Патофизиология эндокринной системы. (Лекция 34, 35)

1.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «БАШКИРСКИЙ
ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ
ФЕДЕРАЦИИ
КАФЕДРА ПАТОФИЗИОЛОГИИ
Лекция 34, 35
Патофизиология
эндокринной
системы
2012 г.

2.

3.

Гормоны вырабатываются в
специализированных органах –
эндокринных железах или в компактных
группах клеток (островковые клетки
поджелудочной железы,
гормонпродуцирующие клетки ЖКТ и др.),
переносятся кровью к различным органам,
где оказывают свое специфическое
действие. Биологическая роль эндокринной
системы тесно связана с нервной системой.
Совместно они обеспечивают гомеостаз и
адаптацию организма, взаимно дополняя
друг друга.

4.

В гипоталамусе эндокринная и нервная
система
анатомически
и
функционально связаны друг с другом.
Гипоталамус
выполняет
свою
связывающую
роль
с
помощью
релизинг факторов. Одни, из которых
(либерины
стимулируют,
другие
(статины)
подавляют
секрецию
гипофизом гормонов, а некоторые
посылают свои аксоны в гипофиз и
через них выделяют свои секреты в
общий кровоток.

5.

Действие гормонов основано на
изменении активности
определенных ферментов или их
количества в клетках-мишенях и
опосредуется через активацию
соответствующих рецепторов.

6.

7.

Функционирование эндокринной системы
основано на универсальном принципе
саморегуляции – принципе
отрицательной обратной связи. Это
означает, что повышение концентрации
самого гормона или сигналов о результатах
реакции на него со стороны «ткани-мишени»,
оказывает тормозящее или ослабляет
стимулирующее действие на синтез или
секрецию данного гормона. Уменьшение
концентрации гормона или ослабление
сигналов о реализации его действия
вызывает противоположный эффект.

8.

На некоторые эндокринные клетки
непосредственно воздействуют
определенные параметры окружающей
среды: концентрация определенных
электролитов (например, ионы калия
и натрия — на клубочковую зону коры
надпочечников, кальция — на
паращитовидные железы),
концентрация глюкозы (на бета-клетки
островков поджелудочной железы) и
др.

9.

В отдельных случаях в системе
нейроэндокринной регуляции существует
также положительная обратная
связь.
Выделившиеся из желез гормоны в той
или иной степени связываются в крови с
определенными белками и циркулируют
в двух формах — связанной и свободной.
Специфической активностью обладает
лишь свободная форма гормона.

10.

Основные механизмы
эндокринных заболеваний
В зависимости от уровня повреждения
эндокринной системы различают следующие
механизмы эндокринных заболеваний:
1).Нарушения центральной регуляции
эндокринных функции
2).Нарушения биосинтеза и секреции
гормонов
3).Нарушения транспорта, метаболизма и
реализации биологического действия
гормонов (периферический или
внежелезистый).

11.

Нарушения центральной регуляции
Нарушения нейроэндокринной регуляции на
уровне гипоталамуса и гипофиза
выражаются в недостаточном или
избыточном образовании либеринов,
статинов, тропных гормонов и
соответствующих нарушениях функции
периферических эндокринных желез. При
этом нарушается механизм обратной связи,
и изменения концентрации гормонов
периферических желез, которые не будут
влиять на секрецию релизинг-факторов и
тропинов.

12.

Нарушения биосинтеза и секреции
гормонов.
Местные патологические процессы в эндокринных
железах изменяют их функциональную активность
и могут вызвать:
Гипофункция развивается вследствие:
1).Уменьшения массы паренхимы
железы(атрофия, некроз).
2).Недостаточности ферментных систем и
кофакторов биосинтеза гормонов.
3).Блокады механизмов депонирования и
секреции.
Гиперфункция развивается вследствие:
1).Увеличении массы железистого эпителия
(гиперплазия, гипертрофия, опухоли).
2).Активизация ферментов биосинтеза
гормонов

13.

