Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных

1.

Министерство здравоохранения Российской Федерации
Федеральное государственное автономное
образовательное учреждение высшего образования
«Российский национальный исследовательский
медицинский университет им. Н.И. Пирогова»
Поздняя форма геморрагической
болезни новорожденных
Подготовила: Абдулаева Анита

2.

Этиология и патогенез:
▪Холестаз-нарушение
всасывания витамина К
(атрезия желчных путей,
гепатит, муковисцидоз)
▪Абеталипопротеинемия
▪Только естественное
вскармливание
▪Затянувшаяся желтуха
VKBD_Nelson of Pediatrics
https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview

3. Пациентка А., 5 месяцев 5 дней

Основной диагноз: Геморрагическая болезнь новорождённых, поздняя
форма
Осложнения основного диагноза: Спонтанное нетравматическое
паренхиматозное субарахноидальное кровоизлияние с прорывом в
желудочковую систему в стадии разрешения. Постгеморрагическая
окклюзионная гидроцефалия. Постгеморрагическая анемия тяжёлой
степени. Судорожный синдром
Сопутствующие заболевания: Гипоплазия полушарий мозжечка, вариант
Денди Уокера

4. Анамнез жизни

• Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне угрозы
прерывания в 5-6 нед, гестационного сахарного диабета,
кольпита, анемии.
• Роды в 40 недель, масса тела при рождении 2920 гр., рост 50
см
• Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов
• Отмечалась затяжная неонатальная желтуха
• Находилась на естественном вскармливании

5.

Анамнез заболевания
13.12.19
• Кровотечение из места инъекции, в течение нескольких часов
после вакцинации от гепатита в/м в область левого бедра
• Госпитализирована в окружную больницу с диагнозом:
«Коагулопатия, постинъекционная гематома левого бедра»
Протромбиновый индекс-13%
• Давящая повязка, гемостатическая губка
• Менадиона натрия бисульфит 0,1 мл кг в/м
• Аминокапроновая кислота 5% per os

6.

16.12.19
• Субфебрильная температура, вялость, сонливость
18.12.19
• Госпитализирована в окружную больницу, где была проведена
компьютерная томография по результатам которой: кровоизлияние
в левую лобно-височно-теменную долю с сообщением с
желудочковой системой
19.12.19
• Транспортирована в 18 ОРИТ для хирургических больных МДГКБ

7.

Осмотр
Большой родничок 5х5, Ригидность затылочных
выбухает, напряжён
мышц
МР 2х2 , Расхождение
швов черепа
https://okeydoc.ru/wp-content/uploads/2016/04/25f3059274c5.jpg
Мышечный тонус
дистоничный, снижен в
левой руке и повышен в
левой ноге

8.

Инструментальная
диагностика
http://www.neurosurgeon.lv/en/files/2012/06/cvslim.jpg
Нейросонография 20.12.19:
ассиметричная
вентрикулодилятация, наличие
жидкостного образования в
проекции левой гемисферы
КТ 20.12.19: паренхиматозное
кровоизлияние в стадии
разрешения. Постгеморрагическая
гидроцефалия. Гипоплазия
полушарий мозжечка.

9. 20.12.19 Установка наружного вентрикулярного дренажа

10.

ОАК
Коагулограмма
20.12.2019
Протромбиновый
индекс
86 %
N
77,0-120,0
МНО
1,08
0,75-1,25
Протромбиновое
время
12,9 сек
9,5-12,6
АЧТВ
31,8 сек
27,6-45,6
20.12.2019
N
Лейкоциты, WBC
5,7 109/л
6,00-17,50
Эритроциты, RBC
2,97 109/л
3,10-42,0
Гемоглобин, HGB
91 г/л
110-140
Средний объем
эритроцитов, MCV
91 фл
80-100
Гематокрит, HCT
27,1%
36,0-42,0
Тромбиновое
время
24,4 сек
19,3-28,4
Тромбоциты, PLT
391 109/л
180-320
Концентрация
фибриногена
2,21 г/л
1,43-4,02
Лимфоциты, LY
3,6 109/л
1,2-3,0
*На фоне приема Вит К

11. Клинический анализ спинномозговой жидкости

25.12.2019
N
Цвет до
центрифугирования
коричневый
прозрачный
Цвет после
центрифугирования
коричневый
прозрачный
Прозрачность до
центрифугирования
мутная
Прозрачность после
центрифугирования
Неполная с
осевшими
эритроцитами
Вентрикулит?
Цитоз
Белок
прозрачная
Цефепим
150мг/кг/сут
прозрачная
144/3 мкл
0/3 мкл12/3мкл
3,520 г/л
0,150-0,450
05.01
12/3 мкл

12.

Вальпроевая кислота 25 мг/кг/сут –
купирование судорожного синдрома
Ассиметричная
вентрикулодилатация,
невыраженное смещение
срединных структур
Сокращение размеров
боковых желудочков,
Порэнцефалическая киста
Удаление наружного
вентрикулярного дренажа
13.01.2020
Положительная динамика
Выписана 13.01.2020
КТ-картина на 19 сутки после
кровоизлияния
МР-картина постгеморрагической кисты
http://www.neurosurgeon.lv/en

13. Рекомендовано

• Наблюдение невролога, офтальмолога по месту
жительства
• Терапия вальпроевой кислотой 25 мг/кг/сут
• ОАК, Биохимический анализ крови
• УЗИ органов брюшной полости 1 раз в год
• Измерение окружности головы 1 раз в неделю
• Нейросонография 1 раз в месяц
• Мед. отвод от прививок
• МРТ головного мозга через 6 мес

14. Заключение

• Более чем у 50% младенцев с
поздней формой VDBK
диагностируется внутричерепное
кровоизлияние
• Инвалидизации достигает 42%
случаев среди детей, выживших
после внутричерепного
кровоизлияния
• Летальность у детей с ВЧК
составляет от 7% до 52%, в
среднем 29%
https://emedicine.medscape.com/article/126354-overview

15. Спасибо за внимание!

ЭДУАРД АДЕЛБЕРТ ДОЙЗИ
КАРЛ ПЕТЕР ХЕНРИК ДАМ