Склеродермия. Этиология склеродермии

1.

2.

Склеродермия объединяет
группу различных
нозологических форм и
синдромов с характерным
развитием локального или
генерализованного фиброза, с
вовлечением в
патологический процесс
жизненно важных органов

3.

1634 - появилось первое описание
заболевания похожего на
склеродермию (Zacucutus Zusitanus)
1817 - Alibert дополняет
характеристику этого заболевания
1847 - М. Gintrac предлагает термин
«склеродермия»

4.

Этиология склеродермии
еще окончательно не
установлена.
Предполагается:
-значение инфекции, прежде
всего вирусной,
-не исключается роль генетических
факторов.

5.

6.

В патогенезе предполагается:
• мультифакториальное
наследование
• гипотезы - обменных,
- сосудистых,
- иммунных нарушений

7.

I. Нарушения
метаболизма
соединительной ткани проявляются:
•Гиперпродукцией коллагена
фибробластами
•Повышенным содержанием
оксипролина в плазме крови и мочи
•Нарушением соотношения
растворимой и нерастворимой
фракций коллагена
•Накоплением меди в коже

8.

II. Патогенетическое
значение
изменениям микроциркуляции –
•Поражение мелких артерий,
артериол, капилляров
•Пролиферация и деструкция
эндотелия
•Гиперплазия интимы, склероз

9.

Нарушения микроциркуляции носят
каскадный характер:
•Деструкция эндотелия сосудов
•Редупликация базальных мембран капилляров
•Интимальная пролиферация гладкомышечных
клеток с гиперпродукцией коллагена (III типа)
•Увеличение склонности к вазоконстрикции
•Внутрисосудистые изменения в виде агрегации
клеточный элементов крови – тромбоцитов,
эритроцитов
•Повышение вязкости и коагуляционных свойств
крови; микротромбозы
•Утолщение сосудистых стенок с сужением просвета

10.

III. Аутоиммунные нарушения:
•Появление различных аутоантител
•Снижение уровня Т-лимфоцитов
•Неизмененное или повышенное содержание
В-лимфоцитов
•Снижение функции Т-супрессоров при
неизмененной или повышенной функции Тхелперов
•Снижение функциональной активности
естественных киллеров
В 30-40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают
антинуклеарные антитела; у 30-74% выявляют ЦИК.

11.

Склерозирование соединительной ткани
всегда имеет системный характер
Основному процессу сопутствуют
нейроэндокринные расстройства
Триггерные факторы:
•Охлаждение
•Вибрация
•Инфекции (ретровирусы, герпесвирусы)
•Химические вещества
•Лекарственные вещества и др.

12.

ГИСТОПАТОЛОГИЯ
•Воспалительный лимфоцитарный инфильтрат
вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки
•Отек, инфильтрация, пролиферация эндотелия
сосудов
•Гомогенизация коллагена
•Фибриноидная дегенерация стенок сосудов и
коллагеновых волокон, дегенерация жировых
клеток
•В склеротической стадии: утолщение дермы,
гипертрофия коллагена, отсутствие воспалительного
инфильтрата, утолщение стенок сосудов, их
склерозирование, отсутствие сальных желез и
волосяных фолликулов, атрофия жировой клетчатки

13.

•Склеродермия может возникнуть в любом
возрасте.
•Начинается исподволь, без каких-либо
субъективных ощущений и нарушения
общего состояния
•Имеется склонность к прогрессирующему
течению
•В детском возрасте доминирует
ограниченная склеродермия (она встречается в 10 раз
чаще, чем СКВ)
•Девочки и женщины болеют чаще
мальчиков и мужчин

14.

КЛАССИФИКАЦИЯ
1. Системная склеродермия или
системный склероз
а/ диффузная форма
б/ лимитированная ф.
в/ перекрестный синдром
г/ висцеральная ф.
2. Очаговая (ограниченная)
склеродермия
а/ бляшечная
б/ линейная

15.

3. Диффузный эозинофильный фасциит
4. Склеродерма Бушке
5. Мультифокальный фиброз
(локализованный системный склероз):
а/ идиопатический
б/ индуцированный (лекарственный)
6. Индуцированная склеродермия:
а/ химическая, лекарственная
б/ вибрационная
в/ метаболическая
г/ иммунологическая
д/ паранеопластическая

16.

17.

Классификация ОС основана
на клиническом принципе.
1. Бляшечная форма с ее
вариантами (разновидностями):
Индуративно-атрофическая (Вильсона)
Поверхностная «сиреневая» (гужеро)
Келоидоподобная
Узловатая, глубокая
Буллезная
Генерализованная

18.

2. Линейная форма
(полосовидная)
• Саблевидная
• Лентовидная
• Зостериформная
3. Склероатрофический лихен
(болезнь белых пятен)
4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

19.

20.

Бляшечная склеродермия
•Очаги одиночные
•Величина очагов различна
•Локализация – любой участок кожного
покрова
•Процесс стадийный (отек, уплотнение,
атрофия)
•Течение длительное
•Общее состояние хорошее
•Страдают придатки кожи (сальные,
потовые железы, волосы)
•Могут вовлекаться внутренние органы (нервная

21.

22.

23.

24.

25.

