2б_ЛД ревматич.болезни_25-26-весна

1. Заболевания соединительной ткани

2. Синонимы: Заболевания соединительной ткани ( коллагенозы) (ревматические болезни)

3. К заболеваниям соединительной ткани относятся:

• Ревматизм
• Ревматоидный артрит
• Системная красная волчанка
• Склеродермия
• Узелковый периартериит
• и другие

4. Актуальность

• В
последние
десятилетия
коллагенозы
(ревматические болезни) привлекают к себе
внимание повсеместно – в развивающихся странах
вследствие
высоких
показателей
первичной
заболеваемости и смертности от последствий
ревматических болезней - пороков сердца, а в
развитых – из-за распространения хронических
заболеваний
суставов
и
позвоночника,
сопровождающихся утратой трудоспособности.

5. Актуальность

• По обобщенным данным ВОЗ более чем в 30% случаев
временная нетрудоспособность и в 10% общая инвалидность
обусловлены коллагенозами.
• Развитие временной или стойкой нетрудоспособности
(инвалидности) часто возникает в молодом и среднем
возрасте: средний возраст инвалидов, страдающих
ревматизмом – 40-43 года, ревматоидным артритом – 52 года.

6.

Коллагенозы– группа заболеваний, для
которых характерно системное поражение
соединительной ткани и сосудов при
нарушении иммунологического гомеостаза
организма

7. Заболевания соединительной ткани имеют ряд общих признаков

• Выраженные нарушения иммунологического гомеостаза
• Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной
ткани
• Поражения внутренних органов, васкулиты
• Хроническое волнообразное течение

8. Патогенез коллагенозов

очаговые хронические инфекции
иммунные реакции организма
аутоиммунизация
образование токсичных иммунных комплексов и
иммунокомпетентных клеток против компонентов
соединительной ткани
повреждение микроциркуляторного русла органов и тканей
системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани

9. В основе патогенеза коллагенозов лежат иммунные реакции

• ГНТ – гуморальные реакции на антигены
стрептококка
• ГЗТ – нарушение клеточного звена иммунитета в
виде скоплений лимфоидных клеток, к
стрептококковым антигенам
• Аутоиммунные реакции- наличие антител к
стрептококку, перекрёстно реагирующих с
антигенами миокарда, антигенами
соединительной ткани клапанов сердца, клеток
клубочкового аппарата почек и других
компонентов соединительной ткани

10.

В основе морфогенеза коллагенозов
лежит системная прогрессирующая
дезорганизация соединительной ткани

11. Стадии системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани при коллагенозах

Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание
Гранулематоз (образование гранулем)
Склероз и гиалиноз

12. Морфогенез РБ

Иммунопатология
1.
ГНТ
2.
ГЗТ
3.
АУТОИММУННЫЕ
РЕАКЦИИ
Системная прогрессирующая
дезорганизации
соединительной ткани
- мукоидное набухание
- фибриноидное изменение
- гранулематоз
- склероз, гиалиноз

13. РЕВМАТИЗМ

заболевание, инфекционно-аллергического характера
которое характеризуется системной прогрессирующей
дезорганизацией
соединительной
ткани
с
преимущественной локализацией процесса в сердце и
сосудах, развивающееся у предрасположенных к нему
лиц

14. РЕВМАТИЗМ

В патологическом процессе при ревматизме:
Повреждение: мукоидное набухание- фибриноидное
набухание-фибриноидный некроз
Пролиферация – образование гранулем с их
рубцеванием- склерозом

15. р е в м а т и з м

ревматизм
Ревматический процесс локализуется:
- в сердце (эндо-, мио-, перикардит),
- в сосудах,
- в суставах,
- во внутренних органах

16. Поражение сердца Ревматические эндокардиты

А. по локализации выделяют:
• клапанный
• хордальный
• париетальный

17.

Поражения сердца при ревматизме (эндокардит)
• Диффузный эндокардит
• Бородавчатый эндокардит
• Фибропластический эндокардит
• Исход: приобретенные пороки сердца

18. Диффузный эндокардит

19. Фибропластический эндокардит

20. Поражение миокарда - миокардит

гранулемы
увядающая граулема
малое увеличение
большое увеличение

21. Ревматический перикардит

-серозный
- серозно-фибринозный
- фибринозный

22. Изменения сердца при ревматизме

ЭНДОКАРДИТ
МИОКАРДИТ
Диффузный
Узелковый
Порок сердца
Кардиосклероз
ПЕРИКАРДИТ
Серозный
Зарастание
полости
перикарда
Хроническая сердечная недостаточность

23.

Ревматизм: поражение суставов
Ревматический полиартрит характеризуется множественным
поражением крупных суставов (коленные, локтевые,
плечевые, тазобедренные, голеностопные)
с острым серозным или серозно-фибринозным характером
воспалительной реакции.
Суставной хрящ не вовлекается, деформации и анкилозов нет.

24.

Ревмоваскулиты – поражение сосудов
микроциркуляторного русла и артерий среднего
калибра

25.

Поражение мозговых сосудов - васкулиты
Морфологически: нарушение кровоснабжения
ткани мозга
дистрофические изменения и атрофия нервных
клеток коры
очаги деструкции и кровоизлияния в мозговой
ткани.
Нейроревматизм

26.

При ревматизме также поражаются легкие, кожа,
скелетная мускулатура, иммунные органы

27. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

- хроническое заболевание, которое
характеризуется системной дезорганизацией
соединительной ткани с прогрессирующим
поражением мелких суставов (и синовиальных
оболочек и хрящей)

28.

• В настоящее время около 1% населения Земли
поражено РА, пики заболеваемости приходятся на
3-е и 5-е десятилетие жизни
• Более чем у 50% пациентов заболевание
начинается медленно и незаметно (недомогание,
усталость, генерализованные боли в мышцах и
скелете).

29. Ревматоидный артрит

Вначале поражаются мелкие суставы – кистей и стоп
Затем крупные (чаще всего -коленные)
В околосуставных тканях мукоидное набухание --фибриноидный некроз----разрастание
соединительной ткани (ревматоидный узел)

30. Стадии поражения мелких суставов кистей и стоп

1. Синовит –
с фибриноидным
набуханием
синовиальной оболочки,
скоплением серозного
экссудата в полости
суставов

31.

2 стадия
происходит выраженная
пролиферация
синовиоцитов (клеток
синовиальной оболочки
суставов с формированием
грануляционной ткани,
которая в виде пласта
наползает на хрящ и
врастает в него Постепенно
происходит разрушение
хряща и замещение его
фиброзной тканью.

32.

3 Стадия
формирования
фиброзно-костного
анкилоза при
выраженной
деформации кистей,
стоп в виде так
называемых
плавников моржа изза вывихов и
подвывихов суставов
и анкилоз (полная
утрата подвижности
суставов)

33.

34. Диагностика РА основывается на 7 главных критериях

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Тугоподвижность суставов по утрам (минимум 1 час)
Наличие артрита в 3 и более суставах
Поражение суставов кистей
Симметричный характер поражений
Существование ревматоидных узелков
Выявление сывороточного ревматоидного фактора
Характерные рентгенологические (МРТ) изменения
(сужение суставной щели, деструкция хряща)
Диагноз достоверен при наличии 4-х критериев, при этом
критерии с 1-го по 4-й должны присутствовать не менее 6
недель.

35. Ревматоидный фактор

Ig M (Ig G, Ig A, Ig D) - аутоантитела
к собственной соединительной ткани
Компоненты комплемента С3 или С5
Токсичный иммунный комплекс

36. Ревматоидные узлы в коже

Развиваются как правило при тяжелой форме РА в
участках, подверженных давлению (локтевой сустав,
затылок, пояснично-крестцовая область
Макроскопически: округлые безболезненные узелки,
лежащие под кожей;
Микроскопически: очаг фибриноидного некроза,
окруженный лимфоцитами
Ревматоидная гранулема

37.

38.

Ревматоидный узел

39.

Кольцевидная гранулема

40. Внесуставные проявления -поражения серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины, почек , иммунных органов

наблюдаются у 20-25% больных
• Ревматоидные узлы в коже
• Поражение почек
- хронический гломерулонефрит
• Поражение сердца
- перикардит (чаще всего)
- кардиосклероз
• Поражение легких
альвеолит
Полисерозиты (поражение плевры)
- с образованием спаек в плевральных полостях, полости
перикарда

41.

Васкулит
при
ревматоидном
артрите
имеет
распространенный характер и может быть
обнаружен не только при исследовании
пораженного органа (например кожи), но и
при биопсии мышцы

42. Осложнения ревматоидного артрита

• хроническая почечная недостаточность
вследствие амилоидоза почек
• присоединение вторичной инфекции

43. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

- заболевание соединительной ткани, обусловленное
аутоиммунными нарушениями, характеризуется
поражением не только сосудов кожи, но и
внутренних органов
Характерно многообразие клинических проявлений
Распознавание только по совокупности признаков

44.

Этиология полностью не изучена.
Выделяют вирусную, бактериальные теории
возникновения болезни.
Отмечается роль гормональных влияний
(эстрогенов).

45.

Ранним признаком является появление волчаночных
клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических
узлах
Волчаночные клетки- это лейкоциты и макрофаги
фагоцитировавшие клетки с поврежденными ядрами

46.

Проявленияхарактерно на коже лица появление красных пятен,
соединенных перемычкой на переносице( форма
бабочки)
При обострении заболевания пятна появляются и на
других участках кожи,
Наблюдается гиперкератоз
Атрофия сальных и потовых желез
Воспаление сосудов кожи

47.

48. Клинико-морфологические проявления

1. Поражение кожи
- эритематозный дерматит по типу бабочки
- аллопеция

49.

