Иммунологические синдромы

1. Иммунологические синдромы

Подготовила студентка группы
м 21 (3) 15 Егорова А.А.

2. Иммунологические синдромы

1. Инфекционный синдром.
2. Аллергический синдром.
3. Аутоиммунный синдром.
4. Первичный иммунодефицит.
5. Вторичный иммунодефицит.
6.Имунопролиферативний синдром.

3. Инфекционный синдром

–
собирательное понятие, включает в
себя инфекционно-воспалительные
заболевания различной этиологии
(бактериальной, вирусной,
грибковой, микоплазменной,
паразитарной и др.) и
разнообразной локализации,
отличающееся рядом особенностей:

4.

1.длительный субфебрилитет, лихорадка нечеткой
этиологии;
2. хронические инфекции ЛОР– органов (синуситы,
отиты), лимфадениты;
3. хронические заболевания дыхательных путей,
которые часто повторяются;
4. высокая частота острых респираторных вирусных
заболеваний (у взрослых более чем 4 раза, у детей –
более 6 раз в год);
5. бактериальные поражения кожи и подкожной
клетчатки (пиодермии, фурункулез, абсцессы,
флегмоны, рецидивирующие парапроктиты у
взрослых);

5.

6. грибковые поражения кожи, слизистых
оболочек и ногтей;
7. паразитарные инфекции;
8. афтозные стоматиты, заболевания пародонта,
кариес;
9. рецидивирующие гнойные конъюнктивиты;
10. рецидивирующий герпес различной
локализации;
11. повторные лимфадениты;
12. хронические урогенитальные инфекции
(хронический гнойный вульвит, уретрит,
рецидивирующий цистит и пиелонефрит);
13. дисбактериоз кишечника, хроническая
гастроэнтеропатия с диареей неизвестного генеза;
14. генерализованные инфекции.

6. Аллергический синдром

– это
иммунопатологическое состояние, которое
является патогенитической основой клинических
проявлений аллергических заболеваний.
Нарушения иммунитета в виде изменений
процессов дифференцировки
иммунорегуляторных Т-лимфоцитов,
гиперпродукции Ig E, снижения выработки Ig A,
определяют иммунный профиль пациентов с
атопией скорее всего обусловлены
генетическими факторами. Клиническими
проявлениями аллергического синдрома
являются аллергические заболевания.

7. Проявления:

1. аллергические заболевания кожи
(атопичный и контактный дерматит,
крапивница, отек Квинке, феномен Артюса,
экзема);
2. аллергические заболевания ЛОР – органов
(полиноз, хронический аллергический ринит
и риносинусит);
3. бронхиальная астма;
4. признаки пищевой аллергии
(непереносимость пищевых продуктов);
5. признаки лекарственной аллергии;
6. признаки непереносимости химических
соединений.

8. Аутоиммунный синдром

–
иммунопатологическое состояние, связанное
с нарушением механизмов
аутотолерантности к антигенам собственного
организма. Клинически проявляет себя
аутоиммунными заболеваниями или
аутоиммуным компонентом в течение
воспалительного процесса.

9. Проявления:

1. воспалительные заболевания опорно – двигательного
аппарата (ревматоидный артрит);
2. системная красная волчанка, дерматомиозит,
склеродермия;
3. системные васкулиты (гранулематоз Вегенера,
узловатый периартериит и др.);
4. гломерулонефриты;
5. патология щитовидной железы, инсулинозависимый
сахарный диабет, болезнь Аддисона, синдром Шегрена
и другие гормональные нарушения);
6. неврологические заболевания (рассеянный склероз,
миастения Гравис и др..)
7. неспецифический язвенный колит;
8. аутоиммунные заболевания печени;
9. аутоиммунные формы бесплодия, патология
беременности, тяжелые формы течения
климактерического синдрома;
10. некоторые виды психопатологии (шизофрения).

10. Синдром пид

Первичные ИДС – это врожденные
нарушения иммунной системы,
характеризующиеся ранней клинической
реализацией иммунопатологии. Большинство
первичных ИДС являются наследственными
состояниями. Преобладающий тип
наследования аутосомно-рециссивный, при
этом многие классические формы первичных
ИДС наследуются сцепленно с Ххромосомой, поэтому в структуре первичных
ИДС до 80% состовляют мальчики.

11.

