Лейкозы. Лекция №32

1.

ПМ.01 Диагностическая деятельность
МДК.01.01. Пропедевтика клинических дисциплин
Раздел 1. Пропедевтика в терапии
специальность 31.02.01 Лечебное дело
Лекция №32
Тема: «Лейкозы»
Подготовила преподаватель
Поливанова Л.В.
г. Старый Оскол
1
Областное государственное автономное
профессиональное образовательное учреждение
«Старооскольский медицинский колледж»

2.

Студенты освоят следующие компетенции и достигнут следующих
личностных результатов по программе воспитания:
ПК 1.1 Планировать обследования пациентов различных возрастных групп.
ПК 1.2 Проводить диагностические исследования.
ПК 1.3 Проводить диагностику острых и хронических заболеваний.
ПК 1.6. Проводить диагностику смерти.
ПК 1.7 Оформлять медицинскую документацию.
Общепрофессиональные компетенции:
ОК 1 Понимать сущность и социальную значимость своей будущей профессии, проявлять к ней устойчивый интерес.
ОК 2 Организовывать собственную деятельность, выбирать типовые методы и способы выполнения
профессиональных задач, оценивать их эффективность и качество.
ОК 3 Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях и нести за них ответственность.
ОК 4 Осуществлять поиск и использование информации, необходимой для эффективного выполнения возложенных на
него профессиональных задач, а также для своего профессионального и личностного развития.
ОК 5 Использовать информационно-коммуникационные технологии в профессиональной деятельности.
ОК 6 Работать в коллективе и команде, эффективно общаться с коллегами, руководством, потребителями.
ОК 7 Брать ответственность за работу членов команды (подчиненных), за результат выполнения заданий.
ОК 8 Самостоятельно определять задачи профессионального и личностного развития, заниматься самообразованием,
осознанно планировать и осуществлять повышение своей квалификации.
ОК 9 Ориентироваться в условиях частой смены технологий в профессиональной деятельности.
ОК 10 Бережно относиться к историческому наследию и культурным традициям народа, уважать социальные,
культурные и религиозные различия.
ОК 11 Быть готовым брать на себя нравственные обязательства по отношению к природе, обществу, человеку.
ОК 12 Организовывать рабочее место с соблюдением требований охраны труда, производственной санитарии,
инфекционной и противопожарной безопасности
ЛР 4. Проявляющий и демонстрирующий уважение к людям труда, осознающий ценность собственного труда.
Стремящийся к формированию в сетевой среде личностно и профессионального конструктивного «цифрового следа».
ЛР 6. Проявляющий уважение к людям старшего поколения и готовность к участию в социальной поддержке и
волонтерских движениях.
ЛР 7. Осознающий приоритетную ценность личности человека; уважающий собственную и чужую уникальность в
различных ситуациях, во всех формах и видах деятельности.
ЛР 9. Соблюдающий и пропагандирующий правила здорового и безопасного образа жизни, спорта; предупреждающий
либо преодолевающий зависимости от алкоголя, табака, психоактивных веществ, азартных игр и т.д. Сохраняющий
психологическую устойчивость в ситуативно сложных или стремительно меняющихся ситуациях.
ЛР 10. Заботящийся о защите окружающей среды, собственной и чужой безопасности, в том числе цифровой.

3.

• Основные источники:
1.Лычев В.Г. Лечение пациентов терапевтического
профиля: Учебное пособие. Москва: ФОРУМ:
ИНФРА-М, 2017. – 344 с.
2. Смолева Э.В. Диагностика в терапии: учеб.
Пособие. - Ростов на Дону: Феникс, 2016. – 284с.
5. Федюкович Н.И. Внутренние болезни: учебник. Ростов на Дону: Феникс, 2017. – 318с.
• Интернет источники:
• 1. http://kingmed.info/
• 2.https://meduniver.com/#vse_razdeli
• 3.http://www.stmedcollege.ru/elektronnyeobrazovatelnyj-resursy
3
Источники информации:

4.

