Bulleznye_dermatozy_2023

1. Кафедра дерматовенерологии и косметологии

Пузырные (буллезные) дерматозы

2.

В группу пузырных (буллезных) дерматозов включены
заболевания кожи, единственным или определяющим
первичным морфологическим элементом которых является
пузырь, а в патогенезе болезней определяющая роль
принадлежит аутоиммунным механизмам развития процесса.
К ним относят:
пузырчатку
буллезный пемфигоид
герпетиформный дерматит Дюринга.

3.

Пузырчатка
Пузырчатка (рemphygus; син. пузырчатка истинная,
акантолитическая) - хроническое аутоиммунное заболевание,
которое характеризуется появлением пузырей на видимо
неизмененной
коже
и/или
слизистых
оболочках,
располагающихся внутриэпидермально и образующихся в
результате акантолиза.

4.

Различают следующие разновидности пузырчатки:
вульгарную
вегетирующую
листовидную
эритематозную.
Деление это относительно: возможны трансформация
одной
формы
в
другую,
особенно
на
фоне
кортикостероидной терапии, и сочетание различных форм.

5.

Этиология неизвестна. Наиболее перспективна теория,
согласно
которой
пузырчатка
вызывается
представителем ретровирусов при наличии генетической
предрасположенности.
В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные
процессы, суть которых заключается в формировании
аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции
мембран клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их
генной структуры. Они по своей природе принадлежат к IgG
и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются
в виде фиксированных комплексов антиген + антитело в
межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и
тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи
клеток между собой - акантолизу, чему способствует
активизация эстеразных протеолитических систем под
действием иммунных комплексов.

6.

При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции
в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой
также выявляются "пемфигусоподобные" аутоантитела.
Важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит
изменениям Т- и В-лимфоцитов, причем если ответственность
за активность патологического процесса лежит на Влимфоцитах, то количество и функциональное состояние Тлимфоцитов
определяют
возникновение
и
течение
заболевания. Наблюдается активизация В-клеточного и
угнетение Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза
интерлейкина-2.
Определенное место в патогенезе истинной пузырчатки
занимает нарушение водного и особенно солевого обменов, о
чем
свидетельствует
резкое
снижение
суточного
выделения с мочой хлорида натрия.

7.

Цитологической особенностью истинной пузырчатки
являются
акантолитические клетки (клетки Тцанка),
образующиеся в результате потери связи кератиноцитов
между собой и используемые в качестве диагностического
теста. Их выявляют в препаратах-отпечатках: материал со дна
свежей эрозии переносят на предметное стекло, высушивают
на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и
эозином.
Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых
обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень
крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолетово-синего
цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или
более светлых ядрышка. Цитоплазма резко базофильна,
вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии темнофиолетовая или синяя.

8.

Облигатный признак истинной пузырчатки - акантолиз,
приводящий
к
формированию
внутриэпидермальных
пузырей.
Гистологически они выявляются в виде горизонтальных
трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин,
нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы
акантолитических клеток.
При вульгарной и вегетирующей пузырчатке полости
располагаются
супрабазально,
при
листовидной
и
эритематозной - в зоне зернистого слоя нередко под роговым.

9.

Вульгарная пузырчатка.
Супрабазальная полость, образовавшаяся в
результате акантолиза
Вульгарная пузырчатка.
Супрабазальная полость, содержащая пласт
акантолитических клеток, фибрин,
лимфоциты и нейтрофильные лейкоциты
Вульгарная пузырчатка.
Внутриэпидермальная полость,
образовавшаяся в шиповатом слое
Вульгарная пузырчатка.
Базальные кератиноциты, прикрепленные
к зоне базальной мембраны, напоминают
«ряд могильных плит»

10.

