Нарушения минерального обмена у детей раннего возраста

1. Нарушения минерального обмена у детей раннего возраста

ПМ04 Преподаватель Петрова Е.А.

2. Определение

Рахит – заболевание детей раннего
возраста, в основе которого лежит
расстройство фосфорно-кальциевого
обмена, нарушение процессов
костеобразования и минерализации
костей.

3. Этиология

Недостаток солнечного облучения и
пребывания на свежем воздухе (90%
витамина Д синтезируется в коже)
Дефекты вскармливания:
неадаптированные смеси, позднее
введение прикормов, вегетарианские
прикормы
Отсутствие специфической и
неспецифической профилактики

4.

Функциональная незрелость
ферментных систем кишечника, печени,
почек, обеспечивающих всасывание и
превращение витамина Д в активные
метаболиты.
Дефицит белка, недостаток витаминов и
микроэлементов.

5. Предрасполагающие факторы

Патология беременности и экстагенитальная
патология
Неправильный рацион беременной или
кормящей мамы и ребенка.
Недоношенность.
Искусственное вскармливание.
Ограничение двигательного режима ребенка
(отсутствие гимнастики, массажа, длительное
пеленание).
Заболевания ЖКТ, почек, печени,
щитовидной и паращитовидных желез.
Климатические факторы.

6. Превращения витамина Д

Синтез витамина Д в коже или
поступление с пищей
I
Образование активных метаболитов в
печени и почках
I
Участие в фосфорно-кальциевом обмене

7. Патогенез рахита

Недостаток витамина Д
I
Уменьшение образования белка,
транспортирующего кальций через
стенку кишечника
I
Снижение уровня кальция в крови
I
Активация паращитовидных желез

8.

Усиление выведения кальция в кровь из
костной ткани, увеличение выделения
фосфатов с мочой
I
Ацидоз, нарушение отложения кальция и
фосфора в костях
I
Поражение ЦНС, внутренних органов

9. Клиника

Начальные проявления:
- беспокойство, раздражительность,
гиперестезия;
- вздрагивания;
- нарушения сна;
- потливость, облысение затылка;

10.

11.

Костные симптомы
1. Остеомаляции (размягчения):
- размягчение краев большого родничка;
- размягчение плоских костей черепа –
краниотабес;
- «куриная» или «килевидная» грудь,
грудь сапожника;
- О-образная , реже Х-образная
деформация нижних конечностей;
- плоский таз, плоскостопие.

12.

13.

14.

2. симптомы остеоидной гиперплазии:
- «квадратный» череп;
- рахитические «четки»- утолщения в
области перехода костной ткани в
хрящевую на ребрах;
- рахитические «браслеты»- утолщения в
области лучезапястных суставов;

15.

16.

17.

3. симптомы гипоплазии костной ткани:
- задержка роста с коротконогостью;
- позднее прорезывание зубов;
- дефекты эмали;
- позднее закрытие родничков.

18.

Общие симптомы
1. снижение мышечного тонуса:
- вялость и дряблость мышц;
- рахитический кифоз;
- «лягушачий» живот;
- симптом «складного ножа»;
- разболтанность суставов
2. задержка физического и нервнопсихического развития
3. снижение иммунитета

19.

20.

Остаточные явления (после 2-3 лет):
деформация костей черепа, грудной
клетки
- мышечная гипотония
- анемия
-

21. Диагностика

Клиническая картина
Рентгенография зон роста трубчатых
костей (остеопороз)
Количество кальция в крови (снижение),
фосфора (снижение), щелочной
фосфатазы (повышение)
Определение 25(ОН)Д в сыворотке
крови (норма – более 30 нг/мл или 75
нмоль/л), при рахите снижается

22. Лечение

Неспецифическое:
Коррекция режима дня
Коррекция питания
Прогулки
Массаж и гимнастика
Соляные и хвойные ванны
Дотация кальция по назначению врача
курсами

23.

Специфическое:
Холекальциферол (аквадетрим) в
лечебной дозе на 30-40 дней (доза не
должна превышать 4000 МЕ)
По окончании курса лечения
назначается профилактическая доза
витамина Д

24.

