патморфа 4

1. Паренхіматозні білкові та жирові дистрофії

Викладач
Будко Ганна Юріївна

2.

??? Дистрофія???
Трофіка —
це сукупність механізмів, що визначають
метаболізм і структурну організацію клітини
(тканини), які є необхідними для виконання
ними спеціалізованих функцій.
Дистрофія від грецького
dys (порушення) + trophe (живлю) –
патологічний процес (структурні зміни), результат
порушення клітинного метаболізму.
Дистрофія є загальнопатологічним процесом, що
спостерігається у разі більшості захворювань залежно від
етіології, патогенезу та клініко-морфологічних проявів.
Дистрофічний процес, у більшості випадків, у клітині проявляється у
вигляді: накопичення молекул, що швидко метаболізуються; появою
незвичайний речовин; зникненням нормальних молекулярних
компонентів; синтезом і накопиченням у клітині не властивих молекул.

3.

Альтерація (від лат. alteratio – зміна),
ушкодження структури клітин,
міжклітинної речовини, тканин
і органів, що спричиняють порушення
їх функції, ініціальна фаза запального
процесу.
ЇЇ суть полягає в місцевому порушенні
обміну речовин і розвитком дистрофії та
парціального або тотального некрозу.
Первинна альтерація
спричиняється
шкідливим агентом.
Вторинна альтерація
спричиняється біологічно
активними речовинами,
що звільняються в процесі
запалення.
Типовим проявом
альтерації є некроз –
патологічний процес,
що відображає місцеву
загибель клітин,
тканин або частини
органа в живому
організмі.
Типовим проявом
альтерації є дистрофія
морфологічний прояв
структурних змін клітин,
тканин, або органів
зумовлених порушенням
обміну речовин.

4.

Основні механізми розвитку
дистрофій
Розлади ауторегуляції клітин, що призводить до
енергетичного дефіциту та порушення ферментативних
процесів (наприклад, середній карієс – дистрофія
відростків одонтобластів під дією мікробних токсинів)
Порушення функції транспортних систем викликають
розвиток гіпоксії, що, у свою чергу, призводить до
дисциркуляторної дистрофії
(пульпіт – розлади кровообігу)
Розлади ендокринної та нервової регуляції трофіки
призводять до виникнення
нервових і церебральних дистрофій

5.

Морфогенетичні механізми дистрофій
інфільтрація;
декомпозиція (фанероз);
спотворений синтез;
трансформація
Інфільтрація –
надлишкове проникнення продуктів обміну з крові та лімфи в
клітини або міжклітинну речовину та/чи порушення включення
їх у метаболізм із наступним їх накопиченням
Декомпозиція (фанероз) –
це розпад складних хімічних речовин
(наприклад, розпад ліпопротеїдних комплексів і накопичення в
клітині жиру у вільному стані – жирова дистрофія кардіоміоцитів у
разі дифтерійній інтоксикації)
Трансформація –
це перехід однієї речовини в іншу
(наприклад, трансформація вуглеводів у жири у разі цукрового діабету)
Спотворений синтез –
це порушення внутрішньоклітинних синтетичних процесів, у результаті чого в клітинах
та у позаклітинному середовищі з’являються речовини, які для них не характерні
(наприклад, поява тілець Маллорі в гепатоцитах у разі алкогольного гепатит)

6.

Класифікація дистрофій
І. За локалізацією порушень обміну
паренхіматозні;
стромально-судинні;
змішані
ІІІ. В залежності від впливу
генетичних факторів
успадковані;
ІІ. За перевагою порушень
набуті
виду обміну
білкові;
ІV. За поширеністю процесу
жирові;
загальні (остеомієліт щелеп);
вуглеводні;
місцеві (кісти щелеп)
мінеральні (карієс, фоюороз – демінералізація)

7.

Наслідки дистрофій
2. Зниження функції
органу
(печінкова, ниркова,
серцева недостатність) –
інвалідізація
3. Зупинка функції
органа – СМЕРТЬ.

8.

