Day 3 - Almaty RU (5)

1.

Алматы
Welcome!!!
Добро пожаловать!!!
Қош келдініздер!!!
1

2.

День 3: План
9:00
11:00
12:00
14:00
16:30
Лекция: Диагноз: Церебральный
паралич
Прогноз и важные сигналы
Осмотр и оценка
Консультации
Заключение и вопросы
2

3.

Церебральный паралич
• Определение
• Этиология
• Виды ЦП
• Прогноз
• Последствия

4.

Определение ЦП 1-3
• Клинический синдром характеризующийся
стойкими двигательными нарушениями,
непрогрессирующий, причиной которого
является поражение головного мозга в
процессе созревания.
• Церебральный паралич - это следствие
повреждения мозга в течение всего
периода беременности и до года после
рождения ребенка.

5.

Определение ЦП 2-3
2 на 1000 новорожденных имеют ДЦП
• Недоношенные:
12 % пренатально, 61% перинатально, 27 %
постнатально
• Доношенные:
51% пренатально, 36% перинатально , постнатально
14 %
• Основным фактором является нарушение созревания,
недоношенность в сочетании с низким сроком
гестации. Такие дети очень уязвимы.

6.

Определение ЦП 3-3
Терминология:
• Перинатальная энцефалопатия
• Церебральный паралич
• Болезнь верхнего моторного
мотонейрона (нарушение мышечной
функции)

7.

Этиологические факторы1-3
• Пренатальные: до рождения
• Пороки развития
• Внутриутробные инфекции: токсоплазмоз,
краснуха, ЦМВ, ВИЧ-инфекция.
• Причины со стороны матери: прием алкоголя,
лекарств, наркотических веществ; сахарный
диабет.
• Нарушения кровообращения в эмбриональном
периоде.

8.

Этиологические факторы2-3
Со стороны матери: анемия, заболевания
почек, гипоксия, отравление СО,
артериальная гипертензия, эпилепсия,
абдоминальные травмы.
Со стороны плода: многоплодная
беременность, нарушения в системе
свертывания крови, закупорка артерий.
Перинатальные: 0 – 7 дней после рождения.

9.

Этиологические факторы3-3
• Асфиксия
• Сепсис, менингит
• Внутричерепное кровотечение
• Эпилепсия
• Постнатальные: с 7 дней до 1 года
• Инфекции нервной системы
• Травма или жестокое обращение
(травматизация)
• Инсульт
• Метаболические нарушения
• Эпилепсия

10.

Неврологическая этиология3-5
Ранние симптомы:
• Нарушения сна
• Снижение контакта с окружающей средой и
сверстниками
• Ограничение двигательной активности
• Трудности с фиксацией взора
• Проблемы с приемом пищи и питьем

11.

Неврологическая этиология 4-5
Моторные симптомы:
• Патологические рефлексы
• Аномальная и патологическая осанка и
двигательные реакции
• Нарушение рефлексов двигательного
автоматизма
• Нарушение тонуса мышц
• Непроизвольные движения
• Контрактуры, деформации

12.

Неврологическая этиология 5-5
Частые признаки:
1. Одна сторона тела меньше другой 26%
2. Отставание в развитии
18%
3. Медленно пьет
10%
4. Постоянно плачет
9%
5. Мышцы постоянно напряжены
9%
6. Еще не сидит
4%
7. Тенденция к переразгибанию
4%
8. «Свободно висящий» ребенок
3%
9. Недостаточно поднимает голову
3%

13.

Cистема Классификации
• Классификация, основанная на степени
тяжести
• Классификация, основанная на
топографическом распределении
• Классификация, основанная на двигательной
функции
• Система классификации, основанная на
больших двигательных функциях

14.

Различные виды ДЦП
Система классификации
• Разные виды ДЦП
определяются степенью,
типом, и расположением
нарушений у ребенка
Диплегия
Гемиплегия
Менее
поврежденн
ые части
Тетраплегия
Более
поврежеднные
части
• Каждый профессионал, вовлеченный в
лечение церебрального паралича
рассматривает состояние с разных углов.

15.

