Дистрофии (дегенерации)
Причины развития дистрофии (Струков, Серов)
Классификация дистрофий (Дюк-Элдер)
Гидроскопическая (водяночная) дистрофия при бельмах роговицы
Задняя полиморфная дистрофия роговицы (Штихлинга)
Задняя полиморфная дистрофия роговицы
Задняя полиморфная дистрофия роговицы
Задняя полиморфная дистрофия роговицы
Врожденный отек роговицы
Углеводные дистрофии (отложение кислых мукоплисахаридов)
Гранулярная (узелковая) дистрофия
Гранулярная (узелковая) дистрофия
Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)
Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)
Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)
Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)
Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)
3. С-м Моркио- сильные изменения костей, помутнение роговицы, аортальная недостаточность
4. Макулярная дистрофия роговицы
Дистрофии роговицы в результате отложения продуктов обмена веществ
Известковая дистрофия
Известковая дистрофия
Белковые дистрофии
Амилоидная дистрофия (амилоид роговой оболочки)
Амилоидная дистрофия (наследственная)
Решетчатая дистрофия
Решетчатая дистрофия
Решетчатая дистрофия
Жировые дистрофии – возникают при нарушении жирового обмена, чаще всего при кислородном голодании тканей и носят вторичный
Жировые дистрофии
Жировые дистрофии
Жировые дистрофии
Жировые дистрофии
Дистрофии при нарушении нервной трофики
Дистрофии при нарушении нервной трофики
Дистрофии при нарушении нервной трофики
Дистрофия Рейса-Бюклера
Дистрофии экзо- и эндогенного происхождения
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена
Дистрофии роговицы невыясненной этиологии
Дистрофии роговицы невыясненной этиологии
Дистрофии роговицы невыясненной этиологии
Дистрофии роговицы невыясненной этиологии
30.85M
Категория: МедицинаМедицина

Дистрофии (дегенерации)

1. Дистрофии (дегенерации)

Дистрофия - морфологическое выражение
нарушений тканевого (клеточного) метаболизма,
т.е. трофики тканей (клеток), что ведет к их
структурным изменениям, но данный процесс
может быть обратимым.
Дегенерация – необратимые изменения в клетках
и тканях, заканчивающиеся распадом
соответствующих структур (то есть
дегенеративные процессы переходят в
некротические

2. Причины развития дистрофии (Струков, Серов)

• Расстройства ауторегуляции клеток
• Нарушение работы транспортных
систем, вызывающих гипоксию тканей
• Расстройство эндокринной и нервной
регуляции трофики
• (При дистрофиях в клетках и межклеточном
веществе накапливаются различные продукты
обмена – белки, жиры, углеводы, минеральные в-ва,
вода)

3. Классификация дистрофий (Дюк-Элдер)

1. Нормальные возрастные изменения
2. Роговичные дегенерации
3. Роговичные инфильтрации вследствии
нарушений метаболизма
4. Дистрофии роговицы

4. Гидроскопическая (водяночная) дистрофия при бельмах роговицы

Причина- заболевания и
повреждения
переднего отрезка глаза
Клиническая картина –
отек эпителия
или собственного
вещества стромы

5. Задняя полиморфная дистрофия роговицы (Штихлинга)

• Причина – наследственность
• Клиническая картина – полиморфные
помутнения, напоминающие
географическую карту.
• БМ – мелкие разнокалиберные
пузырьки в области Десцеметовой м-ны,
отложения кальция (иногда) в глубоких
слоях стромы

6. Задняя полиморфная дистрофия роговицы

• Появление
пузырьков в
задних
слоях
роговицы

7. Задняя полиморфная дистрофия роговицы

Диффузный отек
роговицы с
отложением
депозитов
кальция
(рамка)

8. Задняя полиморфная дистрофия роговицы

• Дифффузный
отек с отложением кальцинатов и жировых включений

9. Врожденный отек роговицы

• Клиническая картина
первые 5 лет жизни
-
помутнение роговицы с
отеком и утолщением
(дистрофия заднего
эпителия)
просветление роговицы
с возрастом

10. Углеводные дистрофии (отложение кислых мукоплисахаридов)

-Старые бельма
- Пятнистая дистрофия Грену
(первичный мукополисахароидоз)- наследственое заболевание по
рецессивному типу
Возраст – любой до 30-40 лет
Клиническая картина:
- Снижение зрения
• Двух сторонний процесс – в центре роговице-помутнения в виде
сероватых пятен, напоминающие хлебные крошки, с нерезко
очерченными краями, между ними небольшие диффузные
помутнения, плотное поверхностное в центре, по периферии глубокое
• . Зрение сохраняется до 50-60 лет