Вульгарная пузырчатка. Начинающийся
супрабазальный акантолиз (стрелка)
Вульгарная пузырчатка.
Супрабазальный акантолиз на слизистой полости
рта. В дермальном инфильтрате примесь
плазматических клеток
Вульгарная пузырчатка.
Полость содержит акантолитические клетки,
которые располагаются по одиночке или
небольшими скоплениями и имеют круглую
форму с эозинофильной цитоплазмой и
крупным гиперхромным ядром

11. Пузырчатка вульгарная (Pemphigus vulgaris)

Встречается наиболее часто (70-75%).
3аболевание начинается, как правило, с поражения
слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп,
ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может
оставаться изолированным от нескольких дней до 3-6
месяцев и более, затем в процесс вовлекается кожный
покров.
Пузырчатка поражает обычно лиц 40-60 лет,
преимущественно женщин, однако не исключено поражение
лиц любой возрастной группы. Редко могут болеть и дети.
По данным различных авторов, пузырчатка в среднем
составляет не более 1,5% всех дерматозов.

12.

Клиника
Поражение кожного покрова начинается исподволь, с
появления обычно в области груди и спины единичных
пузырей. Со временем количество их увеличивается. Пузыри
располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне;
имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через
несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые
отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при
вскрытии пузыря образуются ярко-красные эрозии,
выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе
малоболезненные и быстро эпителизируются. Эрозии
заживают без рубцов.
Общее
состояние
больных
вначале
остается
удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся
регрессу, появляются новые.
Эта начальная фаза может продолжаться от 2-3 недель до
нескольких месяцев или даже лет.

13.

Возникающие пузыри, вначале единичные, могут
располагаться на любом участке кожи и слизистых оболочек.
Со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и
дряблая покрышка в условиях мацерации быстро
вскрывается, обнажая болезненные ярко-красные или
покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по
периферии обрывками беловатого эпителия.
При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся
многочисленными, увеличиваются в размерах, сливаясь
между собой, образуют обширные очаги поражения с
фестончатыми очертаниями.

14. Вульгарная пузырчатка

15.

Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка.
Пузыри и корки на эритематозном фоне
Вульгарная пузырчатка

16.

Поражение кожи часто сочетается с высыпаниями на
слизистых оболочках, которые иногда могут быть начальным
проявлением
болезни. Локализуются
на
слизистых
оболочках полости рта, половых органов. Конъюнктива глаз
вовлекается вторично.
При
поражении слизистой оболочки полости рта
тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и
окружающих. Саливация усилена. Прием пищи затруднен
или почти невозможен вследствие болей при поражении
гортани и глотки, голос становится хриплым.
На красной кайме губ эрозии покрываются серозными,
геморрагическими или импетигинизированными корками.

17.

Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка.
Эрозии на слизистой языка

18.

Вульгарная пузырчатка

19.

Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и
других форм истинной пузырчатки, является симптом
Никольского, суть которого заключается в механической
отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев)
эпидермиса. Он вызывается путем
трения (скользящее
давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в
отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки
пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в
виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой
коже.
Модификацией симптома Никольского является феномен
Асбо-Хансена - давление предметным стеклом на покрышку
невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет
дальнейшего расслоения акантолитически измененного
эпидермиса пузырной жидкостью.

20.

Положительный
симптом Никольского

21.

Характерны генерализация высыпаний и неуклонно
прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в
сроки от 6 месяцев до 1,5-2 лет (возможны отклонения, порой
весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону).
При генерализации кожных высыпаний отмечается
ухудшение самочувствия и общего состояния больных:
слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница,
лихорадка вплоть до 38-390С, диарея, отеки, особенно
нижних конечностей.
Присоединяются вторичные инфекции, развивается
кахексия, чему способствуют затруднение питания в
результате поражения слизистых оболочек рта, значительная
потеря белка (плазморея) и интоксикация.
Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться
ремиссиями
различной
степени
выраженности
и
продолжительности.
Без лечения больные умирают от вторичных инфекций,
кахексии.

22.

Пузырчатка
вегетирующая
(Pemphigus
vegetans)
отличается преобладанием вегетирующих элементов и более
доброкачественным течением.
Характеризуется образованием мелких разрастаний
(вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К
особенностям
заболевания
относится
расположение
процесса в кожных складках и в области естественных
отверстий организма.

23.

Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем
вульгарной, могут быть полные и продолжительные
(несколько месяцев и даже лет) ремиссии.
Симптом Никольского положительный лишь вблизи
очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило,
в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего
ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно
сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

24.

Вегетируюшая пузырчатка
Пузырчатка вегетирующая

25.

