Атипичные формы косоглазия

1. Атипичные формы косоглазия

АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ КОСОГЛАЗИЯ
Синдром Дуэйна, синдром Брауна

2.

Косоглазие — это нарушение положения глаз, при
котором выявляется отклонение одного или обоих
глаз поочередно при взгляде прямо. При
симметричном положении глаз изображения
предметов попадают на центральные области
каждого глаза. В кортикальных отделах зрительного
анализатора происходит их слияние в единое
бинокулярное изображение. При косоглазии
слияния не происходит и центральная нервная
система, чтобы защититься от двоения, исключает
изображение, получаемое косящим глазом.
Атипичные виды косоглазия – встречаются
редко, обусловлены анатомическими аномалиями
развития (синдром Дуэйна, Брауна и т. д.)

3.

Синдром Дуэйна

4.

Синдром Дуэйна представляет собой дефект глазодвигательной системы, названный в
честь доктора Томаса Дуэйна, который описал это состояние более 100 лет назад. Этот
врожденный дефект характеризуется наличием аномальных связей нервов с
глазными мышцами одного или обоих глаз. У разных пациентов с синдромом Дуэйна
может отмечаться поражение различных мышц в разной степени. Таким образом, не все
пациенты с синдромом Дуэйна, по-видимому, имеют одинаковые проявления. При
наиболее распространенной форме синдрома Дуэйна мышца, отвечающая за поворот
глаза наружу, не получает нормального нервного сигнала для сокращения, когда человек
смотрит в сторону (по направлению к уху со стороны глаза, пораженного синдромом
Дуэйна), так что его глаз останавливается (остается) в среднем положении. При этом
другой глаз может нормально двигаться [в указанном направлении], и пересекать
оптическую ось глаза с синдромом Дуэйна, приобретая таким образом вид косящего
[внутрь] глаза. Когда человек с синдромом Дуэйна смотрит в другую сторону (в сторону
носа), его мышца, отвечающая за поворот глаза внутрь, сокращается должным образом,
но при этом мышца поворота глаза наружу немного сокращается (чего не должно быть),
и в итоге глаз оказывается немного втянутым назад, в глазницу. Это выглядит так, как
будто глаз становится немного меньшего размера. Иногда эти противодействующие
силы приводят к тому, что при попытке взгляда в сторону глаз может повернуться вверх
или вниз.

5.

6.

7.

Синдром Дуэйна возникает из за неправильной иннервации мышц глаза.
“Ошибка”, возможно случается в возрасте около 6 недель беременности и
происходит из-за слабого развития тонкой части ствола мозга, который
контролирует движения глаз.
При синдроме Дуэйна, шестой черепной нерв, который контролирует
латеральную прямую мышцу ( мышцу, которая поворачивает глаз кнаружи) не
развивается так как ему положено. Почему это происходит- непонятно.
Проблема не лежит первично в самих мышцах, а возникает из-за
неправильной иннервации мышц. Так же может быть неправильная
иннервация ветви третьего черепного нерва, которая контролирует
медиальную прямую мышцу ( мышца, которая поворачивает глаз к носу).
Синдром Дуэйна может быть обнаружен при взгляде в обе стороны влево и
вправо.
Синдром Дуэйна чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Левый глаз
вовлекается чаще чем правый. Большинству пациентов диагноз ставится в
возрасте 10 лет, среди всех случаев девочек около 60%. Одностороннее
поражение наблюдается в 80% случаев.

8.

Существует 3 типа (I, II, III) и 3 субтипа (A, B, C) этого заболевания. Самым
распространенным является I тип, и в 80% синдром односторонний (чаще
левосторонний).
При всех 3 типах синдрома наблюдается сужение глазной щели при приведении
глаза к носу
I тип
-нарушено или полностью отсутствует отведение глаза к виску
-не нарушено или незначительно нарушено приведение глаза к носу
II тип
-нарушено или полностью отсутствует отведение глаза к носу
-не нарушено или незначительно нарушено приведение глаза к виску
III тип
-нарушены или полностью отсутствуют движения глаза и к носу, и к виску
Классификация по субтипам определяет наличие
отклонения глаза в первичном положении взора,
т.е. при взгляде прямо перед собой.
А – к носу
B – к виску
C – не отклонен

9.

