Патология челюстных костей

1.

Патология
челюстных
костей

2.

План лекции
• Опухоли челюстных костей
• Кисты челюстных костей
• Дисплазии челюстных костей
• Пороки развития лица

3.

Опухоли челюстных костей
• Обычно одонтогенные опухоли (генез связан с
зубообразующими тканями)
• Чаще доброкачественные, но могут
рецидивировать
• Злокачественные одонтогенные опухоли,
характеризуются быстрым ростом, встречаются
очень редко и обычно у пожилых людей

4.

Клиническое значение
• Ведут к смещению и расшатыванию зубов
• Могут возникать в местах непрорезавшихся
зубов
• Могут прорастать в мягкие ткани полости рта
• Возможность инвазии в верхнечелюстную пазуху
при образовании в верхней челюсти
• Могут сопровождаться спонтанными
переломами челюстей

5.

Классификация
Органоспецифические опухоли челюстных костей
• Связанные с одонтогенными эпителием
• Одонтогенные опухоли смешанного генеза
• Связанные с однотогенной мезенхимой
Органонеспецифические опухоли челюстных
костей

6.

Органоспецифические опухоли
Их генез связан с зубообразующими тканями –
эмалевым органом (эктодермального
происхождения) и зубным сосочком
(мезенхимального происхождения)
• Эмалевый орган – эмаль зуба
• Зубной сосочек – одонтобласты, дентин,
пульпа, цемент

7.

Развитие зуба

8.

9.

Опухоли связанные с
одонтогенным эпителием
• Амелобластома
• Аденоматоидная одонотогенная опухоль
• Кератокистома

10.

Амелобластома
• Доброкачественная опухоль с медленным,
местнодеструирующим ростом
• В 80% тело нижней челюсти в области моляров и
премоляров, а также угол и ветвь нижней челюсти
• М=Ж, чаще в 20-50 лет
• Мутации в генах, ассоциированных с сигнальными
путями MAPK (митоген-активируемая протеинкиназа)
• После удаления нередко рецидивирует

11.

Макроскопическая картина
• Пораженная челюсть веретенообразно утолщена
("вздутие"), при разрушении кортикальной пластинки
прорастает в мягкие ткани десны и дна полости рта
• Солидная – узел плотной серо-розовой ткани без кист
(редкий вариант опухоли)
• Монокистозная – опухоль с одиночной гладкостенной
кистой. Костная ткань челюсти окружает опухоль в виде
тонкой скорлупы
• Поликистозная – амелобластома с множественными
кистами. На рентгенограмме «мыльные пузыри»

12.

13.

14.

Микроскопическая картина
Гистологически напоминает эмалевый орган
• Кистозная
• Фолликулярная
• Плексиформная
• Акантоматозная
• Базально-клеточная
• Гранулярно-клеточная
Гистологические варианты клинического и
прогностического значения не имеют

15.

Плексиформная
Акантоматозная
Монокистозная (в стенке кисты)

16.

Аденоматоидная одонтогенная
опухоль
• Доброкачественная опухоль из одонтогенного эпителия
со структурами амелобластомы и образованием мелких
трубочек из амелобластов
• М=Ж, во 2-й декаде жизни (после 30 лет не встречается)
• Часто связана с непрорезавшимся зубом и
макроскопически напоминает кисту прорезывания
• В отличии от амелобластомы, развивается чаще в
верхней челюсти в области клыков и премоляров
• Является одной из наиболее доброкачественных
одонтогенных новообразований, обычно даже не
рецидивирует при простой энуклеации

17.

Макроскопическая картина
• Многокамерная киста с
утолщенными стенками и редко
превышает 3 см в диаметре
• Часто обнаруживается связь
опухоли с коронкой
непрорезавшегося зуба,
особенно клыка
• На рентгенограммах
выявляются мелкие
кальцинаты, вид «хлопьев
снега» («кальцинатыснежинки»)

18.

19.

20.

Кератокистома
(примордиальная киста)
• Доброкачественная опухоль одонтогенного происхождения с
потенциально агрессивным и инфильтративным поведением
• Ранее считалась дизонтогенетической одонтогенной кистой
• М=Ж, с пиком во второй декаде жизни. Множественные
кератокистомы встречаются обычно у более молодых лиц
• Мутация в гене PTCH (опухолевый супрессор) на 9 хромосоме
• Источником опухолевых клеток являются дентальная
пластинка (или ее остатки) и базальные клетки вышележащего
эпителия слизистой оболочки полости рта
• Опухоль обладает выраженным местнодеструирующим
ростом склонной к перфорации в мягкие ткани

21.