Вегетируюшая пузырчатка

26.

Вегетирующая пузырчатка.
Эозинофильный спонгиоз с формированием
эозинофильных микроабсцессов, содержащих
единичные акантолитические клетки
Вегетирующая пузырчатка.
Выраженный акантоз с пролиферацией
выростов эпидермиса. Внутриэпидермальные
микрополости и единичные акантолитические
клетки

27.

Пузырчатка листовидная (Pemphigus foliaceus син. эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще
вегетирующей.
Листовидная пузырчатка начинается с появления
покрасневших участков кожи с расположенными на них
уплощенными дряблыми пузырями.
Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса
определяется как участок с неровной поверхностью.
Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются.
Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым,
которое подсыхает с образованием корок. Новые порции
отделяемого формируют новые слои корок. В результате
образуются характерные для листовидной пузырчатки
элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие
слоеное тесто.

28. Листовидная пузырчатка

29.

Основной отличительной особенностью листовидной
формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и
рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на
внешне здоровых участках кожного покрова. Это
обуславливает резко положительный симптом Никольского отслоение эпидермиса на значительное расстояние при
потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По
этой же причине даже незначительное поверхностное
повреждение неизмененных участков кожи приводит к
расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

30.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками
образуются новые пузыри, и этот процесс может
продолжаться постоянно, что также является клинической
особенностью
листовидной
пузырчатки.
При
прогрессировании
заболевания
отдельные
рядом
расположенные пузыри склонны сливаться с образованием
обширных участков поражения.
Течение листовидной пузырчатки может быть длительным
- до 2-5 лет и более.
Общее состояние больных в течение многих месяцев, а
порой и лет может оставаться удовлетворительным, но
постепенно нарастают общая слабость, недомогание и
наступает летальный исход.

31.

Листовидная пузырчатка.
Распространенные эрозии, окруженные
остатками покрышек пузырей
Листовидная пузырчатка.
Распространенные эрози, чешуйко-корки
и корки

32.

Листовидная пузырчатка

33.

Листовидная пузырчатка.
Субкорниальная полость, содержащая
акантолитические клетки
Листовидная пузырчатка.
Гиперпластический эпидермис с остатками
покрышки пузыря. В верхней части
эпидермиса отсутствуют роговой и зернистый
слои и обнаруживаются акантолитические
кератиноциты

34.

Пузырчатка эритематозная (син. - себорейная, синдром
Сенир-Ашера) - это клиническая форма пузырчатки,
сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки,
себорейного дерматита и эритематозного варианта системной
красной волчанки.
Заболевание начинается, как правило, с поражения лица
или
волосистой
части
головы
с
последующим
распространением на грудь, межлопаточную область,
крупные складки и другие участки кожного покрова.
Типичными симптомами эритематозной пузырчатки
являются красные покрытые плотными корками участки
поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на
волосистой части головы.
Характерно длительное течение с ремиссиями.

35.

Себорейная пузырчатка

36.

Пузырчатка эритематозная (пузырчатка
себорейная, синдром Сенир-Ашера)
Эритематозная пузырчатка. Эрозии и
корки на эритематозном фоне

37.

Эритематозная пузырчатка.
Очаги на коже лица и волосистой части
головы, покрытые буроватыми чешуйкокорками
Эритематозная пузырчатка.
Высыпания в области кожи шеи

38.

Диагноз
истинной
пузырчатки
основывается
на
клинической
симптоматике,
характере
симптома
Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка),
гистологического
(интраэпидермальные
пузыри)
и
иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в
межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение
циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в
крови).
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным
пемфигоидом
Левера,
герпетиформным
дерматитом
Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенновегетирующей пиодермией, буллезной токсикодермией,
многоформной экссудативной эритемой.

39. Акантолитические клетки

40. Прямая РИФ на igG у больного пузырчаткой

41.

Лечение
Из
пищевого
рациона
необходимо
исключить
раздражающую и грубую пищу (при поражении слизистых
оболочек полости рта), а также ограничить или исключить
соленые,
копченые
продукты,
жиры
животного
происхождения, углеводы.
Рекомендуются продукты, богатые белками, витаминами.

42.