Содержание учебного материала:
• Определение понятий.
• Факторы риска.
• Этиология. Патогенез.
• Классификация.
• Клиника. Осложнения.
• Диагностика.
• Лабораторно- инструментальные методы
исследования и интерпретация результатов
исследований.

5.

Гемобластозы являются аналогом
опухолевых процессов в других
органах.
Часть из них первично развивается в
костном мозге и называется лейкозами.
Другая часть первично возникает в
лимфоидной ткани органов
кроветворения и называется
лимфомами или гематосаркомами.

6.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Преимущественно
в костном мозге
ЛЕЙКОЗЫ
ОСТРЫЕ
ЛЕЙКОЗЫ
ХРОНИЧЕСКИЕ
ЛЕЙКОЗЫ
Преимущественно
вне костного мозга
ЛИМФОМЫ
(ГЕМАТОСАРКОМЫ)
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
(БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)
ЛИМФОМЫ
НЕХОДЖКИНСКИЕ
(ЛИМФОЦИТАРЫЕ,
ЛИФОБЛАСТНЫЕ)
ГИСТИОЦИТАРНЫЕ

7.

ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
«В основе опухолевого роста всех
гемобластозов лежит
клональность – каждый лейкоз
или гематосаркома всей массой
своих клеток обязаны мутации в
их родоначальной клетке»
(Воробьев А.И.)

8.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
• Традиционно все лейкозы делятся на острые (ОЛ) и
хронические (ХЛ)
• Выделение ОЛ и ХЛ основано на способности
опухолевых клеток к дифференцировке (созреванию).
• Хронический вариант лейкемии диагностируется в
случае, когда опухолевая клетка на определенном этапе
болезни способна к дифференцировке.
• Острый лейкоз диагностируется в случае, когда
первично мутировавшая гемопоэтическая клетка не
способна к дифференцировке, а может лишь
воспроизводить саму себя, что приводит к накопление
огромного количества незрелых бластных клеток и
угнетение нормального кроветворения.

9.

Лейкоз - опухолевое заболевание системы
кровообразования, с прогрессирующим
ростом и поражением костного мозга,
лимфатических узлов и селезенки.

10.

ЭТИОЛОГИЯ
Выделяют четыре группы причин:
1. Инфекционно-вирусные причины РНК-содержащие вирусы и ДНКсодержащие вирусы (вирусы вызывающие
папилломы у человека, вирусы группы
герпеса, группы оспы и др.)

11.

• 2. Наследственные факторы.
• 3. Действие химических лейкозогенных
факторов - химические вещества
промышленного и бытового назначения
(ковровые покрытия, линолеум,
синтетические моющие средства и т. д.)
• 4. Лучевое (ионизирующее)
воздействие.

12.

Патогенез
Лейкозы характеризуются системным
прогрессирующим разрастанием
лейкозных клеток сначала в костном
мозге, селезенке и лимфатических узлах,
затем они переселяются в другие органы
и ткани, образуя лейкозные образования
вокруг сосудов и в их стенках, затем
появляются в крови.

13.

• При лейкозах бластные
клетки подавляют
дифференциацию
нормальной стволовой
клетки.

14.

КЛИНИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
В ТЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА
ВЫДЕЛЯЕТСЯ НЕСКОЛЬКО СТАДИЙ:
1.Начальная
5.Терминаль
ная
(конечная)
2.Развернутая
4.Рецидив
3.Ремиссия (полная
или неполная)

15.

1. Начальная стадия
- Начало лейкозов протекает
бессимптомно.
- Отмечается слабость, утомляемость,
сердцебиение и одышка в связи с
анемией, ночные поты, возникает
миокардиодистрофия, иногда может
обнаруживаться увеличение печени и
селезенки.

16.

2. Развернутая
стадия
Жалобы на
прогрессирующую
слабость,
утомляемость, боли в
суставах и костях,
боли в области печени
и селезенки,
повышение
температуры тела,
головную боль.

17.

