Перинатальная неврология

1.

Перинатальная неврология
- особая область медицины на стыке
акушерства, педиатрии и неврологии.
Периконцептуальный период —
период до слияния гамет + момент их
слияния + период непосредственно после
образования зиготы и эмбриона
(постконцептуальный).
Этиологические факторы: средовые и
эндогенные
Влияние повреждающих факторов:
постоянное или дискретное

2.

Этапы формирования периконцептуальных
повреждений эмбриона и плода

3.

Диабетическая фетопатия

4.

Критические периоды внутриутробного
развития (упрощенная схема)
5-8 неделя - дефекты закладки нервной трубки
(краниорахишизис, голопрозэнцефалия)
8-12 неделя — аномалия Арнольда-Киари и Денди-Уокера,
гидроцефалия, агенезия мозолистого тела
12-16 неделя — фаза вентрикулоцистернального развития
(арахноидальные и порэнцефалические кисты)
С 7 недели — нарушения процессов клеточной миграции
С 16 недели — нирушение процессов миграции и развития
объема и массы мозга (порэнцефалические кисты,
фокальные кортикальные дисплазии)
20-40 недель — до 5-7 лет жизни — дендритическое
ветвление и синаптогенез (умственная отсталость,
большинство хромосомных синдромов)
До 40 лет жизни — миелинизация (ДЦП)

5.

Критические периоды возникновения аномалий
развития (по W.Lenz)
Сроки
гестации
(дни)
Пороки развития
35
Недоразвитие ушных раковин, синдром
Грефе-Мебиуса
37
Аплазия большого пальца руки
38-40
Недоразвитие или почти полное
отсутствие рук (амелия)
41-43
Атрезия анального отверстия, порок
развития почек
43-45
Пороки развития рук, сердца, атрезия и
стеноз двенадцатиперстной кишки
44-47
Грубые пороки развития ног, сердца
50
Трифалангия больших пальцев рук,
стеноз анального отверстия

6.

ПРИМЕРЫ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Киста Денди-Уокера: 1 кистовидное образование в ЗЧЯ;
2, 3 - гипоплазия полушарий
мозжечка; 4 - высокое стояние
стока синусов и мозжечкового
намета
Аномалия Арнольда- Киари: 1 межталамическое сращение; 2 агенезия мозолистого тела; 3 веерообразное отхождение борозд от
крыши III желудочка; 4 - IV желудочек; 5
- смещение миндалин мозжечка в
большое затылочное отверстие; 6 клювовидная деформация
продолговатого мозга
Черепно-мозговая грыжа
(затылочная локализация)
Соотношение мозговой и лицевой
частей черепа в норме и при
микроцефалии
КТ головного мозга: лобарная
форма голопрозенцефалии
Лиссэнцефалия («гладкий» мозг)

7.

3 стадии процесса образования борозд
и извилин
I — первичная — с 20 по 24 неделю
II — вторичная — с 24 по 40 неделю
III — третичная — с 36 по 60 неделю
Дифференциация клеток
Формирование колонок и слоев
Образование синапсов
Миелинизация

8.

ПОВРЕЖДАЮЩИЕ ФАКТОРЫ
СРЕДОВЫЕ : инфекционные, физические,
химические (медикаментозные, ятрогенные)
ЭНДОГЕННЫЕ: нарушение в системе «матьплацента-плод»
ВИД И ЧАСТОТА ПЕРИНАТАЛЬНЫХ
ПОВРЕЖДЕНИЙ МОЗГА:
гипоксия-ишемия — 47%
аномалии и дисплазии мозга (в т.ч.
хромосомные)— 28%
TORCH-инфекции — 19%
Родовая травма — 4%
Наследственные болезни обмена - 2%

9.

Шкала Апгар

10.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ
неуклонно прогрессирующее
полиэтиологическое
патологическое состояние,
проявляющееся аномальным
увеличением объема
ликворных пространств мозга
(в первую очередь —
желудочков) и, как правило,
повышением
внутричерепного давления.
В основе — дисциркуляция
ЦСЖ и дисбаланс между
секрецией и резорбцией.

11.

Виды гидроцефалии:
Сообщающаяся
(открытая)
Обструкция каудальнее
IV желудочка, в
цистернах, в
субарахноидальных
пространствах, в щелях
по своду мозга
Несообщающаяся
(закрытая)
Обструкция в
пределах
желудочков

12.

