10.82M

Категория:

Медицина

Похожие презентации:

Нарушения гемостаза

Нарушение гемостаза

Гемостаз. Система гемостаз

Физиология гемостаза

Лабораторная диагностика нарушений гемостаза

Нарушения гемостаза

Патология системы гемостаза. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Диагностика системы гемостаза

Система гемостаза. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Патология гемостаза

Разрушение гемостаза

© П.Ф.Литвицкий, 2004
СИСТЕМА
ГЕМОСТАЗА
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
СИСТЕМА
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
СВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ТРОМБОФИЛИИ
ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ (ДВСС)

3.

4.

5.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
протеин C
протеин S
•расщепляет
V (проакцелерин)
VII (проконвертин)
VIII а
•активирует фибринолиз

6.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ФИБРИНОЛИЗ
Внутренний механизм
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Внешний механизм
Активаторы
ЭндотелиХагеманХагеманИз клеток
Тканевые
зависимый независимый альные
крови
клетки
XII XIIa XIIf
Прекалликреин Калликреин
+
+
ВМ кининоген ВМ кининоген
Проактиваторы
Активаторы
Ингибитор
трнсформации
Антиплазмины I ряда
ПЛАЗМИНОГЕН (α
2-антиплазмин и др.)
ПЛАЗМИН
Ингибиторы II ряда

7.

8.

9.

10.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Тромбофилии
(от греч. trombos - ком, сгусток,
phileo - люблю)
ПРЕТРОМБОТИЧЕСКИЕ
СОСТОЯНИЯ
ТРОМБОТИЧЕСКИЕ
СОСТОЯНИЯ

11.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Основные механизмы тромбофилий
Нарушение тромборезистентности
сосудистой стенки
•ТРАВМА
•ВАСКУЛИТЫ
•АНГИОПАТИИ
•АТЕРОСКЛЕРОЗ
•ВАЗОСПАЗМ

12.

13.

14.

15.

16.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
Патология форменных
элементов крови
•ТРОМБОЦИТОЗ
•АКТИВАЦИЯ
ТРОМБОЦИТОВ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•ЭРИТРЕМИЯ
•ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ
ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ

17.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
Патология факторов
системы гемостаза
АКТИВАЦИЯ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ДЕФИЦИТ
АНТИКОАГУЛЯНТОВ
И ФИБРИНОЛИЗА

18.

Чрезмерная активация прокоагулянтов
и проагрегантов
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• гиперлипопротеинемия
• повышенный уровень антифосфолипидных
антител
• массивные травмы мягких тканей, ожоги
большой площади, шок, сепсис

19.

Увеличение в крови
прокоагулянтов и проагрегантов:
© П.Ф.Литвицкий, 2004
гиперкатехоламинемия
гиперкортицизм
атеросклероз артерий
септицемия
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

20.

Снижение содержания и/или угнетение
активности антикоагулянтов:
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• наследственный дефицит антитромбина
или снижение его сродства к гепарину
• наследственный дефицит протеинов С и S
• наследственный дефицит α1-протеазного
ингибитора (альфа-1-антитрипсина)
• вторичный дефицит при почечной,
печеночной или панкреатической
недостаточностях, сахарном диабете,
лейкозах, респираторном дистресссиндроме, массивной травме
• гиперлипопротеинемия

21.

Уменьшение уровня и/или
подавление активности
фибринолитиков
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• подавление синтеза активатора
плазминогена (атеросклероз,
ревматоидный артрит)
• гиперпродукция антиплазминов
• снижение продукции фактора XII
(Хагемана) при васкулите, ДВС-синдроме

22.

23.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• ↓ АВР
• ↓ АЧТВ
• ↓ тромбинового времени
• ↓ времени агрегации
тромбоцитов на стекле
• ↓ времени спонтанного
эуглобулинового лизиса
• ↑ ПДФ (D-димеры)
• ↓ антитромбин III
• ↓ протеин С

24.

25.

26.

27.

28.

29.

30.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• ↓ АВР
• ↓ АЧТВ
• ↓ тромбинового времени
• ↓ времени агрегации
тромбоцитов на стекле
• ↑ времени спонтанного
эуглобулинового лизиса
• ↑ ПДФ (D-димеры)
• ↑↑ РКМФ
• ↓ антитромбин III
• ↓ протеин С

31.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО
ВНУТРИСОСУДИСТОГО
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС)
• типический патологический процесс, который
развивается на фоне дисбаланса свертывающей
и противосвертывающей систем.
• особенностью его является одновременная
мобилизация внешних и внутренних факторов
гемостаза и, с другой стороны, дефицит
противосвертывающей системы.

32.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ЭТИОЛОГИЯ ДВС-синдрома
ИНФЕКЦИОННОСЕПТИЧЕСКИЕ
ФАКТОРЫ:
• бактериальные
• вирусные
• криминальные аборты
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

33.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ДЕСТРУКЦИЯ ТКАНЕЙ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• массивные ожоги
• тяжелые травмы
• синдром
длительного
раздавливания

34.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
• панкреонекроз
• острая токсическая
дистрофия печени
• размозжение
паренхиматозных
органов
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

35.