Основным методом медикаментозного лечения является
назначение глюкокортикостероидов (ГКС) системного действия.
1. Преднизолон внутрь по 40-60 мг 2 р/сутки, 3-4 нед, далее
доза снижается до поддерживающей, длительность терапии
определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная).
Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности
высыпаний и тяжести заболевания; она должна составлять не
менее 1 мг/кг/сутки.
Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3
приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а
1/3 - после полудня (12-13 ч).
При особенно тяжелом состоянии больного назначают более
высокие дозы преднизолона до 200 мг/сутки и выше. При
высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить
его парентеральным введением или введением бетаметазона
(возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7-10
дней).

43.

Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов
возможно на 1/4-1/3 от максимальной начальной дозы после
достижения
отчетливого
терапевтического
эффекта
(прекращение появления новых пузырей, активная
эпитализация эрозий), который наступает обычно через 2-3,
иногда через 4 недели. Затем доза преднизолона постепенно,
медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до
поддерживающей.
Предельно допустимая минимальная поддерживающая
доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сутки.
Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают
глюкокортикостероиды и лишь изредка от их применения
удается отказаться.

44.

2. Дексаметазон внутрь 8,5-17 мг/сутки в 2 приема, 3-4
недели, далее доза снижается до
поддерживающей,
длительность терапии определяется индивидуально (обычно
терапия пожизненная).
или
3. Метилпреднизолон внутрь 48-100 мг/сут в 2 приема, 3-4
недели, далее доза снижается до поддерживающей,
длительность терапии определяется индивидуально (обычно
терапия пожизненная).
или
4. Триамцинолон внутрь 48-100 мг/сутки в 2 приема, 3-4
недели, далее доза снижается до поддерживающей,
длительность терапии определяется индивидуально (обычно
терапия пожизненная).

45.

Для
повышения
эффективности
терапии
глюкокортикостероидов и с целью уменьшения их дозы
назначают цитостатики:
азатиоприн внутрь 2,5 мг/кг, длительность терапии
определяется индивидуально
или
метотрексат в/м 10 - 20 мг (при хорошей переносимости
до 25 - 30 мг) 1 р/нед (на курс 3 - 5 - 8 инъекций)
или
циклофосфамид внутрь
100 - 200
мг/сут,
длительность терапии определятся индивидуально.
В процессе лечения необходим контроль анализов
крови (общего и биохимического) и мочи.

46.

При недостаточной терапевтической эффективности
глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к
применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты:
циклоспорин внутрь 5 мг/кг/сутки в 2 приема, до
получения клинического эффекта, затем дозу снижают до
минимальной поддерживающей.
Иммунодепрессивная терапия назначается в сочетании с
глюкокортикостероидами для снижения их суммарной дозы и
сокращения длительности лечения. В настоящее время
лечение
иммуносупрессантами
не
считается
общепризнанным.

47.

Длительный прием кортикостероидов в больших дозах
требует применения анаболических стероидов: нандролона по
1 мл (50 мг) внутримышечно 1 раз в 2-4 недели или
метандиенона по 5 мг внутрь в 1-2 приема в течение 1-2
месяцев с перерывами между курсами 1-2 месяца.
Для нормализации электролитного баланса назначают
калия хлорид по 1 г 3 раза в день во время еды, запивая
нейтральной жидкостью, или калия и магния аспарагинат по
1-2 таблетке 3 раза в день после еды.
Дозу определяют индивидуально, в зависимости от
выраженности гипокалиемии.

48.

Местное лечение не имеет решающего значения при
пузырчатке.
Эрозии на коже смазывают фукорцином, 5% дерматоловой
мазью, пораженную область присыпают дерматолом пополам с
окисью цинка.
Хорошо действуют ванны с калия перманганатом. При
высыпаниях на слизистой оболочке рта назначают полоскания
различными дезинфицирующими и дезодорирующими средствами,
смазывание эрозий растворами анилиновых красителей.
Важно проводить тщательную санацию полости рта. При
поражении красной каймы губ можно назначать мази, содержащие
кортикостероиды и антибиотики, а также 5% дерматоловую мазь.
Хорошее эпителизирующее действие в отношении эрозий на
слизистой оболочке оказывает дентальная адгезивная паста,
содержащая солкосерил и поверхностный анестетик. Нанесенная на
эрозии паста «Солко» очень быстро прекращает болевые
ощущения, защищает эрозии от травмы зубами и пищевым комком,
способствует
их
заживлению
под
влиянием
лечения
кортикостероидами. Пасту наносят перед едой 3-4 раза в день, она
действует в течение 3-5 часов.

