Гипертрофическая кардиомиопатия

1. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Т.Д.Тябут
Кафедра кардиологии и
ревматологии БелМАПО
Минск, 2005

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая
кардиомиопатия
(ГКМП) – заболевание
миокарда неизвестной
этиологии, характеризующееся выраженной
гипертрофией сердечной мышцы и нарушением
диастолической
функции сердца

3. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Левожелудочковые варианты
Асимметричная гипертрофия
Межжелудочковая перегородка с обструкцией
( ИГСС)
Межжелудочковая перегородка без
обструкции
Верхушечная или апикальная
Свободной латеральной стенки левого
желудочка
Задней части межжелудочковой перегородки
Среднежелудочковая гипертрофия

4. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Симметричная
Изолированная
или концентрическая
гипертрофия правого
желудочка (встречается крайне редко)

5. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Распространенность ГКМП точно не
установлена, так как заболевание может
протекать сходно с пороками сердца,
гипертонической болезнью, ИБС и не
диагностироваться при жизни.
ГКМП встречается у мужчин в 2 раза
чаще, чем у женщин.
Заболевание в основном диагностируется
в возрасте 20—40 лет

6. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Семейные генетически обусловленные формы
заболевания имеют аутосомно-доминантный
характер наследования с высокой степенью
пенетрантности.
Установлены генные мутации связанные с
тяжелыми цепями миозина (14 хромосома)
сердечным тропонином Т (1 хромосома)
тропомиозином (хромосома 15)
миозинсвязывающим протеином С (11
хромосома)

7. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Получены данные о связи между ГКМП и
некоторыми HLA- типами.
К предполагаемым этиологическим факторам относят:
нарушения роста эмбриона,
усиленное влияние катехоламинов,
наличие в сердце аномальных катехоламиновых
рецепторов,
первичные нарушения метаболизма миокарда,
эндокринные расстройства в виде избыточного
содержания тиреоидных гормонов, гормона роста

8. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При патологоанатомическом
макроскопическом исследовании:
асимметричная гипертрофия
межжелудочковой перегородки,
аномальное расположение передней
сосочковой мышцы, приводящие к
нарушению функции митрального
клапана.
полость левого желудочка уменьшена

9. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Микроскопическая картина
нарушение ориентации мышечных волокон,
резко выраженная гипертрофия,
появление участков фиброзной ткани,
уродливые изменения формы ядра,
наличие перинуклеарного нимба,
иногда отмечается утолщение интимы мелких
сосудов, коронарные артерии интактны,
неспецифическое утолщение эндокарда.

10. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Нарушения взаимной ориентации
волокон миокарда могут встретиться и
при врожденных пороках сердца,
иногда в нормальном сердце плода и
новорожденного, но наиболее
выражены при ГКМП.

11. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

В случаях ГКМП с обструкцией
выходного тракта морфологические
изменения выявляются в основном в
области межжелудочковой
перегородки.
При ГКМП без обструкции участки
измененных волокон хаотически
разбросаны по миокарду

12. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гемодинамические изменения при ГКМП:
Нарушение диастолической функции левого
желудочка
Ухудшение расслабления
Уменьшение наполнения полости ЛЖ, как
вследствие снижения релаксации, так и из-за
неправильной формы полости левого
желудочка.
Нескоординированные, неравномерные,
движения стенок желудочка
Повышение конечного диастолического
давления в полости левого желудочка.

13. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Нарушение диастолической функции ЛЖ
может вызвать затруднение изгнания крови из
левого предсердия и увеличение нагрузки на
этот отдел сердца с развитием его
гипертрофии, а при возникновении
митральной регургитации и умеренной
дилатации левого предсердия.
Этот процесс может способствовать
появлению пассивной легочной гипертензии
и увеличению нагрузки на правый желудочек.

14. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

В связи с выраженной гипертрофией
межжелудочковой перегородки возникает
внутрижелудочковый градиент давления и
возможна обструкция выходного тракта
левого желудочка.

15. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Истинная обструкция маловероятна вследствие
вариабельности градиента давления у одного
и того же больного в зависимости от уровня
нагрузки.
Опорожнение левого желудочка происходит в
первую половину систолы. В связи с малым
конечным систолическим объемом левый
желудочек опорожняется полностью.
Определяется высокая фракция выброса—80%
и более
(Доклад экспертов комитета ВОЗ)

16. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ NYHA
I стадия - градиент давления не
превышает 25 мм рт. ст. Характерно
отсутствие жалоб при обычном образе
жизни пациентов.
II стадия - градиент давления равен 26—
36 мм рт. ст.. Появляются жалобы при
физической нагрузке.

17. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Ш стадия - градиент давления может
нарастать до 44 мм рт. ст.. Появляются
признаки недостаточности
кровообращения не только при
нагрузке, но и в покое, формируется
синдром стенокардии.
IV стадия - градиент давления выше 45
мм рт. Имеются значительные
проявлениями недостаточности
кровообращения

18. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

В клинической практике выделяют три
группы пациентов с ГКМП:
Без обструкции в состоянии покоя и когда ее
невозможно спровоцировать медикаментозными тестами или физической нагрузкой;
С латентной обструкцией и градиентом
давления выше 25 мм рт. ст. после провоцирующих проб;
С обструкцией выносящего тракта в покое и
градиентом давления в покое, превышающим
25 мм рт. ст.

19. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
стенокардический
кардиалгический
аритмический
синкопальный
бессимптомный
полисимптомный
Изолированные варианты встречаются в 5—7% случаев
Большинство больных имеет полисимптомную
клинику.
Н. М. Мухарлямов с соавт. (1990)

20. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Внешний вид больных длительный период
времени не изменен
Постепенно вместе с появлением одышки
может возникнуть цианоз
Определяется усиленный верхушечный
толчок
Границы сердца значительно не смещены
(отсутствует расширение сосудистого пучка,
что может быть использовано при
дифференциальной диагностике с клапанным
стенозом)

21. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается
расщепление П тона над аортой.
Систолический шум изгнания выслушивается вдоль
левого края грудины в IV—V межреберьях,
занимает большую часть систолы, изменчив.
Усиление шума может быть вызвано физической
нагрузкой, применением препаратов, повышающих
сократительную способность миокарда (бета адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и
уменьшающих венозный возврат крови к сердцу, а
следовательно, и конечно-диастолический объем
левого желудочка (нитроглицерин).
При необструктивных формах ГКМП данные
физикального обследования могут быть в пределах
нормы.

22. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Для ГКМП характерна триада симптомов,
позволяющая поставить диагноз у постели
больного на основании клинических признаков
в сочетании с анамнестическими данными о
семейном характере заболевания:
Толчкообразный скачущий пульс;
Поздний систолический шум над верхушкой
сердца и по левому краю грудины;
Пальпируемые сокращения левого предсердия
(J. Goodvin, 1980).

23. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ПРИЧИНЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
Резкое появление или усиление обструкции при
физической нагрузке, пароксизмальных тахикардиях,
часто возникающих на фоне синдрома Wolf—
Parkinson—White (WPW)
Нарушение кровенаполнения левого желудочка
Острая коронарная недостаточность
Фибрилляция желудочков

24. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
Молодой возраст
Случаи внезапной смерти в семье
Генетические аномалии, ассоциированные с частой
внезапной смертью
Предшествующая фибрилляция желудочков
Устойчивые наджелудочковые или желудочковые
тахикардии
Повторные потери сознания у детей и юношей
Неустойчивые желудочковые тахикардии
Брадиаритмии (скрытые нарушения проведения)
B. Maron et al. ,1994

25. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЭКГ- ИЗМЕНЕНИЯ
ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка в
сочетании с признаками гипертрофии левого
предсердия в виде уширенного двухфазного зубца Р в
I, П, avL, Vl—V2 отведениях
Патологический зубец Q во П, Ш, avF, V5—V6
отведениях при гипертрофии межжелудочковой
перегородки
Желудочковый комплекс типа QS, в отведениях V1
— V3,4
Верхушечная гипертрофия проявляется
отрицательными "гигантскими" зубцами Т в левых
грудных отведениях, иногда в сочетании с
депрессией сегмента ST.

26. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Укорочение интервала Р—Q изолированно
или в сочетании с другими признаками
синдрома WPW (приблизительно у 10%
больных ГКМП )
Признаки нарушения внутрижелудочковой
проводимости: неполная блокада левой
ножки пучка Гиса — блокада передневерхней
ветви, блокада правой или левой ножки пучка
Гиса.

27. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Непропорциональное утолщение перегородки со стороны
левого желудочка (в 1,5 раза более выраженное, чем
гипертрофия задней стенки)
Гипокинез межжелудочковой
перегородки
при хорошей
Эксперты
ВОЗ
подвижности задней стенки
Уменьшение размеров полости левого желудочка в систолу
Медленное диастолическое закрытие митрального клапана
Систолическое смещение митрального клапана кпереди в
систолу
Закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии
градиента давления.
Доклад экспертов ВОЗ

28. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Клапанный стеноз аорты
анамнестические сведения о перенесенной ОРЛ
отсутствие семейного анамнеза заболевания
Четкая стадийность развития порока сердца
Аускультативная симптоматика порока: голо- или
пансистолический шум в аортальной зоне с
эпицентром во П межреберье справа от грудины,
проводящийся на сосуды шеи, имеющий
постоянный характер
ослабление II тона над аортой.

29. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Медленный, малой амплитуды пульс
Данные ультразвукового исследования:
утолщение и уплотнение створок аортального
клапана и стенок аорты
уменьшение систолического расхождения
створок аортального клапана
Рентгенологическое исследование
расширение аорты в восходящем отделе за
счет постстенотического расширения.

30. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Ишемическая болезнь сердца (стенокардия,
ин-фаркт миокарда, постинфарктный
кардиосклероз).
Характерны приступы стенокардии, купирующиеся
нитроглицерином ( при ГКМП эффект нитроглицерина
невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие
вследствие уменьшения венозного возврата крови к сердцу,
снижения наполнения левого желудочка и усиления
ишемии миокарда)
При объективном обследовании
смещение границ относительной сердечной
тупости влево
ослабление I тона над верхушкой
появление систолического шума относительной
митральной недостаточности с эпицентром на
верхушке

31. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Ультразвуковое исследование
увеличение левых камер сердца
зоны гипо - или акинеза
нарушение систолической функции
Нагрузочные пробы - признаки коронарной
недостаточности.
Коронароангиография – визуализация
коронарных артерий и определение степени
их сужения
Вентрикулография - определение
внутрижелудочковых градиентов давления

32. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дифференциальный диагноз верхушечной
ГКМП и ИБС:
Отсутствие жалоб, типичных для ИБС
Отрицательные результаты нагрузочных
тестов с появлением инверсии отрицательных
зубцов Т на фоне нагрузки
Выявление при ультразвуковом исследовании
изолированной гипертрофии верхушки левого
желудочка
Отсутствие признаков атеросклеротического
поражения коронарных артерий при
коронароангиографии.

33. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение направлено на
удаление гипертрофированных участков
миокарда и устранение обструкции
выходного тракта левого желудочка. Оно
применяется при отсутствии эффекта от
терапевтических методов, сохранении
обструкции и клинической симптоматики
заболевания. В ряде случаев возможна
алкогольная абляция гипертрофированной
перегородки с помощью введения этилового
спирта в перегородочную артерию.

34. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЦЕЛИ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО
ЛЕЧЕНИЯ
Устранение или уменьшение признаков
диастолической дисфункции левого
желудочка
Коррекция признаков недостаточности
кровообращения
Купирование синдрома стенокардии
Борьба с нарушениями ритма
Профилактика инфекционного
эндокардита

35. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Прогноз ГКМП определяется особенностями течения
заболевания.
Группа повышенного риска - смертность 7% в год
пациенты с анамнестическими данными о случаях
внезапной смерти в семье
выявление симптомов заболевания в молодом
возрасте.
50% летальных исходов приходится на внезапную
смерть на фоне тяжелых нарушений ритма или
полного исчезновения полости левого желудочка в
результате усиленного сокращения и нарушения его
наполнения.
В остальных группах летальность составляет 3,5% в
год.

36. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

37. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
объединяет два заболевания:
Фибропластический париетальный эндокардит
Леффлера (встречается—в зоне умеренного
климата)
Эндомиокардиальный фиброз (наиболее
распространен в тропических районах)
Имеют общие гемодинамические нарушения –
диастолическую дисфункцию.

38. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Этиология РКМПтне установлена.
Большинство исследователей
придерживаются унитарной теории,
базирующейся на установлении факта
токсического воздействия
дегранулированных форм эозинофилов
на эндокард и миокард, поскольку
гиперэозинофилия сопровождает
многие случаи заболевания

39. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Токсический эффект проявляется за счет
действия ферментов (пируватдегидрогеназы
и 2-оксиглютаратдегид-рогеназы) на
дыхательный цикл в митохондриях.
Отмечается повышенная чувствительность
эндомиокарда к воздействию эозинофилов.

40. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гиперэозинофилия, дегрануляция эозинофилов
их повреждающее действие на эндокард и
миокард могут быть обусловлены:
нарушением питания, в частности
повышенным потреблением продуктов,
содержащих серотонин (бананы)
недостаточным содержанием белка в пище
гиповитаминозом
паразитарными инфекциями,
сопровождающимися нарушениями
иммунной системы

41. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Морфологические стадии развития патологического
процесса.
Некротическая стадия продолжается в среднем до 5
недель; отличается наличием миокардита и обилием
эозинофилов в миокарде.
Тромботическая стадия развивается, если болезнь
продолжается в течение 10 месяцев, характеризуется
некоторым утолщением эндокарда
выраженным тромбозом
обратным развитием воспалительной инфильтрации
миокарда
некрозами миокардиоцитов
обтурацией тромбами мелких сосудов.
Стадия фиброза (наступает через 24 месяца )

42. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При РКМП возможно поражение одного или
обоих желудочков.
Правожелудочковое поражение у 11—30%
больных
Левожелудочковое - у 10—38%,
Сочетанное—у 50—70%.

43. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Макроскопические изменения
Значительное, до нескольких мм, утолщение эндокарда
(наиболее часто в области верхушки, путей притока и
частично путей оттока из левого желудочка)
Поражение митрального клапана в виде прорастания задней
створки фиброзной тканью.
Порастание фиброзной ткани в миокард, иногда достигая
перикарда.
По мере прогрессирования болезни верхушка сердца
подтягивается к атриовентрикулярным клапанам, приводя к
облитерации полости желудочка. Под облитерацией
понимают уменьшение полости желудочка, вызванное
наличием органической причины.
Образование тромбов в полостях желудочков.
Утолщение перикарда и перикардиальный выпот.

44. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гистологические исследования
Утолщение эндокарда
Слой коллагеновых волокон, расположенный
под тромбом или отложениями фибрина
Зона грануляционной ткани, представленной
рыхлой соединительной тканью с
расширенными кровеносными сосудами и
воспалительными клетками, среди которых
встречаются и эозинофилы
Участки кальцификации эндокарда
Признаки гипертрофии миокардиоцитов
Участки воспалительной инфильтрации и
различной степени выраженности процессы
дегенерации.

45. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гемодинамические изменения, формирующие
клиническую картину:
нарушение диастолической функции сердца
атриовентрикулярная регургитация
различной степени выраженности
На поздних этапах развития заболевания они
могут осложниться перикардитом и
снижением насосной функции сердца.

46. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При доминирующем правожелудочковом типе:
Повышается конечное диастолическое давление в
правом желудочке
Давление в легочной артерии не изменяется
Градиент давления правый желудочек — легочная
артерия приводит к диастолическому току крови
через клапан легочной артерии
Увеличивается нагрузка на правое предсердие и
затрудняется приток крови в правое предсердие
Развивается клиника правожелудочковой
недостаточности.

47. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При правожелудочковых поражениях пациенты
жалуются:
на одышку при нагрузке, а затем и в покое
увеличение объема живота
тяжесть и чувство распирания в области
правого подреберья
отеки на нижних конечностях
слабость
снижение аппетита
диспептические расстройства.

48. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При осмотре:
Желтушность кожных покровов
Акроцианоз
Во II - III межреберьях слева виден и
пальпируется толчок, обусловленный
дилатацией правого предсердия и
расширением правого атриовентрикулярного
отверстия
Сердечный толчок на обычном месте не
определяется за счет подтягивания верхушки
сердца вверх
Выявляется набухание шейных вен
Определяется положительный венный пульс.

49. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Границы сердца значительно не смещены.
Может отмечаться небольшое ослабление I
тона над верхушкой
Рано появляется Ш тон
Систолический шум трикуспидальной
недостаточности выслушивается не всегда
вследствие ригидности миокарда и
нарушения напряжения стенки желудочка.
Правожелудочковые варианты поражения
сопровождаются синусовой тахикардией,
пароксизмами мерцательной аритмии,
постоянной мерцательной аритмией.

50. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Левожелудочковые поражения:
Повышение конечного диастолического давления и
митральная регургитация способствуют
формированию легочной гипертензии.
Жалобы:
одышка
кашель
приступы удушья.
При осмотре
цианоз.

51. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Границы сердца смещены преимущественно вверх
Выслушиваются:
ослабление 1 тона над верхушкой
акцент II тона над легочной артерией
патологический Ш тон
систолический шум митральной регургитации.
Возможно развитие синусовой тахикардии или
мерцательной аритмии.

52. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При сочетанных поражениях клиническая
картина складывается из признаков
поражения обеих камер сердца, но
правожелудочковое поражение часто
превалирует.
При любых вариантах заболевания
возможно накопление выпота в полости
перикарда, утяжеляющее течение
заболевания

53. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Особые формы эндомиокардиального фиброза:
Аритмическая — проявляется нарушениями ритма
по типу мерцательной аритмии, предсердной
экстрасистолии
Перикардиальная — характеризуется хроническим
или рецидивирующим перикардиальным выпотом
Псевдоцирротическая —проявляется увеличением
печени, рецидивирующим резко выраженным
асцитом;
Калыцинозная — определяется при наличии
признаков кальцификации верхушки или пути
оттока из правого желудочка.

54. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Лабораторное обследование
Эозинофилия
Дегранулированные эозинофилы в
периферической крови.
Другие изменения неспецифичны.

55. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЭКГ-изменения при правожелудочковых
формах
Наличие патологических зубцов Q в
отведениях V1—V2,
Снижение сегмента ST и инверсия зубца Т
Признаки гипертрофии правого предсердия в
виде увеличения амплитуды зубца Р в
отведениях II, Ш, avF, Vl,
Мерцательная аритмия
Внутрижелудочковые блокады

56. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЭКГ- изменения при левожелудочковых
поражениях :
Признаки гипертрофии левого желудочка
Блокада левой ножки пучка Гиса, которая
часто носит транзиторный характер и
возникает при физической нагрузке
При перикардиальных вариантах отмечается
снижение амплитуды зубцов ЭКГ.

57. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рентгенологическое исследование:
Правожелудочковые поражения
Выбуханием правого предсердия
Олигемия
Левожелудочковые поражения —
Гипотрофия левого желудочка,
Застой в малом круге кровообращения,
Калыцинозный тип
Линейная кальцификация в области верхушки и
путей оттока

58. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Ультразвуковое исследование сердца при
РКМП
Утолщение эндокарда
Уменьшение полости желудочка
Косвенные признаки:
Парадоксальное движение перегородки при
правожелудочковых вариантах
М-образная форма МЖП при левосторонних
вариантах
Расширение путей оттока из правого
желудочка
Расширение правого предсердия
Аномальные эхосигналы от задней створки
митрального клапана.

59. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Хирургическое лечение
Иссечении плотной фиброзной ткани
Протезировании клапанов при наличии
показаний.
Противопоказаниями для оперативного
лечения
Перикардит
Активность заболевания, определяемая по
уровню гиперэозинофилии
Рецидивирующий асцит

60. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Цель терапевтического лечения
Уменьшение признаков недостаточности
кровообращения.
На ранних этапах заболевания при наличии
гиперэозинофилии противовоспалительная
терапия глюкокортикоидными гормонами.
Преднизолон в дозе 40—50 мг с последующим
переводом на поддерживающую терапию в
дозе 10 мг.

61. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Прогноз при раннем установлении
диагноза относительно благоприятен
Хирургическое лечение при
сформировавшемся фиброзе позволяет
продлить жизнь больных.

62. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

63. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Аритмогенная дисплазия правого
желудочка (АДПЖ) - первичное
поражение миокарда правого
желудочка, характеризующееся
замещением миоциотов жировой или
фиброзно-жировой тканью.

64. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Синонимы:
Аневризма правого желудочка,
Липоматоз сердца,
Дилатационная кардиопатия правого
желудочка.
Частота в популяции колеблется от 1: 3000 до
1:10 000.

65. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Этиология.
Генетическая предрасположенность (до
18% случаев приходится на семейные
формы)
Роль перенесенной вирусной или
бактериальной инфекции
Влияние химических факторов
Значение физического перенапряжения.

66. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Морфологическое исследование
Мозаичная картина миокарда
участки нормальной ткани
зоны жировой и фиброзной ткани.

67. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Макроскопически:
Миокард правого желудочка истончается, его
полость дилатируется.
Поражение миокарда выявляется:
в области выходного тракта правого
желудочка
верхушки
зоны трехстворчатого клапана.
Эта зона получила название «треугольника
дисплазии».
Постепенно могут развиваться аневризмы
правого желудочка.

68. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Патогенез АДПЖ
Развитие дезорганизации сердца
Нарушение проведения импульсов в зонах
фиброзно-жирового перерождения
Создание условий для возникновения
нарушений ритма
Снижение сократительной способности
сердца.

69. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Первая форма:
патологические изменения миокарда правого
желудочка в сочетании с правожелудочковыми
аритмиями.
Выявляется в различных возрастных группах.
Пациенты предъявляют жалобы на слабость,
утомляемость, перебои в работе сердца,
сердцебиение , головокружение, обморочные
состояния, признаки правожелудочковой
недостаточности.

70. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Пациенты с подобной клинической картиной
представляют группу риска внезапной
смерти.
К факторам, увеличивающим этот риск,
относят:
Молодой возраст
Инверсию зубца Т в правых грудных
отведениях
Блокаду правой ножки пучка Гиса
Синкопальные состояния
Снижение фракции выброса правого
желудочка
Значительные физические нагрузки

71. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Вторая клиническая форма
Правожелудочковые аритмии в виде:
желудочковой экстрасистолии,
рецидивирующих пароксизмов желудочковой тахикардии
эпизодов фибрилляции желудочков.
Она встречается реже, чем первая.

72. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Третья форма проявляется изменениями
правого желудочка, характерными для
АДПЖ, без нарушений ритма.
Она чаще всего выявляется при
обследовании семей пациентов,
страдающих первой формой АДПЖ..

73. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

ЭКГ-исследование:
Неспецифические изменения в виде
Увеличения амплитуды зубца Р, снижения
амплитуды желудочкового комплекса QRS,
Полная блокада правой ножки пучка Гиса,
Двухфазный или отрицательный зубец Т в
отведениях V1-3,
Правожелудочковая экстрасистолия
Правожелудочковая тахикардиия
Удлинение интервала Q-Т.

74. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Холтеровское мониторирование возможна регистрация не выявленных
на ЭКГ покоя эпизодов
пароксизмальной желудочковой
тахикардии типа «пируэт»,
фибрилляции желудочков.

75. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Радиоизотопная вентрикулография
Сегментарные нарушения сократимости
Дилатация правого желудочка.

76. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Электрофизиологическое исследование
позволяет выявить аритмогенные зоны и
контролировать адекватность
антиаритмической терапии.

77. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Эндомиокардиальная биопсия позволяет
выявить фиброзно-жировую перестройку
миокарда.
Если в двух взятых образцах выявляется более
20% жировой ткани диагноз считается
достоверным, если процент жировой ткани
колеблется от 5 до 20% - определяется
высокий риск данной патологии.

78. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Цели лечения:
профилактика и устранение аритмий, развития
хронической сердечной недостаточности.
Наиболее часто используется:
Кордарон,
Соталол,
Дигоксин при тахисистолической форме
трепетания предсердий.
При развитии признаков хронической сердечной
недостаточности возможно назначение
диуретиков

79. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Хирургические методы лечения:
Криодеструкция участка тахикардии
при аритмогенной зоне меньшей, чем 4
см кв.,
Имплантация дефибриллятора или
кардиостимулятора
Вентрикулотомия участков ранней
активации

80. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Исходы АДПЖ
3а 11 лет наблюдения за 22 пациентами
выявлена 77% выживаемость.
Среди пациентов:
15 получали антиаритмическую терапию
5 проведена абляция аритмогенной зоны
2 – трансплантация сердца.
Причина летальных исходов
у 3 больных внезапная смерть,
у 4 – правожелудочковая недостаточность
(Canu G et al.,1993).