Похожие презентации:
Лейкозы. Классификация лейкозов (по цитогенезу)
1.
2. Гемобластозы
Лейкозы (лейкемия, белокровие, раккрови) — клональное злокачественное
опухолевое заболевание кроветворной
системы с первичным поражением костного
мозга.
Лимфомы – опухолевое заболевание
регионарной кроветворной системы с
первичным поражением лимфоидной ткани.
3. Лейкозы: доска почета. Мы должны их знать…
Р. ВирховН. Фридрейх
П. Эрлих
С. Фарбер
Ж. Кёлер и С. Мильштейн
Э. Фрайрайх
Д. Томас
4. Схема кроветворения
5.
Классификация лейкозов (по патогенезу)1. Острые - опухоли с полной остановкой
дифференцировки кроветворных клеток на раннем
уровне созревания - субстрат опухоли
представлен бластными клетками
2. Хронические - опухоли с частичной задержкой
созревания клеток и накоплением клеток
определенной степени зрелости - субстратом
опухоли являются созревающие и зрелые клетки
6.
Классификация лейкозов (по цитогенезу)Острые лейкозы:
- миелобластный;
- лимфобластный;
- эритробластный;
- недифференцируемый
- промиелоцитарный;
- монобластный;
- мегакариобластный;
Хронические лейкозы:
Лейкозы миелоцитарного происхождения:
• хронический миелолейкоз;
• эритремия (истинная полицитемия);
• идиопатический миелофиброз;
• хронический мегакариоцитарный лейкоз (тромбоцитемия).
Лейкозы лимфоцитарного происхождения:
• хронический лимфоидный лейкоз;
• парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина)
Лейкозы моноцитарного происхождения:
• хронический моноцитарный лейкоз;
• гистиоцитозы.
7.
Классификация лейкозов (по уровню лейкоцитов)I.
Лейкемические - характеризуются значительным
увеличением количества лейкоцитов в периферической
крови (> 50-80×109/л, в том числе клетки лейколиза)
II. Сублейкемические - количество лейкоцитов несколько
выше нормы (50-80×109/л лейкоцитов) и в крови
определяются опухолевые клетки
III. Алейкемические - количество лейкоцитов ниже или в
пределах нормы, опухолевые клетки в крови не
определяются
IV. Лейкопенические - количество лейкоцитов в
периферической крови ниже нормы, но есть клетки
лейколиза.
8.
Франко-американо-британская (FAB)классификация острых лейкемий
Миелоидные формы острого лейкоза (ОМЛ)
М0 - лейкоз с наименее дифференцированными бластными клетками
М1 - миелобластный лейкоз без признаков созревания бластных клеток
М2 - миелобластный лейкоз с признаками созревания бластных клеток
М3 - промиелоцитарный лейкоз с гипергрануляцией
М4 - миеломоноцитарный лейкоз
М5 - монобластный (моноцитарный) лейкоз
М6 - с зритроцитарной дифференцировкой – эритролейкоз
М7 - мегакариобластный лейкоз.
Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ)
L1 - гомогенные лимфобласты среднего размера; иммунологически
немаркируемые, но охватывающие несколько типов, включая простую
ОЛЛ и пре-В ОЛЛ; встречается у детей; имеет самый хороший прогноз.
L2 - гетерогенные бластные клетки; также смешанная группа, некоторые
немаркируемые, Т-клеточные; наблюдается обычно у взрослых и имеет
плохой прогноз.
L3 - гомогенные базофильные бластные клетки (типа клеток при лимфоме
Беркитта), состоит из В-клеток и имеет плохой прогноз.
9. Основные клинические синдромы лейкозов
ИнфекционнотоксическийГеморрагический
Анемический
Гиперпластический
Нейролейкемия
10.
Из архива доцента кафедры Г.А. Червяковой11.
Из архива доцента кафедры Г.А. Червяковой12.
НЕЙРОЛЕЙКОЗРазвивается вследствие метастазирования лейкозных клеток в
оболочки и вещество головного и спинного мозга, нервные стволы.
1. Диагноз нейролейкоза ставится на основании обнаружения
бластных клеток в ликворе.
2. При нейролейкозе в ликворе может наблюдаться вариабельный
цитоз до нескольких тысяч клеток в 1 мкл, повышение уровня белка
и снижение уровня глюкозы, цвет жидкости, обычно, сероватый, с
положительной реакцией Панди.
