Патофизиология крови. Нарушения свертывания крови и гемостаза

1.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
КРОВИ
НАРУШЕНИЯ
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ И
ГЕМОСТАЗА

2. СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА

Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих
оптимальное агрегатное состояние крови.
Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:
обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование
(свёртывающая система);
обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и
процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);
реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).
Биологическая роль системы гемостаза состоит в обеспечении оптимальных
реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии,
агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба при
повреждении стенок сосудов или сердца. Это предотвращает или уменьшает потерю
крови организмом.

3. ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Усиление свёртываемости крови и тромбообразования
— гиперкоагуляция и развитие тромботического
синдрома.
Уменьшение свёртываемости крови и
тромбообразования — гипокоагуляция и развитие
геморрагических синдромов.
Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-
синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь
интенсивным потреблением прокоагулянтов,
переходит в фазу гипокоагуляции. Развиваются
коагулопатия потребления и тромбогеморрагический
синдром.

4. ТРОМБОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Тромботический синдром, или тромбофилия
(от гр. thrombos — ком, сгусток, phileo — люблю) —
состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной)
коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии
тканей и органов.
Причины тромботического синдрома:
Повреждение стенок сосудов и сердца
Патология форменных элементов крови
Патология факторов системы гемостаза:
абсолютное или относительное преобладание эффектов
прокоагулянтных факторов;
недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических
факторов

5. МЕХАНИЗМЫ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ КРОВИ И
ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Чрезмерная активация
прокоагулянтов и проагрегатов
Снижение содержания и\или
активности антикоагулянтов и
антиагрегантов
Увеличение концентрации
прокоагулянтов и проагрегатов
Уменьшение уровня и\или
подавление активности
фибринолитиков

6. ПОСЛЕДСТВИЯ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с
исходом в инфаркт.
Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они
обусловливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа),
развитие дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию
и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее
места пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной
тканью), образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением
венозного тромба).

7. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния,
характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности
одного или несколько элементов гемостаза.
Причины геморрагических заболеваний.
Наследственные формы связаны с генетически детерминированными
патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями
мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и
плазменных факторов свёртывающей системы крови.
Приобретенные формы обусловлены поражением кровеносных сосудов
иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и
дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением
мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии),
патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей
системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы
крови (острые ДВС-синдромы).

8. ВИДЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Васкулиты - обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с
возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных
нарушений.
Тромбоцитопении - развиваются в результате первичного поражения
мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения
тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного
разрушения.
Тромбоцитопатии - характеризуются наличием аномальных
тромбоцитов с нарушением их функций.
Коагулопатии - обусловлены нарушениями свёртывания крови:
наследственные коагулопатии: дефицит факторов свёртывания крови.
приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии, ДВС,
патология печени, патологические ингибиторы свёртывания.
нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз.
другие приобретённые расстройства свёртывания.

9. ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип
кровоточивости -характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и
экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках.
Гематомный тип кровоточивости - характеризуется болезненными, напряжёнными
кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и
забрюшинное пространство.
Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости - характеризуется
петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными
кровоизлияниями и гематомами.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости - проявляется геморрагическими или
эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями.
Ангиоматозный тип кровоточивости - характеризуется повторными, строго
локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии
кровотечениями

10. ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЁРТЫВАНИЕ

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при
различных заболеваниях и при терминальных состояниях.
ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым
свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных
элементов, активацией и истощением компонентов
свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов
микроциркуляции в органах с последующим
микротромбообразованием.
ДВС состояния характеризуются мозаичной сменой фазы
гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции,
фибринолиза и геморрагического синдрома

11. ПРИЧИНЫ ДВС СИНДРОМА

Повреждение тканей и высвобождение ими
факторов, стимулирующих гемостаз.
Повреждение эндотелия сосудов.
Инфекции. Бактериальные токсины
повреждают эндотелий.

12. ПАТОГЕНЕЗ ДВС СИНДРОМА

ДВС-синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом
и прогрессирующим течением.
ФАЗЫ ДВС-СИНДРОМА:
гиперкоагуляции (ДВС I);
коагулопатии потребления:
без активации фибринолиза (ДВС II);
с начинающейся генерализованной активацией фибринолиза
(ДВС III);
гипокоагуляции с генерализованным фибринолизом
(ДВС IV);
стадия исходов или стадия полиорганной
недостаточности.

13. ПАТОГЕНЕЗ ДВС СИНДРОМА