Опухоли надпочечников: этиология, клиника, диагностика и хирургическое лечение

1.

Опухол и надпочечников
Короткое введение: обзор этиологии, клиники,
диагностики и хирургического лечения опухолей
надпочечников с акцентом на пред- и
интраоперационное ведение.
Докладчики: Дмитраш А.С., Володина В.Д., Митина А.Е.
Балтийский федеральный университет им. И. Канта.

2.

Акт уал ь ность проблемы
С увеличением доступности КТ и МРТ растёт выявляемость инциденталом
надпочечников. Многие из них — случайные находки, но часть может быть
гормонально-активной или злокачественной. Ошибка в оценке приводит к
пропущенной малигнизации или неоправданным операциям.
Причины
акт уал ь ности
Клинический
риск
Тактическое
решение
Рост скрининга,
Гормональные
Наблюдение против
старение
кризы,
хирургии —
популяции, более
артериальная
решение зависит от
точные методы
гипертензия,
дифференциальной
визуализации.
метастатическое
диагностики.
поражение.

3.

Определение и терминология
Гормонпродуцирующая опухоль надпочечников — новообразование,
продуцирующее избыточные гормоны (кортикостероиды,
минералокортикоиды, андрогены, катехоламины). По происхождению —
корковая (эпителиальная) и мозговая (хромаффинная) опухоли.
Инциденталомы: около 5% при КТ у взрослых.
Средняя вкладка в вторичную АГ — 1–2%.
Ключ: отличать функциональные от нефункциональных образований.

4.

Классификация опухолей надпочечников
Классификация важна для прогноза и выбора терапии. Делим по анатомии, гистологии и
функциональной активности.
Корковый слой
Альдостерома (конна), кортикостерома (Cushing), андроген-продуцирующие опухоли, смешанные
варианты.
Мозговой слой
Феохромоцитома, ганглионеврома — продуцируют катехоламины; требуют специфического ведения.
Метастатические поражения
Часто из легких, молочной железы; при подозрении — биопсия/пэт-КТ и системное обследование.
По ВОЗ: доброкачественные vs злокачественные; гормонально-активные vs неактивные
(инциденталомы).

5.

Опухол и мозгового слоя —
феох ромоцитома
Феохромоцитома — опухоль хромаффинных клеток, секретирующая
катехоламины. Традиционно описывают «правило 10%», однако
современные данные показывают иные вероятности; правило полезно как
историческая подсказка.
Ключев ы е особенности
Секреция адреналина/норадреналина
Пароксизмальная или постоянная гипертензия
Потенциальная злокачественность и семейные синдромы (SDHx, VHL)

6.

Клиника и патогенез
Основной механизм — гиперпродукция катехоламинов, приводящая к
пароксизмам или стойкой артериальной гипертензии. Клинически
выражается приступами: головная боль, тахикардия, потливость, бледность,
тревога. Могут быть осложнения: инфаркт, инсульт, сердечная
недостаточность.
01
Пароксизмальный тип
Кризы с выраженными вегетативными симптомами.
02
Стабильный тип
Постоянная рефрактерная гипертензия, напоминающая хроническую АГ.

7.

Диагностика — пошаговый алгоритм
Диагностика сочетает биохимию и визуализацию. Правильный алгоритм
минимизирует риски пропуска функциональных опухолей.
Биохимия
Плазменные и суточные метанефрины/норметанефрины — золотой
стандарт; стабильнее катехоламинов.
Топическая диагностика
УЗИ для скрининга; КТ с контрастом (плотность >10 HU, динамика
вымывания); МРТ (яркость на T2 — «лампочка»).
Инвазивные методы
Ангиография редко — только при сложных анатомических случаях;
осторожно из-за риска криза.
Результаты биохимии определяют необходимость дальнейшего обследования и
тактику лечения.

8.

Предоперационная подготовка при
феохромоцитоме
Критически важная часть — адекватная блокада эффектов катехоламинов и
коррекция объёма крови. Неполная подготовка повышает риск смертельных
гемодинамических осложнений.
α-адреноблокаторы
Феноксибензамин или доксазозин за 10–14 дней. Добиться
нормализации АД и устранения ортостатизма.
β-адреноблокаторы
Добавляются после α-блокады для контроля тахикардии; никогда
не начинать с β-блокатора.
Инфузионная терапия
Восстановление ОЦК — предупреждение послеоперационной
гипотензии.

9.

Интра- и послеоперационное
ведение
Во время операции риск резких колебаний АД при манипуляции с опухолью.
Необходим мониторинг АД, ЧСС, ЦВД; готовность к быстрому введению
вазопрессоров и жидкостей.
При интубации — мягкая анестезия, избежание стимуляции.
Во время эксцизии — резкие скачки давления, потребность в
нитропруссиде/фентоламине.
После удаления — риск выраженной гипотензии и гипогликемии;
мониторинг глюкозы и гемодинамики.
План ведения должен быть прописан заранее совместно с анестезиологом и
эндокринологом.

10.

Опухоли коркового слоя — кортикостерома (синдром
Иценко-Кушинга)
Кортикостерома вызывает гиперпродукцию кортизола. Клиническая картина: центральный ожирение, «лунообразное» лицо,
красные стрии, миопатия, гипергликемия и остеопороз. Повышен риск инфекций из-за иммунодепрессии.
Диагностика
Лечение
Проба с дексаметазоном (низкая и высокая
Адреналэктомия — радикальный метод.
доза), исследование суточного ритма
Подготовка включает контроль
кортизола, определение АКТГ для
сопутствующих метаболических
определения этиологии.
нарушений и планирование
заместительной терапии при
необходимости.
Послеоперационный контроль: гормональный мониторинг, коррекция кортикостероидной заместительной терапии и наблюдение за
восстановлением метаболических параметров.

11.

Опухоли надпочечников —
клиника и хирургическое
лечение
Краткий обзор редких гормонально-активных опухолей коры
надпочечников: альдостерома (синдром Конна), андростерома,
кортикоэстрома. Фокус — распознавание, предоперационная оценка и
хирургические подходы, оптимизация пероперационного и
послеоперационного ведения для снижения осложнений и предотвращения
надпочечниковой недостаточности.

12.

Альдостерома (синдром Конна): клиника, диагностика и
лечение
Клиника
Диагностика
Лечение
Гипокалиемия — мышечная
Альдостерон-рениновое
При одностороннем аденоме
слабость, парестезии; стойкая
соотношение (АРС) > 750
— адреналэктомия
артериальная гипертензия,
(единицы в отчёте);
(лапароскопическая —
иногда рефрактерная к
подтверждающие пробы —
стандарт). При двустороннем
лечению.
физрастворная и
процессе — консервативная
каптоприловая проба; КТ/МРТ
терапия и обсуждение
для топики.
частичной резекции.
Перед операцией — коррекция гипокалиемии и оптимизация АД; планирование доступа по результатам визуализации.

13.

Андростерома и кортикоэстрома: особенности
Андростерома
Кортикоэст рома
У женщин — вирилизация (гирсутизм, огрубление голоса, клиторомегалия), у
мальчиков — преждевременное половое созревание. Лабораторно —
повышение ДГЭА-С и тестостерона. Лечение — адреналэктомия с
морфологическим подтверждением.
Очень редкая опухоль, чаще у мужчин проявляется феминизацией.
Диагностика — гормональные тесты, визуализация; лечение хирургическое с
учётом эндокринного наблюдения.

14.

Профилактика надпочечниковой
недостаточности в
пероперационном периоде
При кортикостероме и болезни Кушинга контралатеральная кора
атрофирована вследствие подавления АКТГ. В день операции и в раннем
послеоперационном периоде обязательна заместительная терапия
глюкокортикоидами (гидрокортизон) с постепенной отменой под контролем
уровня кортизола в крови. Стандартная схема: интраоперационно — в/в
гидрокортизон (например, 100 мг), затем постепенная редукция дозы в
течение месяцев в зависимости от восстановления оси ГГН.
Внимание: резкая отмена глюкокортикоидов может привести к
острой адреналовой недостаточности — слабость, тошнота,
гипотония.

