Неврологические нарушения при эндокринной патологии. Клинический случай гипотиреоз ассоциированной миопатии

1. ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «Национальный Медицинский исследовательский ЦЕНТР ПСИХИАТРИИ И НЕВРОЛОГИИ

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
«НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР
ПСИХИАТРИИ И НЕВРОЛОГИИ ИМЕНИ В.М. БЕХТЕРЕВА»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КУРСОВАЯ РАБОТА НА ТЕМУ: «НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ЭНДОКРИННОЙ
ПАТОЛОГИИ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГИПОТИРЕОЗ АССОЦИИРОВАННОЙ МИОПАТИИ»
ПОДГОТОВИЛА: ОРДИНАТОР ОЧНОЙ ФОРМЫ ОБУЧЕНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «НЕВРОЛОГИЯ»
ВОЛКОВА АНАСТАСИЯ ГРИГОРЬЕВНА
НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ:
ВРАЧ- НЕВРОЛОГ , К.М.Н. ХУБЛАРОВА ЛИВИЯ АРТУРОВНА

2. Введение

ВВЕДЕНИЕ
Цель настоящего исследования – провести обзор литературы и других источников, посвящённых проблеме
изучения гипотиреоидной миопатии, а также осуществить разбор клинического случая с целью
подчеркнуть трудности постановки диагноза, отметить необходимость применения специального,
обследования пациентов, так как неспецифические жалобы, схожая клиническая картина могут вызывать
сложности в дифференциальной диагностике, точности постановки диагноза и как следствие проблемы в
лечении пациента.
Задачи исследования – провести дифференциальную диагностику гипотиреоидной миопатии с другими
заболеваниями со схожими симптомами, изучить клиническое течение болезни, профилактику и
возможные методы лечения, а также обратить внимание врача- невролога на наличие взаимосвязи между
неврологическими нарушениями и патологией эндокринной системы.

3. Распространенность эндокринной патологии в РФ среди взрослого населения за 2024г

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЭНДОКРИННОЙ ПАТОЛОГИИ
В РФ СРЕДИ ВЗРОСЛОГО НАСЕЛЕНИЯ ЗА 2024Г
СД
ЩЖ
Ожирение

4. гипоталамус – гипофиз – щитовидная железа

ГИПОТАЛАМУС – ГИПОФИЗ – ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

5. Гипотиреоз

ГИПОТИРЕОЗ
По результатам крупного популяционного исследования NHANES-III, распространённость
первичного гипотиреоза составила 4,6% (0,3% — явный, 4,3% — субклинический). В группе
лиц старше 70 лет распространенность гипотиреоза достигала 14%.
Вторичный гипотиреоз — редкое заболевание, на его долю приходится не более 1% всех
случаев гипотиреоза. Распространённость вторичного гипотиреоза в популяции
варьируется от 1:16 000 до 1:100 000 населения в зависимости от возраста и этиологии.
Осложнения при гипотиреозе проявляются в виде полинейропатии, туннельных синдромов,
миопатии, псевдомиотонии и псевдомиастений.

6. Определение и распространенность болезни

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ БОЛЕЗНИ
Гипотиреоидная миопатия- одно из осложнений гипотиреоза, для которого характерен
миотонический синдром. Возникают жалобы на болезненность и напряжение в конечностях,
длительную крепатуру после кратковременной физической работы. Проявляется умеренной
слабостью в проксимальных отделах конечностей, миалгией, скованностью в мышцах,
замедленностью движений. Характерный признак- выраженный рельеф мускулатуры,
который обусловлен постоянным сокращением дистальных мышц ( в основном икроножных),
их псевдогипертрофией и слабостью (синдром Хофмана).
Гипотиреоидная миопатия составляет около 5% всех приобретенных миопатий. Среди больных
первичным гипотиреозом этот синдром встречается с частотой от 25% до 60%

7. Этиология

ЭТИОЛОГИЯ
Точная этиология миопатии, ассоциированной с гипотиреозом, не ясна.
В настоящее время наиболее распространена гипотеза, заключающаяся в том, что дефицит Т3
приводит к гликогенолизу с интенсивным истощением резервов глюкозы в периоды мышечной
активности, митохондриальному окислительному метаболизму с нарушением гидролиза АТФ
и аномальному обороту триглицеридов, что снижает запас мышечной энергии, необходимой
для сокращения и расслабления мышц, вызывая ряд метаболических сдвигов.