• Все клинические проявления 2 стадии
делятся на синдромы:
• 1) Инфекционно-токсический синдром
- проявляется в виде различных
воспалительных процессов (слабость,
высокая температура тела, головная боль,
снижение массы тела, тошнота, рвота.
• 2) Геморрагический синдром повышенная кровоточивость и
возможность кровоизлияний и
кровопотери.

18.

• 3) Анемический синдром - уменьшение
содержания гемоглобина, эритроцитов.
• 4) Гиперпластический синдром –
обусловлен лейкозной инфильтрацией
тканей, увеличиваются лимфоузлы,
селезенка, печень, миндалины.
Гиперплазия десен и развитие язвенно –
некротического стоматита. Болезненность
при поколачивания костей, болезненная
инфильтрация яичек и поражение
нервной системы – нейролейкемия.

19.

20.

• 5) Иммунодефицитный синдром –
нарушение клеточного и гуморального
иммунитета приводит к развитию
различных инфекционных воспалительных процессов.

21.

ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ
ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
• Со стороны нервной системы –
Нейролейкия – головные боли, тошнота,
рвота, светобоязнь, сонливость или
бессонница, бред, галлюцинации,
судороги, гемипарезы, моторная афазия.
Может быть жажда, булимия, полиурия,
нарушение функции черепно – мозговых
нервов, исчезновение рефлексов,
болезненность при пальпации нервных
стволов.

22.

23.

• Мочеполовая система – лейкозная
инфильтрации яичек, мочевого пузыря,
предстательной железы и уретры,
яичников, почек. Развитие острой
почечной недостаточности и снижение
диуреза вплоть до анурии.

24.

• Органы пищеварения – дисфагия и
обструкция пищевода. Язвенная болезнь
желудка, язвенно – некротические
изменения в кишечнике.
• Появляется желтуха, расширение вен
пищевода.
• Поражение селезенки (боли в левой
половине грудной клетки, в левом
подреберье, шум трения брюшины над
поверхностью селезенки).

25.

.
• Дыхательная система – кашель, отек
легких, кровохарканье, цианоз, над
легкими выслушиваются влажные хрипы.
Развиваются трахеиты, бронхиты,
пневмонии.
• Сердечно – сосудистая система –
расширение границ сердца, тахикардия,
аритмия, одышка, глухость тонов.

26.

• 3 стадия – Ремиссия.
• Полная ремиссия - отсутствуют
клинические симптомы заболевания.
• Неполная ремиссия - клиническое и
гематологическое улучшение, однако
количество бластных клеток в костном
мозге остается повышенным.

27.

4. Рецидив острого лейкоза может
возникать в костном мозге или вне
костного мозга (кожа и т. д.).

28.

5. Терминальная стадия характеризуется
устойчивостью к цитостатической
терапии, выраженным угнетением
нормального кроветворения, развитием
язвенно-некротических процессов.
Может быть появление небольших
синяков после мелких травм.
Может начинаться остро - с катаральных
изменений в носоглотке, ангины.

29.

ДИАГНОСТИКА
1. ОАК: лейкоцитоз и лейкемический провал
– отсутствие промежуточных форм между
бластными и зрелыми клетками, полное
отсутствие юных и палочкоядерных.
Исчезновение эозинофилов и базофилов,
анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
- Лейкоцитоз свыше 20 х 109 при отсутствии
признаков явного инфекционного процесса
- Лимфоцитоз > 48 %
2. БАК: увеличение гамма - глобулинов, при
развитии почечной недостаточности увеличении
мочевины и креатинина.

30.

Картина крови при остром миелобластном
лейкозе
L = 70х10*9/л
Э
Б
Нейтрофилы
Мбл Пм М Ю
П
---
--- --- -- 3-6 51-67
---
65
--- --- --
---
Мон
23-40
4-8
5
---
С
2-4 0-1
---
Лимф
30
Есть «лейкемическое зияние» (hiatus leukemicus). Цитохимия:
кислая фосфотаза + миелопероксидаза + липиды + диф.
гликоген +

31.