Нарушение транспорта, метаболизма и
реализации биологического действия
гормонов.
Это формирует внежелезистый механизм
эндокринных расстройств, который возникает на
фоне нормальной их секреции.
Распространенным механизмом нарушения
активности гормонов является:
- Инактивация их аутоантителами
- Нарушения процессов метаболизма гормонов
(цирроз, гепатит, низкая или высокая активность
ферментов метаболизма).
- Нарушение активности генов, ответственных за
синтез тех или иных гормонов.
- Нарушение гормональной рецепции в клетках
органов-мишеней

14.

Нарушение функции гипоталямо –
гипофизарной системы. Нарушение
функции гипофиза.
Пангипопитуитаризм - полная недостаточность
функции гипофиза.
По этиологии:
1). Врожденная
2). Приобретенная
1). Поражение железы в эмбриональном или
в препубертатном периоде (ведет к
карликовости и половому недоразвитию,
ослаблению функций щитовидной железы,
эндокринным нарушениям, снижению
реактивности).

15.

2). Опухоль, послеродовый некроз, травма (при
разрушении более 95% массы железы)
способствуют развитию гипофизарной кахексии
или болезни Симмондса, которая
характеризуется сильнейшим истощением,
атрофией щитовидной, надпочечных и половых
желез, атрофией мышечной ткани,
висцеральных органов, разрушением костной
ткани, выпадением зубов и волос,
расстройством вегетативной нервной системы,
гипогликемией, повышением чувствительности к
инсулину.

16.

Гипофункция аденогипофиза.
В зависимости от недостаточности
выработки
того или иного гормона
различают:
1). Гипопродукцию соматотропного гормона.
Заболевание характеризуется резкой задержкой
роста, а также половым недоразвитием (в раннем
возрасте ведет к гипофизарной карликовости).
2).Парциальную гонадотропную недостаточность,
которая ведет к инфантилизму и проявляется:
У девочек – отсутствием менструации,
бесплодием.
У мальчиков – половым недоразвитием.

17.

Гиперфункция аденогипофиза
Гиперпродукция соматотропина.
Проявляется в зависимости от возраста.
Если в молодом возрасте (до закрытия
эпифизарных хрящей), то возникает гипофизарный
гигантизм, который характеризуется большим
ростом. Известны случаи, когда больные к 18
годам достигали 250 и более см. Наряду с
быстрым удлинением трубчатых костей происходит
усиленный рост мягких тканей и внутренних
органов.
Если гиперфункция возникает в более позднем
возрастном периоде (при эозинофильной аденоме
гипофиза), то развивается акромегалия.

18.

При этом заболевании отдельные части тела
непропорционально увеличиваются, черты лица
укрупняются. Одновременно развивается
спланхномегалия (увеличение печени, селезенки,
сердца и др.). Эти изменения обусловлены
усилением периостального роста и разрастанием
мягких тканей, так как соматотропин
повышает проницаемость клеточных мембран для
аминокислот, ускоряет синтез белка и тормозит
его распад. При этом усиливается липолиз,
тормозится образование жира и увеличивается
продукция кетоновых тел, часто наблюдается
гипергликемия.

19.

АКРОМЕГАЛИЯ
Большая
голова,
выступающие
нос,
подбородок и
губы

20.

Гиперпродукция лактогенного гормона.
Возникает при доброкачественной
опухоли аденогипофиза.
Вызывает гиперпролактинемию, которая
ведет:
1). У женщин к аменореи.
2). У мужчин к бесплодию.
Гиперсекреция меланотропина.
Возникает при поражении промежуточной
доли гипофиза и приводит к
потемнению кожи.

21.

Нарушения функций
нейрогипофиз .Гипосекреция АДГ.
Проявлением дефицита АДГ является
несахарный диабет. Выделяют несколько
различных по этиологии и патогенезу форм
несахарного диабета.
1). Первичная (опухоль гипоталамуса,
воздействие на гипоталамус различных
повреждающих факторов или дегенерация
гипоталамических ядер).
2). Семейная (наследственная форма).

22.

3). Нефрогенная (снижение
чувствительности
дистальных канальцев к АДГ).
Недостаточность вазопрессина нарушает
реабсорбцию воды в канальцах нефронов,
что приводит к полиурии (20 л мочи в
сутки), с низкой плотностью
(гипостенурия) и с сопровождавшейся ее
жаждой (полидипсия).