11. Гранулярная (узелковая) дистрофия

Белые
крошкообразные
отложения в передних
центральных слоях стромы

12. Гранулярная (узелковая) дистрофия

Помутнения в
виде снежинок
(редко)

13. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• Клиническая картина:
- индолацетурия
- вторичные изменения в роговице

14. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• Варианты болезни Вайсера ( характерно
выделение мукополисахарида, повышениеего количества в
моче, связано с недостатком лизосомных ферментов)
1. С-м Гурлера – раннее помутнение роговицы,
живут до 10 лет
• 2. С-м Шейне – помутнение роговицы, жесткое
соединение суставов, нормальный интелект,
нормальная длительность жизни
• 3. С-м Моркио- сильные изменения костей,
помутнение роговицы, аортальная
недостаточность
• 4. Макулярная дистрофия роговицы

15. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• 1. С-м Гурлера – раннее помутнение
роговицы, живут до 10 лет
Диффузные
нежные точечные
отложения
сероватого цвета

16. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• 2. С-м Шейне – помутнение роговицы, жесткое
соединение суставов, нормальный интелект, нормальная
длительность жизни
Периферическое помутнение

17. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• С-м Шейне
• Пигментная дистрофия
жесткое соединение
суставов

18. 3. С-м Моркио- сильные изменения костей, помутнение роговицы, аортальная недостаточность

19. 4. Макулярная дистрофия роговицы

20. Дистрофии роговицы в результате отложения продуктов обмена веществ

• 1. Известковая дистрофия ( лентовидная
дистрофия роговицы – отложение солей кальция)
- Вторичные к заболеваниям глаз
(атрофии, болезнь Стилла, сифилитический кератит, глаукома)
- Связанные с травмой, длительное раздражение
парами ртути, каломелевой пылью и т.д.)
- Конституционные - гиперкальциемии от
гиперпаратиреоидизме или от витамина Д при
лечениисаркаидоза, при гипофосфатазии, лечении
туберкулеза и т.д.
- Первичное лентовидное помутнение ( единичные
случаи)

21. Известковая дистрофия

22. Известковая дистрофия

23. Белковые дистрофии

Гиалиновая (сфероидальная) дегенерация –
(тропическая или лабродорская)
Связана с географическими и климатическими условиями –
высокая солнечная радиация
Клиника- отложение под эпителием
или в нем, глубоких слоях
стромы шаровидных
гомогенных образований
или их конгломератов при
бельмах, травмах и
заболеваниях глаз

24. Амилоидная дистрофия (амилоид роговой оболочки)

• Отложение в роговице амилоида – гликопротеина в
котором глобулярные белки связаны с
полисахаридами
• ,
Субэпителиальные
желатинозные депозиты
из амилоида. Роговица
приобретает вид
тутовой ягоды.

25. Амилоидная дистрофия (наследственная)

• Решетчатая дистрофия
(Бибера-Гааб-Диммера)
- по всей поверхности серые линии,
похожие на нити, точечные помутнения,
расположенные в центре, до края не доходят
- возраст до 20 лет
- снижение зрения к 40-50 годам до 0,1
- частые эрозии

26. Решетчатая дистрофия

Помутнения в виде хейза,
белые субэпительальные
пятна и нитчатые
помутнения

27. Решетчатая дистрофия

Линии решетки
появляются из
средних и
глубоких слоев
роговицы из
зоны лимба

28. Решетчатая дистрофия

Линии решетки
появляются из
средних и
глубоких слоев
роговицы из
зоны лимба

29. Жировые дистрофии – возникают при нарушении жирового обмена, чаще всего при кислородном голодании тканей и носят вторичный

характер ( травмы, васкуляризация,
кератиты, склериты и др.)

30. Жировые дистрофии

• Первичная жировая дистрофия (первичный
липоидоз, ксантоматоз)
клиника – локальные или диффузные белые или
желтованые помутнения стромы, позже возникает
васкуляризация. Постепенно помутнения переходят в
поверхностые слои и отторгаются с болевым
синдромом (эрозия). Помутнения располагаются на
периферии в виде кольца. ЩЛ – локализация на
пограничных мембранах в виде треугольников ,
обращенных вершинами друг к другу

31. Жировые дистрофии

32. Жировые дистрофии

Семейно-наследственное
заболевание, связанное с
отложением жировых
депозитов в роговице, более
плотно по периферии. При
прогрессировании
напоминает вареную рыбу.
Системное нарушение
эстерификации свободного
холестерола в липиды
высокой плотности, уровень
которых значительно снижен, а
концентрация триглицеридов повышена

33. Жировые дистрофии

Отложение жировых
депозитов с
васкуляризацией

34. Дистрофии при нарушении нервной трофики

• Нейропаралитический кератит
• Метагерпетический кератит
• Рецедивирующая эрозия
Наследственное заболевание,
этиология не ясна

35. Дистрофии при нарушении нервной трофики

Дистрофия Фукса
• Поражается то один то второй глаз- интенсивное помутнение в
центре(каплевидные), отек,
• постепенно переходящее в
• прозрачную ткань.
• Понижение чувствительности.
• Возраст – пожилой.
• Иногда повышается ВГД

36. Дистрофии при нарушении нервной трофики

• Дистрофия Рейса-Бюклера
• Двухсторонний, симметричный процесс
• Поражается центр роговицы -поверхностные
помутнения (картообразные, колцеподобное, раковиноподобное
помутнение)
• с спонтанными болезненными эрозиями до 3-5 раз в
год
• Возраст 20-30 лет, частота эрозий к 30 годам уменьшается,
зрение снижается из-за помутнений
• ЩЛ- белые нитевидные помутнения в виде кольца, сетки на
передней поверхности Боуменовой мембране

37. Дистрофия Рейса-Бюклера

Белесовато-серые
очаговые
помутнения,
расположенные
под эпителием

38. Дистрофии экзо- и эндогенного происхождения

• 1. Меланиновая пигментация –
веретено Крукенберга
Причина: пигментная глаукома, травмы,
авитаминозы
2. Окрашивание роговицы кровяным
пигментом
Причина: гемофтальм, гифемы

39. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Болезнь Бассена-Корнцвейга
• Депигментация глазного дна с прогрессирующей пигментной
дистрофией сетчатки и АЗН
• Мозжечковая атаксия
• Нарушения в крови (снижение фосфолипидов и холестерина,
отсутствие сывороточного В-липопротеина, эритроциты
напоминают «тутовые ягоды»
• Причины- несостоятельность эпителия тонкого кишечника к
транспортировке жира и образованию белка, необходимого для
синтеза липопротеина, что приводит к изменениям в
эритроцитах, ЦНС, снижению впоступающего в сетчатку
витамина А.
• Ранний детский возраст.
• Лечение не эффективно

40. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Симптом Гурлера (синонимы: Грацидлера –Гурлера
болезнь, с-м Гунтера, с-м Гутнера-Гуллера, с-м ЭллисаШедлона)
• Клиника: ЗДЗН или АЗН, частичная офтальмоплегия, птоз,
эпикантус, экзофтальм, косоглазие, гигантская роговица, повышение
ВГД, пигментная дистрофия сетчатки, колобомы радужки, врожденные
катаракты, доброкачественные образования – инфильтраты роговицы
Карликовый рост, неправильные пропорции тела, гепатоме-галия,
кифоз, седловидный нос, расстройство слуха, умствен-ное
недоразвитие
Врожденный липоидный гранулематоз, возраст 3-4 года, Смерть
наступает от недостатка кровообращения, вторичной инфекции

41. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Болезнь Доллинже-Бильшовского (болезнь
Бильшовского) – поздняя форма амавроти-ческой идиопатии
• Клиника: Образование в сетчатке перифовеалных бугорков,
капелек жира с последующей дегенера-цией пигментного
эпителия со снижением зрения
• Возникает в 5-10 летнем возрасте со снижения зрения, затем
развиваются экстрапирамидные двигательные и бульбарные
расстройства, нарушение психики с исходом в маразм.
• Этиология неизвестна.
• Смерть через 3-4 года от начала заболевания

42. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Синдром Тей-Сакса (ранняя семейная идиопатия,
сфинголипидоз)
Возникает на 3-6 месяце жизни, смерь на 2 – 3 году
Клиника:
Поражение глаз - очаг вишнево-красного цвета в МЛ, быстро
возникает АЗН
Поражение ЦНС – ребенок становится апатичным, много спит,
много ест, полнеет, перестает развиваться, появляются
двигательные расстройства и слепота.
НС – дистрофия ганглиозных клеток сетчатки, головного и
спинного мозга.

43. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
Симптом Фогта-Штильмайера
возникает в 5-8 летнем возрасте, медленное течение
длительностью 3-4 года
• Клиника: пигментная дегенерация сетчатки «соль с
перцем», минимальные визуальные изменения в
диске ЗН не смотря на АЗН и слепоту.
• Головной мозг – неполная липоидная дегенерация
ганглиозных клеток, без мышечных параличей,
небольшая умственная отсталось без маразма

44. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Болезнь Ниммана-Пика (фосфатидный липоидоз,
ретикулоэндотелиальный сфингомиелоз)
• Возраст 6-7 месяцев. Гепатоспленомегалия с увеличением
селезенки в 10 раз. Возникает вялость, апатия, отставание в
умственном и физическом развитии, увеличение лимфоузлов,
утолщение кожи с желтоватой окраской, грубое выражение лиц.
Внезапно возникает мышечная слабость с атрофией мышц,
сменяющаяся спастическими явлениями.
• Смерть в возрасте 1,5- года.
• На глазном дне: картина как при с-ме Тей-Сакса, но ДЗН
желтоватого цвета, коричнево-красное окрашивание МЛ с узким
кольцом липоидной инфильтрации вокруг и пигментацией
периферии глазного дна.

45. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Синдром Кокейна
• Клиника: умственная отсталость, карликовый рост,
недостаточность В-липопротеидов в крови + пигментная
дистрофия сетчатки.
• Со 2-3 года жизни на кои вокруг носа появляется красная
чешуйчатая сыпь, повышение температуры тела. артрит
лучезапястных суставов, ускоряется СОЭ. Затем развивается
умственная отсталость, задержка роста, микроцефалия,
большие кисти рук и стопы. Снижение слуха, глухота. Отстает
половое развитие. Рентген – утолщение свода черепа,
мраморные эпифизы на концах пальцев.
• Орган зрения – пигментная дистрофия сетчатки, АЗН,
катаракта, на периферии «соль с перцем»и в центребольшие
пигментные очаги, снижение зрения до слепоты.
,

46. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

• Нарушение холестеринового обмена
• Болезнь Франца
• Переломы костей верхних и нижних конечностей,
образование симметричных ксантом на тыльных
сторон пальцев, спинке носа и ушных раковин
• Поражение роговицы – пятнистая дисрофия в
оптической зоне в виде субэпителиальных
помутнений.
• ЩЛ – точечные инфильтраты серого цвета, до
Боуменовой оболочки, эпи- и эндотелий интактны,
острота зрения сохраняется.

47. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

• Синдром Шюллера-Христиана –
накопление в тканях холестерина.
• Ранний детский возраст, этиология не
известна, прогноз не благоприятный
• Дистрофия роговицы в виде старческой дуги,
гипотония , АЗН, прогрессирую-щее снижение
остроты зрения
• Общее исхудание, увеличение живота,
усиление потливости и слюнотечения

48. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии

• Дистрофия Альбергальдена-Линьяка –
Фанкони
• Синонимы: Линьяка-Альбергальдена; Лингаса, Тони-
Дебри-Фалькони
• Общие симптомы: задержка роста и развития, врожденные
пороки сердца, почечная гипертония, снижение слуха,
депигментация кожи.
• Коньюнктивит, сходящееся косоглазие, микрофтальм,
дистрофия роговицы и коньюнктивы,глазное дно в норме.
• ЩЛ – отложение цистина в виде рефлектирующих кристаллов в
роговице и коньюнктиве
Прогноз не благоприятный, смерь от уремии

49. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии


Дистрофия Гартнуна
Общие симптомы: приступы церебральной
атаксии, гипотония, пеллагроидные изменения кожи
при воздействии солнечных лучей, а также
аминоацедоурией, индикапурией и индолацетурией.
Изменения органа зрения: диплопия,
нистагм, слабость конвергенции,

50. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии

• Вайсера болезнь (симптом Вайсера-Фюллинга)
Гипо- и дисплазия радужки
Микрофтальм
Блефрофимоз
Дисплазия костей орбиты, скулового, носового и лобного
отростков
Анамалии развития грудного и поясничного отделов
позвоночника (кифосколиоз, дисплазированные ребра).
Заращение швов черепа
Анамалии развития зубов
Реже – помутнение роговицы, повышение ВГД

51. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии

• Нарушение кальциевого обмена
• Синдром Конради-Гюпермана
• Общие симптомы: укорочение бедренных и
лучевых костей, появление шпор в эпифизарных
хрящах, с ограничением движения в суставах,
врожденные пороки сердца, седловидный нос,
плоские варусные и вагусные стопы,врожденые
дисплазии хрящей
• Изменения органа зрения: двухсторонняя
катаракта, АЗН
• Симптом Голубых склер
English     Русский Правила