Нарушения гемостаза

1. «Нарушения гемостаза»

Первый Московский государственный медицинский университет
имени И.М. Сеченова
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра патофизиологии лечебного факультета
Презентация
«Нарушения гемостаза»
Доцент
Самбурова Наталья Викторовна

2. План лекции

• Типовые формы патологии системы гемостаза
• Тромботический синдром: причины, механизмы
развития, последствия
• Геморрагический синдром: причины, механизмы
развития, проявления
• ДВС-синдром: причины, патогенез, стадии
• Основные звенья патогенеза и проявления 1 стадии
ДВС-синдрома
• Основные звенья патогенеза и проявления 2 стадии
ДВС-синдрома
• Основные звенья патогенеза и проявления 3 стадии
ДВС-синдрома
• Принципы терапии синдрома ДВС

3.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ
СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
Тромботический
синдром
(тромбофилия)
Геморрагический
синдром
Тромбогеморрагический
синдром.
Синдром ДВС

4.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Тромботический синдром
(син.: тромбофилии; от греч. trombos - ком, сгусток,
phileo - люблю)
патологическое состояние
характеризуется чрезмерной коагуляцией
белков
крови
и
тромбообразованием,
что ведёт к ишемии тканей и органов.

5.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИЧИНЫ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Повреждение стенок
сосудов и сердца
Патология ФЭК
Патология факторов
системы гемостаза
П Р И М Е Р Ы:
травма
васкулиты
ангиопатии
атеро- и
артериосклероз
…
тромбоцитозы
тромбоцитопатии
эритремии
чрезмерный гемолиз
эритроцитов
…
доминирование
эффектов
прокоагулянтов
и проагрегантов
недостаточность
эффектов
антикоагулянтов
и фибринолитиков
…

6.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТРОМБОТИЧЕСКОГО
СИНДРОМА
Чрезмерная
активация
прокоагулянтов и
проагрегантов
Увеличение
концентрации
прокоагулянтов и
проагрегантов в крови
Снижение содержания
и/или активности
антикоагулянтов и
антиагрегантов
Уменьшение уровня
и/или подавление
активности
фибринолитиков
П Р И Ч И Н Ы:
гиперлипопротеинемия
антифосфолипидных
антител (Ig, G, IgM)
травма тканей
ожоги
шок
сепсис
…
гиперкатехоламинемия
гиперкортицизм
атеро- и
артериосклероз
септицемия
дефицит
антитромбина III
гиперлипопротеинемия
дефицит
протеинов С и S
дефицит
тканевого
активатора
плазминогена
избыток
антиплазминов
дефицит
фактора XII

7.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПОСЛЕДСТВИЯ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
ТРОМБОЗ
НАРУШЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ, РЕГИОНАРНОЙ
И МИКРОГЕМОЦИРКУЛЯЦИИ
ГИПОКСИЯ
ТКАНЕЙ
ДИСТРОФИИ
ГИПОТРОФИЯ
И ГИПОПЛАЗИЯ
ТКАНЕВЫХ И
КЛЕТОЧНЫХ
СТРУКТУР
ТРОМБОЭМБОЛИЯ
ИНФАРКТ
ТКАНЕЙ

8.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Геморрагические синдромы
(син.: геморрагические диатезы от греч. diathesis предрасположенность)
патологические состояния
характеризуются дефектами стенок
сосудов и гипокоагуляцией белков плазмы крови,
обусловливают повторные кровотечения и
кровоизлияния.

9.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ БЕЛКОВ КРОВИ
И ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Дефекты
сосудистой стенки
Васкулиты
Геморрагические
(б. ШенлейнаГеноха =
капилляротоксикоз)
Инфекционные
Нарушения
структуры стенок
сосудов
(гиповитаминозы,
тромбоцитопатии)
Уменьшение
толщины стенок
микрососудов
(телеангиоэктазия)
Дефицит и/или дефекты
факторов системы
гемостаза
Недостаток
факторов
свёртывающей
системы крови
(печеночная
недостаточность,
аутоантитела,
денатурация
факторов)
Избыток факторов
и/или эффектов
антикоагулянтов и
фибринолитиков
(передозировка
препаратов
плазмина,
яды змей)

10.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ БЕЛКОВ КРОВИ
И ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Снижение содержания в
крови прокоагулянтов
Недостаточное
образование
активированных
прокоагулянтов
Повышение содержания
и/или избыточная
активация
антикоагулянтов
Увеличение содержания
и/или чрезмерное
повышение активности
фибринолитиков
П Р И Ч И Н Ы:
печеночная
недостаточность
гиповитаминоз К
аутоантитела
к прокоагулянтам
…
печеночная
недостаточность
тромбоцитопении
тромбоцитопатии
сепсис
( активации Ф.XII)
...
уровня
гепарина крови
активности
антитромбопластинов
дефицит
протеинов С и S
дефицит
антитромбина III
...
дефицит
ингибитора
2-плазмина
избыток тканевых
активаторов
плазминогена
передозировка
фибринолитиков
парапротеинемии
...