23.

Гиперсекреция АДГ
(синдром Шварца-Бартера, синдром Пархона).
Этиология:
1).Повреждение гипоталамуса.
2).Повышение внутричерепного
давления.
3).После инфекционных заболеваний.
4). Эктопическая продукция АДГ.
Заболевание проявляется олигурией,
гипергидратацией и связанной с
гемодилюцией гипонатриурией.

24.

25.

Главными гормонами ЩЖ являются йодистые
производные аминокислоты тирозина тироксин (тетрайодтиронин, Т4) и
трийодтиронин (Т3). Кроме этих йодированных
гормонов щитовидная железа синтезирует
кальцитонин – не содержащий йода – белковый
гормон образуемый парафолликулярными
клеткми.
Гипофункция щитовидной железы
Различают первичные – периферические,
Вторичные – центральные гипофизарные и
Третичные – центрально – гипоталямические
гипотиреозы.

26.

Причины периферических:
1.Врожденная гипо- и аплазия ЩЖ
2.Повреждение ткани железы каким – либо
патогенным фактором;
3.Отсутствие или блокировка ферментов
необходимых для синтеза гормонов;
4. Недостаток специфических субстратов (йода).
Внежелезистые причины (транспортная связь,
инактивация гормона, дефицит или блокада
ядерных рецепторов)
Причинами центральных гипотиреозов могут
быть патологические изменения в гипоталамусе и
гипофизе.

27.

Врожденная микседема (спорадический
кретинизм)
Причины – врожденный порок развития атиреоз
или гипоплазия щитовидной железы, связанная с
неблагоприятными воздействиями на организм
матери во время беременности. Кроме того, могут
быть врожденные ферментопатии или
периферическая ареактивность.
В результате возникает тиреопривный кретинизм.
Такие больные медленно развиваются, отличаются
малым (нередко карликовым) ростом, короткой
шеей, короткими руками и ногами, выпяченным
животом. Голова у них относительно большая с
«квадратным» носом, спинка носа западает, лицо
одутловатое с бессмысленным выражением, язык
увеличен и высовывается изо рта.

28.

Часто наблюдается незарастание родничков.
Слабо развиты первичные и вторичные половые
признаки. Особенно ярко выражены расстройства
со стороны психики – вплоть до идиотии и полного
отсутствия какой – либо интеллектуальной
деятельности.
Эндемический кретинизм.
Заболевание является врожденным и наблюдается
в нескольких поколениях, проживающих в
основном в горной местности с недостатком йода.
Дефицит йода ведет к снижению синтеза гормонов
(тироксина и трийодтиронина) вследствие чего
усиливается выработка тиротропина, что в свою
очередь приводит к гиперплазии щитовидной
железы.

29.

Микседема взрослых.
Заболевание может возникать в результате
различных патогенных воздействий,
приводящих к повреждению железы.
Особенно значительное повреждение
вызывают радиоактивные изотопы йода,
которые образуются при аварии атомных
объектов, испытаниях ядерного оружия,
избыточная резекция железы,
передозировка тиреотоксических
препаратов, чрезмерные дозы
терапевтического облучения и др.

30.

В настоящее время важное значение придают
аутоиммунному механизму возникновения
микседемы.
Внешние проявления микседемы характерны:
больные вялые, сонливые, апатичные.
Отмечается медлительность мышления,
ослабление памяти. Речь невнятная, глухая,
рефлексы и поведенческие реакции на внешние
раздражители также замедлены. Умственная и
физическая работоспособность значительно
понижена. Кожа сухая, холодная, волосы
ломкие, легко выпадают, наблюдается
гиперкератоз и другие трофические
расстройства.

31.

Часто возникает умеренное ожирение и
отечность. Наблюдается слизистый отек. Со
стороны сердечно - сосудистой системы
отмечается: редкий пульс, ослабление
сократительной способности миокарда. Со
стороны пищеварительной системы:
гипосекреция желудочного сока и ахлоргидрия,
затруднение всасывания, снижение аппетита,
тошнота, метеоризм, запоры, парезы и
параличи кишечника. Основной обмен понижен,
в крови повышено содержание холестерина.