Паренхіматозні
білкові дистрофії
Диспротеїнози:
– гіаліново-крапельний;
– гідропічний;
– роговий;
– зернистий

9.

Паренхіматозні дистрофії (ферментопатії)
результат порушення ферментативного механізму трофіки, що може бути
набутим чи спадковим.
Паренхіматозні білкові дистрофії
(диспротеїнози)
1) супроводжуються зміною фізико-хімічного
стану білків, появою в цитоплазмі включень
білкової природи;
2) диспротеїнози морфологічно представлені:
• гіаліново-крапельною;
• гідропічною;
• роговою дистрофією;
3) локалізація: печінка, нирки, міокард;
4) результат – коагуляційний або колікваційний
некроз.

10.

Гіаліново-крапельна дистрофія частіше розвивається в нирках і печінці, рідше у міокарді.
Причини: токсинемія, гостре недокрів'я, шок, протеїнурія.
Морфогенез: інфільтрація; 2) декомпозиція (руйнування) мембран органел – коагуляція мембранних і
цитоплазматичних білків, що утворюють великі округлі агрегати; 3) кумуляція білків.
Гістологічно: в цитоплазмі визначаються великі гіаліноподібні білкові краплі, які здатні зливатися та
заповнювати все тіло клітини.
Завершується гіаліново-крапельна дистрофія фокальним коагуляційним некрозом клітин.
Малюнок 1.
Малюнок 2.
Гіаліново-крапельна дистрофія печінки,
Гіаліново-крапельна дистрофія епітелію канальців нирки
визначаються гіаліноподібні утворення – тільця
(хронічний гломерулонефрит).
Меллорі (алкогольний гіалін) (алкогольний гепатит).
Забарвлення гематоксиліном та еозином.
Забарвлення гематоксиліном та еозином.

11.

Малюнок 3.
Тільця Русселя («фуксінофільні тільця») – надлишкове
накопичення гіаліну (білка) в пухлинних плазматичних
клітинах.
Забарвлення реактивом Шиффа.

12.

Гідропічна (водянкова, балонна) дистрофія частіше спостерігається в нейронах ЦНС, епітелії
шкіри та ниркових канальців, в печінці, м'язових і нервових клітинах, клітинах кори наднирників.
Причини: гостре недокрів'я, гостра гіпоксія, порушення водно-електролітного і білкового обміну.
Морфогенез: 1) інфільтрація; 2) набряк клітин – надлишкова гідратація та вакуолізація клітин з помірним
збільшенням їх об'єму; 3) набухання – надлишкова гідратація, значне збільшення розміру клітин.
Гістологічно в цитоплазмі визначаються великі вауколі, заповнені цитоплазматичною рідиною.
Завершується гідропічна дистрофія фокальним колікваційним некрозом клітин.
Малюнок 4.
Малюнок 5.
Гідропічна (балонна) дистрофія гепатоцитів
Гідропічна (балонна) дистрофія епітелію канальців нирки
(вірусний гепатит).
(нефротичний синдром).
Забарвлення гематоксиліном та еозином.
Забарвлення гематоксиліном та еозином.

13.

Шафа 1
Препарат 7
Сагова селезінка
Приклад паренхіматозної білкової дистрофії.
Причини: порушення білкового обміну, що спостерігається після хронічних хвороб: хронічного абсцесу (різної локалізації),
остеомієліту, бронхоектазів, хронічного та деструктивного туберкульозу, мієломи.
Наслідки: гіпофункція органу, ділянки ушкодження заміщуються сполучною тканиною.
Відкладання білку амілоїду у
фолікулах селезінки
(сагова селезінка)

14. Шафа 1 Препарат 9 Білкова дистрофія печінки Приклад паренхіматозного диспротеїнозу. Печінка збільшена, в’яла, сіро-жовтого

кольору.
Причини: гіпоксія, інтоксикація, інфекційні захворювання (вірусний гепатит), метаболічно-ендокринні
порушення.
Наслідки: печінкова недостатність, у разі прогресування – деструктивні зміни з розвитком цирозу.