Макроскопическая картина
• Локализуется чаще всего в зоне формирующегося
зачатка 3-го нижнего моляра и в дальнейшем
распространяется по длиннику нижней челюсти, не
вызывая резкой деформации кости, и выявляется только
с переходом на угол и ветвь нижней челюсти
• Может быть одно- и многокамерной с истончением
кортикальной пластинки
• Корни зубов, проецирующиеся в полость кисты,
сохраняют периодонтальную щель, но сами зубы
сдвигаются

22.

23.

Микроскопическая картина
• Имеет тонкую фиброзную стенку с выстилкой из
многослойного плоского эпителия ороговевающего по
паракератотическому типу
• Базальный слой эпителия с ярко выраженными
базофильными ядрышками, с характерной неполной
базальной мембраной.
• В пласте эпителия могут выявляться участки дисплазии
• Данные характеристики будут отличать опухоль от кист
челюстей с участками кератизации

24.

25.

Фолликулярная киста.
а – выстилка многослойным
плоским эпителием. Зуб в полости
кисты (гистотопограмма).
б – выстилка ороговевшим
эпителием.
в – островки неактивного
одонтогенного эпителия.

26.

Исходы
• При расширении периодонтальной щели может
инфицироваться
• Поликистозная форма может рецидивировать после
оперативного удаления
• Может входить в состав синдрома невоидной
базальноклеточной карциномы (синдром Горлина) –
наследственное заболевание, характеризующееся
различными пороками развития внутренних органов,
множественными кератокистомами и развитием
мультицентричной базальноклеточной карциномы
• Лечение хирургическое с дальнейшим наблюдением

27.

Опухоли смешанного генеза
• Одонтома
• Киста Горлина
Опухоли мезенхимального
генеза
• Одонтогенная миксома

28.

Одонтома
• Наиболее часто встречающаяся опухолевая
мальформация (гамартома) челюстных костей. Обычно
возникает у детей, подростков и молодых лиц
• В верхней челюсти встречается несколько чаще, чем в
нижней, локализуется в области премоляров
• Растет медленно, имеет капсулу, при больших размерах
вызывает деформацию челюсти
• Данная опухоль может являться одним из признаков
синдрома Гарднера (наследственный полипоз толстого
кишечника)

29.

Классификация
• Простая одонтома представлена твердыми тканями одного
зуба, соединенными в виде нароста в области корня,
шейки или корня существующего зуба, "впаянного" в
цемент
• Сложные одонтомы развиваются из нескольких зубных
зачатков
Смешанная (комплексная) одонтома - хаотичное по
топографии сочетание твердых зубных тканей: эмали,
дентина, цемента
Составная — конгломерат спаянных друг с другом мелких
рудиментарных зубов (топография твердых тканей
упорядочена, как в обычных зубах). Их количество может
достигать десятков и даже сотен

30.

31.

Макроскопическая картина
• Инкапсулированный узел из нескольких зубоподобных
элементов, легко разделяющихся или спаянных между
собой

32.

33.

Киста Горлина
• Кальцифицирующаяся одонтогенная кистома или киста
Горлина выявляется во втором-третьем десятилетии
жизни в области резцов или клыков
• Часто связана с непрорезавшемся зубом, одно-, реже
многокамерная, размером 2-4 см
• Микроскопически эпителий стенки кисты напоминает
амелобластому. Встречаются комплексы «клетокпризраков», которые могут подвергаться кальцинозу с
формированием вокруг них многоядерных гигантских
клеток инородных тел
• До 20% кист Горлина содержат участки, напоминающие
одонтому

34.

35.

Одонтогенная миксома
• Третья по частоте встречаемости среди одонтогенных опухолей
(после одонтомы и амелобастомы)
• Медиана встречаемости 30 лет
• Макроскопически желтовато-белая слизистого вида масса, чаще
всего в нижней челюсти. Рентгенологически «медовые соты»
• Микроскопически ткань миксоидного характера с клетками
звездчатой формы с анастомозирующими отростками и мелкими
островками одонтогенного неактивного эпителия
• Опухоль может рецидивировать из-за неполного удаления и
прорастания в костномозговой канал

36.

37.

Первичный внутрикостный рак
• Развивается из островков Малассе
• на фоне амелобластомы
• из кератокистомы
• Быстрый рост, разрушает кость
• Развитие данной опухоли не связано с
воздействием канцерогенов
• Необходимо исключить происхождение опухоли
из слизистой оболочки полости рта и метастазы
плоскоклеточного рака, что бывает крайне
сложно сделать

38.

39.

40.

Кисты челюстных костей

41.