Также при синдроме могут наблюдаться:
-вынужденное положение головы (ВПГ). При ВПГ пациент старается повернуть голову так,
чтобы глаза стояли ровно. Это обеспечивает слияние изображений (фузию), получаемых от
двух глаз. В более зрелом возрасте дополнительно избавляет от двоения (диплопии).
-амблиопия - «ленивый глаз». Мозг отключает косящий глаз из-за возникновения двоения, а
острота зрения на косящем глазу снижается из-за неиспользования.
-вертикальные отклонения глаз
-псевдоптоз – опущение века. "Псевдо-" - мнимый, ложный. Опущение века обусловлено
западением глазного яблока в орбиту и не является истинным птозом
-нистагм – скачкообразные движения глаз
-гетерохромия – радужки разного цвета
-колобома хориоидеи – отсутствие участка сосудистой оболочки внутри глаза
-гипоплазия зрительного нерва – недоразвитие нервных волокон, по которым передается
зрительная информация

10.

Лечение
Измененные и отсутствующие нервы не
могут быть вылечены или замещены,
поэтому полного излечения от синдрома
Дуэйна на сегодняшний день нет, однако
пациентам, которым синдром приносит
значительные неудобства (как
косметические, так и функциональные),
проводится хирургическое лечение.
Преследуемые цели:
-снижение или избавление от ВПГ (больше 15°)
-уменьшение большого угла косоглазия
-снижение выраженной ретракции (втяжении глазного яблока в позиции приведения к носу)
-исправление вертикальных отклонений
Так же вмешательство может потребоваться при появлении следующих жалоб:
-появление двоения и сопутствующих головных болей
-болезненность и напряжение шеи
-сложности в выполнении повседневных задач (чтение, вождение)

11.

Синдром Брауна

12.

Синдром Брауна является редкой формой косоглазия и
характеризуется ограничением подъёма поражённого
глаза. Расстройство может быть врождённым
(существующим при или до рождения), или
приобретённым. Синдром Брауна вызван
неисправностью сухожилия верхней косой мышцы, в
результате чего глаза испытывают трудности
перемещения вверх, особенно во время аддукции
(если глаз поворачивается к носу). Гарольд Браун
впервые описал расстройство в 1950 году и
первоначально назвал его «синдромом верхнего косого
сухожилия».

13.

14.

У этой девушки синдром Брауна с поражением
правого глаза. Когда она смотрит прямо перед
собой, глаза должным образом выровнены
(симметричны). Ее правый глаз неспособен
двигаться вверх и влево, поэтому, когда она
смотрит в этом направлении, ее глаза смещаются
[друг относительно друга] в вертикальной плоскости.

15.

Причины и симптомы синдрома Брауна
Точная причина большинства случаев врожденной формы
синдрома Брауна остается неизвестной. Существуют данные,
свидетельствующие о том, что болезнь может передаваться по
аутосомно-доминантному типу. Причиной приобретенного
синдрома Брауна может быть травма, операция или
воспалительный процесс (например, волчанка или
ревматоидный артрит. Самым главным симптомом синдрома
Брауна является ограниченная подвижность глаза. Пациенту
трудно поднимать глаз, если голова находится в вертикальном
положении. Еще одним признаком заболевания может быть
постоянное отклонение головы назад – таким образом пациент
компенсирует двойное зрение, которое тоже можно считать
одним из симптомов синдрома Брауна. К другим симптомам
болезни можно отнести: - опущенное веко (птоз); скрещивание глаз (косоглазие).

16.

Диагностика и лечение синдрома Брауна
Врач может диагностировать синдром Брауна в ходе обычного
физического осмотра, попросив пациента воспроизвести самые
простые движения глаз. Неспособность поднять пораженный глаз,
развивающееся при этом косоглазие и двойное зрение являются
достаточным основанием для постановки диагноза . Чаще всего люди
с синдромом Брауна не нуждается в лечении. Состояние может
улучшиться с возрастом, особенно у детей. В некоторых случаях
лечение синдрома Брауна заключается в проведении операции на
пораженной мышце, в ходе которой удаляется часть сухожилия. Это
помогает избавиться от косоглазия и двойного зрения. Если синдром
Брауна носит вторичный характер, то есть является последствием
воспалительных процессов в организме, то лечение основного
заболевания может разрешить эту проблему.

17.

Спасибо за внимание!