Геморрагические диатезы. Лекция №33

1.

ПМ.01 Диагностическая деятельность
МДК.01.01. Пропедевтика клинических дисциплин
Раздел 1. Пропедевтика в терапии
специальность 31.02.01 Лечебное дело
Лекция №33
Тема: «Геморрагические диатезы»
Подготовила преподаватель
Поливанова Л.В.
г. Старый Оскол
1
Областное государственное автономное
профессиональное образовательное учреждение
«Старооскольский медицинский колледж»

2.

Студенты освоят следующие компетенции и достигнут следующих
личностных результатов по программе воспитания:
ПК 1.1 Планировать обследования пациентов различных возрастных групп.
ПК 1.2 Проводить диагностические исследования.
ПК 1.3 Проводить диагностику острых и хронических заболеваний.
ПК 1.6. Проводить диагностику смерти.
ПК 1.7 Оформлять медицинскую документацию.
Общепрофессиональные компетенции:
ОК 1 Понимать сущность и социальную значимость своей будущей профессии, проявлять к ней устойчивый интерес.
ОК 2 Организовывать собственную деятельность, выбирать типовые методы и способы выполнения
профессиональных задач, оценивать их эффективность и качество.
ОК 3 Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях и нести за них ответственность.
ОК 4 Осуществлять поиск и использование информации, необходимой для эффективного выполнения возложенных на
него профессиональных задач, а также для своего профессионального и личностного развития.
ОК 5 Использовать информационно-коммуникационные технологии в профессиональной деятельности.
ОК 6 Работать в коллективе и команде, эффективно общаться с коллегами, руководством, потребителями.
ОК 7 Брать ответственность за работу членов команды (подчиненных), за результат выполнения заданий.
ОК 8 Самостоятельно определять задачи профессионального и личностного развития, заниматься самообразованием,
осознанно планировать и осуществлять повышение своей квалификации.
ОК 9 Ориентироваться в условиях частой смены технологий в профессиональной деятельности.
ОК 10 Бережно относиться к историческому наследию и культурным традициям народа, уважать социальные,
культурные и религиозные различия.
ОК 11 Быть готовым брать на себя нравственные обязательства по отношению к природе, обществу, человеку.
ОК 12 Организовывать рабочее место с соблюдением требований охраны труда, производственной санитарии,
инфекционной и противопожарной безопасности
ЛР 4. Проявляющий и демонстрирующий уважение к людям труда, осознающий ценность собственного труда.
Стремящийся к формированию в сетевой среде личностно и профессионального конструктивного «цифрового следа».
ЛР 6. Проявляющий уважение к людям старшего поколения и готовность к участию в социальной поддержке и
волонтерских движениях.
ЛР 7. Осознающий приоритетную ценность личности человека; уважающий собственную и чужую уникальность в
различных ситуациях, во всех формах и видах деятельности.
ЛР 9. Соблюдающий и пропагандирующий правила здорового и безопасного образа жизни, спорта; предупреждающий
либо преодолевающий зависимости от алкоголя, табака, психоактивных веществ, азартных игр и т.д. Сохраняющий
психологическую устойчивость в ситуативно сложных или стремительно меняющихся ситуациях.
ЛР 10. Заботящийся о защите окружающей среды, собственной и чужой безопасности, в том числе цифровой.

3.

• Основные источники:
1.Лычев В.Г. Лечение пациентов терапевтического
профиля: Учебное пособие. Москва: ФОРУМ:
ИНФРА-М, 2017. – 344 с.
2. Смолева Э.В. Диагностика в терапии: учеб.
Пособие. - Ростов на Дону: Феникс, 2016. – 284с.
5. Федюкович Н.И. Внутренние болезни: учебник. Ростов на Дону: Феникс, 2017. – 318с.
• Интернет источники:
• 1. http://kingmed.info/
• 2.https://meduniver.com/#vse_razdeli
• 3.http://www.stmedcollege.ru/elektronnyeobrazovatelnyj-resursy
3
Источники информации:

4.

Содержание учебного материала:
• Определение понятий.
• Факторы риска.
• Этиология. Патогенез.
• Классификация.
• Клиника. Осложнения.
• Диагностика.
• Лабораторно-инструментальные методы
исследования и интерпретация результатов
исследований.