3. Клинические проявления
- могут отсутствовать;
- отличаются разнообразием:
изменение поведения (раздражительность, вялость, необщительность)
головная боль, тошнота, рвота (при менингиальной форме)
очаговая симптоматика в виде поражения черепных нервов, пирамидной
недостаточности, мозжечковых симптомов, судорог, нарушения речи и
сознания (при менингоэнцефалической и энцефалической форме)
нижние парапарезы, нарушение походки и функции тазовых органов,
корешковые симптомы (при менингомиелитической форме).
13.
Стадии острого лейкозаНачальная - оценивается ретроспективно;
Развернутая - с клиническими и
гематологическими проявлениями:
а) первая атака
б) частичная ремиссия
в) полная ремиссия
г) рецидив болезни
Терминальная - отсутствие эффекта от
цитостатической терапии, угнетение
нормального кроветворения;
Выздоровление - полная ремиссия ≥ 5 лет.
14.
Гематологические проявленияразвернутой стадии острого лейкоза
Классическая триада:
1. Лейкоцитоз;
2. Появление в крови большого числа бластных клеток;
3. Лейкемический провал (hiatus leukaemicus).
Дополнительные признаки
(угнетение нормального гемопоэза вследствие
лейкемической трансформации кроветворения):
1. Нормохромная анемия;
2. Тромбоцитопения;
3. Алейкемическая картина с развитием инфекционных
осложнений;
4. В костном мозге ≥ 30% бластов.
15.
Частичная ремиссия острого лейкоза- уменьшение количества бластных клеток в костном мозге
и/или спинномозговой жидкости, при ликвидации
клинических признаков нейролейкоза и подавлении очагов
лейкозной инфильтрации вне костного мозга.
Полная ремиссия острого лейкоза
1.Нормализация общего состояния больного;
2.В пунктате костного мозга:
≤ 5% бластных клеток;
количество бластных и лимфоидных клеток ≤ 40%.
3.В периферической крови:
бластных клеток нет;
в крови лейкоцитов ≥ 1,5х109/л;
тромбоцитов ≥ 100х109/л.
4.Нормальный состав спинномозговой жидкости;
5.Отсутствие клинических признаков лейкозной пролиферации.
16.
Рецидив острого лейкоза1. Костномозговой - появление в пунктате > 5% бластов;
2. Внекостномозговой (с различной локализацией
лейкозной инфильтрации) :
- нейролейкоз
- лейкозная инфильтрация селезенки
- лейкозная инфильтрация лимфоузлов
- лейкозная инфильтрация гайморовых пазух
- лейкозная инфильтрация яичек и др.
17. Цитохимическая диагностика форм острого лейкоза
Форма остроголейкоза
Цитохимические реакции
Кислая
МПО
Липиды
PAS
НЭ
Миелобластный
++
++
++
+
++
Миеломонобластный
++
++
++
+
+
Промиелоцитарный
+++
+++
+++
++
++
Монобластный
+
+
+
+++
+++
Эритробластный
-
-
++
++
++
Недифференцируемый
-
-
-
-
-
Лимфобластный
-
-
+
+/-
+/-
фосфатаза
МПО – миелопероксидаза, PAS – ШИК-реакция, НЭ – неспецифическая эстераза
18.
Острый миелобластный лейкозИнфильтрация костного мозга, селезенки, печени,
почек, слизистых оболочек, реже лимфатических
узлов и кожи миелобластами;
Некрозы в полости рта, миндалинах, зеве, желудке;
«Лейкозный пневмонит»;
«Лейкозный менингит»;
Резко выражены явления
геморрагического диатеза
и интоксикация.
Костный мозг - зеленоватый (пиоидный);
Средняя продолжительность жизни – 17 месяцев.
19.
Острый лимфобластный лейкозНаиболее часто возникает в возрасте 2-10 лет (пик в 3-4
года), однако после 40 лет отмечается повторный подъем;
Составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей;
Варианты острого лимфобластного лейкоза:
В-клеточный – развивается у детей раннего возраста,
быстрая генерализация процесса. Средняя
продолжительность жизни – менее 12 мес.