Система Классификации
Степень Тяжести
• Легкая
• Средняя
• Тяжелая
• Церебрального Паралича Нет
– oзначает, что у ребенка есть признаки ДЦП, но нарушения
появились после завершения развития мозга и считается
инцидентом, который вызвал ДЦП, такие как
травматичное повреждение мозга или энцефалопатия.

16.

Cистема Классификации
Топографическое Распределение
• Toпографическое распределение =
повреждены части тела
ВИДЫ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
Моноплегия
Гемиплегия
Повреждена одна часть
тела, обычно рука
Повреждена одна
сторона тела, включая
руку, ногу и туловище
Диплегия
Повреждена
симметричные части
тела (ноги или руки)
Тетраплегия
Повреждены все четыре
конечности

17.

Cистема Классификации
Топографическое Распределение
Moноплегия / Moнопарез
Диплегия / Дипарез
Гемиплегия / Гемипарез
Tриплегия / Tрипарез
Квадриплегия /Квадрипарез
Пентаплегия / Пентапарез
• Как видите описание поврежденных частей тела – это
комбинация слов и фраз, соединенных в одно значение;
• Когда используется в сочетании с Классификационной
Системой Двигательной Функции, тогда дается описание
где и до какой степени у ребенка повреждения ДЦП.

18.

Классификация, основанная на двигательной
функции
• Двигательная функция: способность
контролировать тело согласно желанию
• Это важно, потому что повреждение мозга,
которое вызывает церебральный паралич
влияет на двигательную функцию.
• Эта классификация дает описание как
повреждается тело ребенка и область
повреждения мозга.

19.

Система классификации, основанная на двигательной
функции
Активность
– Mышечный тонус позволяет нам сохранять наше тело в
определенной позиции или позе; изменения в мышечном тонусе
позволяют нам двигаться; вы можете сказать своим мышцам
остановиться и начать и они делают то, что вы хотите, когда вы
хотите!
Что происходит когда вы тяните свою руку, ваша рука создает связь
между стаканом или бутылкой, и вы подносите ее ближе к своему
рту? Не проливая, не суетясь!
Ваши мышцы сделали в точности, что вы и хотели, чтобы они
выполнили, при точной скорости, без затрат энергии и сил; чтобы
выполнить движение равномерно, тонус во всех мышцах должен
быть в балансе. Мозг должен послать сигналы каждой группе
мышц, чтобы активно изменить сопротивление.

20.

Классификация, основанная на двигательной функции
• Спаситический Церебральный Паралич
– Характеризуется увеличенным мышечным тонусом
– Самый часто встречаемый вид нарушения
– Происходит в пирамидальном пути и называется:
повреждение верхнего двигательного нейрона
– Часто называется в сочетании с топографическим
методом, который описывает какая конечность
повреждена, такие как спастическая диплегия,
спастический гемипарез, и спастическая
квадриплегия

21.

1 Cпастический парез:
Вызвано повреждением в
пирамидном пути.

22.

Классификация, основанная на двигательной функции
• Церебральный Паралич без спастики
– Характеризуется сниженным или колеблющимся
мышечным тонусом
– Oдним из главных характеристик является
движение; медленное или быстрое; динамическое
дрожание – когда намеренные движения могут
усложнить эффект или движение; может
классифицировать церебральный паралич
дисфункцией конкретных движений, таких как
атетоз, атактический
– Происходит вне пирамидального пути

23.

Классификация, основанная на двигательной функции
• ЦП без спастики
Делится на две группы:
– атактический
– дискинетический = расстройство координированных
двигательных актов, что приводит к неуклюжим или
неполным движениям
• Каждый из них имеет множество вариаций и может иметь
сочетание обоих типов.
• Спастический = напряженная мышца и неуклюжие
движения
• Aтетоидный = медленные, ненамеренные извивающие
движения, особенно руками
• Aтактический = плохой баланс и координация; потеря
мышечного контроля

24.

Классификация, основанная на двигательной функции
Гипотония / Гипотонический
• Сниженный тонус мышц, часто приводящий к
вялым, висящим конечностям; связан с
церебральным параличем без спастики

25.

Система классификации, основанная на двигательной функции
Двигательные синдромы церебрального паралича
Спастическая гемиплегия
25 %
Спастическая
диплегия 35 %
Спастическая
квадриплегия 20 %
Атетоидный/
экстрапирамидный 15 %

26.