5.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
• Это группа заболеваний, основным
проявлением которых является наличие
геморрагического синдрома: повышенной
наклонности к кровоточивости и
кровоизлияниям, спонтанным или под
влиянием самой незначительной травмы.
• В основе развития геморрагического
синдрома лежат нарушения в системе
гемостаза.

6.

Гемостаз – важнейший механизм защиты,
который обеспечивает целостность
гемоциркуляторной системы.

7.

СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
Основными компонентами
системы гемостаза являются:
• Стенки кровеносных сосудов.
• Клетки крови – тромбоциты.
• Система свертывания крови.

8.

СОСУДИСТЫЙ КОМПОНЕНТ
ГЕМОСТАЗА
• Гемостатический механизм участия
микрососудов в гемостазе определяется
функциями эндотелия стенки сосудов
(способность осуществлять локальное
тромбообразование).
• Повреждение стенок сосудов и оголение
субэндотелия способствует активации
тромбоцитарного звена гемостаза и
организации процесса свертывания крови.

9.

ТРОМБОЦИТЫ
• Тромбоциты (кровяные пластинки, бляшки
Бицацеро) принимают активное участие во всех
фазах гемостатического процесса,
вырабатываются мегакариоцитами и
представляют безъядерные фрагменты их
цитоплазмы.
• В норме 180-320x109 л, средняя
продолжительность жизни - 7 дней.
• Находятся в кровотоке в виде активных и
неактивных форм.
• Активация связана с приобретением способности
к полноценной адгезии и агрегации.

10.

ТРОМБОЦИТЫ

11.

СИСТЕМА
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
• Основной функцией свертывающей системы
крови является образование тромбина.
• В состав свертывающей системы входит 15
плазменных факторов свертывания.
• По своей природе они в основном относятся к
белковым фракциям и вырабатываются
печенью.
• Свертывание крови преимущественно
ферментативный процесс и осуществляется
путем последовательной активации факторов
свертывания.

12.

УПРОЩЕННАЯ СХЕМА
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

13.

ТРОМБ

14.

Лабораторная диагностика
нарушений гемостаза
• Исследование сосудистотромбоцитарного
(первичного)гемостаза:
- проба щипка «+»,
- проба жгута (манжеточная) проба «+»,
-исследование функциональных свойств
тромбоцитов: определение размеров,
степени зрелости,
- длительность кровотечения ( по Дуке 23мин)
- агрегационная способность тромбоцитов,
- Ретракция кровяного сгустка ( норма 4860%)
- Мегакариоциты в костном мозге

15.

Исследование коагуляционного гемостаза
( 1 ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ –ОБРАЗОВАНИЕ
АКТИВИРОВАННОГО ПРОТРОМБИНАЗНОГО
КОМПЛЕКСА)
• Время свертывания крови (8-12 мин),
• Активированное частичное
тромбопластиновое время ( АЧТВ= 30-42с)
• Активность факторов XII, XI, IX, VIII, X,
VII, V.
• Аутокоагуляционный тест
• Время рекальцификации плазмы – 80-140с.

16.

Оценка 2 фазы гемостаза (образование
тромбина)
• Протромбиновое (тромбопластиновое) время
(11-15с)
• Протромбиновый индекс (80-100%)
• Протромбиновый коэфф. = МНО(1-1,4)
• Оценка 3 фазы свертыванияФИБРИНОГЕНООБРАЗОВАНИЕ:
• фибриноген в плазме – 1,8- 4,0г/л,
• Тромбиновое время =12-16 сек.,
• Фактор XIII.

17.

КЛАССИФИКАЦИЯ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
• I. Геморрагические диатезы,
обусловленные изменениями
тромбоцитов.
• 1. Тромбоцитопении (недостаточное
количество тромбоцитов) - болезнь
Верльгофа.
• 2. Тромбоцитопатии (функциональная
неполноценность тромбоцитов при их
нормальном количестве) - болезнь
Гланцмана.
• 3. Сочетание количественной и качественной
патологии тромбоцитов.

18.

КЛАССИФИКАЦИЯ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
II. Геморрагические диатезы,
обусловленные дефектом сосудистой
стенки.
• 1. Врожденные (болезнь Рандю-Ослера,
гемангиомы).
• 2. Приобретенные (Болезнь ШенлейнГеноха, анафилактоидная пурпура).
Наиболее часто в клинической практике
встречаются геморрагические диатезы,
обусловленные изменениями тромбоцитов и
дефектом сосудистой стенки.

