Первичные иммунодефициты с нарушением синтеза антител

1. Первичные иммунодефициты с нарушением синтеза антител

2.

Иммунодефициты — нарушения
иммунологической реактивности,
обусловленные выпадением одного или
нескольких компонентов иммунного аппарата
или тесно взаимодействующих с ним
неспецифических факторов.
Первичные иммунодефициты (ПИД) –
врожденные нарушения иммунной системы,
связанные с генетическими дефектами одного
или нескольких компонентов иммунной системы

3. Настораживающие признаки пид

4. Классификация первичных иммунодефицитов

Никонов Е.Л., Вьючнова Е.С.,
Дорофеева А.Н., Кашин С.В.,
Куваев Р.О. Общая вариабельная
иммунологическая
недостаточность в
гастроэнтерологической
практике: клиника, диагностика и
лечение.Доказательная
гастроэнтерология. 2014;3(2):3-10.

5. Алгоритм обследования больных с подозрением на гуморальный иммунодефицит

6. Х-сцепленная агаммаглобулинемия

Огден Брутон

7. Клиническая картина

8. Лабораторная диагностика

9. Лечение

10. Избирательный (селективный) дефицит иммуноглобулина A

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• Рецидивирующие респираторные и желудочно-кишечные
инфекции, атопические и аутоимуные заболевания.
• В некоторых случаях – отсутствие клинических проявлений.

11. Лабораторная диагностика

ЛЕЧЕНИЕ
• Селективный дефицит IgA относится к первичным дефектам иммунитета, не
требующим коррекции.
• Лечебные мероприятия сводятся к лечению вторичных осложнений
инфекционной, аллергической или аутоиммунной природы.

12. Дефицит подклассов иммуноглобулина G

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Представлена преимущественно рецидивирующими инфекциями
ЛОР-органов и дыхательных путей инкапсулированныи
бактериями (бактериями, имеющими клеточную стенку).

13. Диагностика и лечение

14. Транзиторная младенческая гипоиммуноглобулинемия

15. Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН)

Никонов Е.Л., Вьючнова Е.С.,
Дорофеева А.Н., Кашин С.В.,
Куваев Р.О. Общая
вариабельная
иммунологическая
недостаточность в
гастроэнтерологической
практике: клиника,
диагностика и
лечение.Доказательная
гастроэнтерология.
2014;3(2):3-10.

16. Клиническая картина

Д.С. ФОМИНА, Е.Н. БОБРИКОВА, Д.О. CИНЯВКИН, В.В. ПАРШИН. Общая вариабельная иммунная недостаточность у
взрослых — в фокусе пульмонологические осложнения. ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ АРХИВ 12, 2017, выпуск 2