Костные дисплазии кранио-вертебральной области

1. Костные дисплазии кранио-вертебральной области

Медицинская академия
последипломного образования
Кафедра рентгенологии
Т.А. Голимбиевская

2. Функции КВО

Поддерживающая
Защитная
Двигательная

3. Суставы КВО

Верхние суставы головы –
атланто-окципитальные
Нижние суставы головы –
атланто-аксиальные
передний – сустав Крювелье
боковые

4. Неврологические симптомы:

Имеют:
- Разную степень выраженности
- Разнообразное сочетание
(территориально разрозненных симптомов)
Пирамидно-мозжечковый
(72+6%)
Пирамидно-мозжечковый-гидроцефальный
(42+7%)
Пирамидно-мозжечковый-бульбарный
(26+1%)
Пирамидно-мозжечковый-вестибулярный
(30+6%)

5. Неврологические синдромы у пациентов с дисплазиями КВО – разнообразны и полиморфны

Топически – 3 группы синдромов
(по уровню поражения)
Церебральный
Спинальный
Церебро-спинальный

6. Показатели строения КВО

Линия назион –
наружное затылочное возвышение
в норме – касается дна турецкого седла
Линия Чемберлена –
между задним краем твердого неба и опистионом
в норме – не выше на 1-2-3 мм зуба аксиса
Линия Мак Грегора –
между задним краем твердого неба с нижней
точкой затылочной кости
в норме – не выше на 4-7 мм зуба аксиса
= указывает на базилярную компрессию

7. Показатели строения КВО

Линия Мак Рея – линия плоскости БЗО
соединяет передний и задний край БЗО
N 35-38 мм
= для исключения врожденного стеноза
Для диагностики приобретенного стеноза БЗО важно
соотношение свободной части БЗО ко всему
сагиттальному его размеру (линия, проведенная от
заднего края БЗО до точки пересечения с касательной
к задней поверхности тела и зуба аксиса.
При передних вывихах атланта уменьшается до 1/2,
1/3, 1/4. При показателе = 6-7 мм спинной мозг сдавлен
на 1/2 диаметра

8. Показатели строения КВО

Индекс Клауса –
перпендикуляр из верхушки зуба аксиса к линии
Твиннинга
N не менее 30-35 мм
= характеризует степень уменьшения ЗЧЯ
Атланто-височно-нижнечелюстной
показатель
линия от переднего бугорка атланта к середине
НЧС
N 30 мм

9. Показатели строения КВО

Основная линия Тибо-Вакенхейма –
продолжение кзади касательной к блюменбахову
скату
в норме – зуб аксиса кпереди от нее
= характеризует степень внедрения зуба аксиса в
плоскость БЗО

10. Показатели строения КВО

Угол входа в БЗО –
составлен касательной к задней поверхности
аксиса и линией от нижне-заднего края аксиса к
заднему краю БЗО
N 25-50
в N задняя дуга атланта кзади от этой линии,
если пересекается ею – то имеется стеноз ПК на
уровне атланта
= увеличивается при базилярной импрессии и
ассимиляции атланта

11. Показатели строения КВО

Атланто-небный угол Буля –
составлен линией Чемберлена и линией между
задним краем твердого неба и задним бугорком
атланта
N 10-25
= признак недоразвития верхних суставов
головы, ассимиляции атланта, при
базиллярной импрессии > 30

12. Корригирующие показатели КВО

Сфеноидальный угол –
между касательными к скату и площадке
основной кости
N 90-130
= значительно увеличивается при инвагинации
основания черепа и аксиса
если > 130 = платибазия

13. Корригирующие показатели КВО

Сфено-вертебральный угол –
между касательными к площадке основной
кости и аксису
N 80-105
= отражает сотношение передней и задней
черепных ям
если < 80 = компрессия

14.

15. Корригирующие показатели КВО

указывают на компрессию
нервно-сосудистых структур этой области
Кранио-вертебральный угол –
между касательными к скату и
заднему
контуру аксиса
N 130-140
= определяет степень перегиба ствола через
передний край БЗО и зубовидного отростка
если < 100 = значительное сдавление

16. Корригирующие показатели КВО

Соотношение свободной части БЗО со
всем его диаметром –
= уменьшение свободной части БЗО –
компрессия мозговых структур
Передне-задний размер ПК на уровне
С1 и С2
N 24-26 мм (20-15 МРТ)

17. Варианты КВО

Изолированная форма spina bifida
posterior С1
(незаращение задней дуги атланта)
Проатлант (манифестация атланта)
Коарктация атланто-затылочного
сочленения

18. Аномалии КВО

Конкресценция аксиса с нижерасположенным
позвонком
Аномалия Киммерле
Изолированная форма платибазии
Базиллярная импрессия
(умеренно выраженная – показатель Мак
Грегора не > 10-15 мм и индекс Клауса не < 30
мм)
Ассимиляция атланта затылочной костью без
выраженной гипоплазии атланта
Крупная самостоятельная зубовидная кость

19. Пороки развития КВО

Ассимиляция атланта с затылочной
костью, с выраженной гипоплазией
атланта
Выраженная базилярная импрессия
Зубовидная кость

20. Spina bifida posterior C1

отсутствие изображения заднего бугорка
С1 (рентгенограмма в боковой проекции)
прямой признак - «костный дефект» в
задней дуге атланта (задний
полуаксиальный снимок по Альтшулю)
симметричный, асимметричный

21. Spina bifida

22. Spina bifida

23. Проатланты – манифестация атланта

дополнительное костное образование между
атлантом и затылочной костью
сохранение целостности смежных
анатомических костных структур
передние (сливающийся с базион, с передним
бугорком, свободно располагающиеся)
центральные (сливающийся с базион, зубом,
свободный)
задние (сливающийся с опистион, задним
бугорком, свободный)
боковые (сливющийся с мыщелком затылочной
кости, боковой массой атланта, свободный)

24. Проатлант

25. Проатлант

26. Проатлант

27. Проатлант

28. Проатлант

29. Коарктация атланто-затылочного сегмента

отсутствие заднего
атланто-затылочного расстояния
появление расстояния между задним
бугорком атланта и затылочной костью
на функциональных снимках (сгибание)

30. Коарктация атланто-затылочного сегмента

31.