32.

Гиперфункция щитовидной железы.
Этиология:
1.Повышение продукции тиреоидных
гормонов (гипертиреоз),
2.ослабление прочности связи тироксина с
тироксинсвязывающим глобулином,
3. нарушение метаболизма гормонов
щитовидной железы или
4. повышение чувствительности тканеймишеней к их действию
Наиболее частым проявлением его является
диффузный токсический зоб (базедова
болезнь, болезнь Гревса).

33.

Характеризуется
типичным
симптомокомплексом:
увеличением
щитовидной железы,
пучеглазием,
повышением
основного обмена,
усилением
теплопродукции,
тахикардией,
дрожанием пальцев
рук, повышением
психической
возбудимости
Базедова болезнь

34.

Узловатый гипертиреоидный зоб.
Клиническим проявлением является:
Триада симптомов:
Струма, тахикардия, экзофтальм.
Отмечается:
1). Повышение основного обмена.
2). Умеренная гипертермия.
3). Отрицательный азотистый баланс.
4). Уменьшение запасов жира в депо.

35.

Заболевания надпочечников
Острая тотальная недостаточность.
Этиология:
1.двусторонне грубое повреждение коры НП в
результате травмы;
2. кровоизлияния, при тромбозе сосудов (вен);
3. ДВС – синдром;
4.тяжелые инфекции (особенно менингококковый
сепсис).
При отсутствии лечения быстро развиваются
прогрессирующая мышечная слабость, тяжелая
артериальная гипотензия, диспепсические явления
и наступает смерть от острой недостаточности
кровообращения.

36.

Хроническая недостаточность
надпочечнико (болезнь Аддисона,
бронзовая болезнь)
Этиология:
1. двусторонний туберкулезный процесс;
2. метастазы опухолей;
3. токсические поражения НП (хроническая
интоксикация некоторыми инсектицидами - ДДТ и
др.);
4. атрофия НП аутоиммунного происхождения.

37.

Вторичные (центральные) формы
недостаточности НП могут быть вызваны
дефицитом АКТГ вследствие повреждения
аденогипофиза или (редко) гипоталамуса.
Хронический гипокортицизм проявляется:
1. адинамией (вследствие нарушения
электролитного обмена из-за дефицита
альдостерона),
2. снижением ОЦК (за счет потери натрия и воды),
3. артериальной гипотонией

38.

4. гипогликемией (из-за недостатка
глюкокортикоидов)
5. усилением пигментации кожи ( усиление
образования меланотропина)
6. кроме того, головокружением, болями в области
живота, похуданием.
В зависимости от причины и эффективности
лечения 'хронические формы недостаточности НП
могут продолжаться длительное время или
переходить в острую форму (так называемый
аддисоновские кризы).

39.

Гипоальдостеронизм.
Изолированная (парциальная)
недостаточность продукции альдостерона
встречается редко.
Проявления связаны с недостаточной
продукцией альдостерона на фоне
нормальной или повышенной секреции
других гормонов, в частности
глюкокортикоидов.
Отмечаются: быстрая утомляемость,
мышечная слабость, артериальная
гипотензия, периодические обморочные
состояния, брадикардия до полной
атриовентрикулярной блокады (приступы
Адамса — Стокса), гипонатриемия и
гиперкалиемия.

40.

Гиперфункциональные состояния
коры
надпочечников
Различают две формы
гиперальдостеронизма:
1)первичный гиперальдостеронизм
(синдром Конна), связанный с гормональноактивной опухолью, происходящей из
клубочковой зоны.
Проявления сводятся к трем основным группам
симптомов: сердечно-сосудистым,
почечным, нервно-мышечным. Избыточное
выделение альдостерона ведет к почечной
задержке натрия и потере калия. Накопление
натрия в клетках стенок сосудов приводит к их
гипергидратации, сужению просвета и
повышению артериального давления.

41.

