2023-2024 ОБМЕН ХП с изм

1.

Рис.3.Влияние
4.3.Физико-химические
факторов
на сродство
свойства
гемоглобина
порфиринов
к кислороду
4.2.
Порфирии
4. Синтез
гема
(продолжение)
гемоглобина,
катаболизм
Распад
гемоглобина,
катаболизм
гема.
● 6.7.6.Распад
8. Рекомендуемая
литература
Гипербилирубинемии,
желтухи гема
Благодарю за внимание !
6.1.Распад гемоглобина,
●Гем по принципу отрицательной
обратной связи
ингибирует
Возможные
Билирубин
Билирубин
Стерко-билиноген
●Группа заболеваний,
связанных
с нарушением
работы ферментов
синтеза гема
и сопровождающихся
Тип желтухи
Уробилино-ген
причины
крови
мочи
(фекалии)
● Разрываются
связи м/у Iииих
II предшественников.
пирролными кольцами.
накоплением
порфиринов
аминолевулинатсинтазу и аминолевулинатдегидратазу и является индуктором трансляции α–и β–цепей
гемоглобина.
Избыток
гема ингибирует
Повышен
●Соединяющий
их углерод
удаляется
вферрохелатазу.
видеотложение
СО2 и образуется вердоглобин
●Отмечается
порфиринемия,
порфиринурия,
в тканях.
Гемолитическая
Повышен
Гемолиз,
Повышен,порфиринов
нарушения преобладает
нет
(фекалии
●Бывают наследственные
(генетические
дефекты
ферментов
синтеза
гема)
и
приобретенные
(при
(надпеченочная) эритропоэза непрямой
(моча темнеет)
темнеют)
отравлении тяжелыми металлами, диоксинами)
●По локализации делятся на печеночные (копропорфирия,
Повышен, острая перемежающаяся порфирия,
урокопропорфирия), эритропоэтические (уропорфирия,
Снижается
сначала протопорфирия), смешанные.
Гепатиты,
Паренхиматозная
непрямой с
Да (моча
цирроз,
Снижается
●Клинические
проявления: повышенная светочувствительность
(светобоязнь, темнеет)
эритема,
(Печеночная)
нарастанием
(фекалии
опухоли
дерматит),расстройства работы ЖКТ,
процесса и
светлеют)
дегидрирование 2-х пропионилов в п.2 и 4 и прямой
они станут винилами (В):
Нарушение
оттока
желчи,
Механическая
стеноз
Повышен,
протопорфириноген.
(Подпеченочная, желчных
преобладает Нет
обтурационная)
протоков,
прямой
●2) Протопорфириноген окисляется
желчные
камни,
(-6Н) в протопорфирин IX.
опухоль
2(-СН2-СН2-СООН
8. Рекомендованная литература.
фекалии
Да (моча
темная)
Нет, резко снижен
(обесцвечивание
фекалий)
42