Общие положения
• Истинная киста челюсти - полостное образование,
имеющее фиброзную стенку (капсулу) и выстилку
внутренней поверхности из эпителия
• Ложные кисты не имеют эпителиальной выстилки. В
настоящее время рассматриваются в группе
опухолеподобных поражений челюстных костей
• Обнаруживаются у людей во всех возрастных группах, с
одинаковой частотой у лиц обоего пола
• Осложнением является резорбция, атрофия костной
ткани от давления, что сопровождается деформацией
челюстей и риском спонтанного перелома

42.

Одонтогенные кисты
• Радикулярная (околокорневая) киста
• Фолликулярная (зубосодержащая) киста
• Киста прорезывания

43.

Радикулярная киста
• Образуется в альвеолярных отростках челюстных
костей при прогрессировании хронического
гранулематозного периапикального периодонтита
• Формируется через кистогранулему, когда полость
последней выстилает эпителий островков
одонтогенного эпителия Маляссе, или эпителий десны
в виде многослойного плоского неороговевающего
эпителия
• Киста расположена в области верхушки корня зуба,
изредка прилежит к боковой поверхности корня
• В верхней челюсти встречаются в 2—3 раза чаще, чем в
нижней
• Составляет до 90% одонтогенных кист

44.

45.

Макроскопическая картина
• Увеличивается медленно (месяцы, а иногда годы),
достигая размеров от 0,5 до 3 см в диаметре, иногда
больше
• Содержимое кисты желтоватого цвета. В просвете —
слегка опалесцирующая жидкость, а при обострении
воспаления — гной

46.

47.

Микроскопическая картина
• Внутренняя поверхность выстлана неороговевающим
сквамозным эпителием с участками грануляционной
ткани
• В стенке обнаруживаются кровоизлияния, скопления
сидерофагов, воспалительный инфильтрат, нередко с
наличием гигантских многоядерных клеток
• При обострении в инфильтрате выявляются
нейтрофильные гранулоциты, а в состоянии ремиссии
инфильтрат образован макрофагами и лимфоцитами
• Эпителий, пролиферируя, образует сетевидные отростки
в толщу стенки — характерный признак именно этой
кисты

48.

49.

Осложнения
• Выбухая в вестибулярную область имеет тенденцию к
нагноению и образованию свищей
• При частой локализации в верхней челюсти может вести
к развитию одонтогенного гайморита
• Нагноение может осложниться развитием свищей,
абсцессов и флегмон мягких тканей орофациальной
области
• В нижней челюсти возможно развитие остеомиелита
• Резидуальная киста – радикулярная киста,
обнаруженная после экстракции зуба

50.

Фолликулярная киста
(зубосодержащая)
• Является дизонтогенетической кистой, развивается из
эмалевого органа непрорезавшегося зуба
• Встречается довольно часто и выявляется в возрасте 1030 лет в области нижнего третьего моляра
• Причиной являются нарушения процессов
дифференцировки элементов эмалевого органа
• В полости кисты обнаруживается коронка неразвитого
зуба (иногда нескольких зубов), а сама киста связана с
местом соединения цемента и эмали
• Может являться источником злокачественных опухолей

51.

52.

Микроскопическая картина
• Тонкий неороговевающий сквамозный эпителий
выстилает внутреннюю поверхность кисты
• Подлежащая рыхлая волокнистая ткань обычно с
признаками мукоидного отека
• При развитии воспалительного процесса эпителий, как
правило, трансформируется в ороговевающий,
подлежащая ткань становится грубоволокнистой,
инфильтрированной клеточными элементами

53.

54.

Киста прорезывания
• Разновидность фолликулярной кисты (фолликулярная
киста, связанная с коронкой прорезывающегося или
прорезавшегося зуба)
• Вынесена из челюстной кости и расположена в основном
в ткани десны
• Выявляется в первом десятилетии жизни и чаще
локализуется в области 3 нижнего моляра или верхнего
клыка
• В стенке кисты встречаются островки одонтогенного
эпителия, в полости может быть зуб

55.

Неодонтогенные кисты

56.

Киста носонебного (резцового
канала)
• Верхняя челюсть, небо
• Белесоватое содержимое, выстилка многослойным
плоским и реснитчатым эпителием.
• Варианты:
• Киста носогубная на альвеолярном отростке в
основании ноздри – цилиндрический эпителий
многорядный с плоскоклеточной метаплазией
• Глобуломаксиллярная киста между клыком и резцом –
уплощенный цилиндрический или кубический
эпителий.

57.

58.

Киста резцового канала
Глобуломаксиллярная киста

59.