Т-клеточный – поражение лимфоузлов, тимуса, при
рецидивах – нейролейкемия, орхиты. Средняя
продолжительность жизни – 20 мес.
0-клеточный - Средняя продолжительность жизни – 3
года. Возможно полное выздоровление.
20.
Острый недифференцируемый лейкозЧаще возникает во взрослом возрасте;
Опухолевые клетки морфологически напоминают
лимфобласты, но отличаются цитохимической
интактностью;
Протекает подобно септическому заболеванию;
Характерна быстрая инфильтрация органов
кроветворения и паренхиматозных органов;
Выраженное увеличение селезенки и печени;
Лейкозная инфильтрация слизистой оболочки полости
рта и миндалин может приводить к развитию
некротического гингивита и ангины.
Костный мозг плоских и трубчатых костей красный,
сочный, иногда с сероватым оттенком;
Средняя продолжительность жизни – несколько месяцев.
21.
Картина красного костного мозга приострых лейкозах
В норме
При миелобластном
лейкозе
При лимфобластном
лейкозе
22.
Лечение лейкозов. Основные принципы.Используется метод синхронизирующей терапии:
1 фаза – введение цитостатика, блокирующего деление
клеток на определенной стадии митоза
2 фаза – накопление клеток в фазе блокады и
одновременный переход в следующую стадию деления
3 фаза – введение фазоспецифичного препарата.
Подбор дозировки медикаментов каждый раз
осуществляется в соответствии с площадью поверхности
тела пациента.
При эндолюмбальном введении и при облучении головы
дозировка осуществляется в соответствии с возрастом.
Полихимиотерапия больных со стандартным и средним
факторами риска длится в течение 6 месяцев.
23.
Лечение острых лейкозовА. Химиотерапия (цитостатики)
Б. Вспомогательная терапия:
Дезинтоксикационная (2,5-3 л/м2 в сутки 5% глюкозы, физ.
раствора с хлоридом калия в/в, форсированный диурез,
плазмаферез, гемосорбция);
Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбоцитарной
массы);
Применение ростовых (колониестимулирующих) факторов;
Использование моноклональных антител к CD20;
Стимуляция противоопухолевого иммунитета
(интерлейкин-2, интерферон α, фактор некроза опухоли);
Профилактика инфекционных заболеваний.
В. Трансплантация костного мозга и стволовых клеток
24.
Лечение лейкозов. Химиотерапия (1)1. Алкилирующие агенты:
Образуют ковалентные связи с нуклеофильными
соединениями (в т. ч. структурными элементами ДНК,
обеспечивая связывание нитей)
Азатиоприн, хлорамбуцил, эмбихин, циклофосфан
2. Антиметаболиты:
Являются антагонистами веществ, необходимых для
нормальной жизнедеятельности клеток (в т.ч. опухолевых), за
счет конкурентного нарушения синтеза предшественников
нуклеиновых кислот.
К препаратам, используемым в лечении острого лейкоза,
относят метотрексат (антагонист фолиевой кислоты), 6меркаптопурин (антагонист пуриновых оснований),
цитозинарабинозид (цитарабин, аналог пиримидина),
гидроксимочевина (ингибитор рибонуклеотидредуктазы).
25.
Лечение лейкозов. Химиотерапия (2)3. Алкалоиды:
Вещества растительного происхождения - винкаалкалоиды
(винкристин, винбластин), производные эпиподофилотоксина
(этопозид, тенипозид) и камптотецина, таксаны
Оказывают антимитотическое действие на опухолевые клетки
за счет повреждения тубулина - белка, входящего в состав
микротрубочек, воздействуя на все фазы покоящейся клетки
Побочные эффекты: угнетение кроветворения (нейтропения),
кишечная непроходимость, нейротоксичность (вплоть до
парезов), некрозы при попадании препаратов под кожу.
4. Противоопухолевые антибиотики:
Производные антрациклина (даунорубицин, адриамицин,
рубомицин), антрацендиона (митоксантрон) и др.
Нарушают синтез нуклеиновых кислот, а некоторые препараты
(блеомицин) вызывают разрывы нитей ДНК
Кроме общих для цитостатических средств побочных
проявлений антрациклины могут оказывать выраженное
кардиотоксическое действие.
26.