19.

КЛАССИФИКАЦИЯ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
III. Геморрагические диатезы, обусловленные
нарушениями коагуляционного гемостаза коагулопатии.
• 1. Наследственные нарушения при дефиците
различных плазменных факторов
свертывания крови (Гемофилии А и С и др.).
• 2. Приобретенные коагулопатии (дефицит К витамин зависимых факторов, передозировка
антикоагулянтов, ДВС -синдром, вторичные
нарушения системы гемостаза при
инфекционно-септических заболеваниях,
печеночной и почечной недостаточности и
др.).

20.

Идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура (ИТП)
• Болезнь Верльгофа или идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура («пятнистая
болезнь») была впервые описана врачом
Верльгофом из Ганновера 200 лет назад.
• Характеризуется появлением на коже
геморрагий различной степени выраженности
и давности.
• При этом геморрагический синдром
сопровождается резким снижением содержания
тромбоцитов в периферической крови при
достаточном их образовании в костном мозге.

21.

Патогенез тромбоцитопенической
пурпуры
• Причиной заболевания являются антитромбоцитарные
аутоантитела, которые синтезируются преимущественно
в селезенке лимфоцитами и плазмоцитами и относятся к
Ig G, реже IgА или обоим классам иммуноглобулинов.
• Тромбоциты под воздействием АТ гибнут.
• При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов
сокращается с 7-10 дней до нескольких часов.
• В патогенезе кровоточивости ведущей является
тромбоцитопения; имеют значение участие
тромбоцитов в гемостазе и их ангиотрофическая
функция. Сосудистый эндотелий становится порозным,
повышенно проницаемым, что приводит к
возникновению спонтанных геморрагий.

22.

КЛИНИКА
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ
ПУРПУРЫ
Как правило, заболеванию непосредственно предшествуют
различные: инфекции:
• вирусные,
• бактериальные,
• профилактические прививки,
• введение гаммаглобулина,
• прием лекарств,
• перегревание на солнце,
• переохлождение.
• Время, прошедшее после воздействия провоцирующих
факторов до развития пурпуры, в среднем составляет 2
недели.
• У 1\3 больных ИТП начинается без видимой причины.

23.

КЛИНИКА
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ
ПУРПУРЫ
• Кровоизлияния в кожные покровы, петехиальные
высыпания.
• В зависимости от свежести или давности
кровоизлияния оно меняет свою первоначальную
пурпурную окраску и приобретает
последовательно лиловый, синий, зеленоватый,
бурый или желтый оттенок, одновременно
становясь все бледнее.
• Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек
(носовые, из десен, маточные, желудочнокишечные, почечные, кровотечение при удалении
зубов).

24.

КЛИНИКА
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ
ПУРПУРЫ
• У некоторых больных число кровоизлияний
настолько велико, что кожа приобретает сходство
со шкурой леопарда.
• Появление геморрагий в области головы
считается серьезным симптомом, указывающим
на возможность кровоизлияния в мозг.
• За исключением признаков повышенной
кровоточивости, в остальном состояние больного
не страдает.

25.

«шкура леопарда»

26.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА (2)
Синяки (экхимозы)

27.

Лабораторная диагностика
нарушений гемостаза
• Исследование сосудисто-тромбоцитарного
(первичного) гемостаза:
• - проба щипка положительная,
• - проба жгута (манжеточная) проба – «+»,
• -количество тромбоцитов < 150.000,
• - исследование функциональных свойств
тромбоцитов: определение размеров, степени
зрелости,
• длительность кровотечения по Дуке > 2-3мин,
• агрегационная способность тромбоцитов нарушена
• Ретракция кровяного сгустка < 48%)
• Увеличено количество молодых мегакариоцитов в
костном мозге.
• Обнаружение антитромбоцитарных антител

28.

Костный мозг при тромбоцитопении
Увеличено
количество
молодых
мегакариоцитов
в костном мозге.

29.

БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙН - ГЕНОХА
• Геморрагический васкулит,
капилляротоксикоз, анафилактическая
пурпура, - это заболевание из группы
системных васкулитов, протекающее с
поражением микроциркуляторного русла с
типичными изменениями кожи, суставов,
желудочно-кишечного тракта и почек.
• Ведущим клиническим синдромом
являются кожные геморрагии.