Классификация гидроцефалии:
По этиологии:
- постгеморрагическая
- постинфекционная
- посттравматическая
По характеру течения:
- прогрессирующая (активная)
- хроническая (компенсированная)

13.

Клиническая картина гидроцефалии
До 2-х лет — прогрессирующая
макрокрания, истонченные кости
черепа, зияющие швы,
диспропорционально нависающий
лоб и надбровья, выбухающий
родничок, застойные вены скальпа,
расходящееся косоглазие, симптом
Грефе, парезы отводящих нервов,
птоз, атрофия зрительных нервов,
спастика в мышцах-разгибателях.
Старше 2-х лет — дебют симптомов
внутричерепной гипертензии:
утренние головные боли, рвота
натощак, адинамия, застойные
явления на глазном дне.

14.

15.

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ ТРАВМА
- это неоднородные по этиологии и патогенезу
многообразные по клиническим проявлениям
изменения ЦНС, возникшие в период родов.
Кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, другие
расстройства кровообращения, вызывающие
структурные изменения нервной системы.
Предрасполагающие факторы: хроническая в/у
гипоксия плода, затяжные или стремительные роды,
несоответствие размеров плода размерам таза
матери, неправильная тактика и техника ведения
родов.
Патоморфология: полнокровие мозга, венозный застой,
капиллярные стазы в веществе мозга и мягкой мозговой
оболочке, мелкоточечные и/или обширные кровоизлияния,
дегенеративные изменения в клетках

16.

Акушерские параличи
(родовые травмы плечевого сплетения)
Верхний паралич Эрба-Дюшенна
Нижний паралич Дежерин-Клюмпке
Нервные волокна от С5-С6
сегментов спинного мозга.
Нервные волокна от C7-C8 и Th1Th2 сегментов спинного мозга

17.

Гипоксия плода и новорожденного
При снижении кислорода в крови = гипоксемия
При ограниченном кровотоке = ишемия
Асфиксия — это состояние нарушения
газообмена крови, приводящее к
прогрессирующей гипоксемии и гиперкапнии с
существенным метаболическим ацидозом.
Основные этиологические механизмы перинатальной
церебральной гипоксии-ишемии — нарушение
плацентарного или легочного газообмена.

18.

Гипоксически-ишемические поражения
головного мозга у недоношенных
новорожденных
2 основные формы:
1- Понтинный нейрональный некроз (ПНН)
2- Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)
ПНН — наиболее частая форма; может сопровождать
внутрижелудочковые кровоизлияния > выраженное
псевдобульбарное расстройство > дыхательная
недостаточность > летальный исход.
ПВЛ — очаг некроза белого вещества ишемического
характера, локализованный дорсально или латерально
от наружного угла бокового желудочка с вовлечением
зрительных путей к затылочной доле и повреждением
слуховых волокон (при m<1500г - у 7-26%).

19.

Гипоксически-ишемические поражения
мозга у доношенных новорожденных
Классификация «постаноксической (гипоксической)
энцефалопатии» (H.B.Sarnat, M.S.Sarnat, 1976)
I стадия — течение менее 1 суток
Уровень сознания — беспокойство
Мышечный тонус нормальный
Поза — легкая дистальная флексия
Периостальные рефлексы повышены
Наличие сегментарного миоклонуса
Физиологические рефлексы: сосательный, Моро (часто спонтанный),
окуловестибулярный, шейно-тонический
Преобладание симпатического тонуса: мидриаз, тахикардия, снижение
бронхиальной и слюнной секреции, кишечная перистальтика нормальная
или снижена
Судорог нет
ЭЭГ-бодрствования - нормальная

20.

II стадия — течение от 2 до 14 дней
Уровень сознания — летаргия
Легкая мышечная гипотония
Поза в виде значительной дистальной флексии
Периостальные рефлексы повышены
Наличие сегментарного миоклонуса
Физиологические рефлексы: сосание ослаблено или
отсутствует, рефлекс Моро ослаблен, окуловестибулярный —
повышен, шейно-тонический — нерезко выражен
Преобладание тонуса парасимпатической части ВНС: миоз,
брадикардия, резкое усиление секреции (бронхиальной,
слюнной) и перистальтики кишечника (диарея)
Судороги фокальные и мультифокальные
ЭЭГ — сначала низковольтная кривая с трансформацией в
периодический паттерн 1-1,5 Гц с возникновением пик-волны
при судорогах

21.

