Диффузные заболевания соединительной ткани

1.

Диффузные заболевания
соединительной ткани

2.

Диффузные заболевания
соединительной ткани (ДЗСТ)
• «Системные заболевания соединительной ткани».
• «Коллагенозы».
включает группу нозологических форм,
характеризующихся системным типом воспаления
различных органов и систем, сочетающихся с
развитием аутоиммунных и иммунокомплексных
процессов, а также избыточным фиброзированием

3.

Диффузные заболевания соединительной
ткани
• Проявляются множественными поражениями
органов и тканей и приобретают
полициклическое прогрессирующее течение.
• В основе аутоиммунных нарушений лежит
иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в
угнетении супрессорной и усилении хелперной
активности Т-лимфоцитов с последующей
активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией
различных специфических аутоантител.

4.

5.

К ДЗСТ относят также разряд нозологических форм
Системных васкулитов:
1. Узелковый периартериит.
2. Гранулематозные артерииты: – гранулематоз Вегенера; –
гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь
Хортона); – неспецифический аортоартериит (болезнь
Такаясу);
– эозинофильный гранулематозный васкулит.
3. Гиперергические васкулиты: – геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейн-Геноха); – синдром Гудпасчера; –
смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая
пурпура).
4. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
5. Синдром Бехчета.
6. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром).

6.

7.

8.

Системная красная волчанка (СКВ)

9.

10.

Патогенез СКВ

11.

12.

Характер поражения органов и тканей

13.

14.

II. По степени активности в соответствие с
выраженностью клинических симптомов и уровнем
лабораторных показателей:
- Очень высокая активность IV (20 баллов и выше)
П
- высокая активность III (11-19
баллов)
- Умеренная активность II (6-10 баллов)
- Минимальная активность I (1-5 баллов)
- Отсутствие активности 0 (0 баллов)

15.

Характерная особенность СКВ – многообразие клинических
проявлений и вариантов течения болезни.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.

27.

28.

29.

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36.

37.

38.

39.

40.

41.

Системная склеродермия

42.

43.

44.

45.

46.

47.

48.

49.

50.

51.

52.

53.

54.

55.

56.

57.

58.

59.

60.

61.

62.

63.

64.

65.

66.

Системные васкулиты

67.

Классификация СВ:
По этиологии:
Первичные васкулиты – этиология не известна
Вторичные васкулиты:
- Системные заболевания соединительной ткани (СКВ,
РА, склеродермия, дерматополимиозит, синдром
Шегрена, синдром Гудпасчера),
- Инфекции (cепсис, инфекционный эндокардит, сифилис,
ВИЧ, гепатит В, С, цитомегаловирус)
- Опухоли (чаще гемобластозы) – паранеопластический
васкулит.
- Лекарственный (купренил, аллопуринол, амфетамин,
сульфаниламиды,)
- ВЗК (болезнь Крона, язвенный колит)

68.

Классификация СВ:по калибру пораженных
сосудов (по Чапел-Хилл (Chapel-Hill), 2012 год
Нозологическая форма
Морфологические и патогенетические особенности
I.Васкулиты крупных сосудов
1.Болезнь Такаясу (неспецифический Гранулематозное воспаление стенки
аортоартериит)
аорты и крупных артерий
2.Болезнь Хортона
(гигантоклеточный височный
артериит)
Гранулематозное воспаление стенки
височной артерии, её ветвей, с
распространением на аорту и крупные
артерии
II. Васкулиты средних сосудов
1.Болезнь Кавасаки
Артериит сосудов крупного, среднего и
мелкого калибра, ассоциированный с
поражением кожи, слизистых и
лимфатических узлов
2.Узелковый периартериит
(нодозный полиартериит)
Некротизирующий васкулит сосудов
мелкого и среднего калибра, без
Поражения микроциркуляторного русла
и гломерулонефрита

69.

