Глиобластома. Классификация

1. Глиобластома

Будник А.Я.
Клинический ординатор
ФГБУ ННИИТО
2018

2. Терминология

Low-grade глиомы (низкозлокачественные) -- медленнорастущие опухоли,
имеющие 1 и 2 степени злокачественности по ВОЗ (WHO grades I и II);
High-grade глиомы (высокозлокачественные) -- быстро прогрессирующие
новообразования , имеющие 3 и 4 степени злокачественности по ВОЗ
(WHO grades III и IV).

3. Терминология

Глиобластома
–
высокозлокачественная
(high-grade)
глиома
с
преимущественно астроцитарной дифференциацией; с клеточной
атипией,
клеточным
полиморфизмом
(в
большинстве
случаев),
митотической активностью, и, типично, диффузным ростом, а также
микрососудистой пролиферацией и/или некрозом.

4. Классификация

5. Классификация

6. IDH-wildtype

7. Общие сведения

IDH-wildtype глиобластома является наиболее распространенной и
наиболее злокачественной из астроцитарных глиом, составляя около 90%
всех глиобластом.
Обычно
она
поражает
взрослых
(средний
возраст
впервые
диагностированных пациентов 62 года.
Типично возникает de novo.
ICD-0 code 9440/3
WHO grading: IV
Louis D.N., Ohgaki H., Wiestier O.D., Cavenee W.K., eds. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Revised 4th
Edition. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2016.

8. Эпидемиология

•Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль
головного мозга во взрослой популяции.
•Приблизительно 15% всех краниальных новообразований и
около
45-50%
всех
первичных
злокачественных
новообразований головного мозга.
•Заболеваемость составляет 3-4 случая на 100 000
населения в год.
•Пик заболеваемости приходится на пациентов 55-85 лет.
•Глиобластома является второй по распространенности
внутричерепной опухолью среди взрослых старше 55 лет.

9. Эпидемиология

Surgical Management of Glioblastoma. Salvador Manrique-Guzmán, TenochHerrada-Pineda,
and Francisco Revilla-Pacheco. In: Glioblastoma, ed. by Steven De Vleeschouwer. 2017.

10. Этиология

Этиология подавляющего большинства глиобластом остается неизвестной.
Доказанный
излучения.
фактор
риска
–
воздействие
ионизирующего

11. Клетка-источник

Клетка-источник глиобластомы остается неизвестной.
Существует гипотеза, согласно которой глиобластома развивается из
злокачественно измененной бипотентной клетки-предшественницы либо из
невральной стволовой клетки.

12. Клинические особенности

•Быстрый рост
•Судороги
•Очаговая симптоматика (парезы, афазия)
•Общемозговая симптоматика (цефалгия, тошнота)
•Поведенческие изменения
через 68 сут

13. Локализация

Преимущественная локализация -- субкортикальное белое
вещество и глубжележащее серое вещество полушарий
головного мозга.

14. Нейровизуализация

Глиобластомы
имеют
неправильные
формы,
при
контрастировании
демонстрируют
кольцеобразное
усиление вокруг темной области некроза в центре. Опухоль
может
глубоко
прорастать
прилежащие
доли,
противоположное полушарие, ствол мозга.

15. Нейровизуализация

T1-взвешенное
изображение с
контрастным
усилением.
Глиобластома.

16. Нейровизуализация

T1-взвешенное изображение с контрастным усилением.
Глиобластома.

17. Нейровизуализация

T1-взвешенное изображение с контрастным усилением.
Бабочковидная глиобластома.

18. Нейровизуализация

T2-взвешенное изображение. Глиобластома с
кровоизлиянием в опухоль.

19. Патологическая анатомия

Глиобластома с двусторонним симметричным прорастанием мозолистого тела и
прилегающего белого вещества полушарий (бабочковидная глиобластома).

20. Патологическая анатомия

Глиобластома с двусторонним симметричным прорастанием мозолистого тела и
прилегающего белого вещества полушарий (бабочковидная глиобластома).

21. Патологическая анатомия

22. Патологическая анатомия

23. Прогноз и предикторы

•Медиана выживаемости 15 месяцев
•5-летняя выживаемость менее 5%
•Возраст до 50 лет и полная макроскопическая резекция опухоли (в
пределах
видимых
границ)
ассоциированы
с
повышенной
выживаемостью.
•Благоприятные генетические маркеры:
промотора и/или мутация гена IDH.
метилирование
MGMT

24. Прогноз и предикторы

Lara-Velazquez M., Al-Kharboosh R., Jeanneret S., Vazquez-Ramos C., Mahato D., Tavanaiepour D., Rahmathulla G., QuinonesHinojosa A. Advances in Brain Tumor Surgery for Glioblastoma in Adults. BrainSci. 2017;7(12):166. doi: 10.3390/brainsci7120166

25. Прогноз и предикторы

Louis D.N., Ohgaki H., Wiestier O.D., Cavenee W.K., eds. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Revised 4th Edition.
Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2016.

26. Прогноз и предикторы

Stupp R., Brada M., van den Bent M.J., Tonn J.C., Pentheroudakis G. High-grade glioma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis,
treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2014:III93–III101. doi:10.1093/annonc/mdu050

27. Механизмы усточивости к лечению

Price S.J., Jena R., Burnet N.G., Hutchinson P.J., Dean A.F., Peña A., Pickard J.D.,
Carpenter T.A., Gillard J.H. Improved Delineation of Glioma Margins and Regions of Infiltration
with the Use of Diffusion Tensor Imaging: An Image-Guided Biopsy Study. American Journal of
Neuroradiology. 2006;27(9):1969-1974.

28. Лечение

29. Лечение

~8-16 мг/сут

30. Лечение

Профилактическое использование антиконвульсантов не рекомендуется.
Stupp R., Brada M., van den Bent M.J., Tonn J.C., Pentheroudakis G. High-grade glioma: ESMO Clinical Practice Guidelines for
diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2014:III93–III101. doi:10.1093/annonc/mdu050

31. Лечение

32. Лечение

Целью хирургического вмешательства является удаление области
контрастного усиления.
Объем резекции является одним из главных факторов, влияющих на
выживаемость.

33. Лечение

Lara-Velazquez M., Al-Kharboosh R., Jeanneret S., Vazquez-Ramos C., Mahato D., Tavanaiepour D., Rahmathulla G., QuinonesHinojosa A. Advances in Brain Tumor Surgery for Glioblastoma in Adults. BrainSci. 2017;7(12):166. doi: 10.3390/brainsci7120166

34. Лечение

35. Лечение

36. Лечение

37. Лечение

38. Лечение

39. Лечение

40. Лечение

41. Наблюдение

Наблюдение
включает
клинический
осмотр
с
оценкой
неврологического статуса.
МРТ каждые 3-4 месяца.
Несмотря на максимальную хирургическую резекцию и адъювантную
химиорадиотерапию, глиобластома рецидивирует в течение 10
месяцев во многих случаях.
В 90% случаев продолженный рост возникает в пределах 2сантиметрового слоя ткани вокруг первичного места ее роста.
В послеоперационном периоде часты венозные тромбозы.

42. IDH-mutant

43. Общие сведения

44. Эпидемиология

•9% всех глиобластом;
•Средний возраст пациентов с впервые установленным диагнозом
45 лет (более молодые);
•Соотношение полов ~1:1.

45. Клинические особенности

46. Отличия

47. Лечение

•Более четкие границы, более благоприятная локализация;
•Менее инвазивны;
•Вероятно, более подвержены радиотерапии.
Выживаемость пациентов с глиобластомами, которым была проведена резекция опухоли и которые
получили курс радиотерапии.