Коарктация
атланто-затылочного сегмента

32. Аномалия Киммерле

наличие костной перемычки,
формирующей канал для а. vertebralis
полная, частичная
клинически приводит
к вертебро-базилярной недостаточности

33. Аномалия Киммерле

34.

35.

36.

норма
Аномалия Киммерле

37. Конкресценция сегмента С2-С3

гипоплазия диска
сохранность частичного
изображения диска
трапецевидная форма тела С3
отсутствие дегенеративных изменений
на уровне сегмента С2-С3
раннее появление дегенеративных
изменений на уровне сегмента С3-С4

38. Конкресценция С2-С3

39. Платибазия - недоразвитие блюменбахова ската - нарушение соотношений в средней черепной яме

Платибазия недоразвитие блюменбахова ската нарушение соотношений
в средней черепной яме
увеличение сфеноидального угла > 130
укорочение, уплощение блюменбахова ската
горизонтальное расположение ската
приводит к нарушению топографии хода
мозговых и сосудистых структур
на уровне БЗО

40. Платибазия

41. Базилярная импрессия - недоразвитие блюменбахова ската и чешуи затылочной кости - нарушение соотношений в передней и задней

Базилярная импрессия недоразвитие блюменбахова ската и чешуи
затылочной кости - нарушение соотношений
в передней и задней черепных ямах
расположение зубовидного отростка аксиса
выше линии Мак Грегора > 7 мм (с
внедрением в полость черепа)
уменьшение индекса Клауса < 30 мм
прогибание кверху краев БЗО
(инвагинация)

42. Базиллярная импрессия

43. Базиллярная импрессия

44. Конвексобазия – недоразвитие блюменбахова ската и чешуи затылочной кости + изменения в передней черепной яме - нарушение

соотношений
во всех черепных ямах
значительное внедрение зубовидного
отростка аксиса в заднюю черепную яму
значительное прогибание оснований всех
черепных ям с формированием
кранио-кифоза
количественое нарастание нарушений
развития черепа переходит в новое качество

45. Конвексобазия

46. Ассимиляция атланта затылочной костью - нарушение взаимоотношений в БЗО

Ассимиляция атланта
затылочной костью нарушение взаимоотношений в БЗО
гипоплазия атланта
отсутствие верхних суставов головы
частичная (передний бугорок - передний край
БЗО, задний бугорок - задний край БЗО,
боковые массы атланта - боковые края БЗО
полная
деформация БЗО
прогрессирование с появлением
атланто-аксиальной нестабильности

47. Ассимиляция атланта + платибазия

48. Самостоятельная зубовидная кость - нарушение взаимоотношений в передней стенке позвоночного канала

Самостоятельная
зубовидная кость нарушение взаимоотношений в передней
стенке позвоночного канала
гипоплазия зубовидного отростка
(вплоть до аплазии)
гипертрофия переднего бугорка
массивное тело аксиса с отклонением его кзади
симптом «двух кругов» - комплекс передний
бугорок + зубовидная кость
атланто-аксиальные смещения с деформацией и
сужением позвоночного канала

49. Самостоятельная зубовидная кость

50. Самостоятельная зубовидная кость

51. Самостоятельная зубовидная кость

52. Самостоятельная зубовидная кость

53. Деформации КВО, приводящие к развитию неврологических синдромов

Нарушение взаимоотношений БЗО и
зубовидного отростка
= уменьшение размера ЗЧЯ вследствие базиллярной
импрессии с высоким положением зуба аксиса, иногда
отклонением его кзади (церебральный синдром)
Нарушение взаимоотношений БЗО и
зубовидного отростка при сочетании
базиллярной импрессии и платибазии
= изменение топографии ствола головного мозга и ЧМН
(церебральный синдром)

54. Деформации КВО, приводящие к развитию неврологических синдромов

Нарушение взаимоотношений в области БЗО
при его деформации вследствие частичной или
полной ассимиляции атланта с затылочной
костью
= компрессия головного мозга на этом уровне
(церебральный синдром)
Нарушение стабильности передней стенки
позвоночного канала вследствие наличия
зубовидной кости
= сужение позвоночного канала и компрессия верхних
шейных позвонков (спинальный синдром)

55. Деформации КВО, приводящие к развитию неврологических синдромов

Деформация БЗО и сужение позвоночного
канала на уровне верхних шейных позвонков
вследствие сочетания костной дисплазии и
синдрома Арнольда-Киари
= компрессия головного и спинного мозга
(церебро-спинальный синдром)
Деформация БЗО и сужение позвоночного
канала при ассимиляции атланта с
затылочной костью, осложненной
подвывихом атланта кпереди
= компрессия ствола головного и спинного мозга
(церебро-спинальный синдром)

56. Деформации КВО, приводящие к развитию неврологических синдромов

Нарушение взаимоотношений БЗО и зуба
аксиса при базиллярной импрессии,
платибазии, осложненных подвывихом
атланта кпереди
= сужение позвоночного канала на уровне
атланта и компрессия ствола головного и
верхнего сегмента спинного мозга
(церебро-спинальный синдром)