III стадия — течение от нескольких часов до нескольких дней
Уровень сознания — ступор
Выраженная мышечная гипотония
Поза децеребрационной ригидности
Периостальные рефлексы снижены или угнетены
Сегментарный миоклонус отсутствует
Физиологические рефлексы: сосание ослаблено или
отсутствует, рефлекс Моро ослаблен или отсутствует, шейнотонический отсутствует
Парасимпатическая и симпатическая части ВНС подавлены:
непостоянный диаметр зрачка, снижение реакции зрачка на
свет, нарушение сердечной деятельности, нарушение секреции
(бронхиальной, слюнной), перистальтика кишечника
варьирующая
Судороги редкие и только при децеребрации
ЭЭГ — сначала периодический паттерн с изопотенциальными
фазами, позже изопотенциальная линия.

22.

Морфологические варианты
гипоксически-ишемического поражения ГМ:
Мультикистозная энцефаломаляция (центральная
порэнцефалия, кистозная дегенерация)
Перивентрикулярная лейкомаляция
Парасаггитальный церебральный некроз
Улегирия (лобарный склероз, нодулярный кортикальный
склероз)
Патология базальных ганглиев (1-status dysmyelinatus; 2status marmoratus)
Поражение мозжечка, ствола и моста мозга
Понтосубикулярная дегенерация
Инфаркты
Порэнцефалия

23.

Отдаленные последствия
повреждения мозга в перинатальном
периоде
Минимальная мозговая дисфункция — 38%
Двигательные нарушения — 18% и более
Резистентные формы эпилепсии — 23%
Умственная отсталость — 3,3%
Без клинических проявлений — 17,7%
Остаточные проявления сохраняются
преимущественно при поражении коры больших
полушарий (умственная отсталость, двигательные
нарушения, судороги, корковое нарушение зрения —
у 50% восстанавливается в течение 2-х лет жизни).

24.

Детский церебральный паралич
как исход перинатальных поражений ЦНС
ДЦП
—
это
группа
полиэтиологических
симптомокомплексов,
которые
возникают
в
результате
недоразвития
или
повреждения
головного мозга в пре-, интра- или раннем
постнатальном периодах.
Проявляется нарушением:
- высших корковых функций
- мышечного тонуса
- координации движений
- неспособностью сохранять нормальную позу
- неспособностью выполнять произвольные действия
- двигательных функций (парезы, параличи, гиперкинезы)
- чувствительности

25.

Факторы, вызывающие синдром
двигательных нарушений у детей
Причины поражения
мозга
Число случаев (%)
Антенатальные:
- инфекционные поражения
- дизнейроонтогенез
- гипоксия и ишемия мозга
Натальные
Постнатальные
7,72
1,84
1,29
43,7
26,1
14,5

26.

Классификация ДЦП (МКБ-10)
G80 Детский церебральный паралич
G80.0 Спастический церебральный паралич
G80.1 Спастическая диплегия
G80.2 Детская гемиплегия
G80.3 Гиперкинетический церебральный паралич
G80.4 Атаксический церебральный паралич
G80.8 Другой вид детского церебрального паралича
G80.9 Детский церебральный паралич неуточненный

27.

Классификация форм ДЦП
(Бадалян Л.О., Журба Л.Т.)
Грудной возраст
Спастические формы (-гемиплегия; -диплегия; -двойная гемиплегия).
Дистоническая форма
Гипотоническая форма
Возраст старше года
Спастические формы (-гемиплегия; -диплегия; -двойная гемиплегия).
Гиперкинетическая форма
Атактическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанные формы:
- спастико-атактическая
- спастико-гиперкинетическая
- атактико-гиперкинетическая

28.

Классификация ДЦП
по течению заболевания
1. Ранняя стадия (до 4 мес): общее тяжелое состояние,
вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная
гипертензия, синдром двигательных нарушений
2. Начальная хронически-резидуальная стадия
(с 5-6 мес до 3-4 лет): формируются стойкие
неврологические нарушения — мышечная гипертония (при
спастических формах)
3. Поздняя (конечная) резидуальная стадия (после
3-х лет): окончательное формирование патологических
двигательных стереотипов, контрактур, деформаций.

29.