3. ОАМ: белок, форменные элементы
крови.
4. УЗИ внутренних органов – увеличение
печени и селезенки.
5. ЭКГ: тахикардия, нарушение ритма
сердца.
6. УЗИ сердца – застойные явления,
ослабления сократимости миокарда,
гипертрофия левого желудочка.
7. ФГДС: развитие язв.
8. УЗИ почек – пиелонефрит.

32.

ДИАГНОСТИКА ЛЕЙКОЗОВ
• Клинический анализ крови + морфология
• Морфология клеток костного мозга (пунктат
костного мозга)
• Цитохимические исследования клеток
Диагноз
костногоострого
мозга лейкоза можно установить
только морфологически
–по обнаружению
• Цитогенетические
исследования
клеток крови
инесомненно
костного мозга
бластных опухолевых клеток
• Иммунофенотипирование
клеток
крови
и
в крови или костном мозге
– 20%
бластов
костного мозга
• Гистологические исследования костного мозга
(трепанобиопсия)
• Иммуногистохимические исследования

33.

Острый миелоидный лейкоз
Костный мозг

34.

Острый лимфобластный лейкоз
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

35.

РУТИННЫЕ
МЕТОДЫ
ДИАГНОСТИКИ
Морфологическая оценка
аспирата костного мозга
(миелограмма)

36.

37.

Хронические лейкозы
• Миелопролиферативные
заболевания
– ХМЛ (хронический
миелолейкоз)
– Истинная
полицитемия
– Идиопатическая
тромбоцитемия
– Сублейкемический
миелоз
• Лимфопролиферативные
заболевания (Т и В)
– ХЛЛ (хронический
лимфолейкоз)
– Неходжскинские
Лимфомы
– Парапротеинемические
гемобластозы
• Миеломная
болезнь
• Макроглобулинемия
Вальденстрема
• Болезни тяжелых
цепей

38.

ХМЛ – клональный миелопролиферативный
процесс, развивающийся в результате
злокачественной трансформации в ранних
гемопоэтических предшественниках
Ph`- хромосома – специфический
маркер опухолевых клеток

39.

Особенности хронического лейкоза
• В отличие от острого, при хроническом
лейкозе клетки крови успевают «дозреть», но
подавляющее большинство получившихся
клеток крови не способно выполнять свою
прямую функцию.
• У 50 % больных хроническим лейкозом нет
жалоб на собственное здоровье, лейкоз у них
диагностируется по данным анализа крови,
выполненного по другому поводу.

40.

Хронический миелолейкоз
Хроническая фаза (доброкачественная)
Фаза акселерации (подострая)
Терминальная (злокачественная)

41.

85% случаев диагностируется в хронической
фазе, в 50% случаев – при проведении ОАК
Терминальная стадия
Хроническая фаза
Средняя
продолжительность
5-6 лет
Фаза акселерации
Средняя
продолжительность
5-6 мес.
Бластный
криз
Средняя
выживаемость
3-6 мес.

42.

• Хроническая фаза:
• Жалоб нет или могут быть слабость, потливость,
умеренная потеря веса, дискомфорт в левом
подреберье.
• Клиника: может быть увеличение селезенки +2-3
см.
• Диагностика:
• - лейкоцитоз 15-20 тыс.со сдвигом влево и
наличием переходных форм клеток (миелоцитов,
юных, промиелоцитов),
- тромбоцитоз,
- «эозинофильно-базофильная ассоциация»
- гиперплазия гранулоцитарного ростка в
миелограмме и гиперплазия гемопоэтической
ткани с вытеснением жировой в трепанобиоптате

43.

Примерная картина крови при хроническом
миелолейкозе (разгар болезни)
L = 155 х10*9/л
Э
Б
Нейтрофилы
Мбл
Пм
М
Ю
П
С
Лимф
Мон
2-4
0-1
---
---
---
---
3-6
51-67
23-40
4-8
9
6
2
4
10
10
11
45
3
---
Если процент молодых форм (Мбл, Пм, М)
суммарно больше 15% - более тяжелое
течение болезни

44.