26.

Линейная форма склеродермии
характерна для детского возраста.
Очаги могут располагаться по ходу
сосудов, нервных стволов, переходить
на слизистые оболочки.
Обычно процесс начинается с
поражения волосистой части головы и
распространяется на кожу лба, спинку
носа и далее вниз.

27.

28.

29.

30.

Линейная склеродермия может
сочетаться с гемиатрофией лица
Ромберга

31.

Гемиатрофия лица Ромберга

32.

Болезнь белых пятен - вариант
ОС (поверхностная форма) :
•Белые пятна диаметром около 0,5 см
•Процесс локализуется на любом участке
кожного покрова, но реже на спине и животе
•Цвет пятен снежно-белый, перламутровый, по
периферии может быть сиреневая кайма
•Иногда в центре – углубление, выполненное
роговой пробочкой
•Заканчивается атрофией
•Течение длительное.

33.

34.

35.

Идиопатическая атрофодермия
Пазини-Пьерини
•Разновидность ОС
•Переходная форма между БС и атрофией
кожи
•Чаще наблюдается у молодых женщин
•Синевато-фиолетовые пятна с гладким,
слегка запавшим центром
•Чаще бывает на туловище
•Иногда вокруг пятен – сиреневое кольцо
•Уплотнение отсутствует
•Иногда развивается гиперпигментация

36.

37.

38.

39.

40.

41.

Striae atrophicans

42.

43.

44.

45.

46.

Системная склеродермия (СС)
– тяжелое полисиндромное
заболевание, проявляющееся
поражением соединительной
ткани и сосудов
дегенеративно-некротического
характера

47.

Общая характеристика:
•Поражение всех органов
•Поражение кожи и слизистых постоянно
•Начинается с продромальных явлений
•Женщины болеют чаще
•Процесс на коже стадийный
•Субъективно – ощущение жара, парестезии
•Развитие болезни Рейно, акросклероза и
склеродактилии
•Поражение придатков кожи
•Развитие синдрома Тиберж-Вайсенбаха
•Течение – острое, подострое, хроническое

48.

•Общедистрофический синдром (с
остеопорозом дистальных отделов конечностей,
прогрессивной кахексией, выпадением зубов,
волос и др.)
•Специфические признаки: «человекмумия», «лицо мумии», «скорбные» складки
вокруг рта, «кисетообразный» рот, «кисть мадонны»
•Прогноз – тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание с поражение
различных органов, глубокими
дистрофическими изменениями и
летальным исходом.

49.

Болезнь Рейно
•Ангиотрофоневроз кистей, реже стоп,
ушных раковин (чаще у женщин)
•Субъективно жжение, боль, парестезии
•Одновременно спазм сосудов глазного дна
•Течение длительное, хроническое
•Первые проявления связаны с воздействием
смены температуры, затем возникают
самопроизвольно
•Возникают трофические нарушения вплоть до
изъязвления и гангрены
•Может явиться начальными признаками С.

50.

51.

52.

53.

54.

55.

56.

57.

58.

Диагностика склеродермии
(абсолютных критериев нет)
•Специфическое поражение
кожи, слизистых оболочек,
придатков кожи
•Диффузный остеопороз костей
дистальных отделов
конечностей

59.

Критерии диагностики СС (Н.Г.Гусева)
I. Основные
1. Периферические:
• Синдром Рейно
• Склеродермные изменения кожи
• Мышечно-суставной синдром с
контрактурами
• Остеолиз
• Кальциноз

60.

2. Висцеральные:
Базальный пневмосклероз
Крупноочаговый кардиосклероз
Склеродермическое поражение пищев. тракта
Истинная склеродермическая почка
II. Дополнительные
1. Периферические:
Гиперпигментация кожи
Телеангиэктазии
Трофические нарушения
Синдром Сьегрена
Полиартралгии, полимиалгии
Полимиозит

61.

2. Висцеральные:
Лимфаденопатия
Полисерозит
Диффузный или очаговый гломерулонефрит
Полиневрит, поражения ЦНС
3. Общие:
Уменьшение массы тела (более 10 кг)
Лихорадка (чаще субфебрильная)
4. Лабораторные:
Ускорение РОЭ (более 20 мм/час)
Гиперпротеинемия
Гипергаммаглобулинемия
Антитела к ДНК или АНА
Ревматоидный фактор
Увеличение содержания оксипролина в плазме и
выделение его с мочой

62.

Вид лечения зависит от:
•Формы процесса
•Характера течения болезни
•Активности процесса
•Висцеральных поражений

63.

В комплексной терапии используют:
•Глюкокортикостероиды
•Аминохинолоновые препараты (хингамин, делагил, плаквенил)
•Д-пеницилламин (купренил и др)
•НПВС
•Иммунодепрессанты (метотрексат)
•Вазодилататоры (ангиотрофин, андекалин, никотиновая кислота,
теоникол)
•Дезагреганты (никотиновая кислота)
•Витамины (А, С , В1 , В2 , В6, В12)
•Димексид
•Ферментные препараты (лидаза, ронидаза)
•Биогенные стимуляторы (пирогенал, спленин, стекловидное тело)
•Бальнеотерапию, массаж, ЛФК и др.