The Art of Collage Education Presentation in Beige Gold Collage Photographic Style (1)

1.

Министерство Образования и Исследований Республики Молдова Технический
Университет Молдовы
Наследственные
заболевания
кишинев 2026

2.

Этиопатогенез
План
Симптоматика
Диагностика
Принципы лечения

3.

Наследственные заболевания
печени — это группа патологий,
связанных с генетическими
нарушениями, которые приводят
к поражению печени. Они могут
быть моногенными (вызванными
мутацией в одном гене) или
мультифакториальными
(обусловленными сочетанием
нескольких генетических и
средовых факторов).

4.

Наследственные патологии печени у
животных можно разделить на
несколько групп:
Портосистемные шунты
(наиболее распространённая
врождённая аномалия):
• внепечёночные (чаще у
мелких пород собак и
персидских кошек);
• внутрипечёночные (чаще у
крупных пород собак).

5.

6.

Медно-ассоциированные
гепатопатии (накопление меди в
печени):
• наследственные формы
(например, у
бедлингтон-терьеров);
• вторичные формы.
Врождённые кисты печени и
фиброз:
• у персидских кошек
(аутосомно-доминантный
тип);
• у швейцарских лошадей
Фрейбергер
(аутосомно-рецессивный
тип).
Медно-ассоциированное поражение печени: скрытое
(незаметное, постепенное)
Медно-ассоциированная
гепатопатия
Цирроз: конечная
стадия поражения
Острый некроз →
смерть

7.

1. Гиперлипидемии (нарушения
липидного обмена):
⚬ гипертриглицеридеми
я (часто у
цвергшнауцеров);
⚬ гиперхолестеринемия
(у бриаров, колли,
шетландских овчарок
и др.);
⚬ идиопатическая
гиперхиломикронемия
.
• Ферментопатии (дефицит или
нарушение работы ферментов):
• лизосомные болезни
накопления;
• нарушения окисления
жирных кислот;
• дефекты синтеза желчных
кислот и др.
• Другие наследственные
синдромы, затрагивающие
печень (например, синдром
Целльвегера).

8.

Врождённые кисты Врождённые кисты печени — это
аномалии развития, при которых в
печени
ткани печени формируются полости,
заполненные жидкостью. Они возникают
из-за нарушений в эмбриональном
развитии желчных протоков.
Породная предрасположенность:
у кошек — особенно часто встречаются
у персидских кошек и кошек
персидского кросса;
у лошадей — аутосомно-рецессивный
признак описан у швейцарской лошади
Фрейбергер (франш-монтаньской)

9.

На изображении видны характерные признаки кист печени: тонкостенные
образования с анэхогенным (чёрным) содержимым, что типично для жидкостных
структур при ультразвуковом исследовании (УЗИ). Кисты часто выявляются
случайно при плановом обследовании, так как могут не вызывать клинических
симптомов до значительного увеличения или множественного поражения органа

10.

Механизм развития: Истинные кисты
являются врождёнными и формируются
в ходе внутриутробной аномалии
формирования клеток желчных
протоков. Такие клетки называют
эктопированными: они расположены в
неправильном месте, но продолжают
функционировать и вырабатывать
жидкость, что приводит к
формированию кисты

11.

• Клинические проявления:
часто бессимптомны и выявляются
случайно при УЗИ;
при диффузном поликистозе кисты
могут замещать нормальную
паренхиму печени, вызывать
механическую компрессию жизненно
важных центров или вторично
инфицироваться;
у кошек могут проявляться
хронической почечной
недостаточностью, вздутием
живота, рвотой, болями в животе и
желтухой;
у жеребят с любым из этих
заболеваний на первом году жизни
наблюдаются потеря веса, желтуха,
печёночная энцефалопатия, вздутие
живота, лихорадка и колики.

12.

Диагностика:
4
инструмент для биопсии
• ультразвуковое
исследование (УЗИ) —
основной метод
выявления кист;
• биопсия печени с
гистологическим
исследованием может
потребоваться для
дифференциальной
диагностики с другими
поражениями.

13.

Лечение:
• при единичных кистах небольшого размера —
наблюдение (УЗИ 1–2 раза в год);
• при крупных или множественных кистах,
вызывающих компрессию органов или
нарушение функции печени, — хирургическое
удаление.
• Консервативная терапия
• Назначается при:
• множественных кистах
• признаках нарушения функции печени
• Включает:
• Гепатопротекторы (силимарин, адеметионин,
фосфолипиды)
• Инфузионная терапия (NaCl, глюкоза)
• Диетотерапия (щадящая печёночная диета)
• Симптоматическое лечениедиуретики при
асците
• антибиотики при инфицировании кист

14.

Минимально
инвазивные
методы
Показания:
• крупные одиночные кисты
Методы:
• пункция и аспирация содержимого
• склеротерапия
возможны рецидивы
Склеротерапия — это введение в полость кисты специального вещества после её опорожнения, чтобы “склеить” стенки кисты и
предотвратить повторное накопление жидкости.
Аспирация — это отсасывание жидкости из кисты через эту иглу.

15.

веб- ресурсы
• https://probolezny.ru/kista-pecheni/
• https://www.vavilovsar.ru/files/pages/70877/1
772608312_Диссертация%20Ярмалиев.pdf
• https://translated.turbopages.org/proxy_u/enru.ru.cdd5b93f-69d434a4-a83b48d174722d776562/https/www.merckvetmanual.co
m/digestive-system/congenital-and-inheritedanomalies-involving-the-digestivesystem/congenital-and-inherited-anomalies-ofthe-liver-in-animals
• https://balakovo-vet.ru/content/ochagovye-imnogoochagovye-porazheniya-parenhimy-pecheni
• https://www.merckvetmanual.com/digestivesystem/congenital-and-inherited-anomaliesinvolving-the-digestive-system/congenital-andinherited-anomalies-of-the-liver-in-animals

16.

Try this background for online class.
*Please delete this section before downloading.