Нарушения сердечного ритма

1.

Нарушения сердечного ритма

2.

Клинический случай
19 октября 2017 г. в поликлинику горда СанктПетербурга обратился пациент Н., 38 лет с
жалобами на периодически возникающие приступы
сердцебиений, нередко в вечернее время,
сопровождающиеся слабостью, головокружением,
потемнением в глазах. Приступы
продолжительностью от 5 до 40 минут,
купировались самостоятельно.

3.

История настоящего заболевания
Считает себя больным с 2015 года, когда впервые возникли приступы
сердцебиений, которые сопровождались слабостью и недомоганием.
Приступы возникали спонтанно, в покое, часто в ночное время, что являлось
причиной для пробуждения. Частота приступов возрастала в динамики от
одного раза в месяц до 3 – 4 приступов в неделю. Также было зарегистрировано
3 периода обморочных состояний, их предвестниками служили бледность
кожных покровов, головокружение и потемнение в глазах. Обморочное
состояние протекало не более 2 минут, без самопроизвольного
мочеиспускания, дефекации.
Ухудшение самочувствия послужило поводом для обращения за медицинской
помощью. В последующем после обращения в лечебное учреждение пациент
находился под наблюдением, потребовалась дополнительная диагностика.

4.

История жизни
Пациент Н. родился в 1978 году в городе Ленинграде. В детстве от
сверстников в физическом и психоэмоциональном развитии не отставал.
Образование высшее. На данный момент занимает руководящую
должность, работа связана с повышенной психоэмоциональной
нагрузкой. Не служил в связи с бронхиальной астмой. Бытовые условия
хорошие, питание регулярное, диету не соблюдает, ведет малоподвижный
образ жизни.
Вредные привычки:
Не курит.
Злоупотребление , кофе, чаем, алкоголем - отрицает.
Прием наркотических средств - отрицает .
Перенесенные заболевания:
В детстве – ветряная оспа, краснуха, неоднократные ОРЗ.
Туберкулез, болезнь Боткина, вирусные гепатиты В и С, сифилис, СПИД
– отрицает.
Аллергологический анамнез:
Аллергии на лекарственные вещества, пищевые продукты – отрицает.

5.

Наследственность
Известно, что отец больного умер в возрасте 36 лет от внезапной
сердечной смерти.
По линии матери наследственность не отягощена.

6.

Общий осмотр
Состояние удовлетворительное.
Индекс массы тела – 24 кг/м2.
Кожные покровы чистые.
Доступные пальпации лимфатические узлы не
увеличены.
Пульс удовлетворительных свойств, ЧСС 68 уд. в
мин., тоны сердца ритмичные.
Артериальное давление – 120/70 мм рт. ст.
Частота дыхательных движений 18 в минуту,
дыхание над легкими везикулярное, хрипов нет.
Живот мягкий, печень не увеличена, отеков нет.

7.

Предварительный диагноз

8.

Предварительный диагноз
1.
Нарушение сердечного ритма:
Предсердные аритмии.
Аритмии из атриовентрикулярного узла.
Желудочковые аритмии.
2. Нарушение сердечной проводимости:
Блокада синусового узла.
Атриовентрикулярная блокада.
Блокада системы Гиса-Пуркинье.
3. Синкопальные состояния.
*Сопутствующая бронхиальная астма.

9.

???Дальнейший план
обследования???
???Какие методы диагностики
использовать???
???Какие заболевания будем
исключать???

10.

План обследования пациента
1. Клинический анализ крови.
2. Биохимический анализ крови:
• определение уровней электролитов в крови (калий, натрий, кальций,
магний).
• Липидограмма.
• Креатинин.
• АЛТ, АСТ.
• Общий белок.
3. Общий анализ мочи.
4. Рентгенография грудной клетки.
5. ЭКГ в покое.
6. Холтеровское ЭКГ-мониторирование.
7. Эхокардиография.

11.

Данные обследования пациента
• Общий анализ крови: Гемоглобин 135 г/л. Эритроциты – 5,0·1012/л. Лейкоциты - 6,0·109/л. Гематокрит – 46%.
Тромбоциты - 210·109/л. СОЭ – 9 мм/ч.
• Общий анализ мочи без патологических изменений.
• Уровень электролитов в крови: Калий 4,2 ммоль/л (3,5 – 5,1
ммоль/л), натрий 138 ммоль/л (136-146 ммоль/л), кальций
2,23 ммоль/л (2,15 – 2,50 ммоль/л), магний 0,85 ммоль/л
(0,65-1,05 ммоль/л), хлор 102 ммоль/л (98-107 ммоль/л).
• Креатинин 89 мкмоль/л (62-124 мкмоль/л).
• Уровень общего холестерина составляет 5,0 ммоль/л (3,0–
6,0 ммоль/л); ЛПВП 1,15 ммоль/л (1,03 - 1,55 ммоль/л);
ЛПНП 2,1 ммоль/л (0 – 3,3 ммоль/л); ЛПОНП 0,81 (0,13 –
1,63 ммоль/л).
• АЛС 28 Ед/л (до 38 Ед/л).
• АСТ 33 Ед/л (до 42 Ед/л).