49.

Лечение
пузырчатки
проводится
по
жизненным
показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для
назначения необходимых лекарственных средств нет.
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и
листовидная пузырчатка, в связи с чем при этих клинических
формах
назначаются
наиболее
высокие
дозы
глюкокортикостероидов.
Проведение адекватной терапии приводит к улучшению
самочувствия больных и исчезновению или уменьшению
выраженности симптомов пузырчатки. Однако необходима
коррекция и профилактика побочных явлений, вызванных
длительным приемом глюкокортикостероидов.
Качество жизни пациентов зависит от тяжести течения
заболевания и эффективности проводимой терапии.

50.

Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетиформный дерматит Дюринга
- хроническое
рецидивирующее
заболевание кожи, проявляющееся
истинным полиморфизмом и характерной герпетиформной
группировкой высыпных элементов.

51.

Этиология и патогенез точно не установлены.
Имеют значение повышенная чувствительность к глютену
(белку злаков) и целиакия.
Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем
свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства
больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при
прямой иммунофлюоресценции отложений IgA (антител
против структурных компонентов дepмальныx cocoчкoв близ
базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении.
Отложения IgA располагаются преимущественно в виде
гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части
больных выявляют также циркулирующие имунные
комплексы глютен-антитела (IgA).
Определенную роль в патогенезе заболевания играют
повышенная чувствительность к йоду и генетическая
предрасположенность.
Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как
паранеопластический дерматоз.

52.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри,
серозное содержимое
которых
нередко
богато
эозинофилами.
Пузыри окаймлены папиллярными
макроабсцессами
(скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов),
расположенными
на
верхушках
сосочков
дермы.
Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены
инфильтратами,
образованными
нейтрофилами,
эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и
мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных
лейкоцитов.

53.

Герпетиформный дерматит. Микроабсцессы в
сосочках дермы, состоящие из
нейтрофильных лейкоцитов
Герпетиформный дерматит.
Субэпидермальная полость, содержащая
фибрин, нейтрофильные и эозинофильные
лейкоциты
Герпетиформный дерматит.
Начало формирования
субэпидермальной полости

54.

Клиника
Характерен
истинный
полиморфизм
сыпи,
обусловленный
сочетанием
эритематозных
пятен,
уртикароподобных эффлоресценций и везикул, к которым
могут присоединяться пузыри.
Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии,
экскориации, корочки).

55.

Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют
довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из
расширенных
сосудов
они
трансформируются
в
уртикароподобные
образования,
склонные
к
периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные
очаги розово-синюшной окраски, округлых, а чаще
фестончатых или причудливых очертаний с четкими
границами. Их поверхность усеяна экскориациями,
серозными и геморрагическими, корками, везикулами,
расположенными, как правило, в виде колец диаметром 2-З
см и более.
При отложении инфильтрата эритематозные пятна
трансформируются в сочные папулы розово-красного цвeтa c
первoнaчaльнo гладкой поверхностью, которые со временем
приобретают пруригиозные черты.
Уртикароподобные и папулезные высыпания могут
возникать и без предварительной эритематозной стадии.

56.

Везикулы
небольших
размеров (диаметром 2-3 мм)
возникают на пораженной или видимо здоровой коже,
отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым,
которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При
подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при
их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием
расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь,
напоминают высыпания герпеса.
Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные
характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются
лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и
более).

57.

Герпетиформный дерматит
Герпетиформный дерматит.
Высыпания в области разгибательной
поверхности коленного сустава

58.

Герпетиформный дераматит.
Сгруппированные высыпания в виде папул,
пузырей и корок на разгибательной
поверхности верхних конечностей
Герпетиформный дерматит.
Сгруппированные высыпания на разгибательной
поверхности нижних конечностей

59.

Дерматит Дюринга. Типичные высыпания

60.