Десневая киста младенца
(жемчужина Эпштейна)
• Одна или более кист в десне
• Матово-белесоватая, желтая
• Ороговевающий эпителий
• Протекает бессимптомно
• Разрушается через 3 месяца

60.

61.

Костные дисплазии

62.

Фиброзная дисплазия
• Опухолеподобное заболевание моно- и
полиоссальное. Поражаются кости черепа, бедренные,
большеберцовые кости или ребра
• Поражение лицевого скелета традиционно относится к
монооссальной форме поражения
• Мутация гена GNAS1 сигнальный путь с которого ведет
к избыточной пролиферации преостеобластов
• Возможно, дальнейшие изучение генетических
нарушений переведет его в группу опухолей
• Возникает в детском и юношеском возрасте, чаще у
женщин с преимущественным поражением верхней
челюсти

63.

Макроскопическая картина
• Кость деформируется вследствие ее очагового
увеличения («вздутия»)
• Рентгенологически картина «измельченного стекла»
• Образование увеличивается медленно (годы,
десятилетия), но может довольно быстро привести к
тяжелой деформации и обезображиванию лица с
нарушением жизненно важных функций
• У трети больных в крови повышается уровень щелочной
фосфатазы

64.

65.

66.

Микроскопическая картина
• Разрастание клеточно-волокнистой остеогенной ткани,
строящей примитивные костные балочки по типу
«рыболовного крючка» (незавершенный остеогенез),
которая замещает собой зрелую костную ткань челюсти
• Костные балки расположены в умеренно клеточной
фиброзной ткани, не содержащей остеокластов и
остеобластов
• Границы, разросшейся серовато-белесоватого вида
опухолеподобной ткани нечеткие, размытые, без
образования капсулы

67.

68.

Исходы
• Поражение в подавляющем большинстве случаев
доброкачественное, но изредка наблюдается переход в
остеосаркому (особенно при проведении лучевой
терапии)
• Возможны рецидивы после хирургического лечения
• Синдром МакКьюна-Олбрайта (McCune-Albright`s
syndrome) – наследственный вариант полиоссальной
формы фиброзной дисплазии в сочетании с
меланоцитарными поражениями кожи (пятна «кофе с
молоком»), преждевременным половым созреванием и
патологией щитовидной железы

69.

Костная дисплазия (периапикальная
цементодисплазия)
• Встречается в области верхушек нижних резцов в виде
избыточного образования цемента по типу
грубоволокнистой кости
• Обычно возникает у женщин негроидной расы среднего
возраста. Происхождение данной дисплазии связывают с
периодонтальной связкой
• Образование представлено фиброзной тканью с
включением цементноподобного вещества, со временем
появляются участки костной ткани

70.

71.

Формы/названия
• Периапикальная костная дисплазия – поражение
возникает в передней части нижней челюсти и поражает
несколько смежных зубов
• Очаговая костная дисплазия – поражение нескольких
смежных зубов возникает в задних отделах нижней
челюсти
• Цветущая костная дисплазия - поражение захватывает
несколько отделов в челюсти (характерно для черных
женщин среднего возраста)
• Гигантоморфная цементома (множественная семейная
гигантская цементома)

72.

Гигантоморфная цементома
• Характеризуется мультицентричным ростом с
образованием многочисленных узелков и узлов в
челюстных костях и за их пределами со значительным
расширением челюсти
• Обычно возникает у молодых лиц с наследственной
предрасположенностью и имеет связь с хромосомными
аномалиями
• Данная форма ранее относилась к порокам развития

73.

Исходы
• Периапикальная и очаговая костная дисплазия обычно
являются случайными рентгенологическими находками.
Цветущая костная дисплазия может проявить себя
клинически при наличии сопутствующей инфекции
• Возможны вторичные воспалительные изменения,
особенно при цветущей костной дисплазии
• Заболевание не требует лечения, если нет
инфекционных осложнений или выраженной
деформации челюсти

74.

Центральная гигантоклеточная
гранулема (остеокластома)
• До 30% всех опухолей челюстей и чаще у женщин
старше 30 лет
• Может встречаться в составе херувизма,
гиперпаратиреоидных состояний, синдрома Нуан
• Округлое образование с кистами в виде разрушенной
кости красного, бурого цвета, по периферии –
новообразование кости
• Микроскопически: фибробласты, остеобласты,
периваскулярные остеокласты, гемосидерин, остеоид,
костные балки (аналогично гигантоклеточному
эпулису)
• Возможна малигнизация

75.

76.

77.

78.

79.

