. Если меланома
развивается у детей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом, прогнозы довольно
неутешительны, а выживаемость низкая.
8
Мутации генов NRAS и BRAF, отвечающие за образование гигантского врожденного
меланоцитарного невуса, являются соматическими. Это означает, что они могут приобретаться в
течение жизни и существуют только в определенных клетках. Данные мутации проявляются еще
при эмбриональном развитии, в ходе роста и пролиферации клеток – будущих меланоцитов.
Соматические мутации NRAS и BRAF заставляют протеин все время находиться во включенном
состоянии, а значит, постоянно передавать сигналы. Чрезмерная активность протеина приводит к
бесконтрольному росту и делению меланоцитов и, как следствие, развитию гигантского
врожденного меланоцитарного невуса.

9.

Клинический случай:
По поверхности спины определяется распространенный
гигантский волосатый невус черного цвета, с неровными
границами и окрашиванием, выступает над поверхностью
кожи, по периферии отмечалось обильное оволосенение, так
же бугристость с наличием узлов розового цвета, язвы
контактно кровоточат.
Так же отмечаются невусы в области правого и левого бедра,
правого века, поясничной области и в области левой
подмышечной впадины, незначительно выступающие над
поверхностью кожи, черного цвета, с однородной
поверхностью.
9

10.

Клинический случай
10

11.

Клинический случай
Одномоментное удаление невуса затруднительно из-за его размеров и локализации. Размер
пораженного участка требует постепенного удаления. В некоторых случаях требуются
расширитель ткани и тканевый трансплантат, чтобы нивелировать последствия операции.
Поскольку меланоциты могут проникать глубоко в нижележащие ткани (включая мышцы,
кости и центральную нервную систему), удаление внешней части невуса может все же
оставлять риск меланомы.
11

12.

Заключение или выводы:
Гигантские врожденные меланоцитарные невусы диаметром 20 см и более встречаются
примерно у 1 из 20 000 – 50 000 детей. В связи с высоким риском малигнизации, пациенту
С. необходима консультация генетика для выявления NRAS и BRAF мутаций,
цитогенетическое заключение, наблюдение у детского онколога. Рекомендовано
проведение дерматоскопии, фотоконтроль за невусом, также строгое ограничение
солнечной инсоляции.
7

13.

Личный вклад автора работы:
1. Участие в осмотре пациента
2. Проанализирована и разобрана история болезни
3. Работа с гистологическим материалом
4. Изучение зарубежной и отечественной литературы
5. Написание тезисов, вывода.
13

14.

Всероссийский научный форум студентов и молодых ученых
«Студенческая наука – 2024»
Nationwide scientific forum of students and young scientists with international participation «Student science – 2024»
Секция: дерматовенерологии
Благодарю за внимание!
Собственное наблюдение случая врожденного меланоформного невуса
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Кафедра дерматовенерологии
Автор работы: Владимирова Дарья Сергеевна, Бакал Анна Игоревна, Манафова
Гюлай Алисафа кызы, Витенберг Григорий Дмитриевич, Козлова Дарья
Васильевна
Научный руководитель: д.м.н., профессор Заславский Д.В., ассистент
Кондратьев Г.В., ассистент Чепелев А.С.
Санкт-Петербург – 18-19 апреля 2024 г.