Васкулиты кожи

1.

Васкулиты кожи
Выполнили: студенты гр.1510
Абрамова Р.И.
Знатнов Е.С.
Минивалеев Р.Р. Рахимов Ф.
Хайруллина Л.И.

2.

Определение
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в
клинической и патоморфологической
картине которых первоначальным и
ведущим звеном выступает
неспецифическое воспаление стенок
дермальных и гиподермальных
кровеносных сосудов разного калибра.
Коды по МКБ-10
• L95 – Васкулит, ограниченный кожей:
• L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;
• L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;
• L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные
кожей;
• L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей,
неуточненный.

3.

Эпидемиология
• Распространенность:
– 0.4–14 случаев на 100 тыс. населения (в зависимости от
формы).
– IgA-васкулит у детей: 3–27 случаев на 100 тыс./год.
• Группы риска:
– Женщины
– Пациенты с хроническими инфекциями, аутоиммунными
заболеваниями.

4.

Актуальность
Клиническое сходство форм.
Отсутствие "монодисциплинарной" классификации.
Различия в терминологии (дерматология vs. ревматология)
Могут быть маркером системного заболевания или
осложнением инфекций и лекарств
• Ранняя диагностика важна для предотвращения осложнений
Кожный васкулит мелких сосудов (CSVV

5.

Этиология
Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое
заболевание.
• Инфекции: Вирусы (гепатит B и C, ВИЧ), бактерии (стрептококки), грибы.
• Лекарства: Антибиотики (пенициллины, сульфаниламиды), НПВС,
биологические препараты.
• Аутоиммунные заболевания: СКВ, ревматоидный артрит,
криоглобулинемия.
• Злокачественные новообразования: Паранеопластические васкулиты.
• Идиопатические причины: В некоторых случаях этиология остается неясной.
• Генетическая предрасположенность: Ассоциации с HLA-генами и другими
генетическими маркерами.

6.

Патогенез
Образование иммунных комплексов:
– Антигены (инфекции, лекарства,
аутоантигены) связываются с антителами,
формируя иммунные комплексы.
– Комплексы оседают в стенках сосудов.
Активация комплемента:
– Комплексы активируют систему комплемента,
привлекая нейтрофилы.
Лейкоцитоклазия:
– Нейтрофилы мигрируют к сосудам, выделяют
протеолитические ферменты и активные
формы кислорода.
– Разрушение нейтрофилов с выделением
ферментов, повреждающих сосудистую
стенку.
Эндотелиальная дисфункция:
– Повреждение эндотелия → повышение
проницаемости сосудов, отек, геморрагии.
– Образование микротромбов → ишемия тканей.

7.

Классификация
Наиболее практичная система – классификация О.Л. Иванова
Васкулиты кожи делятся на:
I. Дермальные ангииты:
узловатая эритема Уртикарный
Папулонодулярный
Папулонекротический
Пустулёзно-язвенный
Полиморфный
Хроническая пигментная пурпура
Петехиальный
Телеангиэктатический
Лихеноидный
Экзематоидный
II. Дермо-гиподермальные ангииты:
Ливедо-ангиит
III. Гиподермальные ангииты: Узловатый ангиит Острая
Хроническая узловатая эритема

8.

Классификация по калибру сосудов
1. Васкулиты крупных сосудов: Гигантоклеточный артериит
2. Васкулиты сосудов среднего диаметра: Узелковый периартериит (PAN)
3. Малых сосудов:
ANCA-ассоциированные:
Микроскопический полиангиит
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарга–Стросса)
Иммунокомплексные:
IgA-васкулит (Шенлейна–Геноха)
Криоглобулинемический
Гипокомплементемический уртикарный
Медикаментозные
Васкулит, ассоциированный с вирусными гепатитами

9.

Васкулиты с вариабельным поражением сосудов
● Болезнь Бехчета
● Системные заболевания с васкулитами кожи: СКВ,
РА, Саркоидоз

10.

