Трофобластическая болезнь

1. ФГБОУ ВО Ярославский государственный медицинский университет Минздрава РФ

«Трофобластическая болезнь»
Выполнила:студентка 2 группы 5 курса
Лечебного факультета
Мустяцэ М.С.
Ярославль 2020г.

2. Определение

Трофобластическая болезнь
(трофобластические опухоли,
трофобластические неоплазии) — это
связанные между собой формы
патологического состояния трофобласта:
простой пузырный занос;
инвазивный пузырный занос;
хориокарцинома;
опухоль плацентарного ложа;
эпителиоидная трофобластическая опухоль.

3. Этиология

Включает хромосомные аномалии в
развитии эмбриона;
Нарушения дифференцировки и
пронуклеарного расщепления;
Децидуальную имплантацию и инвазию
миометрия;
Иммунная толерантность организма
матери.

4. Эпидемиология заболевания

В странах Европы встречаются в 0,6–1,1
случая на 1000 беременностей;
США – в 1 случае на 1200 беременностей;
В Азии и Латинской Америки – в 1 случае на
200 беременностей;
В Японии – в 2 случаях на 1000
беременностей.
Частота возникновения различных форм, по
данным межрегионального центра в
Шеффилде, Великобритания, следующая:
ППЗ – 72,2 %, ЧПЗ – 5 %, хориокарцинома –
17,5%, другие формы – 5,3 %.

5. Заболеваемость

Трофобластическая болезнь составляют 1 %
всех онкогинекологических опухолей и
поражают женщин преимущественно
репродуктивного возраста(пятикратно
увеличивается у женщин старше 40 лет, а
также повышается у женщин моложе 20 лет).

6. Особенности трофобластических опухолей

Высокая злокачественность;
Быстрая отдаленная метастазирование;
Высокая частота излечение только с
помощью химиотерапии даже при
наличии отдаленных метастазов;
После излечения сохраняется
репродуктивная функция у абсолютного
большинства молодых женщин.

7. Классификация трофобластических новообразований

8. Классификация трофобластических новообразований

9. Пузырной занос

Представляет собой аномальную
беременность с патологией
эмбрионального развития в результате
генетических нарушений;
Существует два вида ПЗ: простой
пузырный занос и инвазивный
пузырный занос;
Простой пузырный занос делится на
полный и частичный.

10. Полный пузырный Неполный пузырный Инвазивный пузырный занос занос занос

Полный пузырный
занос
Неполный пузырный
занос
Инвазивный пузырный
занос

11. Особенности полного пузырного заноса

Целиком возникает из отцовского генома;
Чаще всего является диплоидным и содержит
46ХХ кариотип, в 5 % случаев может иметь
46-й геном ХY;
Отсутствуют элементы плода;
Характеризуется диффузным отеком ворсин,
различной степенью пролиферации
трофобласта (от незначительной до
выраженной);
После эвакуации ППЗ в 20 % наблюдений
происходит опухолевая трансформация с
развитием персистирующих ТО.

12. Особенности частичного пузырного заноса

Включает как материнский, так и
отцовский генетический материал;
Чаще возникает кариотип 69ХХХ, редко
– 69ХХY;
Обязательно присутствуют элементы
плода;
Локальная пролиферация трофобласта
выражена слабо.

13. Инвазивный пузырный занос

Характеризуется наличием отечных ворсинок
хориона, отсутствием эмбриональных сосудов и
вторжением пролиферирующих элементов цито- и
синцитиотрофобласта в миометрий;
Опухоль обычно локальна обладает способностью к
быстрой и глубокой инвазии в миометрий и может
вызывать тяжелое интраперитонеальное
кровотечение;
Редко метастазирует (20-40%) — преимущественно
во влагалище, вульву, легкие; значительно чаще,
чем при простом ПЗ, трансформируется в
хориокарциному;
Морфологическое подтверждение возможно лишь в
удаленной матке или метастатическом очаге;
Возможна спонтанная регрессия опухоли.

14. Основные симптомы пузырного заноса

Влагалищное кровотечение (более 90 %);
Несоответствие размеров матки сроку
гестации: размеры матки больше срока
беременности (более 50 % при ППЗ), меньше
срока – при ЧПЗ;
Двухсторонние текалютеиновые кисты 8 см и
более (20–40 %);
У женщин детородного возраста различные
нарушения менструального цикла: от
аменореи до гиперполименореи.

15. Трофобластическая хориокарцинома

Представлена смешанной структурой из
эпителия трофобласта с элементами цито-,
синцитиотрофобласта и клеток
промежуточного звена, ворсинки
отсутствуют;
Опухоль характеризуется быстрой и глубокой
инвазией в окружающие ткани и стенки
сосудов;
Быстрый рост опухоли сопровождается
обширными центральными некрозами с
сохранением по периферии жизнеспособных
клеток.

16. Клинические особенности ХК

Встречается 1:20 000 беременностей;
Быстрый рост первичной опухоли, глубокая инвазия
в стенку матки с разрушением последней;
Высокая частота метастазирования в отдаленные
органы (легкие — 80%, влагалище — 30%, органы
малого таза — 20%, печень, головной мозг — 10%,
селезенка, желудок, почки — 5%);
Первые клинические симптомы — кровотечение или
обнаружение отдаленных метастазов;
Высокая чувствительность к химиотерапии. Прогноз:
излечение в 90% наблюдений.

