Hemoglobinopathies
Erythrocytes
Leukocytes
Thrombocytes
208.38K
Категория: МедицинаМедицина

مروری بر آناتومی و فیزیولوژی

1.

2.

2

3.

‫مروری بر آناتومی و فیزیولوژی‬
‫اجزاء سیستم هماتولوژیک ‪:‬شامل خون و محلهای تولید آن میباشد‪.‬‬
‫خون‪ % 7-10 :‬وزن بدن را تشکیل میدهد ‪ .‬حجم تقریبی آن ‪ 5-6‬لیتر‬
‫ست‪ .‬در فرد بالغ ‪ 70‬میلی لیتر و در نوزادان ‪ 80‬میلی لیتر به ازای‬
‫کیلوگرم وزن بدن است ‪.‬‬
‫محلهای تولید خون ‪:‬‬
‫‪Bone marrow‬‬
‫) ‪RES(RETICULO ENDOTHELIAL SYSTEM‬‬
‫‪3‬‬

4.

‫اعمال‬
‫خون‬
‫اکسیژن رسانی از ریه ها‬
‫حمل مواد غذایی از ‪GI‬‬
‫انتقال مواد زاید به ریه ها‬
‫‪،‬پوست‪،‬کبد‪ ،‬کلیه ها‬
‫انتقال هورمونها ‪،‬آنتی بادیهابه‬
‫محل اثر آنها‬
‫‪4‬‬

5.

‫پالسما و پروتئینهای پالسمایی‬
‫‪ %55‬خون را جزء پالسمایی تشکیل میدهد وشامل اجزاء زیر است ‪:‬‬
‫‪ %91‬آب ‪ %7،‬پروتئین ‪ %0/9،‬یونها(سدیم‪ -‬پتاسیم) ‪ %0/3 ،‬مواد غذایی ‪ %0/1،‬گازها‬
‫‪ %0/،‬مواد زاید ‪ %0/1 ،‬آنزیمها و هورمونها‬
‫سرم ‪ :‬پالسمای فاقد فیبرینوژن و فاکتورهای انعقادی‬
‫پروتئینهای پالسمایی‪:‬‬
‫‪ -1‬آلبومین ‪ :‬توسط کبد تولید میشود‪ .‬از طریق ایجاد نیروی اسموتیک سبب تعادل مایع در‬
‫سیستم عروقی میشود ‪ .‬نقش دیگر آن ترکیب شدن با مواد مختلف مانند داروها ‪ ،‬بیلیروبین و‬
‫بعضی هورمونها ست‪ .‬اختالل کبدی سبب کاهش تولید آلبومین و ایجاد ادم میشود ‪.‬‬
‫‪ -2‬گلوبولینها ‪ :‬شامل انواع آلفا ‪ ،‬بتا و گاما‬
‫پروتئینهای آلفا و بتا ‪ :‬گلوبولینهای انتقالی و فاکتور های انعقادی که در کبد تولید میشوند ‪.‬‬
‫مثالها ترانسفرین (آهن را منتقل میکند) تیرو گلوبولین (با تیروکسین باند می شود) و فیبرینوژن‬
‫گاما گلوبولینها ‪ :‬حاوی ایمنو گلوبولینها یا آنتی بادیها هستند که توسط لنفوسیتها و پالسما سل‬
‫ها تولید میشوند ‪.‬‬
‫‪5‬‬

6.

‫خون‬
‫جزء سلولی ‪ %45‬خون را تشکیل میدهد و شامل سه نوع سلول اولیه است‪:‬‬
‫اریتروسیتها ‪ ،‬لکوسیتها و ترومبو سیتها‬
‫هماتو پوئز ‪:‬طول عمر کوتاه سلولهای خونی نیاز به خونسازی مداوم را ضروری‬
‫میسازد‪ .‬فرآیند تولید و جایگزینی سلولهای خونی هماتو پوئز نامیده میشود‪.‬‬
‫خونسازی در کیسه زرده جنینی شروع میشود ‪.‬بعد از هفته ششم حاملگی کبد و‬
‫سپس طحال خونسازی را انجام میدهند ‪ .‬محل ا صلی خونسازی بعد از ماه ششم‬
‫حاملگی مغز استخوان میباشد ‪.‬در شرایط بحرانی طحال و کبد خونسازی را از سر‬
‫میگیرند‪.‬‬
‫مغز استخوان ‪ % 4-5‬وزن بدن را تشکیل میدهد (از نظر وزن و حجم به اندازه کبد‬
‫) و شامل مغز قرمز (جزایر تولید کننده خون )و مغز زرد (چربی) میباشد ‪ .‬در‬
‫مواقع نیاز مغز زرد قابلیت تبدیل به مغز قرمز را داراست ‪.‬‬
‫‪6‬‬

7.