12.

Данные обследования пациента
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Показатели коагулограммы без патологических изменений.
Время свертывания 6 минут (5 – 10 минут)
Протромбиновый индекс 95% (80 – 120%)
Тромбиновое время 12 секунд (11 – 17 секунд)
Фибриноген 7,1 мкмоль/л (5,9 – 11,7 мкмоль/л)
Фибринолитическая активность 216 минут (183 – 263
минуты)
Толерантность плазмы к гепарину 5 минут (3 – 11 минут)
Ретракция кровяного сгустка 52% (44 – 65 %)
Растворимые фибринмономерные комплексы 2 мг/100мл
(до 4 мг/100мл)
Продолжительность кровотечения по Дьюку 2 минуты (до
4 минут)
Флюорограмма органов грудной клетки – без
патологических изменений.

13.

Данные ЭКГ исследования
1. Подъем сегмента ST >2 мм (с точки J) над
изоэлектрической линией в правых
прекардиальных отведениях (V1-V3).
2. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса
(НБПНПГ).
3. Инвертированный зубец Т в отведения V1-V3.

14.

15.

Вопрос: какие изменения произойдут,
когда, где, при каких обстоятельствах?
1. Подъем сегмента ST над изолинией (в точке J, отведения
V1-V3).
2. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
3. Инвертированный зубец Т.

16.

ЭКГ пациента «Н»

17.

18.

Данные эхокардиографического исследования сердца
Данные пациента
Норма
Левый желудочек:
• Конечный диастолический диаметр – 43 мм.
37 – 55 мм
• Конечный систолический диаметр – 29 мм.
26 – 37 мм
• Диастолический объем - 84 мл.
55 – 149 мл
• Систолический объем - 30 мл.
18 – 40 мл
• Фракция выброса - 58%.
55 – 65 %
• Толщина задней стенки - 10 мм.
9 – 11 мм
• Толщина межжелудочковой перегородки - 9 мм.
9 – 11 мм
Правый желудочек:
• Диаметр - 18 мм.
7 – 26 мм
• Толщина стенки - 2 мм.
2 – 4 мм
Левое предсердие – 32 мм.
20 – 36 мм
Корень аорты – 31 мм.
20 – 38 мм
Амплитуда раскрытия створок аортального клапана – 20 мм.
17 – 25 мм
Устье легочной артерии – 18 мм.
11 – 22 мм

19.

Данные обследования пациента
По данным ЭхоКГ: камеры сердца не расширены. Клапанный аппарат сердца не
изменен. Диастолическая функция миокарда ЛЖ не нарушена. Систолическая
функция ЛЖ сохранена. Дополнительные трабекулы в полости ЛЖ.,
гемодинамических нарушений сердца не выявлено.
При холтеровском мониторировании зарегистрировано:
• ЧСС днем (бодрствование) среднее: 86 уд/мин.
• ЧСС ночью (во время сна) среднее: 52 уд/мин.
• Синусовый ритм. ПБПНПГ (с учетом данных ЭКГ). В ночное время
склонность к брадикардии ЧСС=39 ударов в минуту. ЧСС днем в пределах
возрастной нормы.
• Циркадный индекс 1,65 (при норме 1,22 – 1,44).
• Были зарегистрированы периоды пароксизмальной
устойчивой желудочковой тахикардия преимущественно в
ночное время. ЧСС ЖТ от 159 до 171 уд/мин, с общей
продолжительностью 47 секунд.

20.

ЭКГ пациента, предоставленное супругой.

21.

Принимая во внимание молодой возраст больного, жалобы на
периодически возникающие приступы сердцебиений,
сопровождающиеся слабостью, головокружением,
потемнением в глазах; данные анамнеза: синкопальные
состояния, смерть родственника в молодом возрасте;
изменения на электрокардиограмме: неполная блокада правой
ножки пучка Гиса, элевация сегмента ST и инверсия зубца Т в
правых грудных отведениях, удлинение интервала PQ=0,26;
Отсутствие органических поражений сердца, у больного был
заподозрен синдром Бругада.
Для верификации диагноза больной был направлен в медикогенетический центр. Проведенное молекулярно-генетическое
исследование подтвердило мутацию гена SCN5A.
Для успешного лечения, пациенту была предложена
имплантация кардиовертера-дефибрилятора с учетом
наличия у больного угрожающих жизни нарушений ритма.