Дерматит герпетиформный (Болезнь Дюринга-Брока)
у ребенка

61.

Диагноз основывается на клинических данных. Для
подтверждения диагноза используют определение количества
эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный
уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них
свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного
дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не
исключает его.

62.

Проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух
модификациях: накожно и внутрь.
На 1 см2 видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под
компресс на 24 ч накладывается мазь с 50% йодидом калия.
Проба считается положительной, если на месте нaложения
мази появляются эритема, везикулы или папулы. При
отрицательном результате назначают внутрь 2-3 столовые
ложки 3-5% раствора калия йодида. Проба считается
положительной при появлении признаков обострения
заболевания.
При тяжелом течении герпетиформного дерматита
внутренняя проба может вызвать резкое обострение
заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не
следует.

63.

Наиболее
надежны
результаты
гистологического
исследования,
которые
позволяют
обнаружить
субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и
"ядерную пыль". Особенно ценны данные прямой
иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермодермального соединения отложения IgA, расположенные
гранулами или линейно.
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным
пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

64.

Лечение проводят на фоне безглютеновой диеты (с
исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя,
проса и других злаков), морепродуктов, богатых йодом, а
также ограничением употребления поваренной соли.
Недопустим прием йодсодержащих лекарственных
средств, с осторожностью следует применять препараты,
содержащие другие галогены.
Наиболее
эффективны
сульфоновые
средства:
диаминодифенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) или
диуцифон и другие. Обычно назначают диафенилсульфон или
диуцифон по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5-6 дней с
интервалами 1-3 дня. Курсовая доза зависит от
эффективности и переносимости препарата.

65.

Рациональная фармакотерапия:
дапсон внутрь по 50-100 мг 2 р/сутки, 5 суток (4-5 курсов с
интервалом 1-2 суток с постепенным снижением дозы до 50150 мг/неделю с последующей отменой).
или
диуцифон внутрь по 50-100мг 2 р/сутки, 5 суток (4-5 курсов
с интервалом 1-2 суток с постепенным снижением дозы до 50150 мг/неделю с последующей отменой).
В связи с возможностью рецидива рекомендуется
одновременно с приемом ДДС или после его прекращения
проводить аутогемотерапию, переливание плазмы крови,
гемотрансфузии, вводить внутримышечно унитиол или
выполнять экстракорпоральную гемоперфузию.
Менее
эффективны
сульфаниламидные
препараты
(сульфапиридазин, сульфатон, бисептол и другие).

66.

При лечении ДДС или сульфаниламидными препаратами
возможны
осложнения
в
виде
анемии,
сульфогемоглобулинемии, гематурии.
Необходимо исследовать периферическую кровь и мочу
каждые 7-10 дней и одновременно применять препараты,
стимулирующие эритропоэз (инъекции витамина В12,
гемостимулин).
Нельзя
применять
одновременно
или
даже
последовательно без перерыва сульфаниламидный препарат
и ДДС или диуцифон.

67.

В связи со значительным снижением антиоксидантной
защиты организма при болезни Дюринга применяют
препараты с антиоксидантными свойствами: липоевую
кислоту, метионин, фолиевую кислоту, ретаболил. Как
антагонист сульфонов фолиевая кислота уменьшает их
побочное действие.
Лечение
антиоксидантными
препаратами
ускоряет
наступление ремиссии и продлевает ее.

68.

При недостаточной эффективности сульфаниламидных
лекарственных средств, а также при линейном отложении
иммуноглобулина
А
в
области
дермоэпидермального
соединения и отсутствии глютеновой энтеропатии используются
глюкокортикостероиды:
дексаметазон внутрь 4,2-5,7 мг/сутки в 2-3 приема до
достижения отчетливого клинического эффекта (отсутствие
новых пузырей, уменьшение выраженности зуда). или
метилпреднизолон внутрь 24-32 мг/сут в 2-3 приема до
достижения отчетливого клинического
эффекта (отсутствие
новых пузырей, уменьшение выраженности зуда). или
преднизолон внутрь по 15-20 мг 2 р/сутки, до достижения
отчетливого клинического эффекта (отсутствие новых пузырей,
уменьшение выраженности зуда).
или
триампицинолон внутрь по 12-16 мг 2 р/сутки в 2-3 приема
до достижения отчетливого клинического эффекта (отсутствие
новых пузырей, уменьшение выраженности зуда).