8. Патогенез

ПАТОГЕНЕЗ
Дефицит T3,T4
Снижение
обмена
веществ
Торможение
тканевого
дыхания
Снижение
углеводного и
белкового
обменов
Недостаток
энергии и
деградация
структурных
белков мышц
Нарушения
электролитного
баланса
Угнетение
оксилительных
реакций и
активности
ферментов
Расстройство
мембранной
возбудимости
Волокна IIb
на I тип
Избыточное
накопление в
интерстициальн
ых тканях
гиалуроновой
кислоты
Слабость и
гипертрофия
мышц
Задержка
тканями воды
Муцинозный
отек
(мексидема)

9. Диагностика

ДИАГНОСТИКА
Жалобы
• Неспецифические
• Миалгии/судороги
• Нарушение в
выполнении
повседневных
действий
• Запоры, дизурия
Осмотр
• ↓ силы
• ↑ тонуса
• ↓рефлексов
• ↓ чувствительности
вибрационной
• Гипо\псевдогипертрофия
мышц
• Элементы
дизартрии
Физикальное
обследование
• При перкуссии
мышц можно
выявить миоэдему
• Тест 6-минутной
ходьбы и
динамометрия
покажут задержку
расслабления
сухожилий

10. Диагностика

ДИАГНОСТИКА
Лабораторное
обследование
• ↑КФК
• ↑ТТГ
• ↓Т4
Инструментальное
обследование
•ЭНМГ
•УЗИ, сцинтиграфия
ЩЖ
•МРТ мышц
•Биопсия мышц

11. Лечение и профилактика

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Специфического лечения гипотиреоидной миопатии не разработано. Основным методом
стабилизации состояния является гормонозаместительная терапия. Дозировки гормональных
лекарств при гипотиреоидной миопатии подбираются индивидуально. Начинают с низких доз 25-50
мкг/сутки и постепенно увеличивают до уровня, который обеспечивает стабильное состояние
эутиреоза. Эффективность лечения оценивают по концентрации ТТГ. В отдельных случаях можно
назначить лечебную физкультуру и физиотерапевтическое лечение для восстановления тонуса мышц.
Профилактика гипотиреоидной миопатии заключается в ранней диагностике и лечении гипотиреоза,
чтобы не допустить развития нервно-мышечных осложнений.

12. Клинический случай

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Больной К., 62 года поступил на 6е отделение
НМИЦ ПН им. В. М. Бехтерева 24.07.2024 года с
жалобами на нарушение ходьбы, замедленность и
заторможенность скованность в мышцах
туловища и конечностей, нарушение
координации движений, непроизвольный наклон
головы вперед, в связи с чем боли в шее больше
справа, нарушение кратковременной памяти

13. Анамнез заболевания

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Начало заболевания
• Около 2х лет назад
с замедленности,
скованности
Первичное обращениевесна 2024г
• Ухудшение в виде
наклона головы
вперед,
нарастание
скованности в
конечностях
привело к
ограничению в
проф.деятельности
• Выставлен диагноз
БП
Терапия без
положительного эффекта
Смена диагноза
• Агонисты
дофаминовых
рецепторов с
тетрацией до
максимальной
дозы
• После переведен
на препарат
леводопы ( макс.
1000 мг.сут)
• МСА

14. Анамнез

АНАМНЕЗ
Родился в Кишинёве. Рос и развивался согласно возрасту, от сверстников не отставал.
Обучался в академии художеств. Работает художником, в том числе преподаёт.
Проживает один. Детей нет.
Наследственность по неврологическим заболеваниям (в том числе по болезни Паркинсона) не отягощена.
Употребление алкоголя, ПАВ. Отрицает.
Перенесенные заболевания: ЗЧМТ. Сотрясение головного мозга в 10 лет.
Эпид.анамнез: тяжелые инфекции отрицает. Укусы клещей отрицает.