15.

Рогова дистрофія (патологічне ороговіння) характеризується надмірним утворенням рогової речовини в зроговілому
епітелію або там, де в нормі його не повинно бути (патологічне ороговіння слизової – лейкоплакія).
Причини: порушення розвитку шкіри, хронічні запалення, вірусні інфекції, авітамінози.
Рогова дистрофія може бути місцевою чи загальною, уродженою чи набутою.
Завершується такий вид дистрофії або відновленням тканини, або некрозом клітин.
Малюнок 6.
Рогова дистрофія. Патологічне зроговіння слизової –
лейкоплакія.
Забарвлення гематоксиліном та еозином.
Малюнок 7.
Ракові (рогові) «перлини» у плоскоклітинному раку.
Забарвлення гематоксиліном та еозином.

16.

Малюнок 8.
Ракові (рогові) «перлини» у плоскоклітинному раку.
Забарвлення гематоксиліном та еозином. Зб. х400

17.

Рогова дистрофія у разі іхтіозу шкіри (люди-рибки)

18. Зерниста дистрофія вперше описана Р. Вірховим на основі макроскопічних змін як мутне набухання внутрішніх органів. Найчастіше

вона трапляється в м’язі серця, у нирках та печінці. Зовні органи мають
тьмяний відтінок, збільшені в розмірах та масі, капсула їх (зокрема, нирок)
напружена, консистенція в’яла. Мікроскопічно у цитоплазмі клітин з’являється
виражена
зернистість,
яка
має
білкову
природу).
Причиною зернистої дистрофії є порушення крово-, та лімфообігу, різноманітні
інфекції та інтоксикації, що супроводжуються розвитком гіпоксії, і, як правило, мають
зворотній
характер.
Наслідки: навіть виражені морфологічні прояви, що доведено за допомогою біопсій
паренхіматозних органів, в основному не призводять до недостатності органу, а
супроводжуються
деяким
зниженням
функції
органу.
На
більшість
науковців
заперечують
можливість
сучасному етапі
самостійного
існування
зернистої
дистрофії.
Вони
вважають,
що
електронномікроскопічно та гістохімічно в основі «зернистої дистрофії» лежить не
нагромадження білків у цитоплазмі, а гіперплазія ультраструктур клітин паренхіматозних органів як результат їх функціонального перевантаження у відповідь на
різноманітні подразнення; гіперплазовані ультраструктури клітини і виявляються, на
думку авторів, світлооптично як білкові гранули.
Малюнок 8.
Зерниста дистрофія епітелію звивистих канальців
нирки
Виявляється набухання епітелію звивистих канальців,
нечіткість меж між клітинами та виражене звуження
просвіту канальців. У цитоплазмі епітеліальних клітин
видно еозинофільні (рожеві) дрібні білкові зерна.
Забарвлення гематоксиліном та еозином.

19. Шафа 1 Препарат 5 Мутне набрякання нирки Приклад паренхіматозної білкової (зернистої) дистрофії. Причини: інфекційне

захворювання, інтоксикація, гіпоксія,
захворювання нирки (гломерулонефрити, пієлонефрити).
Наслідки: знижуються функції нирки, у разі прогресування
дистрофічні зміни переходять у деструкцію паренхіми і
розростання сполучної тканини.
Шафа 1
Препарати 11, 21
Мутне набрякання нирки з надмірним відкладенням жиру в мисці
Це приклад паренхіматозного диспротеїнозу, відкладення жиру –
мезенхімального ліпідозу.
Нирка збільшена, в’яла, відмічається наявність ділянок сіро-жовтого
кольору, а також горбистість на поверхні.
Причини: враховуючи наявність горбистості, це хронічне захворювання
нирок, хронічна гіпоксія.
Наслідки: знижена функція з розвитком хронічної ниркової недостатності.

20.

