Анемии. Виды анемии

1.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Анемии

2.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
АНЕМИИ
(ан отрицание, греч. haima кровь; син: ”малокровие”)
* состояния,
* характеризующиеся
снижением
общего количества гемоглобина в
организме
и, как правило, его концентрации
в единице объёма крови.

3.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ГИДРЕМИИ
* состояния,
* обусловленные увеличением
жидкой части крови (гемодилюция)
при нормальном общем содержании
в организме гемоглобина и эритроцитов

4.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ АНЕМИИ (1)
АНЕМИЯ
ПО ПРИЧИНЕ
ПЕРВИЧНАЯ
ВТОРИЧНАЯ
ПО ПАТОГЕНЕЗУ
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ
ПО ТИПУ
КРОВЕТВОРЕНИЯ
НОРМОБЛАСТИЧЕСКАЯ
МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ

5.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ АНЕМИИ (2)
АНЕМИЯ
ПО РЕГЕНЕРАТОРНОЙ
СПОСОБНОСТИ
КОСТНОГО МОЗГА
РЕГЕНЕРАТОРНАЯ
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ
АРЕГЕНЕРАТОРНАЯ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ
ПО РАЗМЕРУ
ЭРИТРОЦИТОВ
НОРМОЦИТАРНАЯ
МИКРОЦИТАРНАЯ
МАКРОЦИТАРНАЯ
МЕГАЛОЦИТАРНАЯ
ПО ОСТРОТЕ
РАЗВИТИЯ
ОСТРАЯ
ХРОНИЧЕСКАЯ

6.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Мегалобластическая
анемия
Железодефицитная
анемия
Талассемия
Hb S
Сфероцитоз
НОРМА
Эллиптоцитоз
Гемолиз при
протезах клапанов сердца
АНЕМИИ
Акантоцитоз
Hb С
(признаки
анемий
различного
генеза)

7.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Гемолитические
анемии

8.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ПЕРВИЧНЫЕ
(НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ)
ВЫЗВАННЫЕ
МЕМБРАНОПАТИЯМИ
ВТОРИЧНЫЕ
(ПРИОБРЕТЕННЫЕ)
ВЫЗВАННЫЕ
ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ
ВЫЗВАННЫЕ
ФЕРМЕНТОПАТИЯМИ
Белокзависимые:
• микросфероцитоз
• овалоцитоз
• стоматоцитоз
•…
Липидозависимые:
• акантоцитоз
гликолиза
пентозофосфатного
шунта
системы глютатиона
при талассемии
при анемиях
с нарушением
первичной структуры
глобина (НbS и др.)

9.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аницитоз
(мазок крови пациента с абеталипопротеинемией)

10.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ,
ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ
ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР
ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК
НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ
АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа+, K+, Cа2+, ДРУГИХ)
ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ
ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ)
РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ

11.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
КОСТНЫЙ МОЗГ ПАЦИЕТА ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Большое число зон пролиферирующих нормобластов

12.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
ПРИНЦИПЫ
ЦЕЛИ
МЕТОДЫ
ЭТИОТРОПНЫЙ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ
СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ
Устранить,
уменьшить степень
эритропении
Устранить,
уменьшить степень
гипоксии
Предотвратить,
уменьшить степень
гемосидероза
Корректировать КЩР
Устранить,
уменьшить степень
последствий гемолиза
эритроцитов, гипоксии,
гемосидероза
* Прекращение действия
гемолитических
факторов
* Спленэктомия
* Коррекция функций
сердечно-сосудистой
системы, почек, печени, …
* Введение “дефицитных”
факторов – причин
гемолиза (глутатиона,
ФАД, …)
* Переливание крови
* Применение
“железосвязывающих” ЛС
* Введение буферных
растворов
Прекратить,
уменьшить степень
гемолиза эритроцитов
* Использование
антигипоксантов
Устранить
неприятные ощущения

13.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

14.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
ВЫЗВАННЫЕ
ПОВРЕЖДЕНИЕМ
СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ
КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ
МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИНЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК
В РЕЗУЛЬТАТЕ
НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА
НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ
(МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ)
В12-дефицитная
железодефицитная
фолиеводефицитная
В СВЯЗИ С
НАРУШЕНИЕМ
ПРОЦЕССА
СИНТЕЗА
ГЛОБИНА
ВСЛЕДСТВИЕ
РАССТРОЙСТВ
ПРОЦЕССА
СИНТЕЗА
ГЕМА
талассемии
порфиринодефицитная
анемии
с дефицитов
цепей глобина
В РЕЗУЛЬТАТЕ
РАССТРОЙСТВ
РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ
И СОЗРЕВАНИЯ
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ

15.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИЧИНЫ
АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
ИОНИЗИРУЮЩАЯ
РАДИАЦИЯ
ХИМИЧЕСКИЕ
ВЕЩЕСТВА
* бензол
* инсектициды
* цитостатики
* антиконвульсанты
* препараты золота
* НПВП
ВИРУСЫ
* гепатита С
* ВИЧ-1
* парвовирус
ЛС

16.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПО- И
АПЛАСТИЧЕСКИХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
КОСТНЫЙ МОЗГ
УМЕНЬШЕНИЕ
ЧИСЛА КЛЕТОК
МИЕЛОИДНОГО
РЯДА
УВЕЛИЧЕНИЕ
ЧИСЛА
ЛИМФОИДНЫХ
КЛЕТОК
(КАК ПРАВИЛО)
ПОВЫШЕНИЕ
СОДЕРЖАНИЯ
ЖЕЛЕЗА В
ЭРИТРОКАРИОЦИТАХ
И ВНЕ ИХ
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ
ЭРИТРОПЕНИЯ
АНИЗОЦИТОЗ
(МАКРОЦИТОЗ)
СНИЖЕНИЕ ОБЩЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ
ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ
(В ЭРИТРОЦИТАХ – ОБЫЧНО НОРМА)
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
(ЧАСТО)
ЛЕЙКОПЕНИЯ
(ЗА СЧЕТ ГРАНУЛОЦИТОВ)
УВЕЛИЧЕНИЕ
СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В
СЫВОРОТКЕ КРОВИ

17.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
КОСТНЫЙ
НАЛИЧИЕ
МЕГАЛОБЛАСТОВ
МОЗГ
БОЛЬШОЕ ЧИСЛО
МЕГАЛОКАРИОЦИТОВ
ПРИЗНАКИ НАРУШЕНИЯ
СОЗРЕВАНИЯ
МИЕЛОИДНЫХ КЛЕТОК
И ДЕГЕНЕРАЦИИ ЯДЕР
МЕГАЛОБЛАСТОВ

18.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ
НАЛИЧИЕ
МЕГАЛОБЛАСТОВ
И МЕГАЛОЦИТОВ
ГИПЕРХРОМИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
НАЛИЧИЕ В
ЭРИТРОЦИТАХ
ОСТАТКОВ
НУКЛЕОПЛАЗМЫ
И НУКЛЕОЛЕММЫ
БАЗОФИЛЬНАЯ
ПУНКТАЦИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
КРОВЬ
АНИЗОЦИТОЗ
(МАКРО- И
МЕГАЛОЦИТЫ)
ПОЙКИЛОЦИТОЗ
ПОЛИХРОМАТОФИЛИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
ВЫРАЖЕННАЯ
ЭРИТРОПЕНИЯ
ЧАСТО –
ПАНЦИТОПЕНИЯ
БИЛИРУБИНЕМИЯ

19.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ
ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ
(ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫЕ)

20.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
ПРОДУКТЫ ПИТАНИЯ
КИШЕЧНИК
КРОВЬ
КЛЕТКИ
ТКАНЕЙ И
ОРГАНОВ:
* железо ферментов:
- цитохромы
- каталаза
глютатионпероксидаза
- другие
* ферритин
эритроциты
плазма
(гемоглобин)
(Fe3+ + трансферрин, ферритин)
КОСТНЫЙ
МОЗГ:
* гемоглобин
* гемосидерин
* железо ферментов
МЫШЦЫ:
* миоглобин
* ферритин
* железо ферментов
ДЕПО
ЖЕЛЕЗА:
* клетки тканей
и органов:
- ферритин
- железо
ферментов
* макрофаги:
- гемосидерин
- железо
ферментов

21.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
ЗАМЕДЛЕНИЕ
СИНТЕЗА ГЕМА
ТОРМОЖЕНИЕ
ОБРАЗОВАНИЯ
ГЕМОГЛОБИНА
АНЕМИЯ
ПОВРЕЖДЕНИЕ
ТКАНЕЙ И
ОРГАНОВ
НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА
ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИХ
СОЕДИНЕНИЙ
(ФЕРМЕНТОВ, МИОГЛОБИНА)
СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ
АНТИОКСИДАНТНЫХ
ФАКТОРОВ
ИНТЕНСИФИКАЦИЯ
ЛИПОПЕРОКСИДАЦИИ

