Системная склеродермия

1. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

ВЫПОЛНИЛА СТУДЕНТКА
ГРУППЫ МЛ506 СЁМИНА
ВАЛЕРИЯ ВИТАЛЬЕВНА

2. ПЛАН (ДОКТОР ЛУИС, ОБРАТИТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ВНИМАНИЕ)

1. ПЛАН ПЛАНА
2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ
3. ЭТИОЛОГИЯ
ПЛАН
4. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
(ДОКТОР ЛУИС, ОБРАТИТЕ,
ПОЖАЛУЙСТА,
ВНИМАНИЕ)
5. КЛАССИФИКАЦИЯ
6. КЛИНИКА
7.ДИАГНОСТИКА
8.ЛЕЧЕНИЕ
9. ОСЛОЖНЕНИЯ

3. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ(сдд) или прогрессирующий системный склероз

СИСТЕМНАЯ
СКЛЕРОДЕРМИЯ(СДД)
ИЛИ
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ
ПОЛИОРГАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, В
ОСНОВЕ КОТОРОГО ЛЕЖАТ
ИММУННЫЕ НАРУШЕНИЯ И
ВАЗОСПАСТИЧЕСКИЕ СОСУДИСТЫЕ
РЕАКЦИИ ПО ТИПУ СИНДРОМА РЕЙНО,
СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ АКТИВАЦИЕЙ
ФИБРОЗООБРАЗОВАНИЯ И
ИЗБЫТОЧНЫМ ОТЛОЖЕНИЕМ
КОМПОНЕНТОВ ВНЕКЛЕТОЧНОГО
МАТРИКСА (КОЛЛАГЕНА) В ТКАНЯХ И
ОРГАНАХ.

4. Этиология неизвестна

ЭТИОЛОГИЯ
НЕИЗВЕСТНА
ОПРЕДЕЛЕННУЮ РОЛЬ В ЭТИОЛОГИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИГРАЮТ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ И
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ (НОСИТЕЛЬСТВО ОПРЕДЕЛЕННЫХ HLAАНТИГЕНОВ). СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ МОГУТ ТАКЖЕ БЫТЬ СВЯЗАНЫ С
ВИНИЛХЛОРИДОМ, БЛЕОМИЦИНОМ, ЭПО-КСИЛИРОВАННЫМИ И АРОМАТИЧЕСКИМИ
УГЛЕВОДОРОДАМИ, КОНТАМИНИРОВАННЫМ РАПСОВЫМ МАСЛОМ ИЛИ L-ТРИПТОФАНОМ.

5. Патогенез включает три основных звена:

ПАТОГЕНЕЗ ВКЛЮЧАЕТ ТРИ
ОСНОВНЫХ ЗВЕНА:
1- ВАСКУЛОПАТИЮ МЕЛКИХ СОСУДОВ
2- ГУМОРАЛЬНЫЕ И КЛЕТОЧНЫЕ ИММУННЫЕ
НАРУШЕНИЯ
3- ДИСФУНКЦИЮ ФИБРОБЛАСТОВ,
ПРИВОДЯЩУЮ К ПОВЫШЕННОМУ ОТЛОЖЕНИЮ
КОМПОНЕНТОВ ЭКСТРАЦЕЛЛЮЛЯРНОГО
МАТРИКСА В ТКАНЯХ

6. патофизиология

- ГИПЕРПРОДУКЦИЯ КОМПАКТНОГО КОЛЛАГЕНА
В РЕТИКУЛЯРНОМ СЛОЕ ДЕРМЫ, ИСТОНЧЕНИЕ
ЭПИДЕРМИСА, УТРАТА ЭПИДЕРМАЛЬНЫХ ТЯЖЕЙ
И АТРОФИЯ ПРИДАТКОВ КОЖИ
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
- НАРУШАЕТСЯ ПЕРИСТАЛЬТИКА ПИЩЕВОДА
- ДЕГЕНЕРАЦИЯ МЫШЕЧНОГО СЛОЯ СЛИЗИСТОЙ
ОБОЛОЧКИ КИШЕЧНИКА
- РАЗВИТИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
-РАЗВИТИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

7. Классификация клинические формы (5шт)

1 ДИФФУЗНАЯ ФОРМА
2 ЛИМИТИРОВАННАЯ ФОРМА
3 ССД БЕЗ СКЛЕРОДЕРМЫ ИЛИ ВИСЦЕРАЛЬНАЯ ФОРМА
4 ЮВЕНИЛЬНАЯ ССД
5 ПЕРЕКРЕСТНАЯ ФОРМА
КЛАССИФИКАЦИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ (5ШТ)