Органоспецифические кожные васкулиты
IgA/IgM/IgG-васкулиты кожи
– Шенлейн–Генох (если только кожа, без поражения ЖКТ, почек)
Нодулярный васкулит (индуративная эритема Базена)
– на фоне туберкулеза, гепатитов, ВЗК, бруцеллёза
Эритема возвышающаяся стойкая
– папулы/бляшки, чаще в проекции суставов
Гипергаммаглобулинемический пятнистый васкулит
– пурпура Вальденстрема

11.

Васкулиты с установленной этиологией
Криоглобудинемический васкулит ( Гепатит B,C)
Лекарственно-индуцированный (ФНО-ингибиторы,
миноциклин)
Септический Васкулит ( Инфекции + ДВС синдром)
Онкологически ассоциированный ( Лимфомы)

12.

Клиническая картина
Клинические проявления кожных ангиитов очень разнообразны, но их объединяют общие признаки.
• воспалительный характер изменений кожи;
• склонность высыпаний к отеку,
кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм высыпных элементов (обычно
эволюционный);
• первичную или преимущественную
локализацию на нижних конечностях (в
первую очередь на голенях);
• наличие сопутствующих заболеваний;
• нередкую связь с предшествующей
инфекцией или лекарственной
непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся
течение.
Септический васкулит

13.

Узелковый периартериит
• Локализация: поражает
средние и мелкие артерии,
проявляется на верхних и
нижних конечностях.
• Высыпания: болезненные
узлы, ретикулярный ливедо,
глубокие кровоточащие язвы.
• Часто сопровождается
болями в мышцах и суставах,
лихорадкой.
• Течение хроническое,
рецидивирующее.
Узелковый периартериит: петехии, ливедо, кровоточащая язва

14.

Криоглобулинемический васкулит
Локализация: участки кожи,
подверженные холоду (кисти,
стопы, уши, нос, щеки).
• Высыпания: пальпируемая
пурпура с воспалением,
геморрагические пятна.
• Часто связаны с вирусными
гепатитами.
• Высыпания воспалительные и
болезненные.
Криоглобулинемический васкулит:
множественные петехии

15.

IgA-васкулит (болезнь Шенлейна —
Геноха)
Локализация: кожа нижних конечностей (голени,
стопы), иногда туловище и верхние конечности.
Высыпания: мелкие геморрагические пятна
(петехии), пальпируемая пурпура, возможны
пузыри и некротические участки.
Часто предшествует инфекция верхних
дыхательных путей.
Высыпания проходят за 2–3 недели, могут
сопровождаться отеками.
IgA-васкулит: папулы с некрозом
IgA-васкулит: пальпируемая пурпура
IgA-васкулит: геморрагические пузыри

16.

Эритема возвышающаяся стойкая
• Локализация: разгибательные
поверхности верхних и нижних
конечностей, периартикулярно
(локти, колени, кисти).
• Высыпания: плотные
округлые папулы и узлы
красно-коричневого или
пурпурного цвета.
• Возможны зуд, жжение,
болезненность.
• Течение рецидивирующее,
длительное.
Эритема возвышающаяся стойкая: плотные
папулы, везикуло-буллезные элементы

17.

Диагностика
1. жалобы на наличие сыпи, чувство жжения и боли в области
высыпаний, иногда зуд
Высыпания на коже могут быть
представлены первичными
морфологическими элементами:
пурпура,
геморрагические папулы,
узлами,
пузырями с геморрагическим
содержимым,
волдырями
петехии.
Вторичные элементы:
точечные или обширные некрозы
кожи (папуло-некротические
высыпания, формирование
струпа),
язвы,
поствоспалительные
гиперпигментные пятна, рубцы

18.

Диагностика
2.Лабораторный
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ ДЛЯ
БОЛЬШИНСТВА ВАСКУЛИТОВ
ОТСУТСТВУЮТ
ОАК (лейкоцитоз)
ОАМ
БАК (повышенный СРБ)

19.

Диагностика
Для верификации диагноза васкулита требуется проведение
диагностической биопсии + гистология / иммунофлуоресцентное
исследование.
Патоморфологические
изменения при васкулитах
кожи зависят от времени с
момента развития
процесса и проводимого
лечения.
Для диагностики
лейкоцитокластического
васкулита - в интервале
24—48 ч после появления
высыпаний на коже.
Прямое
иммунофлюоресцентное
исследование кожи - 8—24 ч
в связи с тем, что
иммуноглобулины быстро
разрушаются

20.