Спадкові ферментопатії (хвороби накопичення),
пов'язані з порушенням метаболізму амінокислот
Спадкові ферментопатії – це одна з груп паренхіматозних диспротеїнозів, в основі яких
лежать порушення внутрішньоклітинного метаболізму деяких амінокислот внаслідок
спадкової недостатності ферментів.
Найбільш яскравими прикладами спадкових дистрофій, пов’язаних з порушенням
внутрішньоклітинного метаболізму амінокислот, є цистиноз, тирозиноз, фенілкетонурія.
Назва спадкової дистрофії
Цистиноз
Дефіцит ферменту
Невідомий
Локалізація накопичень амінокислоти
Печінка, нирки, селезінка, очі, кістковий мозок, лімфатичні
вузли, шкіра
Тирозиноз
Тирозинамінотрансфераза або оксидаза
Печінка, нирки, кістки
пара-оксіфенілпіровиноградної кислоти
Фенілпіровиноградна
олігофренія (фенілкетонурія)
Фенілаланін-4-гідроксилаза
Нервова система, м’язи, шкіра, кров, сеча

21.

Паренхіматозні
жирові дистрофії
Ліпідози

22.

Паренхіматозні жирові дистрофії
Паренхіматозні жирові дистрофії
(ліпідози)
1) характеризуються
порушенням
обміну
жирів
у
цитоплазмі,
проявляються збільшенням їх кількості
в клітинах, де вони зустрічаються в
нормальних умовах, появою там, де
вони звичайно не зустрічаються, і
утворенням
жирів
незвичайного
хімічного складу;
2) жири
виявляються
на
зрізах
(мікропрепарати)
включення
жовтогарячого кольору – забарвлення
суданом ІІІ, чорний – суданом чорним
В та осмієвою кислотою.

23.

Паренхіматозна жирова дистрофія міокарду
Три основних механізми розвитку жирової дистрофії міокарду:
1) підвищене надходження жирних кислот у кардіоміоцити (інфільтрація);
2) порушення обміну жирів у клітинах (кардіоміоцитах);
3) розпад ліпопротеїдних комплексів внутрішньоклітинних структур, тобто фанероз (декомпозиція).
Основою жирової дистрофії кардіоміоцитів є енергетичний дефіцит міокарду. Жирні кислоти
використовуються міокардом для енергетичних потреб і для побудови структурних фосфоліпідів. Механізм
фанерозу в розвитку жирової дистрофії кардіоміоцитів полягає в порушенні окислювання жирних кислот, що
надходять у надлишку до клітини, під час деструкції мітохондрій.
Причини: гіпоксія (анемії, хронічна серцево-судинна недостатність); інтоксикації (алкогольна, отруєння
фосфором, миш'яком, хлороформом і ін.).
Мікроскопічна картина: ліпіди накопичуються в кардіоміоцитах у вигляді дрібних крапель (розрізняють
також і пилоподібне ожиріння міокарда); жирова дистрофія міокарду має осередковий характер – жир
утримують кардіоміоцити, що розташовані переважно за ходом венул, капілярів і дрібних вен
субендокардіальних зон, де гіпоксичний фактор найбільше різко виражений, зникає поперечна
посмугованість волокон.
Макроскопічна картина: осередковість розвитку патологічного процесу обумовлює своєрідний зовнішній
вигляд серця: з боку ендокарду, особливо в області сосочкових м'язів, спостерігається жовтувато-біла
смугастість («тигрове серце»); міокард в'ялий, блідо-жовтий, камери серця розтягнуті, розміри органа
збільшені.

24.

Жирова дистрофія серця
«Тигрове серце»
Розміри серця збільшені, міокард в'ялий, глинисто-жовтого кольору, камери серця розтягнуті.
Осередковість розвитку патологічного процесу обумовлює своєрідний зовнішній вигляд серця: з боку
ендокарду, особливо в ділянці сосочкових м'язів, спостерігається жовтувато-біла смугастість

25.

Жирова дистрофія міокарду
Гістологічно: ліпіди накопичуються в кардіоміоцитах у вигляді дрібних крапель, жирова
дистрофія міокарду має осередковий характер – жир утримують кардіоміоцити, що розташовані
переважно за ходом венул, капілярів і дрібних вен субендокардіальних зон, зникає поперечна
смугастість волокон.
Малюнок 9 Жирова дистрофія міокарду
Забарвлення гематоксиліном та еозином
Малюнок 10 Жирова дистрофія міокарду
Забарвлення судан ІІІ

26.

Паренхіматозна жирова дистрофія печінки (стеатоз печінки)
Жирова дистрофія печінки, зустрічається особливо часто. Безпосередня причина накопичення нейтральних
жирів у печінці – це дезорганізація ферментативних процесів на різних етапах обміну ліпідів.
Стадії жирової дистрофії печінки:
І стадія – «чиста» жирова дистрофія печінки;
ІІ стадія – жирова дистрофія печінки з мезенхімальною реакцією;
ІІІ стадія – фіброз і цироз печінки.
Механізми:
1) інфільтрація – надмірне надходження до клітин жирних кислот (алкоголізм, цукровий діабет, загальне
ожиріння);
2) підвищений синтез у гепатоцитах, що обумовлює відносний дефіцит ферментів;
3) декомпозиція (ліпофанероз) – вплив на клітини токсичних речовин, що блокують окислювання жирних кислот
і руйнують мембрани органел (етанол, CCl4, фосфор та ін.);
4) недостатність амінокислот у гепатоцитах, необхідних для синтезу фосфоліпідів і ліпопротеїдів (порушення
харчування внаслідок недоліку білків у їжі, захворювання шлунково-кишкового тракту);
5) генетичні дефекти ферментів, що беруть участь у жировому обміні – набуті ліпідози.
Макроскопічна картина: печінка збільшена в розмірах, в'яла, на розрізі – жовта (у разі токсичного гепатозу
– охряно-жовта, дрябла з дрібними ділянками некрозу та розм'якшення «гусяча» печінка), глинистого виду.
Наслідки: відновлення функції органа після усунення патогенетичних причин; може завершитися фіброзом,
цирозом із печінковою недостатністю; токсичний ліпофанероз – гостра печінкова недостатність, смерть.

27. Шафа 1 Препарат 1 Жирова дистрофія печінки I стадії Це приклад паренхіматозного ліпоматозу з відкладенням нейтральних жирів у

гепатоцитах.
Причини: гіпоксія (хронічна), захворювання серцевосудинної системи, хронічні захворювання органів
дихання, анемія; інтоксикація; інфекційні
захворювання; ендокринні й метаболічні розлади.
Наслідки: 1) при ліквідації причини – жир може
розсмоктатися; 2) при продовженій дії – розвивається
наступна стадія ураження.
Шафа 1
Препарат 2
Жирова дистрофія печінки ІІI стадії
Печінка збільшена, щільної консистенції, на
поверхні та на розрізі відмічається дрібна
зернистість жовтуватого кольору. Більша
частина гепатоцитів заміщена жировими
включеннями з атрофією ядер, деструктивними
змінами в гепатоцитах, мезенхімальноклітинною
запальною реакцією, розростанням сполучної
тканини. Наслідки: формування цирозу та
печінкової недостатності.

28. Жирова дистрофія печінки

29. Жирова дистрофія печінки Забарвлення гематоксиліном та еозином

Стеатоз печінки
Забарвлення судан ІІІ

30.