Нарушение мышечной стимуляции
Дифицит: - парез
- снижение определенных
движений
- мышечное утомление
- снижение плавности
движений
Избыток: (аномально)
- Спастичность: Спастичность
определяется как двигательное
расстройство, вызванное
быстрым пассивным растяжением
движения мышцы. Нарушение в
верхнем мотонейроне.
- Гипер-рефлекс: Симптом
высокой реакции активности
динамичного рефлекса на
растяжение.
- Растормаживание
постуральных рефлексов (АШТР,
СШТР, ТЛР)

27.

Нарушения ригидности мышц
Гипертонус мышц:
Ригидность
Независима от скорости при
пассивном движении,
ощутима при медленном
движении. Неравномерно
распределяется на
сгибающиеся и
разгибающиеся мышцы,
вызвано сокращающимися
и несокращающимися
элементами мышечной
клетки. Симптом высокой
реакции активности
тонического рефлекса
• Постуральный тонус и тонус
движения сгибающихся и
разгибающихся мышц
имеют повышенный тонус в
одинаковой степени
• нормальные постуральные
рефлексы и рефлексы на
растяжение мышц
• патологические рефлексы
отсутствуют

28.

Нарушение в длине мышц
Мышца адаптируется к полному
диапазону движения, поэтому
полезны упражнения на растяжение
мышц (активное даже больше, чем
пассивное!)

29.

Дополнительно 2. Нарушения дискинезии
экстрапирамидной системы 1-3

30.

Экстрапирамидная система.
Базальные ганглии
Функции:
• Самоинициация, спонтанные
движения
• Базальные ганлии вовлечены в
рутинные действия:
• Взаимодействие статики и движений
• Мониторирование движений
30

31.

31

32.

Атаксия, дисфункция мозжечка
Нарушения равновесия,
сосредоточенности и
координации движений
(нарушения вызваны
злоупотреблением
алкоголя)
• Гиперметрия
• Дисметрия
• Дрожь

33.

Атаксия, дисфункция мозжечка
• Архи-церебеллум - баланс
• Палео-церебеллум – регуляция
локомоторной фукнции
• Нео-церебеллум– регуляция
монипуляций и познания.
По факту мозжечок участвует в регуляции
других частей мозга.
33

34.

Локализация:
1. Двусторонняя
– Диплегия
– Тетраплегия
2. Односторонний
- гемипарез
Сопутствующие нарушения:
• Проблемы с ростом и
питанием
• Эпилепсия
• Проблемы со зрением
• Проблемы со слухом
• Проблемы с когнитивной
функцией
• Проблемы с эмоциями и
поведением

35.

Виды ДЦП 1-2
1. Спастический парез: 86%
- тетрапарез
30%
- двух – трехсторонний
парез
31 %
- гемипарез
25 %
нарушения регулирования
мышечного тонуса в зависимости
от позы и движения

36.

Виды ДЦП 2-2
2. Дискинезия
9%
Сохраняющееся движение также
в состоянии покоя,
усиливающаяся ввиду
активности или эмоции (подтипы
гиперкинезия и дистонии)
3. Атаксия:
2%
Нарушение равновесия и
нарушение сосредоточенности
движения
4. Гипотония и умственная
отсталость
3%
5. Смешанные формы

37.

Ортопедические нарушения
Деформации
позвоночника:
Проявляется в 70%:
• Отсутствии активности
ребенка, не стоит, не
ходит, плохо удерживает
позу сидя и лежа.
• Тяжелая спастика
• Короткие мышцы таза,
бедер и туловища.
• Слабые мышцы таза и
торса

38.

Деформации позвоночника:
Вмешательство/ Профилактика:
• Активный образ жизни, упражнения
• Нижняя спастика c применением диспорта
или баклофена (будут описаны позже)
• Параподиумы (стендеры), для сохранения
мышечной силы и активноcти мышц.
• Правильная позиция тела во время
видения (инвалидной коляски) или
положения лежа

39.

Деформации позвоночника:
Хорошая
профилактика и
упражнения:
редко требуются
крепления для
позвоночника или
хирургической
коррекция

40.