22.

Дифференциальная диагностика
Инфаркт миокарда
межжелудочковой
перегородки
Ишемия миокарда
межжелудочковой
перегородки

23.

История открытия синдрома
Бругада
Джозеф Бругада
Педро Бругада

24.

25.

Этиопатогенез синдрома Бругада
1) Мутация гена SCN5A
количества Na каналов
плотности потока Na
преждевременная
реполяризация эпикарда.
2) Перемещение Na каналов с поверхности клеток в
эндоплазматический ретикулум
нарушение функции
Na каналов.
Потеря вершины ПД на участках эпикарда
дисперсия
реполяризации стенки желудочка
трансмуральный
градиент напряжения
подъем сегмента ST на ЭКГ;
возникновение механизма reentry
ЖТ и ФЖ.
Часто приводит к появлению признаков БПНПГ – это возникает
вследствие преждевременной реполяризации эпикарда ПЖ, а
не истинного нарушения в системе проводимости.

26.

Генетические основы синдрома Бругада
• Наследуется по аутосомно-доминаньному типу(вид
наследования, при котором генетическая обусловленная
болезнь проявляется в случае, если у человека есть хотя
бы один соответствующий ей «дефектный» ген).
• Мутация в гене SCN5A, который кодирует субъединицу
аль-натриевых каналов кардиомиоцитов.
• Данная мутация считается первичной «электрической»
болезнью сердца.

27.

Ген SCN5F

28.

Клиническая картина синдрома Бругада
1. Синкопальные состояния.
2. Подъем сегмента ST (с точки J) над изоэлектрической
линией в отведения V1-V3 .
3. В отведениях V1-V3 может регистрироваться
инвертированный зубец Т.
4. Неполная БПНПГ.
5. Периодическое удлинение интервала P-R с высоким
риском развития ЖТ и ФЖ.
6. ЖТ и ФЖ обычно развиваются во сне или в спокойном
состоянии.
7. У пациентов иногда обнаруживаются наджелудочковые
аритмии, чаще ФП.

29.

Специальные методы диагностики
Поиск мутации в гене SCN5A 42 000 р – 30 дней;
1900 евро – 21 день
Молекулярно – генетическое
Панель болезни сердца (для
исследование
кардиомиопатий и каналопатий)

30.

Осложнения синдрома Бругада
Устойчивая
желудочковая
тахикардия
Фибрилляция
желудочков
Асистолия
Клиническая
смерть

31.

Лечение синдрома Бругада
Из антиаритмических препаратов необходимо назначать препараты 1А
класса (хинидин и дизопирамид) или 3 класса - амиодарона.
Следует избегать назначения препаратов 1 класса, таких как
новокаинамид, флекаинид, аймалин, которые, изолированно блокируя
натриевый ток, провоцируют манифестацию СБ.
Пропроналол (Бета-адреноблокатор).
Изопротеренол (Бета-адреноблокатор).
Катехоламины.
β-Адреномиметики.
α-Адреноблокаторы.
Хирургическое лечение - имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Надежным средство профилактики аритмии и внезапной сердечной смерти
при синдроме Бругада является ранняя диагностика и имплантация
кардиовертера-дефибриллятора. Только этот прибор способен оценивать
работу миокарда больного при патологических и жизнеугрожающих
изменениях сердечного ритма, а также приводить ритм в норму
посредством электрического разряда.

32.

Прогноз и стратификация риска
Частота встречаемости СБ:
• 1-2 случая на 10 000 человек в западных странах.
• Более 5 случаев на 10 000 в Юго-Восточной Азии (Таиланд, Филппины).
• Средний возраст больных 40 ± 22 года.
• У мужчин СБ встречается в 8–10 раз чаще, чем у женщин
Типичные для синдрома Бругада изменения на ЭКГ начинают
проявляться лишь после 5-летнего возраста.
≪сводчатые≫ или ≪седловидные≫ сегменты ST позволяют выявить
группу пациентов с более высоким риском возникновения
жизниугрожающих аритмий.
Пациенты с синкопе в сочетании со спонтанными изменениями на
электрокардиограмме имеют риск возникновения ЖТ в 6 раз выше, чем у
пациентов со спонтанными изменениями на электрокардиограмме, но без
синкопе.
Снижение количества ВСС за счет ранней идентификации
бессимптомных носителей с помощью генетических тестов (мутации в
гене SCN5A).

33.

!!!Спасибо за внимание!!!
Вопросы?