15.

Показания к х ирургии
Сол итарны
й метастаз
Ф еох ромоцито
мa
Инцидентало
ма >4 см
Гормонал ь ноактив ны е
Радиологиче
ские
признаки
Операция показана при всех гормонально-активных опухолях, при инциденталомах >4 см или динамическом росте, при подозрении на злокачественность по
КТ/МРТ (неправильные контуры, гетерогенность, инвазия) и при солитарных метастазах надпочечника.

16.

Хирургические доступы — выбор и показания
Лапароскопическая
адреналэктомия
Открытая адреналэктомия
Показана при крупных опухолях (>6–8
Робот-ассистированная
адреналэктомия
«Золотой стандарт» —
см), признаках инвазии в сосуды и
Улучшает эргономику хирурга и
трансабдоминальный доступ чаще
соседние органы или подтверждённой
визуализацию, но результаты
используется для большинства случаев;
злокачественности.
эквивалентны лапароскопии; ограничение
ретроперитонеоскопический доступ —
— высокая стоимость и доступность.
при значительной абдоминальной
хирургии или ожирении.
Выбор доступа определяется размерами опухоли, результатами визуализации, анамнезом операций и навыками команды.

17.

Тех ника л апароскопической адреналэктомии — кл ючев ы е моменты
Пациент на боку с валиком; справа — мобилизация печени и визуализация нижней полой вены, поиск короткой правой надпочечниковой вены; слева —
мобилизация селезёнки и хвоста поджелудочной, определение левой почечной вены. Центральная вена клипируется и пересекается первой; гемостаз —
ультразвуковой скальпель или биполяр.

18.

Интра- и послеоперационны е риски: феох ромоцитома и общие
осложнения
При манипуляции на феохромоцитоме возможен массивный выброс катехоламинов и
гипертонический криз — анестезиолог должен быть готов к быстрому введению
вазодилататоров (нитропруссид, фентоламин) и короткодействующих β-блокаторов (эсмолол).
После пережатия центральной вены часто наблюдается резкое падение АД — требуется
инфузионная поддержка и, при необходимости, вазопрессоры. Мониторинг должен включать
инвазивное АД, ЦВД и ЭКГ. После операции — наблюдение в реанимации минимум 24 часа,
контроль гликемии и постепенная отмена α-адреноблокаторов.
При плановой хирургии летальность < 1%, но необходимо учитывать риск кровотечения, повреждения соседних органов (селезёнка, поджелудочная),
пневмоторакса и тромбоэмболии.

19.

Результаты лечения, осложнения и прогноз
Нормализация артериального давления наблюдается у 70–90% пациентов с альдостеромой и феохромоцитомой. При синдроме Кушинга клиническое
улучшение развивается в течение 6–12 месяцев, но требуется мониторинг и заместительная терапия. Частые осложнения — кровотечение, панкреатит при
левосторонней мобилизации, пневмоторакс при ретроперитонеоскопии; профилактика тромбозов обязательна.

20.

Выводы и рекомендации
Ключевая мысль
Гормонпродуцирующие опухоли
Предоперационная
подготовка
Перипероперационная
безопасность
надпочечников лечатся
Оптимизация электролитов,
Мониторинг, готовность к
преимущественно хирургически —
коррекция АД, α/β-блокада при
гемодинамическим колебаниям,
успех зависит от подготовки и
феохромоцитоме, планирование
заместительная терапия
мультидисциплинарной работы.
доступа по визуализации.
кортикостероидами при риске
надпочечниковой недостаточности.
Мультидисциплинарный подход (хирург, эндокринолог, анестезиолог) и соблюдение протоколов подготовки и наблюдения
уменьшают осложнения и улучшают отдалённые исходы у пациентов с опухолями надпочечников.