Заболевания надпочечников. Общие принципы диагностики

1.

Заболевания надпочечников
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
Мельниченко Галина Афанасьевна
Член-корр. РАМН,
профессор кафедры эндокринологии
ММА им. И. М. Сеченова
Кафедра эндокринологии ММА

2.

кора
мозговое
вещество
Кафедра эндокринологии ММА

3.

капсула Клубочковая
зона
Пучковая зона
Кафедра эндокринологии ММА
Сетчатая зона

4.

прегненолон
кортизол
Кафедра эндокринологии ММА
альдостерон

5.

Холестерин
P450scc
P450c17
Прегненолон
P450c17
Дегидроэпиандростерон
17-ОН-прегненолон
3 -HSD
3 -HSD
P450c17
Прогестерон
P450c21
Дезоксикортикостерон
P450c11
Кортикостерон
3 -HSD
P450c17
17-ОН-прогестерон
P450c21
11-дезоксикортизол
P450c11
КОРТИЗОЛ
P450aldo
АЛЬДОСТЕРОН
Кафедра эндокринологии ММА
Андростендион

6.

7.

Основные функции кортикостероидов
1. Задержка в
организме натрия
и поддержание
осмолярности
АЛЬДОСТЕРОН
усиление реабсорбции
натрия в дистальном
отделе нефрона
- активация глюконеогенеза
2. Адаптивная
КОРТИЗОЛ
- распад белков
- стимуляция липолиза в
одних частях тела и
липогенеза в других
- подавление воспаление
Кафедра эндокринологии ММА

8.

Кафедра эндокринологии ММА

9.

Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система
Головной мозг
Стрессовый фактор
Гипофиз
КРГ
АКТГ
Кора надпочечника
КОРТИЗОЛ
Кафедра эндокринологии ММА
Отрицательная
обратная связь
Гипоталамус

10.

Суточная динамика секреции АКТГ и кортизола
60
500
Кортизол (нмоль/л)
АКТГ (пг/мл)
АКТГ
Кортизол
время суток
0
20.00
24.00
04.00
08.00
ночь
Кафедра эндокринологии ММА
0
12.00
день
16.00

11.

Система ренин-ангиотензин-альдостерон
Снижение
перфузионного
давления в почках
АНГИОТЕНЗИНОГЕН
Ренин
печень
юкстагломерулярные
клетки
АНГИОТЕНЗИН-1
АПФ легкие
АНГИОТЕНЗИН-2
АЛЬДОСТЕРОН
Периферическое
сосудистое
сопротивление
Реабсорбция натрия в
дистальных отделах нефрона
Осмолярность плазмы
Системное артериальное давление
Кафедра эндокринологии ММА

12.

Классификация заболеваний надпочечников
А. Тотальный гиперкортицизм (различные варианты синдрома Кушинга)
Б. Парциальный гиперкортицизм
1. Первичный гиперальдостеронизм
2. Андростерома
3. Кортикоэстрома
4. Смешанные опухоли коры надпочечников
В. Дисфункция коры надпочечников
1. Дефицит 21-гидроксилазы
2. Дефицит 11 - гидроксилазы
3. Дефицит 17 - гидроксилазы/С17-20-лиазы
4. Дефицит StAR-протеина
5. Дефицит 3 -ол-дегидрогеназы
Г. Гипокортицизм
1. Первичный гипокортицизм
2. Вторичный и третичный гипокортицизма
Д. Надпочечниковая параганглиома
Е. Инциденталома
Кафедра эндокринологии ММА

13.

Этапы диагностического поиска
эндокринной патологии
1. Клиническая диагностика
(заподозрить патологию надпочечников)
2. Лабораторное подтверждение избыточной или
недостаточной продукции гормонов
(гормональное исследование)
3. Визуализация эндокринной железы (постановка
нозологического диагноза)
Кафедра эндокринологии ММА

14.

15.

16.

Сложности диагностики гипофизарнонадпочечниковой патологии
1. Циркадный и пульсаторный характер продукции кортизола
2. Стимуляция продукции АКТГ и кортизола при любых стрессах
3. Возможность выявления нормальных базальных уровней АКТГ
и кортизола в плазме при явной патологии
4. Короткий период полувыведения кортизола и АКТГ
5. Нестойкость АКТГ in vitro
6. Относительно низкая информативность определения экскреции
свободного кортизола с мочой
7. Сложность протоколов функциональных тестов
8. Высокая распространенность клинически незначимых
анатомических «изменений» гипофиза и надпочечников,
выявляемых при МРТ и КТ
Кафедра эндокринологии ММА

17.

Дексаметазоновая проба в диагностике синдрома Кушинга
дексаметазон
АКТГ
КОРТИЗОЛ
АКТГ
КОРТИЗОЛ
НОРМА
КОРТИЗОЛ ?
Кафедра эндокринологии ММА

18.

Нижняя
полая
вена
ПЖЖ
Печень
Надпочечник
Надпочечник
Аорта
Селезенка
Левая почка
Кафедра эндокринологии ММА