Фаза акселерации: через 3-5 лет
• Жалобы: повышение температуры, слабость,
потеря веса, боль и тяжесть в левом
подреберье.
• Клиника: (критерии ВОЗ, 2000)
• - лейкоцитоз,
- миелобласты 10-19% в крови и/или КМ,
- базофилия >20%,
- тромбоцитопения (<100 тыс.) либо
тромбоцитоз (>1000 тыс.),
- гепатоспленомегалия, не поддающаяся
терапии,
- цитогенетические аномалии.

45.

Геморрагический синдром при хроническом
миелолейкозе

46.

Геморрагический синдром при хроническом
миелолейкозе:

47.

Бластный криз:
То же, что в фазу акселерации +
- бласты в крови и костном мозге – 20 %
и более,
- экстрамедуллярные (вне костного мозга)
очаги кроветворения с пролиферацией
бластных клеток,
- в трепанобиоптате- крупные очаги или
скопления бластных клеток

48.

Хронический лимфолейкоз
злокачественное опухолевое заболевание
лимфатической ткани с обязательным
поражением костного мозга, при котором
субстрат опухоли представлен зрелыми
лимфоцитами.

49.

Клиника
- повышенная слабость, потливость
- увеличение роста лимфоузлов (шейные,
подчелюстные, подмышечные, паховые)
- боли и тяжесть в левом подреберье
(спленомегалия)
- желтуха
- высыпания на коже, иногда геморрагического
характера
- геморрагический синдром различной
локализации

50.

Особенности лимфоузлов при ХЛЛ:
- безболезненные
- мягко-эластической консистенции
- подвижные
- разного размера- от 1 см до
значительных конгломератов (5-10см)

51.

Диагностика
• анализ крови:
• - лейкоцитоз периферической крови со
значительным количеством малых зрелых
лимфоцитов (до 95%)
• - тени Боткина-Гумпрехта (ядра разрушенных
клеток)
• - - резкое снижение гранулоцитов
• - нормохромная анемия
• - тромбоцитопения различной степени
• - умеренный ретикулоцитоз (при гемолизе)
• - иммунфенотип лимфоидных клеток:
CD19,CD20,CD23 и CD5
• костный мозг:
более 30% неопластических лимфоцитов,
сужение гранулоцитарного и эритроидного ростков

52.

Картина крови при хроническом
лимфолейкозе
L = 70 х10*9/л
Э
Б
Нейтрофилы
М Ю
П
С
Лимфоциты
Мон
Лбл Пл Лимф
2-4 0-1 -- -- 3-6 51-67
---
---
23-40
4-8
1
3
17
75
---
--- -- --
---
4
Много «теней» Боткина – Гумпрехта.
Лимфоциты «голоядерные»

53.

Вопросы для самоконтроля:
• Что такое гемобластоз?
• Чем отличается острый лейкоз от
хронического?
• Причины лейкозов?
• Какие обследования необходимо провести при
лейкозе?
• Какие основные синдромы острого лейкоза вы
знаете?
53

54.

Остались вопросы.
Доработаю дома !
54

55.

Домашнее задание
Самостоятельно изучить тему: «Геморрагические диатезы»
Источники информации:
• Основные источники:
• 1.Лычев В.Г. Лечение пациентов терапевтического профиля: Учебное
пособие. Москва: ФОРУМ: ИНФРА-М, 2017. – 344 с.
• 2. Обуховец, Т.П. Сестринское дело и сестринский уход: уч. пособие /
Т.П. Обуховец. – М. КНОРУС, 2017. – 680
• 3. Федюкович Н.И. Внутренние болезни: учебник. - Ростов на Дону:
Феникс, 2017. – 318с.
• Интернет источники:
• 1. http://kingmed.info/
• 2.https://meduniver.com/#vse_razdeli
• 3.http://www.stmedcollege.ru/elektronnye-obrazovatelnyj-resursy

56.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