Исходы
• Различают агрессивные и неагрессивные
гигантоклеточные гранулемы
• Агрессивные гранулемы, как правило, болезненные,
обладают местодеструирующим ростом, более
клеточной стромой, более крупными гигантскими
клетками, часто рецидивируют. Практически постоянно
обнаруживаются признаки воспаления. Возможны очаги
кальциноза и образование костной ткани
• Лечение заключается в удалении образования
• В случае обширных поражений и рецидивов применяют
лечение кальциотонином, глюкокортикоидами и
ингибиторами роста сосудов

80.

Херувизм
• Редкое семейное заболевание (аутосомнодоминантный тип наследования), которое выявляется в
раннем детском возрасте. Мутация гена происходит на
хромосоме 4p16.3
• Характеризуется двусторонним симметричным
поражением костной ткани углов и ветвей нижней
челюсти, реже боковых отделов верхней челюсти
• Лицо принимает округлую форму, напоминая лицо
херувима. Рентгенологически в челюсти выявляется
картина «мыльных пузырей»

81.

82.

Исходы
• Микроскопически не отличается от центрального
гигантоклеточного поражения, особенно на ранних
стадиях, но впоследствии происходит образование кист
за счет рассасывания тканей остеокластами, а вокруг
сосудов по типу манжетов накапливается
фуксинофильная субстанция
• Диагноз устанавливается на основании клинических,
рентгенологических и гистологических данных.
• С наступлением полового созревания процесс
стабилизируется
• Хирургическое вмешательство требуется только при
выраженных функциональных нарушениях

83.

Болезнь Педжета
• Деформирующая остеодистрофия
• Резорбция кости по типу мозаики
• Формы: монооссальная и полиоссальная
• Фазы:
• Инициальная – остеолитическая
• Активная – остеогенез, остеолиз
• Неактивная – остеосклеротическая
• Толщина костей до 5 см
• Обезображивание лица
• Осложнения: переломы, остеосаркома у 1-10%
больных

84.

85.

86.

Аневризмальная костная киста
• Расширенное остеолитическое поражение
• Возраст пациентов обычно до 30 лет
• Поражение именно челюстных костей составляет всего
около 3%
• Может возникать вторично при гигантоклеточном
поражении или фиброзной дисплазии
• В большинстве случаев возникает первично, возможно,
как реактивный процесс без связи с травмой
• Стенка кисты выстлана макрофагами. Перегородки кисты
также состоят из макрофагов, фибробластов, гигантских
остеокластоподобных клеток и участков остеоиода

87.

88.

Исходы
• Вероятно эта киста в дальнейшем будет отнесена к
опухолям (стабильная транслокация 17 хромосомы,
возможно связанная с клональной пролиферацией)
• Киста может быть одиночной или множественной с
перфорацией и переходом на мягкие ткани. Внутри
кисты содержится кровянистая жидкость
• Лечение заключается в кюретаже. Риск рецидивов
повышается при росте кисты в мягкие ткани

89.

Посттравматическая костная
киста
• Несмотря на название связи с травмой при образовании
этой кисты достаточно редкие
• Возможной причиной образования данных кист
являются транслокации некоторых хромосом
• Встречается обычно во второй декаде жизни, как находка
при рентгенологическом исследовании
• Заполнена прозрачной жидкостью, эпителиальная
выстилка отсутствует, стенка представлена богатой
сосудами соединительной тканью с нередко
встречающимися зернами гемосидерина
• После кюретажа обычно исчезает

90.

91.

Пороки развития

92.

Пороки развития челюстных
костей
• Расщелина верхней губы – хейлосхизис «заячья губа»
• Расщелина неба – палатосхизис (в мягком и/или
твредом небе) – «волчья пасть»
• Хейлогнатопалатосхизис
• Косая расщелина лица:
• Параназальная
• Косая колобома
• Сочетание ротоглазных с расщелинами губы и неба.
Частота встречаемости – 1:1000 родов,
тяжелые - 1:80 000-100 000

93.

94.

95.

96.

Пороки развития
• Хоботок, гипо-/гипертелоризм
• Агнатия/аплазия нижней челюсти, макростомия
• Синотия – сближение мочек ушей на шее
• Аглоссия и микроглоссия у нежизнеспособных
плодов
• Макроглоссия (часто при синдроме Дауна) и
складчатость.

97.

98.

99.

Пороки развития зубов
• Аномалии числа, размеров, формы: адентия,
микро-/макродентия
• Нарушение структуры – аплазия, гипоплазия,
дисплазия эмали и дентина
• Аномалии положения – ретенция, полуретенция,
вне дуги
• Нарушения сроков прорезывания и роста

100.

Спасибо за внимание!