30.

Этиология
Геморрагический васкулит – полиэтиологическое,
иммунокомплексное заболевание, из группы
аллергических васкулитов, среди причин которого
имеют значение
- лекарственная и пищевая аллергия,
- острые респираторные заболевания, прежде всего
стрептококковые,
- травмы,
- охлаждения,
- повышенная инсоляция,
- генетическая предрасположенность.

31.

Патогенез
• Основой патогенеза является образование и
отложение в сосудах кожи и внутренних органов
циркулирующих иммунных комплексов.
• Развитие
васкулита обусловлено выбросом
биологически активных веществ, вызывающих
регионарное повышение проницаемости сосудов.
• Активация системы комплемента способствует
повреждению эндотелиальных клеток и ухудшению
реологических свойств крови и в конечном итоге –
пристеночному образованию микротромбоза.
• Наибольшие изменения возникают в артериолах,
капиллярах и венулах.

32.

КЛИНИКА
ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
• Кожный синдром (основной).
• Суставной синдром.
• Абдоминальный синдром.
• Почечный синдром.
• Злокачественный синдром.

33.

Клиника геморрагического васкулита
это заболевание характеризуется васкулитно - пурпурным типом
кровоточивости с наиболее частым проявлением геморрагии на
коже
1. кожный синдром
элементы сыпи слегка приподняты и строго отграничены,
не исчезают при надавливании.
появляются высыпания симметрично,
преимущественно на разгибательных поверхностях голеней
и рук, на ягодицах.
Для детей одновременно с высыпаниями характерно
возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах,
губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы.

34.

Клиника геморрагического васкулита

35.

Клиника геморрагического васкулита
2. Полиартрит - суставной синдром.
Наблюдается отек в области крупных сосудов /особенно
часто в коленных и голеностопных/, сопровождается
летучими болями разной интенсивности.
3. Почечный синдром
это острый гломерулонефрит, развившийся на фоне
кожного, кожно - суставного или других синдромов.
Поражение почек может протекать и по типу хр.
гломерулонефрита.
В любом случае наблюдается
- микро и макрогематурия,
- протенурия,
- цилиндрурия.

36.

Клиника геморрагического васкулита
4. Абдоминальный синдром
Может появиться на фоне кожного или кожносуставного синдрома,
Проявляется кровоизлияниями в стенку кишечника
или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно кишечного тракта.
Приступообразные боли типа кишечной колики
возникают внезапно, могут локализоваться вокруг
пупка, в правом подреберье, подложечной или правой
подвздошной областях.

37.

Клиника геморрагического васкулита
В редких случаях - геморрагии на слизистой оболочке
кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой
или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и
учащенным стулом или, наоборот, задержкой его.
Синдром, как правило сопровождается лихорадкой,
повышением числа лейкоцитов в периферической крови и
повышением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться
анемия, коллапс.
В гемограмме определяется гипертомбоцитоз и
гиперкоагуляция.
При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько
сильные, что больные принимают вынужденное положение,
лежа на боку с поджатыми к животу ногами.

38.

Формы геморрагического
васкулита:
• молниеносная
• острая
• затяжная
• рецидивирующая
• хроническая (с частыми или редкими
обострениями)

39.

Лабораторные данные
• Клинический анализ крови. При тяжелых формах
развивается лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом,
ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов в пределах
нормы.
• Биохимические исследования. В остром периоде
отмечается диспротеинемия с повышением уровня
фибриногена, 2- и -глобулинов, повышение ЦИК.
• Коагулологические исследования. Коагулологические
показатели не изменены.
В тяжелых случаях может
развиться вторичный ДВС-синдром с характерными
изменениями коагулограммы и тромбоцитопенией.

40.

Синдром ДВС (диссеминированного
внутрисосудистого свертывания) • Неспецифическая патология гемостаза, в
основе которой лежит рассеянное
свертывание крови в сосудах с образованием
множества микросгустков и агрегатов клеток
крови, блокирующих кровообращение в
органах и тканях с глубокими
дистрофическими нарушениями с
последующим развитием гипокоагуляции,
тромбоцитопении и геморрагий вследствие
коагулопатии потребления.

41.