Лечение лейкозов. Химиотерапия (3)5. Ферментные препараты:
L-аспарагиназа - фермент, разрушающий аспарагин,
необходимый для жизнедеятельности опухолевых клеток,
вызывая гибель бластных клеток
Период полувыведения составляет 8-30 ч, остаточная
активность фермента сохраняется в течение 10 дней
Наиболее частые побочные эффекты - аллергические
реакции, нарушения свертываемости крови, панкреатит.
6. Глюкокортикоиды:
Обладают цитолитическим действием на лейкозные клетки
(лимфобласты и недифференцируемые бласты), не вызывая
разрушения нормальных лимфоцитов.
Связываясь в клеточном ядре с хроматином, вызывают
нарушение синтеза нуклеиновых кислот, оказывая, таким
образом, антипролиферативное действие.
27.
Этапы лечение лейкозовI этап - индукция ремиссии
а) острые нелимофобластные лейкозы - программа "7+3" - в/в
цитозар по 100 мг/м2 каждые 12 ч. в течение 7 дней и рубомицин по
45 мг/м2 в первые 3 дня;
б) острый лимфобластный лейкоз - программа длительностью 4-6
нед. - винкристин 2 мг в/в в 1, 8, 15, 22-й дни; рубомицин в/в 50
мг/м2 1-го по 3-й день; преднизолон внутрь по 60 мг/м2 с 1-го по 28-й
дни; L-аспарагиназа по 6000 ЕД/м2 в/в с 17-го по 28-й дни.
II этап - консолидация (закрепление) ремиссии
III этап - профилактика нейролейкоза
-интралюмбальное введение цитостатиков, иногда в сочетании с
облучением головного мозга до 25 Гр.
IV этап - лечение в период ремиссии (профилактика
рецидивов).
28.
Лечение лейкозовПрофилактика и лечение инфекционных осложнений
Размещение больных не более чем по двое в палате.
Соблюдения санитарно-гигиенических мер медицинским персоналом
и самим пациентом, тщательный, регулярный уход за кожными
покровами, слизистыми оболочками и внутривенными катетерами.
Оральная деконтаминация для подавление условно-патогенной
флоры во время выраженной иммуносупрессии. Проводится по схеме,
включающей несколько антибактериальных и противогрибковых
средств.
При развитии инфекционных осложнений требуется немедленное
начало антибиотикотерапии с назначением комбинации антибиотиков
широкого спектра действия (цефалоспорины третьего поколения или
уреидопенициллины с аминогликозидами).
При отсутствии эффекта добавляют гликопептидный антибиотик, а в
ряде случаев - противогрибковые препараты.
Вирусные инфекции, прежде всего вызванные вирусами герпеса,
требуют немедленного начала противовирусной терапии.
29.
Прогноз течения острых лейкозов5-летняя выживаемость зависит от типа лейкоза
и возраста пациентов:
ОЛЛ у детей – 65-75%;
ОЛЛ у взрослых – 20-35%;
ОМЛ у пациентов моложе 55 лет – 40-60%;
ОМЛ у пациентов старше 55 лет - 20%.
Самые частые причины смерти:
1. Кровотечения и кровоизлияние в мозг;
2. Тромбоэмболические осложнения;
3. Инфекционные осложнения;
4. Органная недостаточность.
30. Хронические лейкозы – это дифференцирующиеся опухоли системы крови, основным субстратом которых являются морфологически зрелые
клеткиОсновные характеристики заболевания:
постепенное начало;
медленная прогрессия;
даже без лечения продолжительность жизни
может составлять 10-15 лет;
каждая опухолевая клетка способна, кроме
неуправляемого размножения, к дальнейшей
дифференцировке до зрелых форм.
31. Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
ХМЛ - клональное заболевание кроветворной системыс поражением полипотентной стволовой клетки (не
ниже клетки-предшественницы миелопоэза), которая
дифференцируется до зрелых форм.
Несмотря на то, что вовлекаются все три ростка
кроветворения, в основном поражается
гранулоцитарный росток.
Эпидемиология
• Составляет 7-15% всех лейкозов;
• Встречаемость - 1-1,5 случая на 100 000 населения;
• Чаще болеют мужчины 30-70 лет.