Вывих, подвывих бедра
Наблюдаются 70-90% of GMFCS 4&5:
• Отсутствие активности, ребенок не встает, не
двигается, плохо удерживает позу сидя или лежа.
• Тяжелая спастика
• Укорочение мышц таза, бедер и ног
• Слабость мышц таза и ног
Вертлужная суставная
впадина
Головка
бедра
Нормальное
Бедро
Подвывих
Дислокация

41.

Вывих, подвывих бедра
Профилактика:
• Активный образ жизни, упражнения для
увеличения эластичности и мышечной силы
• Спастика нижних конечностей (диспор или
баклофен)
• Параподиумы для сохранения мышечной силы и
активности.
• Правильная позиция сидя (в инвалидной коляске)
или лежа.
• Ежегодное рентген-исследование
• Хирургическое лечение – тенотомия, деротация

42.

Деформации стопы
Причины
• Дисбаланс мышц
стоп
• Мышечная
слабость
(тренировка)
• спастика (дсипорт)
• Укорочение мышц
(растяжка)

43.

Деформации стопы
Профилактика/лечение:
• Хорошие ортезы и обувь
• Правильная походка и упражнения
• Хирургическое вмешательство

44.

Функциональный прогноз
Спастическая диплегия
Прогноз возможности
ходьбы зависит от
имеющейся картины
нарушений.
В 4 года картина
стабилизируется
• Сидит без поддержки в
2 года
95% ходят в 5-10 лет
• Переворачивается с 18
месяцев – 2 лет
• Ползают до 30
месяцев

45.

Функциональный прогноз, 1-4
Спастическая гемиплегия
100 % будут ходить (если нет
задержки умственного
развития)
- При стойком сгибании в
коленных суставах прогноз
неблагоприятный
- В 7 лет дистония, как
смешанная форма

46.

Функциональный прогноз, 3-4
Спастический Тетрапарез
Ходьба во многом зависит от
второстепенных последствий
- Ходьба невозможна если
есть подвывих бедра
- Может сильно влиять на
повседневную жизнь

47.

Функциональный прогноз, 3-4
Дискинезия
Научиться ходить без
поддержки возможно
до 9 лет.
Возможен переход
гиперкинезии в
дистонию в 10 лет
Дистония создает
много проблем с
ортопедическими
аппаратами

48.

Функциональный прогноз
Атаксия
Координация медленно растет
Улучшение координации до
достижения совершеннолетия
(легче координировать больше
массы тела, т.к. больше
проприоцептивной стимуляции)
В комбинации со спастикой
обуславливает баланс и
возможность ходить.

49.

Тяжесть прогноза
классификация GMFCS
(Система классификации больших моторных
функций)
Доказанная прогностическая точность для детей от 2 до 12 лет
Уровень1. Ходит свободно, сложности возникают при беге,
прыжках, приседаниях
Уровень 2. Сложности в ходьбе по улице или окрестностям, без
приспособлений для ходьбы
Уровень 3. Сложности в ходьбе по улице или окрестностям, с
приспособлениями для ходьбы
Уровень 4. Самостоятельная транспортировка с ограничениями,
ребенок управляет ручной или электрической инвалидной
коляской
Уровень 5. Самостоятельно не передвигается, ребенка
передвигают в инвалидной коляске

50.

Тяжесть прогнозов2-3
классификация
GMFCS
1.
2.
3.
4.
5.
Ходит без затруднений
Ходит с затруднением
Ходит с использованием
приспособлений для
ходьбы
Передвигается с помощью
оборудования, которым
сам управляет
Не способен
самостоятельно
передвигаться, ребенка
везут на инвалидной
коляске

51.

Тяжесть
прогноза 3-3
Классификация
GMFCS

52.

Сигналы тревоги церебрального паралича,
Спастический гемипарез 1-4
8 месяцев : использует (одну часть) одну сторону
тела меньше, чем другую

53.

Сигналы тревоги церебрального паралича,
Спастический двухсторонний парез 2-4
6 месяцев :
напряженные мышцы
8 месяцев :
всегда плачет
14 месяцев :
замедленное развитие
16 месяцев :
еще не может сидеть
22 месяцев :
склонность к перенапряжению/
не может ходить

54.