Классификация СВ:по калибру пораженных
сосудов (по Чапел-Хилл (Chap2012 год el-Hill),
Нозологическая форма
Морфологические и патогенетические особенности
III. Васкулиты мелких сосудов (АНЦА-ассоциированные)
1.Гранулематоз Вегенера
(гранулематоз с полиангиитом)
АНЦА-ассоциированный,
гранулематозное некротизирующее
воспаление сосудов мелкого и среднего
калибра, с вовлечением ЛОР-органов,
трахеи, легких, почек
2.Васкулит Чердж-Штросса
(эозинофильный гранулематоз с
полиангиитом)
АНЦА-ассоциированный,
ассоциированный с IgE и
формированием эозинофильных
гранулём, с вовлечением легких (БА),
ЛОР-органов (полипоз, алл. ринит)
3.Микроскопический полиангиит
АНЦА-ассоциированный,
олигоиммунный некротизирующий
васкулит, с вовлечением легких и почек

70.

Гигантоклеточный височный васкулит

71.

Классификация СВ: по калибру пораженных
сосудов (по Чапел-Хилл (Chapel-Hill), 2012 год
Нозологическая форма
Морфологические и патогенетические особенности
Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные)
1.Шенлейн-Геноха (геморрагический IgA – ассоциированный васкулит мелких
васкулит, IgАваскулит)
сосудов
2.Криоглобулинемический васкулит
Васкулит, ассоциированный с
криоглобулинемиями I (при
моноклональной гаммапатия), II (при
HCV), III типов
IV. Васкулиты с поражением
сосудов разных размеров
Болезнь Бехчета, синдром Когана
V. Васкулиты отдельных органов
Кожный артериит, изолированный
аортит, первичный ангиит ЦНС, кожный
лейкоцитокластический ангиит
VI. Васкулиты при ДЗСТ
СКВ, РА, саркоидоз.
VII Вторичные васкулиты
HCV, HBV, сифилис, васкулит паранеопластический, АНЦА-ассоциированный с
медикаментами

72.

Классификация по морфологическим признакам:
(по Чапел-Хилл (Chapel-Hill), 2012 год
• Гранулематозные васкулиты (Вегенера, Чардж-Штросс)
• Некротизирующие васкулиты (АНЦА-ассоциированные и
узелковый периартериит)
• Лейкоцитокластический

73.

Алгоритм обследования при подозрении на
системный васкулит:
1. Клинический анализ крови (нормохромная анемия, лейкоцитоз,
м.б. тромбоцитоз, эозинофилия)
2. Биохимический анализ крови (СРБ, креатинин, АЛТ, АСТ, КФК,
протеинограмма)
3. Общий анализ мочи (протеинурия, микрогематурия)
4. НВsAg, антиHCV, RW, Ф-50
5. Иммунологическое исследование: АНФ, РФ, АНЦА, Ат к
фосфолипидам, Ат к базальной мембране, криоглобулины,
иммунограмма, комплемент, АНЦА
6. Биопсия кожно-мышечного лоскута с иммуногистохимическим
исследованием (инфильтрации сосудистой стенки и перивскулярного прва 7. УЗДГ
8. Ангиография
9. Рентгенограмма легких, КТ

74.

АНЦА – антинейтрофильные
цитоплазматические антитела
• с-АНЦА -специфичны для гранулематоза Вегенера,
характеризующегося выраженными деструктивными
изменениями в тканях (в том числе лёгких).
• р-АНЦА) - характерно для болезни Чердж-Штросса,
микроскопического полиангиита, а также СКВ, РА, ВЗК.

75.

Узелковый периартериит —
(Болезнь Куссмауля-Майера)
• ведущее к прогрессирующей органной недостаточности
воспалительно-некротическое поражение артериальной
стенки сосудов мелкого и среднего калибра с
образованием микроаневризм.
• Другим распространённым названием
является узелковый полиартериит.
• Ежегодно регистрируется 0,2-1 случай на 100 000
населения. Средний возраст начала заболевания 48
лет. Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще, чем
женщины.

