В-зависимые иммунодефициты

1. В-зависимые иммунодефициты.

Подготовила:
студентка 5 группы 4 курса
лечебного факультета
Данилова Дарья

2. Первичные иммунодефициты — наследственные или приобретённые во внутриутробном периоде иммунодефицитные состояния.

Первичные иммунодефициты —
наследственные или приобретённые
во внутриутробном периоде
иммунодефицитные состояния.

3. B-лимфоци́ты  — функциональный тип лимфоцитов, играющих важную роль в обеспечении гуморального иммунитета.

B-лимфоци́ты —
функциональный
тип лимфоцитов,
играющих важную
роль в
обеспечении гумо
рального
иммунитета.

4.

К первичным дефицитам гуморального иммунитета относятся
следующие основные синдромы:
Синдром Брутона (агаммаглобулинемия брутоновского типа)
Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ)
Селективный дефицит иммуноглобулинов.
Синдром Веста (недостаточность IgА)
Недостаточность IgG
Недостаточность иммуноглобулина M
Недостаточность транскобаламина II
Гипер-IgM-синдром
Гипер-IgЕ-синдром (синдром Джоба, синдром золотистого стафилококка с
гипер-IgЕ)
Гипер-IgD-синдром (синдром ван дер Меера)
Поздний иммунный старт.

5. Первичная агаммаглобулинемия - болезнь Брутона

Первичная агаммаглобулинемия болезнь Брутона
Возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в Влимфоциты. Дети с врожденной гипогаммаглобулинемией могут
нормально развиваться до 2-3 лет, хотя у них чаще наблюдаются ранние
проявления заболевания в первые месяцы или напервом году жизни.
Некоторые вирусные инфекции
у них протекают даже легче,
чем у детей с сохраненной
иммунологической
резистентностью. Отмечено
уменьшение или отсутствие
лимфоцитов и плазмоцитов в
костном мозге, последние не
содержатся также в лимфатических
узлах, селезенке.

6. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ)

Это гетерогенная группа ИДС, развитие которых связано с
нарушением способности В-лимфоцитов
трансформироваться в плазмоциты на фоне антигенной
стимуляции. Для больных характерны гиперплазия
лимфатических узлов, лимфоидного глоточного кольца,
иногда – увеличение размеров селезенки. У взрослых
больных ОВГ часто развиваются восходящий холангит и
желчнокаменная болезнь, иногда артриты, атрофический
гастрит. Недостаточность местного иммунитета у больных
ОВГ не коррелирует с концентрацией плазматического
уровня IgA и, вероятно, связана с нарушениями синтеза
секреторных иммуноглобулинов. Установлено, что у
больных ОВГ резко активированы естественные клеткикиллеры, причем их активность в 5 раз превышает
нормальные значения.

7. Селективный дефицит иммуноглобулинов

Дефицит субклассов IgG.
ИДС развивается при дефиците
каждого из подклассов, но при этом
при исследовании общего содержания
IgG в крови редко обнаруживаются отклонения от
нормальных значений, чаще оно в норме или повышено. Так
как созревание клонов В-лимфоцитов, секретирующих IgG2
и IgG4, происходит не ранее 2-го года жизни, у детей раннего
возраста имеется физиологический дефицит данных
субклассов. Дефицит IgG2 обнаруживается у 50% больных
первичным ИДС, очень часто при общей вариабельной
гипогаммаглобулинемии и, как правило, у детей старшего
возраста проявляется хронической пневмонией и
синдромом мальабсорбции.

8. Селективный дефицит иммуноглобулинов

Синдром Веста —недостаточность иммуноглобулинов класса А.
Для него характерны низкое содержание IgA в сыворотке крови
(менее 50 мг/л), отсутствие дефицита других классов
иммуноглобулинов, нормальная способность организма к
продукции антител, мало измененные показатели клеточного
иммунитета. Так как IgA - основной иммуноглобулин системы
местного иммунитета (секреторный IgA), обращено внимание на
связь его дефицита с рецидивирующими и хроническими
заболеваниями дыхательных путей и ЛОР-органов. При
отсутствии или низком содержании IgA
в секретах создаются условия для
развития аллергических и аутоиммунных
заболеваний, создаются предпосылки для
развития дисбактериоза и воспалительных
заболеваний желудочно-кишечного тракта.

9. Селективный дефицит иммуноглобулинов

Недостаточность иммуноглобулина M.
Изолированная первичная недостаточность
иммуноглобулина M - редко встречающаяся
дисгаммаглобулинемия, характеризующаяся
устойчивым снижением уровня IgM при
сохранении нормального уровня других
иммуноглобулинов. У пациентов с селективной
IgM-недостаточностью отмечена высокая частота
рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей
(77%), астма (47%) и аллергический ринит (36%).
Заболевание является очень редкой формой дефицита
антител, распространенность составляет 0,03% у населения
в целом и 0,1% среди госпитализированных больных.

10. Недостаточность транскобаламина II проявляется В12-дефицитнойой анемией. Кроме того, страдает терминальная дифференцировка

Недостаточность транскобаламина
II проявляется В12-дефицитнойой анемией. Кроме
того, страдает терминальная дифференцировка Влимфоцитов
Гипер-IgМ-синдром — наследственное заболевание,
при котором отмечается недостаточность IgA и IgG,
но высокий уровень IgМ.
Гипер-IgЕ-синдром описан в 1966 г. Мальчики
болеют чаще. В первые месяцы жизни возникают
различные инфекционные процессы, вызываемые в
основном золотистым стафилококком. Среди IgЕантител преобладают антистафилококковые
идиотипы.

11. Гипер-IgD-синдром с периодической лихорадкой. Заболевание проявляется рецидивирующими лихорадочными состояниями, лейкоцитозом

до 10—20
тысяч клеток в мкл, головными болями, увеличением
миндалин и
значительным повышением
концентрации IgD в крови.
Поздний иммунный старт
У новорождённого и грудного ребёнка в
первые 3—4 мес. жизни отмечается
низкая концентрация в крови
иммуноглобулинов, особенно IgG. Если активный синтез
иммуноглобулинов в организме грудного ребёнка начинается
после 4—6 мес. жизни, то такое состояние уже относят к
патологическим и обозначают как поздний иммунный старт.

12. Спасибо за внимание!