Клиническая манифестация первичных ИДС
начинается с расширения антигенной нагрузки в
раннем детском возрасте. При этом клиническая
картина первичного ИДС определяется уровнем
поражения иммунной системы, т.е. конкретным
синдромом и состоявляющими факторами: условия
жизни, состоянием местного иммунитета,
наследственностью, сопутствующими
патологическими состояниями со стороны других
органов и систем, адаптивными возможностями
организма, ранней диагностикой
иммунодефицитного состояния и лечебными
мероприятиями.

12. Классификация ПИД

1.Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы
В-лимфоцитов):
Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.
Дисгаммаглобулинемия:
общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;
селективный дефицит IgA;
дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза
IgM – гипер-IgM-синдром;
дефицит подклассов IgG (отсутсвие IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 с
увеличением уровня IgM или без него.
2.Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Тлимфоцитов):
Димфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французкий
тип ИДС).
Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез
(синдром Ди Джорджа).

13.

3.Комбинированные ИДС (тяжелая
комбинированная иммунологическая
недостаточность – ТКИН):
Ретикулярная дисгенизия;
Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз
(Швейцарский тип ИДС);
Синдром «голых» лимфоцитов;
ИДС с тимомой;
Синдром Вискотта-Олдрича.
4.Нарушения в системе интерлейкинов и
кооперации клеток в иммунной ответе.
5.ИДС при наследственных аномалиях обмена:
Недостаточность аденазиндеаминазы;
Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.
6.Недостаточность системы комплемента.

14.

7.Недостаточность фагоцитоза:
Нарушение хемотаксиса, миграции и
дегрануляции:
синдром Чедиака-Хигаси;
гипер-IgE-синдром.
Нарушение
микробов:
септический грануломатоз;
липохромный гистиоцитоз;
ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов:
дефицит миелопероксидазы, НАДН - оксидазы,
глютатионпероксидазы, глюкозо- 6 фосфоатдегидрогиназы.
Дефекты
процессов периваривания (киллинга)
опсонизации и поглощения:
дефекты опсонизации;
дефицит тафтсина;
отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1,
Gp150, 95, Mac-1 и др.

15.

8.Патология местного иммунитета.
9.Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной
системы.
Первичные иммунодефицитные состояния характеризуются 10-ю
настораживающими признаками:
Частые заболевания отитом (не менее 6-8 раз в течение одного года).
Несколько подтвержденных серьезных синуситов (не менее 4-6 раз в
течение одного года).
Более двух подтвержденных пневмоний.
Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
Потребность в длительной терапии антибиотиками для купирования
инфекции (до 2-х месяцев или дольше).
Потребность во внутривенных антибиотиках для купирования
инфекции.
Не менее двух глубоких инфекций таких как менингит, остиомиелит,
целлюлит, сепсис.
Отставание грудного ребенка в росте и весе.
Персистирующая молочница или грибковая инфекция кожи в возрасте
старше 1 года.
Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних
смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперичисленных
симптомов. Если у ребенка отмечается более одного из перечисленных
признаков, то вероятность иммунодефицита велика..

16. Синдром вид

Вторичные
иммунодефицитные состояния
(ВИД) – это приобретенные нарушения иммунной
системы, которые формируются при
воздействии на организм неблагоприятных,
иммуносупрессивных факторов.
все виды инфекционного синдрома в случае
длительного торпидного к терапии лечения,
тенденции к генерализации процесса;

17. Классификаци ВИД

1.Комбинированные ВИД:
общий лимфоцитопенический синдром;
синдром поликлональной активации лимфоцитов;
общий вариабельный иммунодефицит;
синдром гиперплазии лимфоидной ткани
(лимфоаденопатии, тимико-лимфатический синдром,
тонзилогенный синдром);
Посттонзилэктосический синдром.
2.Т-клеточный ВИД:
Т-лимфоцитопенический синдром;
Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного
дисбаланса;
Дефицит интерлейкинов, лимфокинов и их
рецепторов.

18.

3.В-клеточный ВИД:
Общий вариабельный В-клеточный
иммунодефицит;
Пангипогаммаглобулинемия.
4.Дефицит мононуклеарно-фагоцитарной системы:
гранулоцитопения;
дефицит рецепторов и адгезии нейтрофилов;
дефицит фагоцитоза.
5.Дефициты молекул взаимодействия лейкоцитов.
6.Дефициты системы комплемента:
синдром гипокомплементемии;
дефицит отдельных факторов.
7. Дефицит нормальных киллеров.
8. Дефицит неспецифических факторов
иммунитета.
9. Метаболический ВИД.

