Рентгенодиагностика врожденных нарушений развития скелета (II часть). Несовершенный фиброгенез

1. Рентгенодиагностика врожденных нарушений развития скелета (II часть)

2. Несовершенный фиброгенез

Фиброзные дисплазии
торможение
и
извращение
развития
эмбриональной
скелетообразующей
мезенхимальной
ткани
в
мезенхимальной
фазе
остеогенеза
на
3
6
неделе
развития эмбриона
Формы
Полиоссальная
дисплазия
Монооссальная
дисплазия
Монолокальная
дисплазия
фиброзная
фиброзная
фиброзная

3. Несовершенный фиброгенез

Фиброзные дисплазии
Полиоссальная
фиброзная
дисплазия
прогрессирующие
деформации
костей нижних конечностей, под
влиянием
обычной
физиологической нагрузки
в
виде утолщения или искривления
костей
Формы
Очаговая
Диффузная
Смешанная
Монооссальная и монолокальная

4.

Полиоссальная фиброзная
дисплазия
– очаги просветления,
вздутие
-лоозеровские зоны
- искривление по типу
«пастушьей палки»

5.

Полиоссальная фиброзная дисплазия

6.

Полиоссальная фиброзная дисплазия

7.

Полиоссальная фиброзная дисплазия

8.

Монооссальная фиброзная дисплазия

9.

Монооссальная фиброзная дисплазия

10.

Монооссальная фиброзная дисплазия

11.

Монооссальная
фиброзная дисплазия

12.

Кортикальный фиброзный дефект

13.

Кортикальный фиброзный дефект

14. Несовершенный фиброгенез

Фиброзные дисплазии
Смешанные формы (дисплазии –
дизостозы)
сочетание фиброзной дисплазии
скелета с изменениями органов производных
мезенхимальной
системы
Виды
Болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой
дизостоз
синдром Крузона
Остеодисплазия
Мелника
–
Нидлза

15.

Черепно-лицевой дизостоз
– недоразвитие лицевого черепа
-выбухание лобной кости
- недоразвитие затылочной кости

16.

Черепно-ключичный дизостоз
– недоразвитие акромиального конца ключицы

17.

Метафизарная дисплазия
(болезнь Пайла)
– расширение и уплотение метафизов

18. Несовершенный остеогенез

Костные дисплазии
врожденные
нарушения
остеогенеза,
которые
могут
проявляться
созданием
функционально
неполноценной
костной
ткани,
не
обеспечивающей
опорную
функцию,
или
избыточным
разрастанием примитивной или
пластинчатой костной ткани
Формы
Врожденная
ломкость
костей
(болезнь Лобштейна – Фролика)
Мелореостоз
Врожденный
системный
гиперостоз (болезнь Камурати –
Энгельманна)

19. Несовершенный остеогенез

Костные дисплазии
Врожденная
ломкость
костей
(болезнь Лобштейна – Фролика)
тяжелое
нарушение
развития
скелета,
которое
характеризуется
извращением
остеобластических процессов с
потерей
механической
прочности костей и спонтанно
возникающими
множественными
переломами
Формы: ранняя; поздняя
Мелореостоз (болезнь Лери)
разновидность
костной
дисплазии,
которая

20.

Врожденная ломкость костей
– остеопороз, угловые деформации, переломы

21.

Врожденная ломкость костей
– остеопороз, деформации позвонков, суженный таз, деформации
вертлужных впадин, переломы

22.

Врожденная ломкость костей
– остеопороз, деформация, переломы плечевой кости

23.

Врожденная ломкость костей
– остеопороз, деформация, переломы костей голени и стопы

24.

Мелореостоз
– множественные периостозы и эностозы

25.

Мелореостоз
– множественные периостозы и эностозы

26. Несовершенный остеогенез

Костные дисплазии
Генерализованный
гиперостоз
(болезнь Камурати – Энгельманна)
врожденное
нарушение
периостального и эностального
костеобразования
в
энхондрально
развивающихся
костях, в результате чего в них
развиваются
периостозы
и
эностозы
Остеопойкилия
(пятнистая
кость)
нарушение
эностального
остеогенеза,
которое
проявляется
нарушением
дифференцировки
губчатого

27.

Остеопойкилия
– очаговые участки уплотнений

28.

Остеопойкилия

29.

Остеопойкилия

30.

Мраморная болезнь
- Диффузное уплотнение и переломы