15. Неврологический статус

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
Выраженный антеколлис
Гипотрофия передней группы мышц шеи; гипотрофия мышц тенора; гипертрофия мышц голеней
Снижение силы в верхних конечностях до 4 баллов
Глубокие рефлексы (бицепитальные, трицепетальные) D>S, средней живости, в нижних конечностях рефлексы снижены
Незначительное повышение мышечного тонус в верхних конечностях (больше справа по смешанному типу)
Олигобрадикинезия в пробах присутствует, декремент сомнителен
Снижение вибрационной чувствительности до 3 секунд в нижних конечностях
В позе Ромберга не устойчив
Походка с выраженным расширением базы опоры
Отмечается снижение когнитивных функций (MMCE 24б, ТРЧ 7б).

16. Лабораторная диагностика

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Клинический анализ крови (Гемоглобин: 114 г/л)
Биохимический анализ крови и ОАМ без клинически значимых отклонений
Кровь на клещевой энцефалит от 01.08.2024г: IgG, IgM отрицательно.
Антинейрональные антитела, панель (лайн-блот: Hu (ANNA 1), Yo-1 (PCA1), CV2, Ма2, Ri
(ANNA2), амфифизин) (Антитела при паранеопластических неврологических заболеваниях,
Paraneoplastic Syndrome Antibody Panel) 10.08.2024г: не обнаружено.
КФК общ. 1605 Ед/л (24-195)
ТТГ > 48.8 мкМЕ\мл (0.38-5.53)
Т3 св 2.56 пмоль\л (3.8-6.0)
Т4св 0.0 пмоль\л (7.86-14.41)

17. Инструментальная диагностика

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ЭКГ от 22.07.2024:
•Синусовая брадикардия.
Неспецифические
изменения
реполяризации миокарда
диффузного характера в
виде сглаженных зубцов
T.
МРТ головного мозга от
13.04.2024
• МР-картина очагов глиоза
дисциркуляторного характера
(до 2 мм). Боковые желудочки
мозга симметричные, III
желудочек до 10мм. Гипофиз
высотой до 3мм. Расширение
наружных и внутренних
ликворных пространств
заместительного характера.
МРТ ШОП от 13.04.2024
• МР-картина дегенеративнодистрофических изменений
шейного отдела позвоночника
с нарушением статики.
Грыжи дисков C4-5, C5-6, C67, C3-4 cразмером 2.5мм с
признаками компрессии
переднего
субарахноидального
пространства, сужения
межпозвоночных отверстий.
ЭНМГ поверхностная и
стимуляционная с
дополнительным проведением
игольчатой от 07.08.2024
•признаки первично-мышечного
поражения, умеренного верхних
и легкого нижних конечностей со
снижением амплитуда моторных
ответов на 30-50% верхних
конечностей и наличием
миогенных изменений ПДЕ.
Признаки легкого
(субклинического) поражения
моторных и сенсорных волокон
срединного нерва с двух сторон
на уровне запястья
преимущественно
демиелинизирующего характера
со снижением СПИ сенсорной и
увеличением резидуальной
латентности.
•Полученные данные могут быть
обусловлены миопатией в
сочетании с синдромом
карпального канала

18. Консультация специалистов

КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТОВ
Логопед
Психолог
Эндокринолог
• Синдромов нарушения
речи и других
психических функций не
выявлено.
• Флуктуация и негрубое
снижение объема
слухоречевой оперативной
памяти
• Отмечается значительная
замедленность движений.
• Особенностью пациента
является стремление к
активному образу жизни и
стресс, вызванный
ограничениями, которые
налагает возникшая
болезнь.
• Первичный гипотиреоз,
впервые выявленный.
Синдром цитолиза легкой
степени.

19. Диагноз

ДИАГНОЗ
Во время госпитализации на основании результатов лабораторных и инструментальных
методов диагностики пациенту был поставлен диагноз:
Гипотиреоз, впервые выявленный. Гипотиреоз-ассоциированная миопатия.