32. ХМЛ – ассоциируют со специфической хромосомной аномалией – Рh-хромосомой, которую обнаруживают у 95 % больных. Филадельфийская
хромосома была открыта в 1960г.Nowell и Hungerford и представляет собой 22-ю хромосому,
делетированный сегмент длинного плеча которой
транслоцирован на длинное плечо 9-й хромосомы, с
появлением bcr-abl гена.
33. Классификация хронического миелолейкоза (Демидова А.В., 1995)
I. Клинические варианты:Типичный (с филадельфийской хромосомой)
Атипичный (без филадельфийской хромосомы)
II. Морфологические варианты:
Хроническая эозинофильная лейкемия
Хроническая базофильная лейкемия
Хроническая моноцитарная лейкемия
Хроническая нейтрофильная лейкемия
III. Фазы клинического течения (стадии):
Хроническая (начальная)
Акселерации (развернутая)
Острая (терминальная, бластный криз).
34. Клиническая картина ХМЛ
Начальная стадия не диагностируется.Первый симптом развернутой стадии – нейтрофильный
лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и
промиелоцитов. При нарастании лейкоцитоза > 2030х109/л возникают слабость, утомляемость,
потливость. В дальнейшем процесс медленно, но
неуклонно прогрессирует (увеличение селезенки,
печени, нарастание лейкоцитоза, анемия и
тромбоцитопения).
В терминальной (злокачественной, поликлоновой)
стадии заболевания: быстрый рост селезенки с
развитием инфарктов в ней, появление лихорадки,
болей в костях, возникновение анемии,
тромбоцитопении с геморрагическим синдромом.
35. Критерии диагностики хронической фазы ХМЛ
1. Лейкоцитоз > 30х109/л со сдвигом влево;2. Морфология гранулоцитарных клеток нормальная,
диспластичных гранулоцитов < 10%;
3. Увеличение количества базофилов и эозинофилов
(базофильно-эозинофильная ассоциация);
4. Снижение вплоть до полного отсутствия активности щелочной
фосфатазы нейтрофилов;
5. Уровень тромбоцитов < 1000х109/л;
6. Гиперплазия гранулоцитарного ростка гемопоэза со сдвигом
влево в костном мозге;
7. Гиперплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге;
8. Редукция эритроцитарного ростка в костном мозге, индекс
лейкоциты : эритроциты > 10;
9. Наличие Ph-хромосомы в клетках миело- и лимфопоэза;
10. В трепанобиоптате – гиперплазия гемопоэтических клеток с
уменьшением жирового депо, наличие ретикулярного фиброза,
гипермегакариоцитоз.
36. Критерии диагностики фазы акселерации ХМЛ:
1. Увеличение количества лейкоцитов, несмотря на проводимоелечение;
2. Лихорадка > 38,5°С на протяжении недели без признаков
инфекции;
3. Снижение массы тела >2 кг в течение 30 дней;
4. Снижение количества тромбоцитов > 50% от исходного уровня
в течение 30 дней;
5. Прогрессирующая тромбоцитопения < 100х109/л;
6. Прогрессирующее снижение уровня гемоглобина < 90 г/л;
7. Прогрессирующее увеличение селезенки;
8. Увеличение количества бластов > 10% в периферической
крови или костном мозге;
9. Увеличение количества базофилов > 20% в периферической
крови;
10. Появление дополнительных цитогенетических аномалий
(удвоение Ph-хромосомы и др).
37. Критерии диагностики бластного криза ХМЛ
1. Количество бластов и промиелоцитовпериферической крови > 30%;
2. Количество бластов и промиелоцитов в
костном мозге > 50% всех ядерных
элементов;
3. Цитологически или гистологически
подтвержденные экстрамедулярные
бластные инфильтраты.
38. Лечение ХМЛ в хронической фазе:
Терапию начинают с момента установлениядиагноза и обычно проводят амбулаторно
Гидроксимочевина
Бусульфан (миелосан)
α-интерферон (в сочетании с цитозаром)
Иматиниб (гливек) – ингибитор сигнальной
трансдукции, селективно угнетающим bcr-abl
тирозинкиназу
Дазатиниб (спрайсел) - при резистентности к
иматинибу
Аллотрансплантацию костного мозга проводят при:
возрасте менее 45 лет, ранней стадии заболевания, в
группах высокого или промежуточного риска.