69.

Длительность терапии зависит от тяжести течения
заболевания. Обычно клинический эффект наступает через 23 недели, после чего дозу лекарственных средств постепенно
снижают и препарат полностью отменяют после вскрытия
пузырей.
Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия;
пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают
фукорцином или водным раствором красителей; 5%
дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

70.

Больные
герпетиформным
дерматитом
подлежат
обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в
первую очередь желудочно-кишечных, фокальной инфекции,
онкологических, особенно при атипичных формах болезни у
лиц пожилого и преклонного возраста.
Прогноз может быть неблагоприятным при генерализации
высыпаний в пожилом возрасте, а также при наличии
сопутствующих опухолевых заболеваний.

71.

Буллезный пемфигоид
Буллезный
пемфигоид
(син.
пузырчатка
неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) доброкачественное
хроническое
заболевание
кожи,
первичный элемент которого - пузырь, формирующийся
субэпидермально без пpизнaков акaнтoлизa.
Акантолитические клетки в связи с этим не
обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

72.

Этиология и патогенез
Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем, что
дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую
природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого
возраста проводят онкологическое обследование для
исключения рака внутренних органов.
Допускается вирусная этиология дерматоза.
Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни:
обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgA и других
классов)
к
базальной
мембране
эпидермиса,
как
циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и
фиксированные на местах образования пузырей.
Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются
соответственно
в
реакции
непрямой
и
прямой
иммунофлюоресценции.

73.

Клиника
Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным
или генерализованным.
Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в паховобедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у
больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными.
Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных
и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти
высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего
появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку,
округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое
содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо
неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при
отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не
склонны к периферическому росту.
Симптом Никольского отрицательный.
Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных.
Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.
Степень тяжести буллезного пемфигоида определяется по числу
появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как
тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней
подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки.

74.

Булезный пемфигоид.
Напряженный пузырь,
геморрагические корки и
уртикароподобные
высыпания на коже бедра
Булезный пемфигоид.
Эритема,
уртикароподобные
высыпания, эрозии и
геморрагические корки
Булезный пемфигоид.
Пузыри, эрозии,
геморрагические корки,
преимущественно
локализованные на коже
конечностей

75.

Булезный пемфмгоид.
Напряженные пузыри на слизистой
полости рта
Булезный пемфигоид.
Напряженные пузыри, эрозии, геморрагические
корки

76.

Наиболее
ранней
гистологической
особенностью
пемфигоида
является
образование
субэпидермальных
микровакуолей. Их слияние приводит к образованию
пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг
пузырей сохраняются микровакуоли.
Свежие
пузыри
округлые,
небольших
размеров;
межклеточные лакуны расширены, но без признаков
акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает
реэпителизация их дна.

77.

Булезный пемфмгоид.
При «малоклеточном» варианте полость
практически не содержит клеточных
элементов
Булезный пемфмгоид.
При «многоклеточном» варианте полость
содержит эозинофильные лейкоциты и
лимфоциты, в дермальном инфильтрате большое
количество эозинофильных лейкоцитов

78.

Булезный пемфмгоид.
Субэпидермальная однокамерная полость
Булезный пемфмгоид.
Микроабсцессы в сосочках дермы,
напоминающие картину герпетиформного
дерматита Дюринга

79.

Течение
буллезного
пемфигоида
хроническое,
продолжающееся иногда долгие годы: может прерываться
ремиссиями,
обычно
неполными.
Рецидивы
часто
обусловлены УФ-лучами как естественными, так и
искусственными.
Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и
происходит
выздоровление. Однако такой благополучный
исход наступает
не
всегда:
буллезный пемфигоид
потенциально серьезное заболевание, не исключающее
летального исхода.
Диагноз буллезного пемфигоида основывается на
клинических и гистологических данных и результатах
непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований.

80.

Дифференцировать пемфигоид трудно от вульгарной
пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда
акантолитические клетки часто не обнаруживаются.
Окончательный диагноз помогают поставить результаты
гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное
расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в
области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя)
исследований.
Нередко
заболевание
дифференцируют
также
от
герпетиформного дерматита Дюринга.