20. Дифференциальная диагностика

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Признаки, свидетельствующие в пользу Признаки,
диагноза
диагноза
свидетельствующие
против
БП
Олигобрадикинезия, замедленность речи
Отсутствие ответа на препараты леводопы в
дозировке более 600 мг\сут, повышение
мышечного тонуса по смешанному типу,
гипотрофия\гипертрофия мышц, парезы
Данные за миопатию на ЭНМГ
БАС
Гипотрофия мышц передней группы шеи, Медленное симметричное прогрессирование,
мышц тенора, дизартрия, слабость в гипертрофия
мышц
голеней,
сниженные
конечностях парез до 4б
рефлексы, отсутствие фасцикуляций, КФК
более 1000 Ед\л, отсутствие признаков
повреждения мотонейронов на ЭНМГ
МСА
С-м паркинсонизма, умеренное когнитивное Отсутствие МРТ
снижение, отсутствие реакций на леводопу, дисфункции.
мозжечковая симптоматика, антеколлис.
Миастения
Мышечная слабость в верхних конечностях с Отсутствие
патологической
мышечной
развитием пареза до 4б
утомляемости, нет специфических признаков на
ЭНМГ.
признаков,
вегетативной

21. Лечение и Динамика состояния

ЛЕЧЕНИЕ И ДИНАМИКА СОСТОЯНИЯ
21.08.2024.
С 09.08.2024г начата гормонзаместительная
терапия левотироксином 25мгк\сут, с
20.08.2024 дозировка повышена до 50мкг\сут.
На фоне проводимого лечения пациент
отмечал значительное улучшение состояния в
виде уменьшения общей слабости, нарастание
силы в руках.
Пациент выписан 29.08.2024г под наблюдение
эндокринолога. При выписки даны
рекомендации увеличить дозировку
Левотироксина через 14 дней до 75мг в сутки.
За три месяца доведена дозировка до
150мг\сут.
КФК общ 1642 Ед\л, АЛТ 83.5 Ед\л, АСТ 85.3
Ед\л.
29.08.2024.
КФК общ 1051Ед\л, АЛТ 115.2Ед\л, АСТ
120.7Ед\л
Через 3 месяца
АЛТ 35.2 Е\л, АСТ 45.7 Е\л, Креатинин 92
мкмоль\л, КФК общая 278 Е\л
ТТГ 11 мМЕ\л, Т3св 3.1 пмоль\л, Т4св 6.8
пмоль\л

22. Неврологический статус

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
Минимальный антеколлис. Гипотрофия передней группы мышц шеи.
Глубокие рефлексы (бицепитальные, трицепетальные) D>S, средней живости,
в нижних конечностях рефлексы снижены
Походка с минимальным расширением базы опоры.
Восстановление когнитивных функций (MMCE 30б, ТРЧ 10б).

23. заключение

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Гипотиреоидная миопатия не является редкостью в общей практике. Однако её диагностика
при отсутствии других типичных проявлений гипотиреоза не всегда проста. Особое внимание
специалистам, занимающимся нейродегенеративными заболеваниями следует уделить одной
из форм гипотиреоидной миопатии - синдрому Хофмана, который и представлен у нашего
пациента в виде псевдогипретрофии икроножных мышц. В качестве начальных шагов для
установления связи миопатии с гипотиреозом рекомендуется всестороннее изучение анамнеза,
соответствующее нервно-мышечное обследование и определение уровней свободного ТТГ и Т4
в сыворотке крови при любом повышение КФК (даже без признаков гипотиреоза).

24. заключение

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Приведенный клинический случай и анализ литературных источников демонстрируют, что
эндокринная патология часто сопровождается неврологической симптоматикой. Такие
пациенты иногда попадают на прием к неврологу раньше, чем к в кабинет эндокринолога.
Задача невролога- оценить такого больного с точки зрения «красных флагов», провести
дифференциальную диагностику и понять, что именно является причиной симптоматики.
Наша цель это направление пациента к эндокринологу, для дальнейшего специфического
лечения и достижения эутиреоза, так как мышечная дисфункция обратима на фоне приема
заместительной гормональной терапии.
Неврологические проявления при патологии щитовидной железы полиморфны, клинические,
нейрофизиологические проявления их в достаточной степени описаны в литературе. Однако
открытыми остаются детальные вопросы патогенеза, лечения и дифференциальной
диагностики, так как, зачастую опережая развитие клиники эндокринного заболевания,
неврологические нарушения могут быть приняты за проявления полимиозита, миастении и т.д

25. Спасибо за внимание!

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!