39. Лечение ХМЛ
В фазе акселерации:• комбинация гидроксимочевины с малыми
дозами цитарабина (цитозар)
• иматиниб (гливек)
• трансплантация стволовых клеток
При бластном кризе применяют схемы ПХТ в
зависимости от варианта криза, миелобромол,
трансплантацию стволовых клеток.
Эффективного лечения бластного криза ХМЛ
в настоящее время не существует!
40. Критерии неблагоприятного прогноза ХМЛ:
1. Выраженная спленомегалия (селезенка выступает > 15см из-под края реберной дуги);
2. Выраженная гепатомегалия (печень выступает > 6 см
ниже реберной дуги);
3. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов < 150х
109/л);
4. Тромбоцитоз (количество тромбоцитов > 500х109/л);
5. Лейкоцитоз (количество лейкоцитов > 100х109/л);
6. Количество бластов в крови > 1% или в костном мозге >
5%;
7. Базофилия в периферической крови > 15-20%.
41. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
ХЛЛ - опухоль системы крови, морфологическимсубстратом которой являются непролиферирующие
морфологически зрелые лимфоциты, накапливающиеся
в периферической крови, костном мозге,
лимфатических узлах и селезенке.
Характеризуется относительно доброкачественным
течением и медленным прогрессированием.
Эпидемиология
Ежегодная заболеваемость в странах Европы и Северной
Америки - 1,8-3,0 на 100 000 населения, составляя 30% всех
лейкозов и 9% - злокачественных опухолей.
Встречается почти исключительно у лиц пожилого возраста
(55-70 лет). Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
42. Классификация ХЛЛ (по А.И.Воробьеву, 1999)
I. По клеточному субстрату:1. В-клеточный вариант
2. Т-клеточный вариант
II. По клиническому течению:
• Типичная доброкачественная форма
• Злокачественный вариант
• Спленомегалический вариант
• Костномозговая форма
• Кожная форма (синдром Сезари)
• Форма с изолированным увеличением отдельных
групп лимфатических узлов
• Вариант с поражением слюнных и околоушных
желез в сочетании со спленомегалией и
геморрагическими осложнениями
• Особая форма ХЛЛ - волосато-клеточный лейкоз
43. Клиническая картина ХЛЛ
Длительный бессимптомный период;
Слабость, утомляемость, потливость, похудание;
Лимфаденопатия;
Геморрагический и анемический синдромы;
Кожные проявления (лейкемиды);
Гепатоспленомегалия;
Вторичные инфекции.
44. Картина крови при ХЛЛ
Лейкоцитоз;Лимфоцитоз;
Пролимфоциты (≤ 10% - доброкачественное
течение, > 60% - злокачественное течение);
Тени Боткина-Гумпрехта (размазанные
лимфоциты);
Аутоиммунная гемолитическая анемия,
тромбоцитопения.
45. Критерии диагностики ХЛЛ
1. Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови >5х109/л; в мазке преобладают зрелые малые лимфоциты,
лимфобластов и пролимфоцитов ≤ 10%.
2. В костном мозге ≥ 40% лимфоцитов.
3. Характерный иммунологический фенотип В-лимфоцитов
(экспрессия CD5+CD19+CD20+CD22+CD24+CD25-sIgCD23+) и Т-лимфоцитов (экспрессия
CD2+CD3+CD7+CD5+CD4+/-CD8-/+).
4. Экспрессия легких цепей иммуноглобулинов κ или λ с
соотношением κ/λ или λ/κ >3.
46. Показания к началу терапии ХЛЛ
1. Прогрессирование общих симптомов, связанных сболезнью (лихорадка > 38°С на протяжении 2 недель,
снижение массы тела > 10%, ночная потливость);
2. Прогрессирующая спленомегалия (> 6 см ниже
реберной дуги);
3. Возникновение анемии, либо тромбоцитопении;
4. Прогрессирующее увеличение лимфоузлов;
5. Прогрессирующий лимфоцитоз (удвоение количества
лимфоцитов менее, чем за 12 месяцев);
6. Гиперлейкоцитоз периферической крови (> 150х109/л);
7. Массивная инфильтрация костного мозга
патологическими лимфоцитами (> 80%).