22.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
КОСТНЫЙ МОЗГ
УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА
БАЗО- И
ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ
ЭРИТРОЦИТОВ
УМЕНЬШЕНИЕ
КОЛИЧЕСТВА
СИДЕРОБЛАСТОВ
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ
КРОВЬ
ЭРИТРОПЕНИЯ
ПОЙКИЛОЦИТОЗ
АНИЗОЦИТОЗ
(МИКРОЦИТОЗ)
ЭРИТРОЦИТОВ
ГИПОХРОМИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
СИДЕРОПЕНИЯ
ЛЕЙКОПЕНИЯ
(ЧАСТО)

23.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫХ
(ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫХ) АНЕМИЙ
КОСТНЫЙ МОЗГ
повышение
числа
сидеробластов
увеличение
количества
базофильных
эритрокариоцитов
уменьшение числа
гемоглобинизированных
эритрокариоцитов
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ
умеренная
эритропения
наличие
мишеневидных
эритроцитов
пойкилоцитоз
эритроцитов
анизоцитоз
эритроцитов
гипохромия
эритроцитов
повышение
уровня железа
в сыворотке крови

24.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

25.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА
ТАЛАССЕМИЙ
НЕДОСТАТОК ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ОДНОЙ ИЗ ЦЕПЕЙ
ГЛОБИНА
АГРЕГАЦИЯ “НЕСБАЛАНСИРОВАННОЙ” ЦЕПИ ГЛОБИНА В ГИАЛОПЛАЗМЕ
ЭРИТРОДНЫХ КЛЕТОК
ПОВЫШЕННЫЙ ЛИЗИС ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (В КОСТНОМ МОЗГЕ),
РЕТИКУЛОЦИТОВ И ЭРИТРОЦИТОВ (В СЕЛЕЗЁНКЕ)
АНЕМИЯ
( ТАЛАССЕМИЯ )

26.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ
КОСТНЫЙ МОЗГ
УВЕЛИЧЕНИЕ
ЧИСЛА
ЭРИТРОИДНЫХ
КЛЕТОК
ПОВЫШЕНИЕ
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ
ЭРИТРОПЕНИЯ
КОЛИЧЕСТВА
СИДЕРОБЛАСТОВ
ПОЙКИЛОЦИТОЗ
АНИЗОЦИТОЗ
(МИКРОЦИТОЗ)
ГИПОХРОМИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ

27.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ ТАЛАССЕМИИ

28.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ДИСРЕГУЛЯТОРНЫХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ
АНЕМИЙ
КОСТНЫЙ
МОЗГ
УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА
ЭРИТРОИДНЫХ
КЛЕТОК
НАЛИЧИЕ
МНОГОЯДЕРНЫХ
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ
С ПРИЗНАКАМИ
КАРИОРЕКСИСА
НАЛИЧИЕ
МЕГАЛОБЛАСТОВ И
МЕГАЛОКАРИОЦИТОВ
ИЗБЫТОК ЖЕЛЕЗА
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ
ЭРИТРОПЕНИЯ
АНИЗОЦИТОЗ
(МАКРОЦИТОЗ)
БАЗОФИЛЬНАЯ
ПУНКТАЦИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
УВЕЛИЧЕНИЕ
УРОВНЯ ЖЕЛЕЗА
В СЫВОРОТКЕ
КРОВИ
БИЛИРУБИНЕМИЯ

29.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
ПРИНЦИПЫ
ЦЕЛИ
ЭТИОТРОПНЫЙ
Устранить,
уменьшить степень
нарушения деления и
дифференцировки
эритрокариоцитов
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ
СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ
Устранить,
уменьшить степень
гипоксии
Устранить,
уменьшить степень
последствий гипоксии
Предотвратить,
уменьшить степень
гемосидероза
Устранить
неприятные ощущения
Корректировать КЩР
МЕТОДЫ
* Прекращение действия
факторов, приводящих
к гипоплазии костного
мозга
* Введение “дефицитных”
факторов – причин
анемии (витаминов В12,
В6, фолиевой кислоты,
железа, …)
* Использование
антигипоксантов,
антиоксидантов
* Введение буферных
растворов
* Коррекция функций
сердечно-сосудистой
системы, почек, печени, …