11. Геморрагический синдром

12.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ДВС – синдром
типовая форма системы крови
Характеризуется стадийной генерализованной активацией
и последующим истощением
противосвёртывающей
и
факторов свёртывающей,
фибринолитической
Проявляется расстройством
центральной,
органно–тканевой и микрогемоциркуляции
с развитием полиорганной
недостаточности.
систем.

13.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ДВС-синдрома
Агенты,
воздействия,
состояния,
повреждающие
ткани
Факторы,
повреждающие
клетки
эндотелия
Возбудители
инфекций
П Р И М Е Р Ы:
травмы тканей
распад опухолей
массированный
гемолиз
эритроцитов
жировая эмболия
…
множественные
аневризмы
уремия
балонная
ангиопластика
…
бактерии
вирусы
риккетсии
паразиты
грибы
…

14. Общая схема патогенеза синдрома ДВС

Геморрагический синдром
Общая схема патогенеза синдрома ДВС
Повреждение эндотелия
Выброс тканевых факторов
Активация внутреннего
пути коагуляционного
каскада
Активация внешнего
пути коагуляционного
каскада
Истощение
плазменных
факторов
Внутрисосудистое
свёртывание
Активация
фибринолиза
Образование
фибрина
Образование
тромбов
Снижение
количества
тромбоцитов
Адгезия и агрегация
тромбоцитов
Ишемия
тканей
Активация
протеолиза
Стадия
гипокоагуляции
Стадия
гиперкоагуляции
Гипоксия,
метаболический
ацидоз

15.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Стадии синдрома ДВС
ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И
КОАГУЛОПАТИИ
ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ
ПОТРЕБЛЕНИЯ
ГИПОКОАГУЛЯЦИИ

16.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Основные звенья патогенеза и проявления 1 стадии ДВС-синдрома
(стадии гиперкоагуляции и тромбообразования)
Активация
и реакция
высвобождения
прокоагулянтов
и проагрегантов
Активация
прокоагулянтов
По внутреннему
пути (ф.XII)
По внешнему
пути (ф.VII)
Усугубление
повреждения
клеток
эндотелия
Генерализованная
гиперкоагуляция
белков крови
Формирование
истинных
тромбов
Образование
тромбов рыхлой
консистенции
Нарастающее потребление
факторов
системы гемостаза
Проявления:
Образование
избытка
фибрин-мономера
гипертромбопластинемия
гиперпротромбинемия
укорочение времени свёртывания крови
бледность кожи и слизистых
тахипное

17.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Основные звенья патогенеза и проявления 2 стадии ДВС-синдрома
(стадии коагулопатии потребления)
Интенсивное
потребление факторов
системы гемостаза
Нарастающее
потребление
тромбоцитов
Прогрессирующая
активация факторов
фибринолиза
Проявления:
гипофибриногенемия
снижение концентрации в крови антитромбина III
нарастание уровня продуктов деградации фибрина в крови
значительная тромбоцитопения
кровотечение из поврежденных сосудов
кровоизлияния

18.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Основные звенья патогенеза и проявления 3 стадии ДВС-синдрома
(стадии гипокоагуляции)
Недостаточность
антикоагулянтов
Значительное
потребление
("расходование")
тромбоцитов
Истощение
прокоагулянтов,
гипофибриногенемия
Проявления:
Повторный
интенсивный
фибринолиз
Прогрессирующее
нарастание в крови
уровня продуктов
деградации фибрина
и фибриногена
Значительная
активация
калликреинкининовой системы
значительная гипофибриногенемия
критическое падение уровня антитромбина III в крови
значительное повышение содержания продуктов деградации фибрина
критическая тромбоцитопения
нарастающее кровотечение
кровоизлияния в неповрежденные ткани
полиорганная недостаточность

19.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ СИНДРОМА ДВС
ЭТИОТРОПНЫЙ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ
СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ
П Р И М Е Р Ы МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ:
лечение основного
заболевания
вливание
компонентов крови
(плазмы, тромбоцитов,
эритроцитов)
введение гепарина
коррекция
сдвигов КЩР
обезболивающие ЛС
транквилизаторы
коррекция
функции органов