25. Профилактика

Неспецифическая и специфическая
(вит.Д)
Антенатальная и постнатальная
Антенатальная профилактика:
- полноценное питание беременной;
- прогулки, двигательная активность;
- витаминные комплексы, содержащие
профилактическую дозу витамина Д
(2000МЕ в сутки).

26.

Постнатальная:
- естественное вскармливание;
- своевременное введение прикорма
(мясной прикорм, яйцо);
- прогулки;
- массаж, гимнастика, закаливание;
Возраст
Повсеместно
Европейский север
От 1 до 6 месяцев
1000 МЕ/сут
1000 МЕ/сут
От 6 до 12 месяцев
1000 МЕ/сут
1500 МЕ/сут
От 1 до 3 лет
1500 МЕ/сут
1500 МЕ/сут
Старше 3 лет
1000 МЕ/сут
1500 МЕ/сут

27. Спазмофилия

Спазмофилия (гипокальциемический
вариант рахита)– заболевание,
характеризующееся склонностью к
судорогам, возникающим на фоне
течения рахита с гипокальциемией.
Этиология: прием больших доз
витамина Д или гиперпродукция
витамина Д в коже при повышенной
инсоляции

28. Латентная (скрытая) спазмофилия:

Симптом Хвостека – при легком
поколачивании щеки между скуловой
дугой и углом рта происходит
сокращение мимической мускулатуры
лица;
Симптом Труссо – сдавливании на
плече сосудисто-нервного пучка кисть
принимает положение «руки акушера»;
Симптом Люста – поколачивание ниже
головки малоберцовой кости вызывает
отведение и подошвенное сгибание
стопы.

29.

30. Манифестная (явная) спазмофилия:

Ларингоспазм – частичное или полное
закрытие голосовой щели в результате
спазма.
Проявления ларингоспазма:
- внезапное начало;
- затрудненный вдох, напоминающий
петушиный крик;
- цианоз, холодный пот, апноэ;
- потеря сознания, судороги.

31.

Неотложная помощь при
ларингоспазме:
-
-
-
воздействие на слизистые оболочки и кожу
(поднести к носовым ходам ватку с
нашатырным спиртом, побрызгать холодной
водой);
введение 10% глюконата кальция в/в
при необходимости – интубация трахеи,
искусственное дыхание, непрямой массаж
сердца
оксигенотерапия
госпитализация

32.

Карпопедальный спазм – тоническое
сокращение мускулатуры кистей и стоп;
Спазм круговой мускулатуры лица
(«рыбий рот»)
Бронхоспазм;
Спазм сердечной мышцы;
Эклампсия – приступы клоникотонических судорог, охватывающих все
гладкие и поперечно-полосатые
мышцы.

33.

Неотложная помощь при судорожном синдроме
положить пациента головой на мягкую поверхность,
повернуть голову на бок для предотвращения
западения языка или аспирации рвотными массами
(при рвоте повернуть ребенка на бок, сохраняя
положение головы на одной линии с туловищем);
стабилизировать голову ребенка, положив щеку на
руку;
согнуть одну ногу ребенка для стабилизации
положения туловища;
при необходимости — обеспечение венозного
доступа;
контроль за состоянием (ЧСС, ЧДД, АД, гликемия,
ЭКГ, пульсоксиметрия)

34.

Неотложная помощь при судорожном синдроме
Диазепам из расчета 0,5%—0,1мл/кг массы тела
внутривенно или внутримышечно, но не более 2 мл
однократно;
одновременно – в/в введение 10% раствора
глюконата кальция
при кратковременном эффекте или неполном
купировании судорог — ввести диазепам повторно в
дозе, составляющей 2/3 от начальной, через 15—20
мин, суммарная доза диазепама не должна
превышать 4 мл;
при отсутствии эффекта — внутривенное введение
лиофилизата вальпроата натрия

35.

Вне приступа:
- увеличение в суточном рационе овощного
прикорма, фруктовых соков, кальция;
- препараты кальция
- лечение рахита на фоне богатой кальцием
диеты!