Опыт хирургического лечения опухолей надпочечников у детей

1.

Кафедра госпитальной хирургии с курсом травматологии и ВПХ
Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской
академии
Центр хирургии органов эндокринной системы
Г. Санкт-Петербург
РУКОВОДИТЕЛЬ
ДОКТОР МЕДИЦИНСКИХ НАУК, ПРОФЕССОР
РОМАНЧИШЕН АНАТОЛИЙ ФИЛИППОВИЧ

2. НАШ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ

3. ВВЕДЕНИЕ

В детской хирургии за последние время значительно возрос
интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с
ростом частоты выявлений заболеваний надпочечников,
обусловленным совершенствованием методов топической
диагностики (КТ и МРТ).
Заболеваемость, распределение по гистологическим типам и
клиническая картина опухолей надпочечников у детей
значительно отличаются от таковых у взрослых (Lawrence
C.W., 2007)
С 2000 года лапароскопическая адреналэктомия повсеместно
была принята как «золотой стандарт» для лечения
доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых
Тем не менее, в литературе имеются данные только о 109
лапароскопических адреналэктомиях у детей (Pampaloni F. et
al., 2006). До сих пор некоторые вопросы относительно
противопоказаний, доступа и технических аспектов подобных
операций остаются спорными (Skarsgard E.D.; Albanese C.T.,
2005).
Хирурги должны иметь ввиду некоторые эндокринные,
хирургические и онкологические особенности детских опухолей
надпочечников для успешного их лечения (Miralli E. et al., 2001).

4. Частота возникновения опухолей надпочечников у детей и подростков

Средняя заболеваемость в возрастной группе до 30
лет – 0,2-1,0%
У детей 0-3 лет наиболее частой из опухолей
надпочечников является нейробластома (четвертое
место среди всех детских онкологических
заболеваний)
Кортикостерома занимает второе место по частоте
выявления среди опухолей надпочечников у детей и
может развиться из скрытой врожденной
гиперплазии надпочечников
Феохромоцитома у детей встречается редко (10%
всех феохромоцитом) и более чем в 10% является
двусторонней и наследственной
Альдостерома у детей встречается крайне редко

5. Адренокортикальный рак.

Рак коры надпочечников является редкой
опухолью как у взрослых, так и у детей.
Истинная частота этой формы рака не
известна.
Частота рака коры надпочечников у детей
составляет приблизительно 0,5% от всех
злокачественных опухолей и встречается в
соотношении 1 на 500 000 детей.
Рак коры надпочечников в 30-50% случаев не
сопровождается выработкой гормонов

6. ДИАГНОСТИКА: клинические признаки

Синдром вирилизации (до 80% адренокортикальных раков):
• У мальчиков – ранний пубертат с увеличением пениса и мошонки,
оволосение лобка, угри и ломка голоса.
• У девочек – преждевременное появление лобковых и подмышечных
волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, преждевременное
увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез,
отсутствие менархе.
Повышение артериального давления
Электролитные расстройства
• Гипокалийемия
• Гипернатрийемия

7. ДИАГНОСТИКА: клинические признаки

Синдром Кушинга:
• Круглое лицо, двойной
подбородок, бычья шея,
ожирение, медленный рост,
гипертензия.
• Угри, стрии
• Сниженная толерантность к
глюкозе

8. Диагностика: визуализация

УЗИ
Компьютерная томография
Магниторезонансная
томография
Ангиография
Сцинтиграфия (MIBG-131I,
октреоскан, холестерол-123I)
Карцинома более вероятна,
если опухоль надпочечника
имеет тонкую капсулу,
звездчатую зону центрального
некроза, продуцирует
адренокортикальные гормоны

9. ДИАГНОСТИКА: наиболее эффективные функциональные тесты

Нейробластома – ванилилминдальная кислота (ВМК)
Гомованилиновая кислота(ГВК) в суточной моче
Кортикостерома – дексометазоновый тест, кортизол
в сыворотке крови и моче
Адренокортикальный рак и вирилизирующие опухоли
– DGEA-S, сывороточные андрогены
Феохромоцитома – метанефрины и катехоламины в
моче и сыворотке крови
Альдостерома – отношение сывороточного
альдостерона к активности ренина плазмы (>30)
Врожденная гиперплазия надпочечников сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в
95% случаев)

10. Показания к адреналэктомии у детей и подростков

Любые признаки гормональной активности
Любые признаки, подозрительные на
злокачественные
Размер более 1,5-2 см
Рост опухоли в течение 3-6 мес наблюдения
Показания к лапароскопической
адреналэктомии
• Отсутствие признаков инвазивного роста.
• Размер менее 8 см

11.