В результате гипертензии часто встречаются
(особенно у детей) изменения глазного дна,
приводящие к нарушению зрения вплоть до
слепоты. Нередко наблюдаются нарушения
ритма сердца, характерные для гипокалиемии и
соответствующим изменениям ЭКГ.
В начальный период заболевания суточный
диурез понижен, а затем сменяется стойкой
полиурией, которая обусловлена дегенерацией
эпителия почечных канальцев и снижением их
чувствительности к АДГ. Из-за полиурии отеки
возникают довольно редко. Как правило,
имеются нарушения в нервно-мышечной
системе: мышечная слабость, парестезии,
судороги, иногда вялые параличи.

42.

Вторичный альдостеронизм
Этиология:
1). Физиологический фактор: ( физическое
напряжение, менструации, беременность,
лактация, интенсивное потоотделение);
2). Патологический фактор:(заболевания,
сопровождающиеся гиповолемией, ишемией почек
и при циррозе печени).
Заболевание характеризуется: задержкой натрия,
артериальной гипертензией, гипергидратацией. В
отличие от синдрома Конна в крови имеется
высокий уровень ренина, ангиотензина и
развиваются отеки.

43.

Гиперпродукция глюкокортикоидов.
Гиперкортицизм может быть центральным и
связан с избытком АКТГ, или с избытком
кортиколиберина и первично гландулярным —
связан непосредственно с корой надпочечников.
Болезнь Иценко—Кушинга это центральный
гиперкортицизм. Причиной является
гормонопродуцирующая опухоль передней доли
гипофиза — базофильная аденома. В результате
образуются избыток АКТГ, идет чрезмерная
стимуляция пучковой и сетчатой зон НП с
гиперпродукцией глюкокортикоидов,андрогенов и
минералокортикоидов.

44.

Болезнь чаще наблюдается у женщин молодого
и среднего возраста и характеризуется общим
недомоганием, повышенной утомляемостью,
головной болью, жаждой. Характерен внешний
вид больного: круглое, «лунообразное»,
багрово-красное лицо, ожирение с
преимущественным отложением жира в области
лица, шеи, верхней половины туловища при
непропорционально худых конечностях.
Характерны багрово-красные или
фиолетовые «полосы растяжения»
(«стрии») на коже живота, плеч,
молочных желез, внутренней поверхности
бедер.

45.

Часто выявляется остеопороз. Изменения со
стороны ССС проявляются стойким повышением
АД с расстройством мозгового кровообращения,
ретинопатией, сморщенной почкой,
перегрузочной формой сердечной
недостаточности.
При болезни И-К имеется снижение
устойчивости к инфекционным заболеваниям,
связанное с иммунодепрессивным действием
избытка ГК. Часто наблюдается гипергликемия и
нередко сахарный диабет, или склонность к
диабету.

46.

Первично-гландулярная форма
гиперкортизолизма - «синдром Иценко Кушинга».
Данная форма может быть вызвана
кортикостеромой - гормонально-активной
опухолью коры НП, исходящей из пучковой зоны и
продуцирующей кортизол, или злокачественной
опухолью.
Внешние проявления синдрома сходны с
симптомами болезни И-К. Принципиальное
различие заключается в том, что для болезни И-К
характерно сочетание гиперкортицизма с высоким
уровнем АКТГ и двусторонней гиперплазией НП.
При синдроме И-К продукция АКТГ по механизму
обратной связи подавлена первичным избытком
ГК.

47.

При болезни И-К обнаруживается двусторонняя
диффузная гиперплазия НП, а при синдроме И К - одностороннее увеличение с атрофией
другого НП.
Гиперпродукция гормонов сетчатой зоны
коры надпочечников. Адреногениталъный
(кортикогенитальный) синдром (КГС)
встречается в двух основных формах:
1) Врожденная форма кортикогенитального
синдрома связана с нарушениями синтеза
гормонов в коре НП с поступлением
избыточного количество стероидов с
андрогенными свойствами.

48.

