Нарушения гемостаза

1.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

2.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
комплекс
факторов и механизмов,
обеспечивающих
оптимальное
агрегатное состояние крови.

3.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Длительность кровотечения
45-180 сек

4.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Время свертывания крови
по Ли-Уайту 6-9 мин

5.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
СПАЗМ
СОСУДА
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ФИБРИНОВЫЙ
ТРОМБ
СГУСТОК

6.

СХЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
I фаза
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Внутренний механизм
Внешний механизм
Активация (коллаген,
протеазы, адреналин)
XII
(ф. Хагемана)
3
Са2+
Повреждение
тканей
XIIа
XI
XIа
IX
VIII
IXа
VIIIа
X
III
(тканевой
тромбопластин )
VII
VIIа
3 Са2+
Xа + Vа
X
V
Активная протромбиназа

7.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
II фаза
Активная протромбиназа
(тромбокиназа)
3
Са2+
Xа + Vа
II (протромбин)
IIа (тромбин)

8.

1. Образование ферментативной дозы
тромбина
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Тромбин
(IIа)
Проакцелерин
(V)
Проконвертин
(VII)
Акцелерин
(Vа)
Конвертин
(VIIа)
2. Образование результирующей дозы
тромбина

9.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
III фаза
IIа (тромбин)
I
фибриноген
XIII
XIIIа
фибринмономеры
фибринолигомеры
фибринполимеры

10.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
IV фаза
ФИБРИНОЛИЗ
XII
(ф. Хагемана)
XIIа
ПЛАЗМИНОГЕН
ФИБРИН
ПЛАЗМИН
продукты
деградации
фибрина

11.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

12.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
СИСТЕМА
ГЕМОСТАЗА
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
СИСТЕМА
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
СВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ТРОМБОФИЛИИ
ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ (ДВСС)

13.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
ВАЗОПАТИИ
КОАГУЛОПАТИИ
ТРОМБОЦИТОПАТИИ

14.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ВАЗОПАТИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Телеангиоэктазы
Болезнь Рандю-Ослера
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

15.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Болезнь Рандю-Ослера

16.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

17.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

18.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВАЗОПАТИИ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Гиповитаминозы
С (цинга), РР

19.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
Кровоизлияния
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

20.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

21.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

22.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна-Геноха)
Этиология
-бактерии
-вирусы
-паразиты
-вакцины
-лекарственные препараты
-пищевые продукты

23.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

24.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

25.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
КОЖНАЯ ФОРМА

26.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

27.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
СУСТАВНАЯ ФОРМА

28.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

29.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

30.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПОЧЕЧНАЯ ФОРМА

31.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Пробы на резистентность сосудистой стенки
-Кончаловского
-жгута
-щипка

32.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Положительная проба Кончаловского

33.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ТРОМБОЦИТАСТЕНИИ

34.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Болезнь Верльгофа
(тромбоцитопеническая пурпура)

35.

Болезнь Верльгофа
(тромбоцитопеническая пурпура)
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

36.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
СЕЛЕЗЕНКА
СЕЛЕЗЕНОЧНЫЙ
ФАКТОР

37.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Миелотоксическое действие:
ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
физические (ионизирующая радиация)
химические (цитостатики, антибиотики,
продукты нефтепереработки …)
биологические (вирусы, токсины микроорганизмов)
ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
аутоантитела к клеткампредшественникам мегакариопоэза

38.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
АПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА

39.

Угнетение нормальных ростков
кроветворения при опухолях
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

40.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
АУТОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

41.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

42.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

43.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
БИОПРОБА
Сыворотка
крови
больного

44.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
Болезнь
Верльгофа
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Аутоиммунная
тромбоцитопения

45.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЦИТАСТЕНИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Болезнь Гланцмана
Болезнь Виллебранда
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

46.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Механизмы тромбоцитастений
• Нарушение синтеза и накопления в
гранулах тромбоцитов БАВ
• Нарушение дегрануляции и
высвобождения тромбоцитарных
факторов в плазму крови
• Мембранопатии

47.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЦИТАСТЕНИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
•Гиповитаминозы С, В12
•Уремия
•Переливание больших доз крови, плазмы,
концентратов прокоагулянтов
•Миеломная болезнь, болезнь
Вальденстрема (повышение в плазме
нормальных и аномальных белков)
•ДВСС (повышение ПДФ)

48.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Лекарственные

49.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Количество тромбоцитов
180 - 400 · 109/л
•Время агрегации
тромбоцитов
14-18 сек
•Процент клеток,
вступивших в агрегацию
> 90

50.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

51.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Положительная проба Кончаловского

52.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
КОАГУЛОПАТИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Нарушение I фазы свертывания
• Гемофилия А - дефицит VIII фактора
• Гемофилия В - дефицит IX фактора
• Гемофилия С - дефицит XI фактора

53.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

54.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

55.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
Королева Великобритании
ВИКТОРИЯ
19 век
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

56.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

57.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Кефалогематома

58.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

59.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Обширные гематомы у пациента с гемофилией

60.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

61.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Острый гемартроз коленного сустава у больного гемофилией

62.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Гемартрозы в области коленных суставов
при гемофилии А

63.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

64.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Активированное время
рекальцификации плазмы
(АВР) 40-60 сек
•Активированное частично
тромбопластиновое время
(АЧТВ) 33-45 сек

65.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Нарушение II фазы свертывания
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
(парагемофилии)
ГИПОПРОТРОМБИНЕМИЯ
ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ
ГИПОПРОАКЦЕЛЕРИНЕМИЯ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ПЕЧЕНОЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
АХОЛИЯ
гиповитаминоз К

66.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Протромбиновый индекс
(ПТИ) 85-110%

67.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Нарушение III фазы свертывания
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ
ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ
АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ

68.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Тромбиновое время
11 - 18 сек
•Фибриноген
2 - 4 г/л

69.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Нарушение IV фазы свертывания
(конечный гиперфибринолиз)
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА
ЛЕЧЕНИЕ
ФИБРИНОЛИТИКАМИ
ПОВЫШЕНИЕ ТКАНЕВЫХ
АКТИВАТОРОВ
ПЛАЗМИНОГЕНА
(опухоли, стресс, почечная,
печеночная недостаточность)

70.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

71.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Спонтанный
эуглобулиновый лизис
2-4 часа
•Продукты деградации
фибрина (ПДФ)
4-6 мг/л

72.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЭЛАСТОГРАММА
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
НОРМА
УКОРОЧЕНИЕ ВРЕМЕНИ
ЛИЗИСА ПРИ
ГИПЕРФИБРИНОЛИЗЕ

73.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004