“Случайные находки”
Нейробластома
ганглионейробластома,
ганглионеврома.
Киста
“Гормонально активные”
Кортикостерома.
Феохромоцитома.
Альдостерома.
Андростерома
Адренокортикальный рак
Наш опыт

12.

За период 2006-2011 г.г. под нашим
наблюдением было 20 детей с опухолями
надпочечников. Семеро детей со
злокачественными опухолями и 11
пациентов с доброкачественными
новообразованиями. Возраст пациентов от 8
месяцев до 16 лет. Соотношение мальчиков и
девочек 1:4. Длительность анамнеза
составила от 2 мес., до 2 лет. Размеры
опухолей в диаметре варьировали от 3 до 7
см.

13.

Наблюдение 1
Пациент Х., 6 лет. ( двусторонняя феохромоцитома)
Поступил в клинику СПб ГПМА 14.09.10
Жалобы:
• головные боли,
• артериальная гипертензия.
Анамнез болезни:
•повышенную потливость шеи, верхней половины тела
•периодически появляющиеся головные боли
•27.08.10 гипертонический криз , АД 220/150 мм. рт. ст

14.

Гормоны
Название
Результат
Норма
Адреналин в крови
136,7 ПГ\мл
<100
Норадреналин в крови
14550 ПГ\мл
<600
Адреналин в моче
12.6 Мкг\сут
<20
Норадреналин в моче
1239.5 Мкг\сут
<90
Метанефрин в крови
22.8 ПГ\мл
<90
Метанефрин в моче
40.6 Мкг\сут
<60
Норметанефрин в крови
2424ПГ\мл
<180
Норметанефрин в моче
2156 Мкг\сут
<120

15.

Двусторонняя лапароскопическая
адреналэктомия

16.

4.0 см
3.0 см

17.

Наблюдение 2 (Андрогенпродуцирующая опухоль)
Пациентка А.,15 лет,
Объективно:
• синдром гиперандрогении (маскулинизация,
гирсутизм, аменорея, гипотрофия грудных
желез),
Выявлено при
обследовании:
•В проекции левого
надпочечника обнаруживается
патологическое образование
округлой формы размером до 6
см в переднезаднем измерении.
6 cm

18.

Определяемый показатель
(единица измерения)
Результат
Норма (примечания)
1. Кортизол (нмоль/л) утро
299,9
250-600
2. Пролактин (мМе/мл)
305,2
276 +_ 32
3. Фолликулостимулирующий
гормон (мМе/мл)
6,69
1,0-9,2
4. Лютеинизирующий гормон
(мМе/мл)
6,80
0,50-15,0
5. Тестостерон (нмоль/л)
18,5!
0,52-1,39
6. Кортикотропин (АКТГ)
(пмоль/л)
5,57
0-9,2
7. ДГЭА - сульфат (нмоль/мл)
24,2
9,79-26,7
8. Андростендион (нмоль/л)
36,4!
3,69-4,32
9. 17-ОН-прогестерон (нмоль/л)
5,83
0,21-5,19

19. ВЫВОДЫ

Опухоли надпочечников у детей и подростков
встречаются редко, но имеют потенциально высокий
риск гормональных кризов.
Часто опухоли надпочечников не имеют клинической
картины (случайные находки)
Радикальное хирургическое вмешательство является
единственным способом лечения в подавляющем
большинстве наблюдений детских опухолей
надпочечников
В большинстве случаев (исключая признаки
инвазивного роста и большие размеры опухоли)
адреналэктомия может быть выполнена через
лапароскопический трансперитонеальный доступ

20. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая
Медицинская Академия
г. Санкт-Петербурга
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