В этиологии главную роль играет
наследственность. Заболевание нередко носит
«семейный» характер и особенно часто
проявляется у однояйцевых близнецов.
При этом нарушается синтез кортизола,
кортикостерона и альдостерона, что
сопровождается накоплением андрогенных
предшественников и увеличением образования
гипофизарного АКТГ. Избыток АКТГ
дополнительно стимулирует сетчатую зону,
усиливая образование андрогенов и вызывает
гиперплазию НП.

49.

Проявления КГС наиболее ярко выражены у
женского пола и в большинстве случаев
обнаруживаются сразу после рождения. Дети
крупные в результате анаболического действия
андрогенов.
Если гиперпродукция андрогенов возникла на
раннем этапе развития плода изменения
наружных половых органов у девочек выражены
настолько резко, что бывает трудно установить
пол ребенка (женский псевдогермафродитизм).

50.

В случаях, когда избыток андрогенов
проявляется только после рождения,
развивается вирилизация (появление и
усиление признаков мужского пола), у девочек
в возрасте 2 — 5 лет наблюдается гирсутизм
(избыточное оволосение).
В более поздние сроки в связи с усилением
анаболизма отмечается быстрый рост, который
вскоре прекращается в результате
преждевременного окостенения эпифизов и в
результате – низкорослость.

51.

Характерны чрезмерное развитие скелетной
мускулатуры и большая физическая сила. У
взрослых женщин наблюдается аменорея,
атрофия матки и молочных желез,
телосложение приближается к мужскому типу,
часто появляется облысение. Имеются также
определенные отклонения в поведенческих
особенностях.

52.

Мальчики с врожденной гиперплазией НП
обычно рождаются с нормальной
дифференциацией наружных половых органов. В
дальнейшем происходит раннее ложное половое
созревание: преждевременно развиваются
вторичные половые признаки и наружные
половые органы. В то же время из-за
торможения избытком андрогенов образования
гипофизарных гонадотропинов половые железы
остаются недоразвитыми и сперматогенез может
полностью отсутствовать.

53.

МОЗГОВОЕ ВЕЩЕСТВО НАДПОЧЕЧНИКОВ
Синтезирует и выделяет два гормона адреналин
и норадреналин, из них больше адреналина
(около 80 %).
Недостаточность мозгового вещества НП как
самостоятельная форма почти не встречается.
Гиперсекреция мозгового вещества
надпочечников:
Этиология:
1. феохромоцитома и другие (редкие) опухоли
хромаффинной ткани;
2. психическая или физическая нагрузка;
3. различные «стрессорные» факторы.

54.

Характерны прежде всего сердечнососудистые расстройства: тахикардия,
спазм периферических сосудов, резкое
повышение А.Д. При пароксизмальной
форме больные ощущают тревогу, страх,
резкие пульсирующие головные боли,
боли в подложечной области; возникают
обильное потоотделение, мышечная
дрожь, возможны тошнота, рвота,
нарушения дыхания, временное
прекращение выделения мочи. В крови
отмечается гипергликемия с последующей
глюкозурией.

55.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА
Женщина с аденомой аденогипофиза,
продуцирующей кортикотропин
(лунообразное лицо бордового цвета, оволосение
лица, ожирение по верхнему типу – «Горб бизона»)

56.

СИНДРОМ ИЦЕНКО КУШИНГА
(ятрогенный; лечение
ревматоидного артрита)

57.

Гипофункция половых желез
может быть обусловлена удалением их
хирургическим путем (кастрация), разрушением
воспалительным процессом, токсинами,
ионизирующей радиацией, расстройствами
гипоталамо-гипофизарной регуляции. Отдельную
группу составляют врожденные нарушения
полового развития, вызванные хромосомными
аномалиями или мутацией генов. Неопущение
яичек в мошонку (крипторхизм), гипоплазия яичек
и яичников, врожденное отсутствие половых
желез, псевдогермафродитизм — все эти аномалии
развития сопровождаются гипогонадизмом.

58.

Кастрация после полового созревания отражается
главным образом на обмене веществ и функции
половых желез, вызывая их атрофию,
исчезновение половых инстинктов, прекращение
циклических процессов в матке, влагалище и
маточных трубах, инволюцию вторичных половых
признаков. Рано появляются признаки
атеросклероза, изменяется соотношение
возбудительного и тормозного процессов в коре
большого мозга. Соответствующий клинический
синдром называется евнухоидизмом.
Уменьшение выработки прогестерона вследствие
гормональной недостаточности желтого тела
может быть причиной спонтанных абортов.