17. Хорионкарцинома Трофобластическая опухоль плацентарного ложа

18. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа

Редкая неворсинчатая опухоль, возникающая на
плацентарной части трофобласта, преимущественно
из клеток синцитиотрофобласта;
Характеризуется инфильтрирующим ростом с
внедрением в стенку сосудов и замещением их
гладкомышечных элементов гиалиновым материалом;
Характерно незначительное повышение уровня ХГ,
более информативным является определение
плацентарного лактогена(ПЛ) в сыворотке крови и
иммуногистохимическое исследование удаленных
тканей с ПЛ.

19. Клинические особенности ТОПЛ

В 95% наблюдений возникает после родов;
Чаще — солидная опухоль, растущая в просвет
полости матки, инвазирующая миометрий и серозную
оболочку матки, а так же смежные органы;
Непредсказуемое клиническое течение: в 90% —
либо регрессирует, либо поддается лечению, в 10%
наблюдений метастазирует и слабо чувствительна к
стандартной химиотерапии;
Оптимальное лечение первичной опухоли —
гистерэктомия;
При метастатическом поражении — химиотерапия
для высокого риска резистентности опухоли.

20. Эпителиоидная трофобластическая опухоль 

Эпителиоидная
трофобластическая опухоль
Развивается из клеток промежуточного
звена трофобласта;
Характеризуется отсутствием ворсин,
скоплением атипичных мононуклеарных
трофобластических клеток и элементов
синцитиотрофобласта;
Опухоль характеризуется узловой
формой роста с инвазией в миометрий,
без фокусов некроза и кровоизлияний.

21. Клинические особенности ЭТО

Опухоль чаще локализуется в дне матки, перешейке или
слизистой цервикального канала;
Клинические проявления чаще развиваются в репродуктивном
возрасте, но возможно — в более позднем возрастном периоде,
спустя годы от последней беременности;
Возможно проявление болезни в виде отдаленных метастазов
(без признаков первичного поражения матки);
Для дифференцированного диагноза необходимо исследование
сывороточного уровня ХГ, гистологическое и
иммуногистохимическое исследование удаленных тканей с
маркерами;
Оптимальное лечение: хирургическое удаление первичной
опухоли и метастазов с химиотерапией для высокого риска
резистентности опухоли;

22. Критерии установления диагноза трофобластических болезней

Беременность (нормальная или патологическая) в
анамнезе;
2. Динамическое увеличение сывороточного уровня
ХГЧ.
Плато/увеличение уровня ХГЧ в сыворотке крови
после удаления ПЗ в 3 последовательных
исследованиях в течение 2 недель (1, 7,14-й дни
исследования);
Повышенный уровень ХГЧ через 6 и более месяцев
после удаления ПЗ.
3. Гистологическая верификация опухоли
(хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа,
эпителиоидная трофобластическая опухоль).
1.

23. Физикальное обследование трофобластических болезней

Увеличение размеров матки, не соответствующее
сроку беременности или дню после родов;
Размягчение шейки матки;
Можно пальпировать опухолевые образования
в стенке матки, в малом тазу, влагалище (чаще
выявляются при осмотре в зеркалах);
Наличие у больной тека-лютеиновых кист, часто
очень больших размеров. В связи с этим существует
риск перекручивания ножки кисты либо нарушения
целостности стенки кисты с развитием клинической
картины «острого живота».

24. Инструментальные диагностические исследования трофобластических болезней

Ультразвуковое исследование органов брюшной
полости и забрюшинного пространства, малого таза;
Рентгенологическое исследование органов грудной
полости с целью выявления метастазов(оптимальнее
КТ);
Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного
мозга с контрастированием пациенткам с
выявленными метастазами в легких в целях
определения распространенности опухолевого
процесса;
При рецидивах опухоли дополнительно выполняется
позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с
компьютерной томографией (ПЭТ\КТ).

25. Лечение пузырного заноса

Вакуум-аспирация эндометрия ПЗ с
контрольным раздельным диагностическим
выскабливанием полости матки и
цервикального канала в условиях акушерскогинекологического стационара с
обязательным патолого-анатомическим
исследованием биопсийного материала
матки;
Химиотерапия только при развитие
персистирующих ТО, подтвержденное
динамическим увеличением сывороточного
уровня ХГЧ.

26. Лечение злокачественных ТО

Основным методом лечения пациенток с
ЗТО считается противоопухолевая
лекарственная терапия. Адекватная
химиотерапия позволяет достичь
полного выздоровления абсолютного
большинства пациентов без применения
дополнительных методов лечения;

27. Показания к хирургическому лечению

Кровотечение из первичной опухоли или метастаза,
угрожающее жизни пациентки;
Перфорация опухолью стенки матки;
Резистентность первичной опухоли (при
неэффективности стандартной химиотерапии 1-й и 2й линий и отсутствии отдаленных метастазов);
резистентность солитарных метастазов опухоли (при
отсутствии первичной опухоли и метастазов в других
органах, наличии условий для одномоментного
удаления всех резистентных очагов и возможности
проведения химиотерапии после операции).

28. Список литературы

1.
2.
3.
4.
5.
Клинические рекомендации, трофобластические опухоли, 2020г.;
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
локачественных новообразований плаценты (трофобластическая
болезнь): В.В.Кузнецов, Л.А.Мещерякова, С.В.Хохлова Москва 2014;
Мещерякова Л. А., Карселадзе А. И., Козаченко В. П. и др.
Практические рекомендации по лекарственному лечению
злокачественных трофобластических опухолей. Злокачественные
опухоли 2018;
Мещерякова Л.А. Злокачественные трофобластические опухоли:
современная диагностика, лечение и прогноз. Дис. д-ра мед. наук.
М., 2005г;
https://nii-onco.ru/organy/rak-zhenskih-polovyhorganov/trofoblasticheskaya-bolezn/.

29. Спасибо за внимание