Аплазиялық анемия

1. “Астана Медицина Университеті” Ішкі аурулар кафедрасы

Презентация
Аплазиялық анемия
Дайындаған:Үсен А. 423ЖМ
Қабылдаған:Байдурин С.А
Астана 2016ж.

2. Жоспары

• Кіріспе
• Негізгі бөлім
Этиология және патогенезі
Классификация
Клиникалық көріністері
Дифференциялық диагностика
Диагностика
Емі
• Қорытынды

3.

• Аплазиялық анемия (АА) – патогенезі мен
этиологиясы белгісіз, сүйек миында қан
түзілудің барлық өсінділерінің тежелуінен,
шеттік панцитопенияның дамуымен
сипатталатын анемияның түрі
Аплазия-гемотологияда сүйек миында май
тіндерінің басым боуын көрсететің
гистологиялық термин.
1888 жылы алғаш рет сипаттама берген
Пауэль Эрлих.

4.

Этиологиясы
Экзогенді факторлар:
-иондаушы радиация
-химиялық қоспала
-дәрілік заттар
Эндогенді факторлар:
-айырша,қалқанша,
аналық безінің
қызметінің бұзылысы.
-жүктілік кезінде гемопоэз
элементтеріне ad түзілуі
және эстрогендердің артуы
Идиопатиялық
формасы себебі
белгіз анемия

5. Патогенезі

• Бағанды жасушалардың кемістігі
• Сүйек кемігі
микроқанайналымының
зақымдалуы
• Қан өндірілуінің иммунологиялық
тұрақтылығының бұзылуы

6.

Клиникалық көріністері.
Негізгі үш синдромды көрсетуге болады:
• Анемиялық: тез шаршағыштық, әлсіздік, тері
мен көрінетін шырышты қабат түсінің бозаруы
• Геморрагиялық: қан кетумен сипатталады
(қызыл иектен, мұрыннан, жатырдан), көгеру
және петехиялар көрінеді.
• Септико-некротикалық: шырышты қабат
некрозы, қалтырау, түрлі қабынулық аурулар
(пневмония, плеврит)

7. Классификация

Ауыр АА
• гранулоцит 0,2-0,5 ×
109/л және тромбоциты < 20
× 109/л, ретикулоцит < 1%.
Орта
ауырлықта АА
• гранулоцит > 0,5× 109/л және
тромбоцит 20-50 ×109/л,
ретикулоцит > 1%
Өте ауыр АА
• гранулоцит < 0,2 × 109/л және
тромбоциты > 50 × 109/л,
ретикулоцит 1%

8. Диагностикалық критерии::

Клиникалық:
Лабораториялық:
• Анамнезінде сәулелік
зақымдалу,миелотоксикалық
препараттарды,химиялық
қосылыстарды қабылдау.
• Терінің және шырышты
қабаттың бозғылттануы
• Геморрагиялық:петехиялар,
қанталау дақтары,мұрын,
қызыл иектің
қанағыштығы,жатырдан,
асқазан-ішектен қан кету
• Панцитопения(нормохромды
анемия,лейкопения,
тромбоцитопения)
• лимфоцитоз,нейтропения,
ретикулоцитопения
• Гиперсидеринемия,
гиперсидероз
• Сүйек ми пунктатында
гемопоэз өсуінің құлдырауы
• Сүйек кемігімен алынған
трепанобиоптаттағы майлы
тіндердің кездесуі.

9. Ажыратпалы диагностика

Жіті лейкоз
Қатерлі лимфопролиферативті ауру
Жүйелі қызыл жегі
Коллагеноз
Туберкулез
Созылмалы гепатит

10.

Қан анализі
Айқын анемия
Гемоглобина мөлшері 50 – 30 г/л. дейін
төмендейді
Нормохромды.
Ретикулоцит өлшері төмендеген, яғни
сүйек кемігінің гипорегенеративті
жағдайы
Айқын лейкопения, гранулоцитопения (200 в
1 мкл дейін).
Салыстырмалы лимфоцитоз.
Кейде тромбоцитов мөлшері нөлге дейін
төмендейді
ЭТЖ деңгейі жоғарылайды

11. Диагностика

1
1
Миелограммада:
миелокариоцит саны
азайған,лимфоцит
саны,бұлтты және
плазматикалық жасуша
жоғарлаған.
Мегакариоциттер жоқ
2
Стерналды пункция
аз ақпаратты лейкоз
еместігін дәлелдейді
3
Трепанобиопсия:
сүйек кемігін
гистологиялық
зерттегенде
қан өндіретін тінде
май тіндерінің басым
болуына мән беріледі

12.

Емі
Гемопоэздік
жасушаларды
қалпына
келтіру
Иммунокомпонетті
лимфоидты
жасушалардың
белсенділігін басу
үшін
Иммуносупрессивті
терапия

13.

3 этап:
1.Антитимоцитарлы глобулин (АТГ)антилимфоцитарлы поликлональды JgG,
құрамында лейкоциттердің Тлимфоцитлы мембранасына қарсы
антиденесі бар(жануар сарысуынан
алынған иммунизацияланған лимфоцит
және дені сау адамдардан алынған
тимоцитер жетекші рөл атқарады). АЛГ
4күн бойы 15,0-20,0 мг/кг тағайындайды
.Эффективтілігі 50%!

14.

2. Циклоспорин А (саңырауқұлақты дериват)
универсальды иммуносупрессор-ұзақ,
1 жылдан кем емес 4-5 мг/кг/тәул.
АЛГ+ЦС А ИСТ-ның эффективтілігі
70-78%
3. Спленэктомия
4. Глюкокарткоид (преднизолон 60-90 мг/тг)
5. Эритроцит трансфузиясы (гемоглобин саны
70г/л төмен болғанда)
6. Антибактериальды терапия (гранулоцит
деңгейі 0,2-0,5 х 109/л)