Состояние, угрожаемое по развитию ДЦП
В раннем неонатальном периоде:
Крайне тяжелое состояние при рождении (Апгар не
выше 3-4 баллов)
Выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение
безусловных рефлексов
Грубая неврологическая симптоматика с явлениями
поражения ствола ГМ (плавающие движения глазных яблок,
стойкий паралич взора, нистагм, симптом Грефе)
Псевдобульбарные параличи (поперхивание, вытекание
молока изо рта и носа)
Судороги, тремор, вздрагивания
Напряжение большого родничка, расхождение швов

30.

Этапы эволюции симптомов и развитие ДЦП
1-3 месяца: могут быть диагностированы
тяжелые формы ДЦП (10-12% от всех).
Малая эмоциональность,
снижение спонтанной двигательной активности,
запрокидывание головы,
разгибание рук,
приведение ног к средней линии,
рукооральные синкинезии,
термолабильность,
изменение цвета кожных покровов («симптом
арлекина»),
плохая прибавка массы тела, рвота,
усиление тонических рефлексов,
задержка выпрямительных рефлексов туловища

31.

Этапы эволюции симптомов и развитие ДЦП
3-6 месяцев:
отсутствие контроля головы,
стойкая гипертония (гипотония) мышц,
ярко выраженная задержка редукции всех безусловных
рефлексов новорожденных,
рукооральные синкинезии,
малая двигательная активность,
гипомимия,
снижение реакции на внешние раздражители,
вегетативные дисфункции,
отставание в физическом развитии,
у 40% - судорожный синдром.
К 5-6 мес — умеренный прогресс в психическом развитии.

32.

Этапы эволюции симптомов и развитие ДЦП
6-9 месяцев:
Патология двигательного развития
Нарушение произвольной ручной деятельности
Патологические движения
Стереотипии
Яктации
9-12 месяцев: в большинстве случаев формируется полная
клиническая картина
Резкое изменение тонуса мышц
Патологические позы и установки
Невозможность совершать целенаправленные действия
Отставание в психическом и доречевом развитии
Псевдобульбарный синдром
Пароксизмальные состояния: судороги, дистонические атаки,
аффективно-респираторные пароксизмы, гипертермические кризы.

33.

Синдром «вялый ребенок»
- многочисленная группа нарушений ЦНС, основной
характеристикой которых в раннем детском
возрасте является диффузная мышечная гипотония.
Дифференциальный диагноз
(более 100 различных заболеваний и состояний):
Церебральная гипотония
Врожденная «доброкачественная» гипотония
Хромосомные болезни
Хронические непрогрессирующие энцефалопатии
Аномалии ГМ
Перинатальный дистресс-синдром
Постнатальные нарушения
Пероксисомные болезни
Другие генетические дефекты
Другие метаболические дефекты
Поражения спинного мозга:
Гипоксически-ишемическая миелопатия
травмы

34.

Дифференциальный диагноз
Спинальные мышечные атрофии (СМА):
Острая инфантильная
Хроническая инфантильная
Врожденная цервикальная СМА
Инфантильная нейрональная дегенерация
Неврогенный артрогриппоз
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера (врожденная форма)
Полиневропатии:
Врожденная невропатия с недостаточностью миелина
Гигантоаксонная невропатия
Наследственные моторно-сенсорные невропатии
Нарушения нервно-мышечной передачи:
Инфантильный ботулизм
Семейная инфантильная миастения
Транзиторная миастения gravis
Инфантильный миозит

35.

Дифференциальный диагноз
Миопатии с диспропорцией типов волокон:
Болезнь центрального стержня
Врожденная миопатия с диспропорцией типов волокон
Миотубулярная (центронуклеарная) миопатия
Немалиновая (палочковидная) миопатия
Метаболические миопатии:
Дефицит кислой мальтазы
Дефицит цитохром-С-оксидазы
Дефицит фосфофруктокиназы
Дефицит фосфорилазы
Мышечные дистрофии:
Врожденные (цереброокулярная Д, тип Фукуямы, лейкодистрофия)
Дефицит мерозина
Врожденная миотоническая дистрофия

36.

Симптоматика «floppy baby»
Триада симптомов:
1 — необычная поза больного («поза лягушки»,
симптом «тряпичной куклы»)
2 — уменьшение сопротивления в суставах при
пассивных движениях
3 — увеличение объема движений в суставах,
приводящее к рекурвациям
Вялость при сосании, «складываются» пополам, тихий
«беззвучный» плач, в положении сидя «круглая спина»

37.

«Floppy baby»
Симптом «тряпичной
куклы»