8. 1. диффузная форма

- ОСТРОЕ НАЧАЛО И
БЫСТРО
ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ
ТЕЧЕНИЕ
1.
ДИФФУЗНАЯ
ФОРМА
-ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
НАЧИНАЕТСЯ С ПАЛЬЦЕВ И
РАСПРОСТРАНЯЕТСЯ ВЫШЕ
ЛОКТЕВЫХ И КОЛЕННЫХ
СУСТАВОВ, ЗАХВАТЫВАЯ
КОЖУ ЛИЦА, ГРУДИ,
ЖИВОТА
- РАНО ВОВЛЕКАЮТСЯ
ЖИЗНЕННО ВАЖНЫЕ
ОРГАНЫ

9. 2. Лимитированная форма

- ФЕНОМЕН РЕЙНО
- ПЕРВЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ
КОЖИ ЧЕРЕЗ 5 ЛЕТ ОТ
НАЧАЛА СИНДРОМА РЕЙНО
2.
ЛИМИТИРОВАННАЯ
ФОРМА
- ПРЕОБЛАДАЮТ
ИШЕМИЧЕСКИЕ
СОСУДИСТЫЕ
РАССТРОЙСТВА НА
ПАЛЬЦАХ
- СКЛЕРОТИЧЕСКОЕ
ПОРАЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ
ОРГАНОВ ВЫРАЖЕНО
УМЕРЕННО

10. 3. ССД без склеродермы или висцеральная форма 

3. ССД БЕЗ
СКЛЕРОДЕРМЫ ИЛИ
ВИСЦЕРАЛЬНАЯ
ФОРМА
- СИНДРОМ РЕЙНО
- ФИБРОЗИРУЮЩИЙ
ПРОЦЕСС В ПАРЕНХИМЕ
ЛЕГКИХ
- ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

11. 4. Ювенильная ССД 

4.
ЮВЕНИЛЬНАЯ
ССД
-РЕЖЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ
ФЕНОМЕН РЕЙНО И
ПОРАЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ
ОРГАНОВ
- ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
МОЖЕТ БЫТЬ
ПРЕДСТАВЛЕНО
ОЧАГОВЫМ ИЛИ
ЛИНЕЙНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ,
ГЕМИФОРМАМИ

12. 5. Перекрестная форма

5.
ПЕРЕКРЕСТНАЯ
ФОРМА
У БОЛЬНОГО ССД
ОДНОВРЕМЕННО
ИМЕЮТСЯ ПРИЗНАКИ
ДРУГОГО
РЕВМАТИЧЕСКОГО
ЗАБОЛЕВАНИЯ

13. Варианты течения

1. ОСТРОЕ, БЫСТРО
ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ
2. ПОДОСТРОЕ
3. ХРОНИЧЕСКОЕ,
МЕДЛЕННО
ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ
ТЕЧЕНИЕ
ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ

14.

Острое
развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов
в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к
органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочнокишечного тракта)
Подострое
умеренное прогрессирование заболевания с признаками
иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит),
нередки перекрестные формы
Хроническое
с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием
периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы),
умеренных кожных появлений (склеродактилия,
«склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение
ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ)

15. Активность заболевания

АКТИВНОСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ
высокая
преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые
проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного
полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или
дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др.
Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов
комплемента;
умеренная
фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации:
индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит,
кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия
и др.;
низкая
преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения
различной локализации, сосудистые расстройства.

16. стадии

СТАДИИ
Очень ранняя (или
доклиническая)
когда у больного с феноменом Рейно выявляют
позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или
«склеродермические» аутоантитела, а также
склеродермический тип изменений при
капилляроскопии;
начальная
когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3
локализации болезни
Стадия развернутых
клинических появлений
отражающих системный полисиндромный характер
процесса
Поздняя (терминальная)
при развитии необратимой недостаточности жизненно
важных органов

17. клиника

- ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ И НОГТЕЙ
- СУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
КЛИНИКА
- ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ
ПРОЯВЛЕНИЯ
- СЕРДЕЧНО-ЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

18. Системный склероз кистей

СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ КИСТЕЙ
На данном снимке показано заболевание, при котором кожа блестит и утолщается со сглаживанием нормальных
линий на фоне ее натяжения, называемое склеродактилией.