76.

Этиология
Однозначной причины заболевания нет.
В настоящее время выявлено два основных
фактора:
• непереносимость лекарств;
• персистирование вируса гепатита B.
Пусковые факторы:
Вакцинация
Инсоляция
Лекарства
Переохлаждение
стрессы

77.

Гиперергическая
реакция
ИК
Фиксация
в стенке сосудов
аутоиммунное
воспаление

78.

79.

Симптомы узелкового периартериита
• Общие:
• высокая волнообразная лихорадка,
снижающаяся в ответ на прием
глюкокортикоидов или аспирина,
• похудание вплоть до кахексии,
• адинамия,
• слабость

80.

Симптомы узелкового
периартериита
• Кожные покровы:
бледность, мраморность, появление кожных
сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных,
геморрагических, некротических),
сетчатого ливедо, подкожных узелков в
области предплечий, голеней, бедер
• Мышцы: миалгии, миопатии, слабость,
болезненность, атрофия мышц
• Суставы: артралгии, мигрирующие артриты

81.

82.

83.

Симптомы узелкового периартериита
• Почечный симптомокомплекс:
Сосудистая нефропатия: микрогематурия, протеинурия,
цилиндрурия, быстрое развитие ХПН.
Возможны- разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт
• Синдром кардио-васкулярной недостаточности:
коронарииты, стенокардия, ИМ, аритмии, АГ
• Поражения ЖКТ: тошнота, диарея, боли в
эпигастрии.
Панкреонекроз, желтуха, прободные язвы
• Нервная система: асимметричной полиневропатией:
мышечной атрофией, болезненностью в проекции
нервных стволов, парестезией, парезами, ОНМК
• Зрительные нарушения: злокачественной ретинопатией
• Нарушения периферического кровоснабжения

84.

Симптомы узелкового периартериита
• Вариант астматического узелкового
периартериита протекает с упорными
приступами БА , кожными проявлениями,
лихорадкой, артралгиями и миалгиями.
Кожно-тромбангитическая форма УП:
узелки, ливедо и геморрагическая пурпура
• Моноорганный тип: характеризуется
висцеропатиями и устанавливается после
гистологического исследования биоптата или
удаленного органа.
• Все - на фоне миалгий, лихорадки, потливости,
похудания.

85.

Классификационные критерии УП
(R.W. Lightfoot и соавт., 1990).
Критерий
1. Снижение массы
2. Сетчатое ливедо
Характеристика
Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не
связанная с особенностями питания.
Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и
туловище.
Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
3. Боль в яичках
4. Слабость или боли в
Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область),
мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
голенях
Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия.
5. Нейропатия
6. Диастолическое
Артериальная гипертензия с уровнем диастолического АД более 90 мм
рт. ст.
АД> 90 мм рт. ст.
7. Повышение в крови уровня Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с
дегидратацией или нарушением выделения мочи.
мочевины или креатинина
8. Инфицирование вирусом
Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
гепатита В
Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной
дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при
10. Данные биопсии
биопсии.
Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП
9. Изменения при
артериографии

86.

Алгоритм обследования при подозрении на
системный васкулит
1. Клинический анализ крови (нормохромная анемия,
лейкоцитоз, м.б. тромбоцитоз, эозинофилия)
2. Биохимический анализ крови (СРБ, креатинин, АЛТ,
АСТ, КФК, протеинограмма)
3. Общий анализ мочи (протеинурия, микрогематурия)
4. НВsAg, антиHCV, RW, Ф-50
5. Иммунологическое исследование: АНФ, РФ, АНЦА, Ат
к фосфолипидам, Ат к базальной мембране,
криоглобулины, иммунограмма, комплемент АНЦА –
антинейтрофильные цитоплазматические антитела
6. Биопсия