Проявления системной красной волчанки:
Поражение почек
- хронический гломерулонефрит – в моче эритроциты,
лейкоциты, белок (волчаночный)
В сердце наблюдается поражение всех оболочек ( у части
больных наблюдается так называемый бородавчатый
эндокардит) артериолиты, капилляриты, венулиты
В суставах неярко выраженные воспалительные явления
(полиартрит)
В ЦНС
васкулит с развитием ишемических инфарктов и
кровоизлияний.
В мелких сосудах - воспаление

50. Основные хронические морфологические изменения при волчаночном гломерулонефрите

Гиалиноз клубочков
Гломерулосклероз
Интерстициальный фиброз
Атрофия клубочкового эпителия
Артериолосклероз

51.

Клеточная пролиферация
Экстракапиллярная пролиферация
Ядерная патология (кариорексис
и гематоксилиновые тельца)
Эпителиальные изменения
Ведут к выраженной
протеинурии, часто с
нефротическим синдромом.
Очаговые некрозы клубочков

52. Реакция лимфоидной ткани при СКВ

• Гиперплазия
лимфоидных
фолликулов;
• склероз сосудов

53. Часто исходами системной красной волчанки являются

• острая почечная недостаточность
• хроническая почечная недостаточность

54. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

- хроническое ревматическое заболевание с
преимущественным поражением кожи и в
меньшей степени опорно-двигательного
аппарата(суставов) и внутренних органов,
характеризуется прогрессирующим
склерозом кожи, стромы органов и сосудов.

55.

Системная склеродермия характеризуется
распространенным поражением кожи с
ранним вовлечением в процесс внутренних
органов.

56.

Этиология полностью не установлена.
- предположительна связь с цитомегаловирусной
инфекции
- имеют значение генетические факторы,
- а также, особенности реакций гуморального
иммунитета.

57.

В коже развиваются процессы склероза и
гиалиноза, что делает ее плотной и
малоподвижной

58. склеродермия

Маскообразное лицо
(«птичье» лицо)
Склеродактилия

59. Макроскопически

• Кожа отечная, глянцевого вида
• В заключительной стадии
- маскообразное лицо, «кисет» вокруг рта
- склеродактилия – укорочение, деформация пальцев,
контрактуры, фиброзный анкилоз
- трофические нарушения
(изъязвления, гнойное воспаление, деформация ногтей
вплоть до самоампутации пальцев)

60. Микроскопически

• фибриноидный некроз стенок мелких сосудов
• грубый склероз дермы
• атрофия эпидермиса, а затем и придатков кожи

61. Фазы патоморфологических изменений при склеродермии

• Ранняя (отечная) фаза характеризуется
повреждением эндотелия капилляров и артериол,
повышением проницаемости сосудов тканях
Индуративная фаза проявляется активацией
фибробластов в условиях отека, усилением
синтеза коллагена.
• Атрофическая стадия характеризуется атрофией
паренхиматозных элементов, грубым склерозом
и гиалинозом стромы кожи, органов и сосудов.

62. Индуративная фаза

63.

• В почках отмечается ангиопатия с мукоидным
набуханием, фибриноидным некрозом стенок
сосудов - склеродермическая почка (почечная
недостаточность)
• В сердце характерно развитие васкулита,
• мелко- и крупноочагового кардиосклероза, часто
с формированием порока сердца склеродермическое сердце (недостаточность
кровообращения)

64.

• В желудочно-кишечном тракте и пищеводе
выраженные склеротические изменения
подслизистого и мышечного слоев приводит к
нарушению глотания, замедлению моторики,
атрофия слизистой оболочки –
к развитию синдрома недостаточного всасывания.

65.

В легких возникает интерстициальный
фиброз, характерны васкулиты, легочная
гипертензия, обструктивный бронхиолит
65

66. УЗЕЛКОВЫЙ ПериАРТЕРИИТ

- ревматическое заболевание, характеризующееся
воспалением стенок артерий- (системный
васкулит)
-с явлениями дистрофии (мукоидное набухание и
фибриноидный некроз)
- и разрастанием соединительной ткани в
наружном слое сосудов в виде узелков

67.

Наиболее характерно возникновение фибриноидного
некроза артерий мышечного типа мелкого и среднего
калибра с развитием очагов артериита
У 30% больных обнаруживается связь с вирусом
гепатита В

68.

Наиболее часто процесс протекает как
продуктивный или деструктивнопролиферативный тромбоартериит

69.

Типично поражение органных артерий
(венечных, брыжеечных, почечных,
церебральных)

70.

Клинические проявления связаны с развитием
инфарктов и гангрены (инфаркты миокарда,
головного мозга, почек, селезенки, кишечника,
гангрены нижних конечностей).
Летальность достигает 75-90%.

71. АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ болезнь Бехтерева (ревматоидный спондилит)

• Хроническое воспалительное
заболевание осевых суставов
крестцово-поясничного
отдела.
• Отсутствует ревматоидный
фактор.
• Болеют преимущественно
мужчины молодого и
среднего возраста.
• Морфологически:
хронический синовит с
разрушением суставного
хряща и развитием костных
анкилозов