47. Лечение ХЛЛ
Аналоги пурина - флударабина фосфат (флудара), 2CdA (кладрибин);Алкилирующие агенты - хлорамбуцил (лейкеран),
циклофосфамид, бендамустин (рибомустин);
Моноклональные антитела – алемтузумаб (кэмпас),
ритуксимаб (мабтера);
Полихимиотерапия;
ГКС только при аутоиммунных осложнениях!
Спленэктомия;
Лучевая терапия;
Лейкоцитоферез.
48. Неблагоприятные прогностические факторы при ХЛЛ:
1. Возраст старше 60 лет;2. Наличие общих симптомов (лихорадка, потливость,
уменьшение массы тела);
3. Время удвоения лейкоцитов менее 12 месяцев;
4. Диффузный тип инфильтрации костного мозга по
данным трепанобиопсии;
5. Высокая активность ЛДГ;
6. Повышенный уровень β2-микроглобулина;
7. Высокая экспрессия CD38.
49. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)
Хроническое опухолевое миелопролиферативноезаболевание с поражением стволовой клетки и
пролиферацией всех трех ростков кроветворения, с
повышенным образованием эритроцитов и, в
меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов.
Заболеваемость составляет от 0,6 до 1,6 на 100000
населения, средний возраст заболевших – 60 лет.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Часто выявляется мутация тирозинкиназы JAK2.
50. Клинические проявления эритремии:
• Плетора (расширение кожных вен и измененияцвета кожи)
• Головная боль
• Кожный зуд, эритромелалгия
• Артериальная гипертензия
• Рецидивирующие тромбозы,
язвы ЖКТ
• Кровоточивость
• Спленомегалия
• Вторичная подагра
51. Критерии диагностики эритремии
Большие критерии:увеличение массы циркулирующих эритроцитов для
мужчин — более 36 мл/кг, женщин — более 32 мл/кг
насыщение артериальной крови О2 более 92%
спленомегалия
Малые (дополнительные) критерии:
увеличение числа тромбоцитов
увеличение числа лейкоцитов
увеличение щелочной фосфатазы
увеличение витамина В12
Диагноз достоверен при наличии трех больших критериев
или первых двух больших в сочетании с двумя малыми
52. Дифференциальный диагноз эритремии и эритроцитозов
53. Лечение эритремии:
Кровопускания с возмещением ОЦКреополиглюкином;
Эритроцитаферез;
Азиридинилметилтиазолидинилфосфиноксид
химиотерапия
(имифос, миелобромол,
гидроксимочевина, пипоброман);
α-интерферон;
Симптоматическая терапия сосудистых
осложнений, артериальной гипертензии и
гиперурикемии.
54. Проверим свои знания…
ПоказательЭритроциты, х1012/л
Гемоглобин, г/л
Цветовой показатель
Лейкоциты, х109/л
Нейтрофилы
палочкоядерные, %
Нейтрофилы
сегментоядерные, %
Эозинофилы, %
Базофилы, %
Лимфоциты, %
Моноциты, %
Бласты, %
Тромбоциты (х109/л)
СОЭ мм/час
???
3,5
100
0,86
90
1
???
3,0
85
0,85
160
1
???
6,5
186
0,86
7,2
1
38
31
60
1
0
12
1
47
100
30
12
21
19
3
13
90
32
2
0
32
6
Нет
240
7
55.
Проверим свои знания…Показатель
Эритроциты, х1012/л
Гемоглобин, г/л
Цветовой показатель
Лейкоциты, х109/л
Нейтрофилы
палочкоядерные, %
Нейтрофилы
сегментоядерные, %
Эозинофилы, %
Базофилы, %
Лимфоциты, %
Моноциты, %
Бласты, %
Тромбоциты (х109/л)
СОЭ мм/час
???
4
110
0,83
14
1
???
4,8
140
0,88
7,3
3
???
6,8
192
0,85
12
12
34
53
54
1
0
61
3
Нет
120
30
4
1
35
4
Нет
270
6
9
2
19
4
Нет
480
1
56. 5 мифов о лейкозах
Лейкоз нельзя вылечить.Лечить лейкоз можно, но тогда он перейдет
из острой в хроническую форму.
Лейкозом болеют только те, кто работает на
вредных производствах или облучился.
Лейкозы передаются по наследству.
Лучше лечить лейкозы гомеопатией или
народными средствами, лекарства от лейкоза
делают людей инвалидами.