59.

Возрастное угасание гормональной активности
половых желез лежит в основе климакса
женщин и мужчин.
Гиперфункция половых желез
возникает при усилении гонадотропной
функции гипофиза или гормонально-активной
опухоли семенников и яичников в раннем
возрасте, что обусловливает раннее половое
созревание. Под влиянием избытка андрогенов
мальчики превращаются в "маленьких
геркулесов" с короткими конечностями и
сильными мышцами, в семенных канальцах
яичка находят зрелые сперматозоиды.

60.

Наружные половые органы гипертрофированы,
рано появляются вторичные половые признаки
- низкий голос, оволосение лобка, лица,
подмышечных впадин и др. У девочек под
влиянием избытка эстрогенов очень рано
появляются менструации, наблюдаются рост
молочных желез, оволосение лобка, отложение
жира в области таза и бедер.
Повышенная секреция гормонов яичника у
взрослых женщин вызывает нарушения
менструального цикла с аменореей,
увеличение объема матки и молочных желез.

61.

Патофизиология вилочковой железы
Тимико-лимфатический статус – это состояние
связано с увеличением тимуса в претубертатном
периоде и ослаблением его инволюции при
достижении половой зрелости
Патогенез: Наблюдается гиперплазия лимфоидной
ткани, лимфоцитоз, гипоплазия надпочечников и
полового аппарата.
Отмечается: Повышенная чувствительность к
инфекционным факторам, снижение иммунной
защиты.
Особенность: Чрезвычайная чувствительность
организма к воздействию физического,
химического и биологического характера.

62.

Миастения – заболевание
характеризующаяся нарастающей мышечной
слабостью и патологической утомляемостью
мускулатуры. Заболевание начинается с
нарушением деятельности глотательных,
жевательных, речевых и глазодвигательных
мышц. В тяжелых случаях поражаются
дыхательные мышцы, что может привести к
асфиксии.
Патогенез: Повышение активности в
организме холинэстеразы приводит к
снижению количества ацетилхолина. Этот
процесс связан с эндокринной системой,
который опосредуется тимусом.

63.

Нарушения функций
околощитовидных желез
Околощитовидные железы продуцируют
паратгормон (паратирин), он является главным
фактором, поддерживающим в нормальных
пределах концентрацию кальция во внеклеточной
жидкости.
Гипофункция околощитовидных желез
возникает в результате удаления, гипофункции
(при воспалении, инфекциях, интоксикации), что
приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии.
Это ведет к развитию паратиреопривной
тетании – приступообразно возникающего
судорожного симптомокомплекса в результате
резкого повышения нервно-мышечной
возбудимости. Судорожные сокращения могут
распространяться и на внутренние органы и
вызывать пилороспазм или ларингоспазм.

64.

Относительная гипофункция
желез отмечается при интенсивном росте,
беременности, лактации и других состояниях, при
которых повышена потребность организма в солях
кальция.
У детей на первом-втором году жизни,
обычно в сочетании с рахитом, нередко
наблюдается спазмофилия - периодические
судороги мышц, возникающие при повышении
окружающей температуры и других
неблагоприятных воздействиях. Большую
опасность при этом представляет ларингоспазм,
который может вызвать асфиксию и смерть.

65.

Гиперпаратиреоз
–может возникнуть при аденомах или гиперплазии
паращитовидных желез, вследствие чего может
возникнуть генерализованная фиброзно- кистовая
остеодистрофия (болезнь Реклигаузена)
При повышенной секреции паратгормона
усиливается образование и активность
остеокластов, которые начинают выделять
лимонную кислоту. В результате этого возникает
местный ацидоз, способствующий переходу
кальция и фосфатов из кости в кровь. Это
приводит к обеднению костей кальцием и
фосфором и возникновению кистознофибринозных изменений. В результате костная
ткань размягчается и возникают деформации

66. Спасибо за внимание