Диагностика

21.

Лечение
1. Постельный режим во всех случаях обострений кожного ангиита с очагами на нижних конечностях
(до перехода в регрессирующую стадию).
2. Гимнастика в постели для ↑ кровообращения.
3. Диета с исключением раздражающей пищи (алкоголь, острые, копченые, соленые и жареные блюда,
консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые), особенно при обострении.
4. Каузальная терапия для ликвидации причины заболевания.
5. Предотвратить воздействие провоцирующих факторов (переохлаждение, курение, длительная
ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и др.).
6. Коррекция сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение
кожного ангиита (ГБ, СД и т.д.).
7. В острых случаях патогенетически показан плазмаферез.

22.

Лечение
Более половины пациентов не требуют системной терапии!
При преимущественном/изолированном поражении сосудов кожи чаще отмечается
доброкачественное течение васкулита и агрессивная терапия не требуется, наблюдается тенденция к
самоизлечению.
По возможности необходимо устранить все триггерные факторы васкулита (избегать
длительного нахождения в вертикальном положении, рекомендации ношения компрессионного белья
для ↓ отеков нижних конечностей и явлений стаза в мелких сосудах, что способствует заживлению язв
в области голеней).
Топические ГКС: ↓ чувство жжения и зуда в области высыпаний, но не предотвращают появление
новых элементов.

23.

Лечение
Системное лечение назначают в случае тяжелого (очаги некроза, язв, распространенных
высыпаний), длительного (более 3—4 недель) или рецидивирующего течения васкулита.
• Дапсон — 50—200 мг/сут. Противовоспалительный эффект, ↓миграцию лейкоцитов. НО! требуется
постоянный лабораторный мониторинг больных, т.к. у пациентов с дефицитом глюкозо-6
фосфатдегидрогеназы может развиться метгемоглобинемия и анемия вследствие гемолиза.
• Гидроксихлорохин — 200—400 мг/сут, эффективен при уртикарных васкулитах.
• Пентоксифиллин — 400—1200 мг/сут, ↑микроциркуляцию, ↓тромбообразование, улучшает
реологические свойства крови.
• Индометацин — 25—50 мг 3 р/сут.
• H1-антигистаминные препараты 2-го поколения (комбинация с СГКС ↑ эффективность лечения).

24.

Лечение
Показания к СГКС: ↓ эффективность проводимого лечения / исходно тяжелое течение васкулита.
Их применение приводит к ↓сроков разрешения высыпаний на коже (при остром течении).
В терапии уртикарного васкулита ГКС являются наиболее эффективными препаратами - 80% пациентов
приходят к выздоровлению/стойкой ремиссии.
При неэффективности вышеперечисленных препаратов/противопоказаниях к ним назначают
цитостатики: азатиоприн — 50—200 мг/сут; меторексат — 15—25 мг 1 раз в неделю.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — иФНО-α (инфликсимаб, этанерцепт),
ингибиторы IL-1b/IL-1 рецептора (анакинра, канакинумаб), анти-CD20 (ритуксимаб), антагонисты
рецептора IL-6 (тоцилизумаб), ингибиторы IgE (омализумаб).

25.

Лечение
ANCA-ассоциированный васкулит: СГКС + циклофосфамид/ритуксимаб.
Высокая активность:
• «пульс»-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут (не более 1000 мг) 1—3 дня. Далее преднизолон
внутрь 1—2 мг/кг/сут (не более 80 мг/сут) 8—12 недель.
• циклофосфамид в/в 15 мг/кг 1 раз в 2 недели, всего 2—3 раза. Затем по 2 мг/кг/сут (не более 200 мг/сут)
3—12 мес. или ритуксимаб в/в 375 мг/м2 1 раз в неделю, всего 4 инфузии.
Низкая активность: метотрексат 20—25 мг 1 раз в неделю, внутрь или парентерально.
После достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии сначала ↓ дозу ГКС, затем — циклофосфамида.
Лечение продолжают азатиоприном/метотрексатом не менее 2 лет, а в случае гранулематоза с ангиитом
или РR3-ANCA-ассоциированного васкулита — 5 лет.