Сигналы тревоги церебрального паралича,
Спастический тетрапарез 3-4
2 месяцев : - всегда плачет
- медленно пьет
- Мышцы всегда напряженные
4 месяцев : - Вялый ребенок
6 месяцев : - Замедленное развитие
- Недостаточно поднимает голову

55.

Сигналы тревоги церебрального паралича,
Экстрапирамидный тип (дискинезия) 4-4
2 месяцев : - медленно пьет
- вялый ребенок
- всегда плачет
- мышцы всегда напряженные

56.

Вмешательства 1-2
Дети с со спастическим ЦП
(86% популяции ЦП)
Перед вмешательством проверьте ребенка и
его окружающую среду:
• Может ли ребенок и окружающая среда
справиться с вмешательством?
• Приводит ли (местное) вмешательство
автоматически к функциональной
прогрессии в функции?

57.

Вмешательства 2-2
1. Ботокс (диспорт) / фокальный / обратимый
для конкретных спастических мышц, для снижения спастичности
Укрепление противодействующей мышцы + увеличить длину агониста.
Эффект держится в течение 3 – 6 месяцев.
2. Пероральный баклофен или баклофеновая помпа/ общий +
обратимый.
Общее понижение спастичности. Баклофеновая помпа у детей с
GMFCS 5, с неадекватной реакцией на пероральный баклофен
3. СР / общий / необратимое хирургическое вмешательство,
Очень большое влияние на ребенка.
4. Местное хирургическое вмешательство фокальное/
необратимое
Для вторичных последствий
Не первичное вмешательство для спастичности

58.

Вертикальная поза 2-3
Положительное влияние на:
• Осведомленность ребенка
• Развитие и рост костей и суставов
Без вертикальной позы, уменьшается длина
и плотность костей, это легко приводит к
переломам.

59.

Закон Волффса: прочность и структура
костей растет в результате нагрузки.
Космонавты теряют прочность костей в космосе.

60.

Силы: под действием силы тяжести
сухожилия мышц формируются и растут
Кости развиваются в силу необходимости

61.

Функция стояния
Положительное действие оказывают:
• Осознанность со стороны ребенка
• Развитие и рост костей и суставов
• Развитие головки бедренной кости и вертлужной
суставной впадины
• Длинна и сила мышц
• Усвоение пищи
• Предотвращает появление кифоза, лордоза и
сколиоза

62.

Функция стоянияпри ДЦП1-3
Перемещение (Показ видео)
• Важность самостоятельности
Способность перемещаться из кресла/инвалидного
кресла в туалет или на другое кресло (видео)
• Облегчает работу сиделки
• Важно для тех, кто ухаживает за ребенком. Если
ребенок сам может встать, то вам не нужно
поднимать его!

63.

Функция стояния при ЦП
Ортезы
• Стабилизация
• Хорошая длинна мышц
• Уменьшение спастики
Используются для:
• Профилактика деформаций суставов
• Профилактика или корректировка укорочения
мышц
• Ортезы так же делают возможными
тренировочные упражнения

64.

Функция стояния при ЦП
Вид ортезов:
• Обувь со специальными вставками
• Полуортопедическая обувь.
• Защитный голеностопный ортез для лодыжек:
• Ортез с усиленным креплением
• Деротационный сапожок
• Гибридный ортез
• Коленно-голеностопный ортез
• Ортопедическая обувь.

65.

Примеры ортез

66.

Видео (функция стояния)
• Нет правильного или
неправильного ответа
• Не экзамен
• Запишите, последующее
обсуждение пункт за
пунктом
• Цель: понаблюдать
вместе, поделиться друг
с другом тем, что
увидели, и причиной
увиденного друг с другом
для лучшего обучения.
Наблюдайте:
1.Что может делать
ребенок? Что делает
ребенок?
2.Как он(а) это делает?
3.Почему он(а) делает
это именно таким
способом?
4.Что я могу сделать?
(=вмешательство)
66

67.

Практика
Во время практики:
• Какой диагноз и тип ЦП?
• GMFCS
• Основные жалобы/проблемы, мечта.