Основные причины ДВС-синдрома
• Акушерская патология (преждевременная отслойка
плаценты,
эмболия
околоплодными
водами,
внутриутробная гибель плода)
• Инфекции - генерализованные, (бактериальные,
вирусные, паразитарные, грибковые), септические
состояния
• Шок любой этиологии,
• Массивные поражения тканей и травмы
• Солидные
опухоли
и
онкогематологические
заболевания
• Массивные гемотрансфузии
• Терминальные состояния

42.

Схема патогенеза ДВС-синдром

43.

Стадии ДВС-синдрома
• стадия I – гиперкоагуляция и агрегация
тромбоцитов
• стадия II – переходная (коагулопатия
потребления без активации фибринолиза)
• стадия III – гипокоагуляции (коагулопатия
потребления с активацией фибринолиза)
• стадия
IV
–
восстановительная
(остаточные тромбозы и блокады сосудов)

44.

Клиническая картина
• геморрагическиЙ синдром
(смешанный тип
кровоточивости): кровоизлияния
в коже, слизистых оболочках,
внутренних органах и/или
кровотечения различной
локализации
• Тромбозы различной
локализации
• при тяжелых профузных или
рецидивирующих кровотечениях
развивается геморрагический
шок
• синдромом полиорганной
недостаточности, который
проявляется острой почечной,
дыхательной, печеночной, реже –
сердечно-сосудистой
недостаточностью
у

45.

Лабораторная диагностика ДВСсиндрома
• Стадия 1 - преобладают процессы
свертывания крови и
тромбообразования.
• - быстрое свертывание крови при
венепункции,
• - укорочено время рекальцификации
плазмы,
• - уменьшено АЧТВ,
• - уменьшен уровень антитромбина III.

46.

(Продолжение)
Стадия 2 – коагулопатия потредления без
активизации фибринолиза.
Время свертывания увеличено до 13-15мин,
- уменьшено количество тромбоцитов,
- сгусток крови лизируется более часа,
- тест-тромбин до 60 сек.
- тесты на продукты деградации
фибриногена отр.
- тромбоциты снижены до 100.000

47.

(Продолжение)
• Стадия 3 – коагулопатия потребления с
активацией фибринолиза.
• - Сгустки крови рыхлые, быстро
лизируются,
• - время свертывания крови более 15
минут,
• - тест-тромбин до 3 минут,
• - нарастающая тромбоцитопения,
• - положительные тесты на ПДФ.

48.

(Продолжение)
• Стадия 4 – генерализованный
фибринолиз при прогрессировании ДВС
или период нормализации при регрессе
ДВС.
• - резко нарастает тромбоцитопения,
• - сгусток крови не образуется,
• время свертывания 30 минут и более,
• - тест-тромбин более 3 минут,
• - ПДФ резко положительны.

49.

Диагностика ДВС-синдрома
• А – исходная клиническая ситуация
• Б – клинические признаки синдрома
ДВС (полиорганная недостаточность:
о.дыхательная, почечная,
надпочечниковая недостаточность,
сочетание кровоточивости и тромбоза,
шок)
• В – лабораторные признаки стадии
ДВС-синдрома (разнонаправленность
показателей свертываемости).

50.

Вопросы для самоконтроля:
• Что такое гемостаз?
• Какие элементы гемостаза вы знаете?
• Причины тромбоцитопенической пурпуры?
• Какие обследования необходимо провести при
ИТП?
• Что такое геморрагический васкулит?
• Назовите основные синдромы
геморрагического васкулита.
• Назовите причины ДВС-синдрома.
• Охарактеризуйте стадии ДВС-синдрома.
50

51.

Остались вопросы.
Доработаю дома !
51

52.

Домашнее задание
Самостоятельно изучить тему: «Заболевания
костно- мышечной системы.»
Источники информации:
• Основные источники:
• 1.Лычев В.Г. Лечение пациентов терапевтического профиля:
Учебное пособие. Москва: ФОРУМ: ИНФРА-М, 2017. – 344
с.
• 2. Обуховец, Т.П. Сестринское дело и сестринский уход: уч.
пособие / Т.П. Обуховец. – М. КНОРУС, 2017. – 680
• 3. Федюкович Н.И. Внутренние болезни: учебник. - Ростов
на Дону: Феникс, 2017. – 318с.
• Интернет источники:
• 1. http://kingmed.info/
• 2.https://meduniver.com/#vse_razdeli
• 3.http://www.stmedcollege.ru/elektronnye-obrazovatelnyj-resursy

53.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