Κιρρωση

1. Κ Ι Ρ Ρ Ω Σ Η

ΚΙΡΡΩΣΗ

2. ΟΡΙΣΜΟΣ ΚΙΡΡΩΣΗΣ

Κίρρωση καλούμε την εξελισσόμενη χρόνια ηπατική νόσο,
που χαρακτηρίζεται από διάχυτη καταστροφή, αλλά και
ταυτόχρονη αναγέννηση του ηπατικού παρεγχύματος.
Παράλληλα στις περιοχές της καταστροφής παρατηρείται
αυξημένη παραγωγή συνδετικού ιστού που οδηγεί στην
αλλαγή της αρχιτεκτονικής δομής του ηπατικού λόβιου και
των ηπατικών αγγείων.
Η εξέλιξη αυτή είναι μη αναστρέψιμη και τελικά οδηγεί σε
ηπατική ανεπάρκεια.
Οφείλεται σε πολλές ηπατικές παθήσεις ή σε μακροχρόνια
έκθεση του ήπατος σε τοξικές ουσίες.

3.

4.

ΚΙΡΡΩΤΙΚΟ ΗΠΑΡ

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΚΙΡΡΩΣΗΣ
ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΚΑΤA CHILD PUGH
Στάδιο
Βαθμολογία
Α
1
Χολερυθρίνη (mg/dl) ή (μmol/L) < 2.0 (17-34)
Λευκωματίνη (gr/dl)
Β
2
2-3.0 (35-50)
C
3
>3.0 (>50)
> 3.5
2.8 - 3.4
< 2.8
Ασκίτης
(-)
(+)
(++)
Εγκεφαλοπάθεια
όχι
Xρ. Προθρομβίνης(%)ή(↑σε δευτ.) >70 (1-3)
Άθροισμα βαθμολογίας
5-6
σταδίου Ι ή ΙΙ
40-70 (4-6)
7-9
σταδίου ΙΙΙ ή ΙV
< 40 (>6)
10 - 15

12. ΚΙΡΡΩΣΗ

Lancet 2008

13. ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗΣ

Αυξημένη ή παθολογική σύνθεση κολλαγόνου
Αυξημένη σύνθεση εξωκυττάριας θεμέλιας ουσίας
Παραγωγή κυτταροκινών από φλεγμονώδη διηθούντα κύτταρα
Αυξημένη έκφραση γονιδίων παραγωγής κολλαγόνου
Ενεργοποίηση αστεροειδών (λιποαποταμιευτικών) κυττάρων
ΗΠΑΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ
Σαν ανοσολογική απάντηση
Αποτέλεσμα διαδικασίας επούλωσης τραύματος
Απάντηση σε παράγοντες που προάγουν την πρωτοπαθή ίνωση

14. ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗΣ

Lancet 2008

15.

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΚΙΡΡΩΣΗΣ
Αρνητική ισοζύγιο θερμίδων
Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκ.
Ύπεργλυκαιμία
Υπογλυκαιμία
Διαταραχές γλυκογονολύσεως
Διαταραχές μεταβολισμού πρωτεϊνών
Διαταραχές μεταβολισμού λιπιδίων
Διαταραχές ανοσοποιητικού συστήματος
με επιρρέπεια στις λοιμώξεις
• Αβιταμινώσεις
Έλλειψη βιταμίνης Α
Έλλειψη βιταμίνης Ε
Έλλειψη βιταμίνης Κ
Έλλειψη βιταμίνης D
• Ηπατική οστεοδυστροφία
Οστεοπόρωση
Οστεομαλακία
• Πνευμονικές διαταραχές
Ηπατο-Πνευμονικό σύνδρομο
Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση
Πλευριτική συλλογή
Αποφρακτική πνευμονοπάθεια
Διάμεση πνευμονίτιδα
• Χολολιθίαση
• Ηπατοκυτταρικός καρκίνος
• Υπερδυναμική καρδιακή λειτουργία
• Από το γαστρεντερικό: ναυτία, έμετοι,
διάρροια
• Από το νεφρό σωληναριακή οξέωση
και ηπατονεφρικό σύνδρομο
• Από το ενδοκρινικό υπεροιστρογοναιμία και διαταραχές στο μεταβολισμό
της θυροξίνης και της ινσουλίνης
• Από το αιμοποιητικό μακροκυττάρωση λόγω έλλειψης Β12

16.

17.

18.

19.

Αραχνοειδείς σπίλοι

20.

Γυναικομαστία

21.

ΚΙΡΡΩΣΗ
Ικτερικοί επιπεφυκότες
ικτερική χροιά δέρματος
Αστεροειδείς σπίλοι
Αλωπεκία στέρνου
Ηπατομεγαλία
Κεφαλή μέδουσας
Ομφαλοκήλη
Λευκονυχία-Πληκτροδακτυλία
Απώλεια μυϊκής μάζας
Γυναικομαστία
Σπληνομεγαλία
Ασκίτης
Ατροφία όρχεων
Ερύθημα παλαμών
Σημείο Dupuytren’s
Εφήβαιο γυναίκας
Οίδημα
Πορφυρικό εξάνθημα
Πετέχειες

22.

23.

24.

25. ΟΡΙΣΜΟΣ

Η πίεση στην πυλαία φλέβα κυμαίνεται από 3 - 10 mm Hg,
η διαφορά πιέσης μεταξύ πυλαίας φλέβας-ηπατικών φλεβών
(HVPG) κυμαίνεται από 1 έως 4 mm Hg
Η αύξηση της πίεσης στην πυλαία φλέβα > από 12 mm Hg
ή της διαφοράς πυλαίας-ηπατικών φλεβών > από 4 mmHg
καλείται πυλαία υπέρταση
Όταν η πίεση στην πυλαία είναι > από 20 mmHg, τότε αναπτύσσεται παράπλευρη κυκλοφορία και πυλαιοσυστηματική
διαφυγή.

26.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΠΥΛΑΙΑΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