19. Системный склероз грудной клетки

СИСТЕМНЫЙ
СКЛЕРОЗ
ГРУДНОЙ
КЛЕТКИ

20. контрактура локтевого сустава при системном склерозе

КОНТРАКТУРА
ЛОКТЕВОГО
СУСТАВА ПРИ
СИСТЕМНОМ
СКЛЕРОЗЕ

21. Феномен рейно

ФЕНОМЕН
РЕЙНО

22. диагностика

ДИАГНОСТИКА
1.ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ
2.ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
3. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ:
-ОПРЕДЕЛЕНИЕ АНФ И СПЕЦИФИЧНЫХ ДЛЯ ССД АУТОАНТИТЕЛ (АНТИ-СКЛ-70, АНТИЦЕНТРОМЕРНЫЕ,
К РНК-ПОЛИМЕРАЗЕ III)
- ОПРЕДЕЛЕНИЕ БИОМАРКЕРОВ ВОСПАЛЕНИЯ (СКОРОСТЬ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ, С-
РЕАКТИВНЫЙ БЕЛОК ВЫСОКОЧУВСТВИТЕЛЬНЫМ МЕТОДОМ)
-ИССЛЕДОВАНИЕ БИОХИМИЧЕСКОГО АНАЛИЗА КРОВИ (ГЛЮКОЗА, БИЛИРУБИН ОБЩИЙ И ПРЯМОЙ,
АЛТ, АСТ, ГАММА-ГТП, ЩЕЛОЧНАЯ ФОСФАТАЗА, ЛДГ, КФК, КРЕАТИНИН, МОЧЕВИНА, К, МОЧЕВАЯ
КИСЛОТА)
4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ( ВИДЕОКАПИЛЛЯРОСКОПИЯ НОГТЕВОГО ЛОЖА,
РЕНТГЕНОГРАФИЯ КИСТЕЙ

23. Лечение (Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты)

ЛЕЧЕНИЕ
(ОСНОВНОЕ МЕСТО В ЛЕЧЕНИИ ССД ЗАНИМАЮТ СОСУДИСТЫЕ,
ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ И ИММУНОСУПРЕССИВНЫЕ ПРЕПАРАТЫ)
1. СИНДРОМ РЕЙНО И ИШЕМИЧЕСКИЕ ДИГИТАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ:
-БЛОКАТОРЫ КАЛЬЦИЕВЫХ КАНАЛОВ (АНТАГОНИСТЫ КАЛЬЦИЯ) НИФЕДИПИН
2. ДИГИТАЛЬНЫЕ ЯЗВЫРЕКОМЕНДОВАНО ДЛЯ УМЕНЬШЕНИЯ СРОКОВ ЗАЖИВЛЕНИЯ
ДИГИТАЛЬНЫХ ЯЗВ НАЗНАЧЕНИЕ СЕЛЕКТИВНЫХ ИНГИБИТОРОВ ФДЭ-5 ИЛОПРОСТ
3. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
- Д-ПЕНИЦИЛЛАМИН
-МЕТОТРЕКСАТ
-ГК
- МИКОФЕНОЛАТА МОФЕТИЛ (ММФ)

24.  Новые направления терапии системной склеродермии

- ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
АУТОЛОГИЧНЫХ
ГЕМАТОПОЭТИЧЕСКИХ
СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
- ГЕННО-ИНЖЕНЕРНЫЕ
БИОЛОГИЧЕСКИЕ
ПРЕПАРАТЫ
- ИНГИБИТОР РЕЦЕПТОРОВ
ИНТЕРЛЕЙКИНА-6
ТОЦИЛИЗУМАБА
- ЛЕЧЕНИЕ РИТУКСИМАБОМ
НОВЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ
ТЕРАПИИ СИСТЕМНОЙ
СКЛЕРОДЕРМИИ

25.  Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы    Инфицирование язв, развитие остеомиелита;   Сердечно-сосудистая

ВЫРАЖЕННЫЙ СИНДРОМ РЕЙНО: ДИГИТАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ,
НЕКРОЗЫ
ИНФИЦИРОВАНИЕ ЯЗВ, РАЗВИТИЕ ОСТЕОМИЕЛИТА;
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА: АРИТМИИ,
ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ,
ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ;
ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ, ЛАГ: ДЫХАТЕЛЬНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ;
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ: СТРИКТУРЫ НИЖНЕЙ
ТРЕТИ ПИЩЕВОДА ВСЛЕДСТВИЕ РУБЦОВЫХ ИЗМЕНЕНИЙ
ПРИ РЕЦИДИВИРУЮЩЕМ ЯЗВЕННОМ ПОРАЖЕНИИ,
ЖЕЛУДОЧНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ – ПРИ МНОЖЕСТВЕННЫХ
ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯХ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ЖЕЛУДКА;
АНОРЕКТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - НЕДЕРЖАНИЕ КАЛА
(РЕДКО)
ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК (РЕДКО);
ОСТРАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ОЧЕНЬ
РЕДКО);
ТУННЕЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ - СИНДРОМ КАРПАЛЬНОГО
КАНАЛА, СИНДРОМЫ СДАВЛЕНИЯ ЛОКТЕВОГО,
БОЛЬШЕБЕРЦОВОГО НЕРВОВ (РЕДКО)
ОСЛОЖНЕНИЯ

26. Можете аплодировать ( спасибо за внимание)

МОЖЕТЕ
АПЛОДИРОВАТЬ
( СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ)