Клинический случай. Синдром Стилла взрослых

1.

Больная И., 20 лет.
В анамнезе с 16 марта 2007г периодическое повышение Т тела до 39-40С, боль и
припухание коленных, голеностопных, лучезапястных суставов, скованность в суставах
до 15 ч. дня, мелкоточечная розовая сыпь, проходящая при нормализации температуры.
Дата
Клинические
проявления
16 марта
2007г
29
марта
Госпитализирована в
КИБ 2
(выписана в
удовл.состоянии)
Май-июнь
Больная работала,
периодически
наблюдалась в Ин.
ревматологии
23 июля
2007г
Госпитализация
В ГКГ МВД
40
39
38
37
36,6
Лихорадка
Боли в суставах
(нарастание)
Сыпь
28
апреля
появление на
высоте
лихорадки

2.

Исключены:
инфекции;
гематологическое заболевание
(стернальная пункция от 12
апреля – гиперплазия
миелоцитарного ростка без
нарушения созревания,
эритропоэз
нормобластический, снижение
к-ва мегакариоцитов)
Апрель
2007г
19 июля
2007г
Hb
110
96
эритр.
3,77
3,5
лейк.
3,9
11
палочки
3
СОЭ
10
ДИАГНОЗ: Синдром Стилла взрослых
Назначена терапия НПВП

3.

При поступлении во 2 тер. отд. 23.07.07 ГКГ МВД
Жалобы:
выраженная боль в мышцах ног;
боли в коленных суставах, их припухание;
онемение кончиков пальцев рук, стоп;
скованность в суставах до 15 ч. дня.
Осмотр:
выраженная боль и припухание
голеностопных, лучезапястных суставов;
лихорадка до 39С, потливость;
мелкоточечная розовая сыпь, без зуда,
несливная;
увеличение лимф. узлов в диаметре до 1 см,
безболезненные;
со стороны сердца, лёгких – без
аускультативной патологии;
очаговой неврологической симптоматики
нет.
Исследования:
спленомегалия 145х68мм;
в подмышечных зонах, подключичной зоне, надключичных зонах выявлены лимф. узлы макс.
размеры 2.1х1.2см, усиленной васкуляризации;
сцинтиграфия костей – поражение плечевых, лучезапястных, коленных, голеностопных,
межплюсневых суставов, сакроилеальных сочленений, нижнегрудного отдела позвоночника;
в ан.крови от 24.07.07 г. -Л-5.0, Нв 10.7, РОЭ-27мм/ч, РФ-отр, а-н ДНК-отр, АНФ 1/10, СРБ144мг/л, криоглобулины отр., АМА отр., ASMA отр, АТ к базальной мембране клубочков отр.,
альфа-фетопротеин – отр, СА 125 – 15,2 (норма до 35 Е\мл), ферритин – 582,0-1351 (норма
10-291 нг/мл);
Herpes sympl. Virus I и II не обнаружены, Citomegalovirus, Mycobacterium tuberculosis не
обнаружены.

4.

Динамика состояния пациентки во время нахождения в стационаре с 23 июля по 21
сентября 2007г.
30.07
23.07
Состояние ср.
тяжести
Перевод на приём
преднизолона 15мг
По поводу дз с-м Стилла взрослых
(лихорадка, артрит, РФ отр., сыпь,
спленомегалия, лимфаденопатия)
пульс терапия р-ром Метипреда 3 г на
курс терапии - с хорошим
клиническим эффектом: купирование
артрита, лихорадки
лихорадка, артралгия,
лейкопения, анемия.
доза преднизолона
до 40 мг/сут
септицемия от 25.07.07 г.
(St. haemolyticus),
Антибактериальная терапия
р-ром Цефазолина
по 2гр х Зр в день в/м
4-10 августа
нормализация
температуры

5.

10.08
температура 38г
11.08
13.08
подъем температуры
до 40 гр. по вечерам
эпизоды потери сознания,
судорожные припадки,
психические изменения
16.08
Сохраняется тяжелое
состояние.
МРТ - очаги лейкоэнцефалита,
двусторонней сливной
нижнедолевой очаговой
пневмонии. Нарастание
нормохромной анемии,
умеренной тромбоцитопении,
лейкопении. Повышение
уровня ЛДГ,
положительная
проба Кумбса.
ИВЛ. Начата терапия
Ципрофлоксацином
400мгх2р в/в,
Максипам 2грх2 в/в
15.08
Состояние крайне тяжелое.
Сознание отсутствует. Кома.
Перевод в реанимационное
отделение.
17.08
выполнен
плазмаферез
20.08
+ Ванкомицин
1.0х2раза в/в,
бронхоскопические
санации

6.

22.08
28.08
Тиенам в/в кап
500мгх4 р/сут.
Больная в сознании,
контактна.
припухание и болезненность
в области коленных,
голеностопных,
лучезапястных суставах
29.08
31.08
нормотермия.
Переведена в 2 т.о.,
где продолжена
терапия преднизолоном 65мг/сут,
тиенамом 500х4в/в кап.
пульс-терапия
Метипредом 1 гp/сут
в течение 3-х дней,
3 сеанса
плазмафереза,
перевод на 65 мг
преднизолона,
продолжена терапия
тиенамом.

7.

21 сентября 2007г
ДИАГНОЗ: СКВ, острое течение, акт 3: поражение ЦНС,
гематологический синдром, неэрозированный
полиартрит. Двухсторонняя сливная нижнедолевая
очаговая пневмония. Острый рассеянный
энцефаломиелит. ИВЛ от 16.08.07г. Мочевая инфекция,
обострение. Септицемия от 25.07.07г. (St. haemolyticus).
Тяжелый сепсис.
Рекомендовано продолжить прием преднизолона 65мг/сутки.

8.

Гемоглобин, г/л
Эритроциты, 1012/л
ЦП
Лейкоциты, 106/л
Тромбоциты, 106/л
Эозинофилы, %
Миелоциты, %
Юные, %
Палочкоядерные
нейтрофилы, %
Сегментоядерные
нейтрофилы, %
Лимфоциты, %
Моноциты, %
СОЭ, мм/час
СРБ
ферритин
(N 10-291 нг/мл)
30.08.07г
84
3,45
0,73
7,6
18.09.07г
121
4,4
0,8
5,8
1,3
1
6
72
10
16
10
отр
65,4
25,8
7,1
25
582,0
1351

9.

23.11.07г – госпитализация для коррекции терапии с ДЗ: СКВ, подострое течение, акт 0-1: поражение
ЦНС (резидуальная энцефалопатия, эписиндром и психоорганический синдром). Мочевая инфекция.
Доза преднизолона снижена до 35 мг/сут, добавлен делагил 250 мг/сут в течение 6 мес.
Клиника
Температура
1-3 февраля
2008г
доза
препаратов
снижена
4 февраля
14 февраля
(госпитализация в ГКГ МВД)
повышение до 39С
Боли в суставах
Сыпь
Исследования
Патологических образований не выявлено
Спленомегалия
Признаки кистовидной перестройки,
выраженный регионарный остеопороз в
костях запястья.
КТ ОГК, ОБП
УЗИ ОБП
Rg кистей
рук

10.

ДИАГНОЗ: Болезнь Стилла взрослых
Проводилось лечение: пульс-терапия р-ром
метипреда 1000мг №3, преднизолон 40 мг/сут,
НПВП, плазмаферез №3.
При выписке 16 апреля 2008г состояние
относительно удовлетворительное: сохраняется
скованность, артралгия крупных суставов, островоспалительные показатели крови.

11.

Гемоглобин, г/л
Эритроциты, 1012/л
ЦП
Лейкоциты, 106/л
Тромбоциты, 106/л
Эозинофилы, %
Миелоциты, %
Юные, %
Палочкоядерные
нейтрофилы, %
Сегментоядерные
нейтрофилы, %
Лимфоциты, %
Моноциты, %
СОЭ, мм/час
СРБ
ферритин
(N 10-291 нг/мл)
23.11.07г.
153
5,0
0,9
8,2
1,3
67,6
24
6,8
6
отр
15.02.08г.
97
3,66
0,7
9,1
327
1
1
2
16.04.08г. 06.04.09г.
106
132
4,3
5,05
0,7
8,8
7,42
410
272
1
3,3
6
4
7
66
18
6
52
61
30
4
42
198
7
5,4
3,0
7
1153

12.

28.04.2008г
12.05.2008г
ЛЕЧЕНИЕ Первый курс
терапии р-ра
МабТеры
500 мг в/в
капельно
Второе
вливание.
Аллергическ
ая реакция.
Достигнут
уровень CD
19 - 0,3%.
декабрь 2008г
Через 1 мес.
после вливания
№2 значительное
улучшение
состояния до
начала ноября
2008г.
Повторный курс
МабТеры. Введено 500
мг р-ра. Через 7 дней у
больной развилась
аллергическая реакция
по типу крапивницы,
повторный курс
проведен не был.
Выписана с
рекомендациями
приёма преднизолона
20 мг/сут.
В течение января, февраля 2009г отмечала постоянную скованность, боль и припухание
в области мелких суставов кистей рук.
Консультирована проф. Соловьевым С.К. - рекомендовано начать курс терапии р-ром
Хумира по 40 мг п/к 1 раз в 2 недели.
03.04.09г п/к введен р-р Хумира 40 мг, осложнений не отмечено.
Следующий курс 17.04.09г. Рекомендовано продолжить прием преднизолона 20 мг/сут.