19. Этиология:

инфекции (ВИЧ, вирус Эпштейн-Барр, ЦМВ, протозойные и гнилостные инвазии
и др.).
акцидентальная инволюция тимуса у детей;
тимомегалия у детей;
хирургическая атимия;
возрастная недостаточность тимуса;
продолжительное стрессовое воздействие;
длительная неадекватная физическая нагрузка на организм;
резкая смена условий жизни (дисадаптационный синдром); оперативное
вмешательство, травма;
патологические состояния, связанные с потерей белка (ожоговая болезнь,
эксудативные энтеропатии и др.).
патологии обмена веществ (сахарный диабет, гипербилирубинемия, дефицит
микроэлементов и др.).
эндокринопатии (нарушения межсистемных связей гормональной – нервной –
иммунной).
онкопатология (онкологические процессы сопровождаются резким угнетением
иммунной системы);
проживание в экологически неблагоприятных условиях;
работа в условиях профвредностях;
нарушение питания;
физические факторы воздействия: СВЧ-облучение, ионизирующая радиация,
избыточная инсоляция и др.
иммуносупрессивная терапия (лучевая терапия, химиопрепараты,
глюкокортикоиды, некоторые антибиотики и др.).

20.

21.

22.

Данный
симптомокомплекс встречается при
хроническом классическом лимфолейкозе и
других её формах (опухолевая, костномозговая,
спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр.
лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а
также иных его вариантах (волосатоклеточный
лейкоз и хронический лейкоз из больших
зернистых лимфоцитов). Этиология
ассоциируется с воздействием ионизирующей
радиации, лекарств, химических веществ.
Наиболее очевидна роль вирусной инфекции
(ретровирусов) и генетических аномалий
(хромосомных).

23. Клиника

Чаще всего лимфопролиферативный синдром
развивается у лиц старше 50-60 лет,
исключительно редко в возрасте молеже 25 лет,
чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин.
По течению различают:
1) доброкачественную
2) прогрессирующую
3) селезеночную (спленомегалическую)
4) Абдоминальную
5) Опухолевую
6) костномозговую
7) пролимфоцитарную.

24.

Начальный период:
активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость,
простудные болезни. Случайно или при профилактическом
осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также
изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и
лимфоцитоз (до 60-80%). Обычно увеличиваются шейные,
затем подмышечные и значительно позже (в развернутой
форме болезни) - другие группы лимфоузлов,от
небольшого до значительного размера,эластичнотестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные,
не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не
нагнаиваются.
Период выраженных проявлений –
развернутая картина: резко выраженная слабость, снижение
работоспособности, значительная потливость, похудание,
повышение температуры тела, увеличение лифмоузлов.

25. Осмотр

Лифмоаденопатия и нередко изменения кожи (лимфоидные
инфильтраты,неспецифические поражения,обстрения
течения ранее существовавших кожных болезней, нередко эксфолиативная эритродермия, опоясывающий герпес,
крапивница, нейродермит).
С помощью специальных методов (УЗИ, компьютерная
томография) выявляется также увеличение внутригрудных и
внутрибрюшных лимфатических узлов (признаки компрессии
в ряде случаев не наблюдается).
Печень и селезенка увеличены
Наблюдается лейкемическая инфильтрация слизистой
оболочки ЖКТ, что сопровождается язвенным поражением
желудка, 12-перстной кишки, кровотечениями и развитием
синдрома мальабсорбции.
Могут развиваться лейкемическая инфильтрация верхних и
нижних дыхательных путей (одышка, кашель,
кровохарканье), плевры (фиброзный или экссудативный
плеврит), паренхимы почек (хотя клиничекские проявления
редки), в кавернозных телах (приапизм - длительная и
болезненная эрекция) и центральной нервной системе (с
развитием менингита, менингоэнцефалита, паралича
черепно-мозговых нервов и даже комы).

26. Другие исследования

Лабораторные - лейкоцитоз и резкое увеличение
лимфоцитов (самый характерный признак),
нормохромная анемия;
Протеинурия, нерезко выраженная гематурия;
Биохимические - гипогаммаглобулинемия, реже гипоальбуминемия, гиперферментемии (отражают
цитолиз гепатоцитов);
Иммунологические - повышение содержания в
крови и селезенке Т-лимфоцитов-супрессоров и
нарушение соотношения Т-лимфоциты-хелперы/Тлимфоциты-супрессоры, а также снижение уровня
иммуноглобулинов IgG,IgA,IgM, причем особенно
значимо IgA и IgM.
Иммунофенотипирование позволяет установить,
что основными лейкозными клеками являются Влимфоциты с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23.
Цитогенетическое исследование позволяет
установить у 65% больных хромосомные аномалии.