Гипертрофическая кардиомиопатия

1. Гипертрофическая кардиомиопатия. Разбор клинического случая.

Подготовила студентка
6 курса
Головина Полина

2.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕМ
УВЕЛИЧЕНИЯ СТЕНКИ ЛЖ, КОТОРАЯ НЕ ОБЪЯСНЯЕТСЯ ПОСТОЯННОЙ
ПЕРЕГРУЗКОЙ ЛЖ ДАВЛЕНИЕМ
Синонимы
Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

3. этиология

4. Морфология

5. Гистология

6. ГКМП Необструктивная Обструктивная (1/3 случаев)

Градиент систолического давления при обструктивной
ГКМП является динамическим- его величина зависит от
сокращения ЛЖ и расстояния между створкой МК и
МЖП

7. Клиническая картина

Возможно отсутствие каких-либо симптомов
Средний возраст начала ГКМП- 25 лет
Одышка
Приступы стенокардии
Ортостатическое головокружение
Обмороки
Фибрилляция желудочков

8. Физикальное обследование

Без особенностей при обследовании
Наличие IV сердечного тона (сильное сокращение ЛП)
Голосистолический шум на верхушке (митральная регургитация)
Двойной верхушечный толчок
Дикротический пульс на сонной артерии
Систолическое дрожание по левому краю грудины
Систолический шум изгнания во 2 точке аускультации
Проба Вальсальвы
Шум при ГКМП
Шум при аортальном
стенозе
Приседание на
корточки
Переход в
положение стоя

9. Клинический случай

Пациентка 79 лет
Жалобы: Давящие боли за грудиной, продолжительностью 5-10
минут, не иррадиирующие, возникающие при обычной физической
нагрузке ( подъем на 1 этаж), купирующиеся самостоятельно в покое
или при приеме нитроглицерина; одышку.
Вредные привычки отрицает, наследственность не отягощена.

10.

До 1990 г
1990г
1996г
2013г
2016г
Артериальное максимально
давление
до 180/100
мм рт ст
Давящие боли
за грудиной
Данные о
перенесенном
ИМ
2017г
Адаптирована
к 140/60-70
мм рт ст
Возникают
при нагрузке,
проходят в
покое
Учащение
приступов
ангинозных
болей
Подробности
неизвестны
Одышка
Манифестиру
ет
Головокружение, синкопальные
состояния
Головокружен
ие при
ходьбе,
синкопы в
покое
Умеренный
аортальный
Консультация
стеноз,
в НЦССХ
митральная
им.Бакулева
недостаточнос
ть II ст.
В сентябре
2017 г
обследована в
ГКБ им.
И.В.Давыдовск
ого

11. Данные от 13 сентября 2017г

По данным КАГ выявлен 90% стеноз ПКА, рекомендовано
стентирование.
По данныи ЭХО-КГ:
выраженная асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ с
обструкцией выносящего тракта
МЖП 26 мм
ЗСЛЖ 13 мм
Pmm LVOT -61 мм рт ст

12. Status praesens

Рост 154 см Вес 70 кг ИМТ-29,5
Цианоз и пастозность голеней
Дыхание жесткое, хрипов нет
Верхушечный толчок в 5 межреберье по средне-ключичной линии
Границы сердечной тупости
Правая
Правый край грудины
Верхняя
Верхний край 3 ребра
Левая
Совпадает с ВТ
Систолический шум
В 1-ой и 2-ой точке аускультации
Проводится на сосуды шеи

13.

14.

ЭХО-КГ от 18.10.17
Показатель
Значение
норма
Левое предсердие
34 мм
⩽40мм
Левый желудочек КДР
35 мм
⩽53 мм
КДО мл
40 мл
⩾61 мл
Фракция выброса
65 %
⩾50%
Межжелудочковая
перегородка
23 мм
7-11мм
Задняя стенка ЛЖ
11 мм
7-11мм
Регургитация
Аортальный
клапан
Митральный
клапан
Трикуспидальный
0
умеренная
умеренный
Заключение: турбулентный поток в выходном тракте ЛЖ, залипание передней
створки МК к МЖП. Асимметричная гипертрофия ЛЖ. Тяжёлый субаортальный
стеноз.

15.

16. Лекарственная терапия

2014 ESC GUIDELINES ON DIAGNOSIS AND MANADGEMENT OF HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

17.

до 30-35
лет

18. Немедикаментозное лечение

Инвазивное лечение рассматривается для пациентов:
Редукция МЖП рекомендуется пациентам с градиентом давления в ВТЛЖ в покое или
максимальным провоцируемым > более 50 мм рт ст , имеющих ФК III-IV NYHA, не смотря
на максимальную переносимую терапию
I
B
Редукция МЖП должна рассматриваться для пациентов с повторными обмороками при
нагрузке, вызываемыми градиентом давления в ВТЛЖ в покое или максимальным
провоцируемым > более 50 мм рт ст, , не смотря на максимальную переносимую терапию
IIa
C
Септальная миоэктомия предпочтительнее, чем САА, рекомендуется пациентам с
показаниями к редукции МЖП имеющих другие показания для оперативного вмешательства
I
C
2014 ESC GUIDELINES ON DIAGNOSIS AND MANADGEMENT OF HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

19. Немедикаментозное лечение

Желудочковая септальная миоэктомия (процедура Морроу)

20.

Септальная алкогольная
аблация

21.

миокардиальная контрастирующая
эхография

22. Цветная допплер-эхокардиография

23.

24.

25.

26. Контрольное ЭХО-КГ от 24.10.2017

Заключение: при повторном ЭХО-КГ-исследовании отмечается
значительное снижение максимального систолического градиента в
ВТЛЖ до 20 мм рт ст. так же отмечается зона гипокинезии по нижнеперегородочной, передне-перегородочной стенкам ЛЖ (базальные
сегменты)

27.

Спасибо за внимание!