Паренхіматозна жирова дистрофія епітелію канальців нирок
У разі жирової дистрофії нирок ліпіди (нейтральні жири, холестерин, фосфоліпіди) з'являються в
епітелії канальців головних відділів нефрону – проксимальних і дистальних.
Жирова дистрофія нирок зустрічається у разі нефротичного синдрому і хронічної ниркової
недостатності, рідше – у разі інфекцій та інтоксикацій.
Нефротичний синдром характеризується масивною протеїнурією та гіперліпідемією,
підвищенням у крові рівня тригліцеридів, холестерину і фосфоліпідів. В умовах підвищеної
проникності гломерулярного фільтра, ліпіди піддаються підвищеній резорбції епітелієм канальців,
завантажуть цитоплазму та строму нефроцитів нирки. Жирова дистрофія нефроцитів у разі
нефротичного синдрому приєднується до гіаліново-крапельної та гідропічної дистрофій нирок.
Мікроскопічна картина: ліпіди в цитоплазмі епітелію канальців і стромі нирки спостерігаються у
вигляді крапель (нейтральний жир) чи подвійнопреломлюючих кристалів (холестерин).
Макроскопічна картина: нирки збільшені, в'ялі, з жовтим крапом на поверхні (у разі амілоїдозу
нирок, що супроводжується нефротичним синдромом, вони щільні, із сальним блиском на розрізі). У
разі хронічної ниркової недостатності нирки зменшені, частіше із зернистою поверхнею, сіро-жовті, зі
стоншеною корковою речовиною.
Наслідки: якщо паренхіматозна жирова дистрофія не супроводжується вираженою деструкцією
клітинних структур, то, як правило, вона є оборотною. Глибоке порушення обміну клітинних ліпідів у
більшості випадків закінчується загибеллю клітини.

31.

Малюнок 11 Жирова дистрофія епітелію канальців нирки
Забарвлення судан ІІІ

32. Шафа 1 Препарат 8 Ожиріння нирки у разі сечокам’яної хвороби Нирка збільшена, горбиста поверхня, на розрізі атрофія паренхіми,

численні порожнини, заповнені камінням. Атрофована паренхіма заміщена
жировою тканиною, що є прикладом місцевого ліпідозу з відкладенням нейтральних жирів.

33.

Системні ліпідози
(спадкові ферментопатії, хвороби накопичення, лізосомні хвороби)
1) цереброзидліпідоз (хвороба Гоше);
2) сфінгомієлінліпідоз (хвороба Німана – Піка);
3) гангліозидліпідоз (хвороба Тея – Сакса);
4) генералізований гангліозидоз (хвороба Нормана – Ландінга).
Найчастіше страждають печінка, селезінка, кістковий мозок і центральна нервова система.
Назва спадкової дистрофії
Цереброзидліпідоз –
Дефіцит ферменту
Глюкоцереброзидаза
хвороба Гоше
Сфінгомієлінліпідоз –
Сфінгомієліназа
–хвороба Нормана – Ландінга
накопичень ліпідів
біопсійний критерій
Печінка, селезінка, кістковий мозок,
Клітини Гоше
Печінка, селезінка, кістковий мозок,
Клітини Піка
ЦНС
Гексозамінідаза
хвороба Тея – Сакса
Генералізований гангліозидоз
Діагностичний
ЦНС (у дітей)
хвороба Німана – Піка
Гангліозидліпідоз –
Локалізація
β-Галактозидаза
ЦНС, сітківка ока, нервові сплетення,
Зміни мейсснеровського сплетення
печінка, селезінка
(ректобіопсія)
ЦНС, нервові сплетення, печінка,
Відсутній
селезінка, кістковий мозок, нирки

34. Шафа 1 Препарат 4 Хвороба Деркума Підшкірно-жирова клітковина, в якій відмічається збільшене відкладення нейтральних жирів. Це

приклад
місцевого або локального відкладення
жиру. Інша назва: lipomatos dolorosa–
болісні жировики, оскільки в них є багато
нервових волокон. Ці нервові волокна
стискаються жиром і викликають
больовий синдром.
ХВОРОБА ДЕРКУМА (F. X. DERCUM) – нейроендокринне
захворювання, що характеризується утворенням у підшкірній
тканині множинних болючих ліпом або дифузно-локалізованих
жирових утворень; жировики мають характерну будову: вони
можуть бути різними за величиною, формою і консистенцією, але
від звичайних ліпом відрізняються численними судинами з
вираженою периваскулярною лімфоїдною інфільтрацією та
розвитком
сполучної
тканини;
характерні
дегенеративнодистрофічні зміни більшості ендокринних залоз (гіпофіз,
щитоподібна залоза, надниркові залози) у вигляді склерозу, атрофії,
кістозного переродження.