36.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
• переливание
несовместимой крови
• аутоиммунные
гемолитические анемии
• гемолитические яды
• малярия
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

37.

• лейкозы (особенно острый промиелоцитарный)
• распад злокачественных опухолей
• острая лучевая болезнь
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

38.

АКУШЕРСКАЯ И ГИНЕКОЛОГИЧЕСКАЯ
ПАТОЛОГИЯ
© П.Ф.Литвицкий, 2004
• эмболия околоплодными
водами (особенно
инфицированными)
• ранняя отслойка
плаценты
• атония и массаж матки
• внутриутробная гибель
плода
• ...
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

39.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
• геморрагический
васкулит
• системная красная
волчанка

40.

41.

42.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ПАТОГЕНЕЗ ДВС-синдрома
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПОВРЕЖДЕНИЕ
ТКАНЕЙ
ВЫСВОБОЖДЕНИЕ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
И ПРОАГРЕГАНТОВ
ВНЕШНИЙ МЕХАНИЗМ
СВЕРТЫВАНИЯ
АКТИВАЦИЯ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
ВНУТРЕННИЙ МЕХАНИЗМ
СВЕРТЫВАНИЯ

43.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Время свертывания плазмы, сек
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ ТРОМБИНА К ГЕПАРИНУ
200
α-тромбин
лебетокстромбин
100
m-тромбин
0,4
0,8
1,2
Концентрация гепарина, ЕД/мл
1,6

44.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
1. Активация факторов свертывающей
системы крови и тромбоцитарного
гемостаза (по внешнему и внутреннему
механизмам).
2. Истощение противосвертывающей
системы.
3. Диссеминированное тромбообразование с
нарушением микроциркуляции,
развитием ишемии и гипоксии органов и
тканей.
4. Активация фибринолиза.

45.

46.

47.

48.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•↓ АВР
•↓ АЧТВ
•↑ ПДФ
•↑ РКМФ
•↓↓↓ антитромбин III
•↓↓↓ протеин C
• ↓↓↓ α1-протеазный
ингибитор
(альфа-1-антитрипсин)

49.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
II стадия
РАЗНОНАПРАВЛЕННЫХ ИЗМЕНЕНИЙ
(ПЕРЕХОДНАЯ)
ИНТЕНСИВНОЕ
ПОТРЕБЛЕНИЕ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
ГИПЕРФИБРИНОЛИЗ
ИНТЕНСИВНОЕ
ПОТРЕБЛЕНИЕ
ТРОМБОЦИТОВ

50.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
•↓ АВР
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• ↓ АЧТВ
• ↑ тромбинового времени
• ↓ времени агрегации
• тромбоцитов на стекле
•↓ VIII, V, XIII факторов
•↓ фибриногена
•↓ тромбоцитов
•↑ ПДФ
•↑↑ РКМФ
•↓↓↓ антитромбин III
•↓↓↓ протеин C
•↓↓↓α1-протеазный
•ингибитор
•(альфа-1-антитрипсин)

51.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
III стадия
ГИПОКОАГУЛЯЦИИ
КОАГУЛОПАТИЯ
ПОТРЕБЛЕНИЯ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
ПОТРЕБЛЕНИЯ
И
ТРОМБОЦИТАСТЕНИЯ
ПОВТОРНЫЙ
ГИПЕРФИБРИНОЛИЗ
ПОВРЕЖДЕНИЕ
СОСУДИСТОЙ
СТЕНКИ
ПРОТЕИНАЗАМИ

52.

53.

54.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• Инфаркты кожи
(крупные — на щеках,
мелкие — на лбу) у
больного со
стафилококковым
сепсисом. Такие же
высыпания на кистях,
локтях, бедрах и
стопах. Больной
страдал сахарным
диабетом. Смерть
последовала через
сутки после развития
ДВС-синдрома

55.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
• фибриноген < 0,5 г/л
•↓↓↓ тромбоцитов
•↑ ПДФ
•↑ РКМФ
•↓↓↓ антитромбин III
•↓↓↓ протеин C

56.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
IV стадия
ИСХОДА
ЛЕТАЛЬНЫЙ
ИСХОД
НОРМАЛИЗАЦИЯ
ГЕМОСТАЗА:
1. ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ
СИСТЕМЫ
2. ФАКТОРОВ ФИБРИНОЛИЗА
3. ПРОКОАГУЛЯНТОВ
4. КОЛИЧЕСТВА ТРОМБОЦИТОВ

57.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ СИНДРОМА ДВС
ЭТИОТРОПНЫЙ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ
СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ
П Р И М Е Р Ы МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ:
лечение основного
заболевания
вливание
компонентов крови
(плазмы, тромбоцитов,
эритроцитов)
введение гепарина
коррекция
сдвигов КЩР
обезболивающие ЛС
транквилизаторы
коррекция
функции органов

58.

English Русский Правила