81.

Лечение
Назначают кортикостероидные гормоны (40-80 мг
преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы
снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни.
Применяют
также
цитостатики
(азатиоприн,
циклофосфамид, метотрексат) как при истинной пузырчатке
Выявление антител IgA в базальной мембране или
преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит
показанием к назначению сульфоновых препаратов, в
частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг
два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном
дерматите.
Наружная
пузырчатке.
терапия
аналогична
проводимой
Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.
при

82.

Список используемой литературы:
Владимиров, В. В. Кожные и венерические болезни. Атлас : учебное пособие / В. В. Владимиров. – Москва : ГЭОТАР–Медиа,
2016. – 232 с. : ил. – ISBN 978–5–9704–3546–5. – URL: https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435465.html.
2. Дерматовенерология : учебник / под редакцией А. В. Самцова, В. В. Барбинова. – 3-е изд., перераб. и доп. – Москва : ГЭОТАР–
Медиа, 2016. – 432 с. : ил. – ISBN 978–5–9704–3650–9. – URL: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970436509.html.
3. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под редакцией Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л.
Иванова.
–
Москва
:
ГЭОТАР–Медиа,
2020.
–
896
с.
–
ISBN
978–5–9704–5708–5.
–
URL:
https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970457085.html.
4. Детская дерматовенерология : учебник / под редакцией И. А. Горланова. – Москва : ГЭОТАР–Медиа, 2017. – 512 с. : ил. – ISBN
978–5–9704–4029–2. – URL: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970440292.html.
5. Диагностика и лечение кожных болезней. / В.В. Владимиров . – Ёутса,Ю Финляндия АО НЕТТОПАЙНО, 1995. - 192с.
6. Избранные лекции по дерматовенерологии. Учебное пособие. Том 1. Заболевания кожи. / Под ред. Э.А. Баткаева. М.: ГОУ ДПО
РМАПО Росздрава, 2007. - 260 с.
7. Клиническая дерматовенерология. Том 1. Папулезные и бугорковые дерматозы / Михеев Г.Н., Красносельских Т.В., Ястребов
В.В. и др./ под ред. Соколовского Е.В. и Красносельских Т.В. – Санкт-петербург: СпецЛит, 2020. - 479 с.
8. Кожные и венерические болезни : учебник / под редакцией О. Ю. Олисовой. – 2-е изд. доп. – Москва : Практическая медицина,
2019. – 296 с. : ил. – ISBN 9785988115687. – URL: https://www.books-up.ru/ru/book/kozhnye-i-venericheskie-bolezni-9792743/.
9. Платонова, А. Н. Дерматовенерология. Атлас : учебное пособие / А. Н. Платонова, А. Л. Бакулев, С. Р. Утц. – Москва : ГЭОТАР–
Медиа, 2017. – 136 с. : ил. – ISBN 978–5–9704–4085–8. – URL: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970440858.html.
10. Рубинс А. Дерматовенерология : иллюстрированное руководство / Под. ред. А. А. Кубановой. – М.: Изд-во Панфилова, 2011. - 368
с.
11. Самцов А.В. Булезные дерматозы: Монография. / А.В. Сомцов, И.Э. Белоусава. – СПб.; ООО «Издательско-полиграфическая
компания «КОСТА», 2012. – 144с.
12. Скрипкин, Ю. К. Кожные и венерические болезни : учебник / Ю. К. Скрипкин, А. А. Кубанова, В. Г. Акимов. – Москва :
ГЭОТАР–Медиа, 2012. – 544 с. – ISBN 978–5–9704–1993–9. – URL: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970419939.html.
13. Суколин Г.И. Иллюстрированная клиническая дерматология: Краткий алфавитный справочник. – М: Люкс Принт, 2010. - 248 с.
14. Чеботарев, В. В. Дерматовенерология : учебник / В. В. Чеботарев, М. С. Асхаков. – 2-е изд., перераб. и доп. – Москва : ГЭОТАР–
Медиа, 2020. – 680 с. : ил. – ISBN 978–5–9704–5596–8. – URL: https://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970455968.html.
1.