‫محلهای خونسازی‬
‫در کودکان ‪:‬تمام استخوانهای اسکلتی‬
‫بزرگساالن ‪:‬استخوانهای اسکلت محوری مانند لگن ‪،‬دنده ها‪ ،‬مهره ها ‪ ،‬استرنوم و انتهای‬
‫پروگزیمال استخوانهای بازو و ران‬
‫چنین فرض میشود که تمام سلولهای بالغ سیستم خونساز از جمعیت کوچکی از یاخته ها تحت‬
‫عنوان سلولهای بنیادین چند ظرفیتی ‪ pluripotential stem cell‬ساخته میشوند ‪ .‬که‬
‫کمتر از ‪ %1‬کل سلولهای مغز استخوان را تشکیل میدهند ‪ .‬این سلولها فاقد مشخصات مرفولوژیک متمایز‬
‫هستند و بیشتر با خصوصیات فونکسیونل منحصر به فردشان شناسایی میشوند ‪.‬‬
‫این سلولها دو مشخصه بارز دارند ‪:‬‬
‫الف) بسیار منعطف و زایا هستند و قادرند دایما مقادیر عظیمی از سلولهای خونی را در طی زندگی فرد تولید‬
‫کنند ‪.‬‬
‫ب)دارای خاصیت خود نوسازی هستند یعنی عالوه بر تولید رده های مختلف سلولی بصورت ممتد‪ ،‬تعداد‬
‫خود را ثابت نگهمیدارند‬
‫‪7‬‬

8.

‫تمایز و تقسیم سلولهای بنیادی‬
‫علیرغم توان بالقوه زیاد تکثیر سلولی ‪ ،‬در شرایط طبیعی بیشتر سلولهای‬
‫بنیادی به شکل معما گونه ای در حال استراحت هستند و در هر زمان تعداد‬
‫کمی از آ نها دستخوش تمایز میشوند ‪ .‬مشخص نیست چه چیز باعث شروع‬
‫تمایز سلولهای بنیادی چند ظرفیتی و تبدیل آن به یک سلول اجدادی‬
‫اختصاصی میگردد‪ .‬اما مراحل بعدی بلوغ سلولی تحت تاثیر عوامل رشد یا‬
‫سیتوکاینها انجام میگیرد‪.‬‬
‫خونسازی طی مراحلی به دقت کنترل شده و مشخص انجام میشود و ترتیبی‬
‫بسیار منظم دارد ‪ .‬سلولهای اجدادی اختصاص یافته در یک رده ‪ ،‬توان خود‬
‫نوسازی را از دست میدهند ‪.‬‬
‫‪8‬‬

9.

‫دو رده اصلی اختصاصی‬
MYELOID STEM CELL
Cfu-GEMM
BFU- E(eritrocyte)
Lymphoid stem cell
Pre-B cell
CFU-Meg(megakaryocytte)
Cfu- GM (granolocyte-macrophage)
Cfu-Eo, Ba , Mast
9
Pre- Tcell

10.

‫‪MYELOID Stem Cell‬‬
‫‪CFU-E‬‬
‫‪Epo‬‬
‫اریترو بالست(سلول هسته دار)‬
‫رتیکولوسیت(دارای مقادیری ‪(RNA‬‬
‫اریتروسیت)سلول بالغ )‬
‫‪10‬‬

11.

‫انواع زنجیره های هموگلوبین‬
‫‪ 2‬زنجیره بتا‪2 +‬زنجیره آلفا = هموگلوبین ‪A‬‬
‫(اکثر ‪ hb‬انسان بالغ )‬
‫‪ 2‬زنجیره گاما ‪2 +‬زنجیره آلفا = هموگلوبین ‪F‬‬
‫( ‪ hb‬دوره جنینی ‪،‬تقریبا ناپایدار )‬
‫‪ 2‬زنجیره دلتا ‪2 +‬زنجیره آلفا = هموگلوبین‪A2‬‬
‫(‪ % 2-5/3‬کل هموگلوبین )‬
‫‪11‬‬

12.

TABLE 126-1 Body Iron Distribution
Iron Content, mg
Adult Male, 80 kg
Hemoglobin
Myoglobin/enzymes
Transferrin iron
Iron stores
12
Adult Female, 60 kg
2500
1700
500
300
3
3
600–1000
0–300

13.

13

14. Hemoglobinopathies

Beta Chain Substitutions
Valine for glutamic acid
(6th position, beta chain)
Lysine for glutamic acid
(6th position, beta chain)
14
Hgb S:
Hgb C:

15.

‫‪RBC‬‬
‫عملکرد اصلی آن انتقال اکسیژن بین ریه ها و بافتها است ‪ .‬حاوی چهار قسمت که‬
‫هر قسمت شامل یک مولکول هم و زنجیره گلوبین است‪ .‬تولید ان از سلول بنیادی‬
‫رده میلوئید تحت تاثیر اریتروپویتین است که از سلولهای نسج بینابینی کلیه ها در‬
‫پاسخ به هیپوکسی بافتی ترشح میشود‪.‬‬
‫تولید اریتروسیت همچنین نیازمند وجود آهن‪ ،‬ویتامین ‪ ، B12‬اسید فولیک‬
‫‪،‬ویتامین ‪B6‬و پروتئین است‪.‬‬
‫طول عمر متوسط آنها ‪ 90-120‬روز میباشد ‪ .‬بعد از این مدت قابلیت انعطاف‬
‫پذیری آنها کاهش یافته و در عروق خونی کوچک بویژه در طحال و کبد گیر افتاده‬
‫و شکسته میشود‪.‬‬
‫محصوالت حاصل از تجزیه ‪: RBC‬هم (تبدیل به بیلیروبین و آهن )گلوبین‬
‫آهن برای ساختن هموگلوبین در مغز استخوان ‪ ،‬مورد استفاده مجدد قرار میگیرد ‪.‬‬
‫مقدار کمی از آن از طریق ادرار ‪،‬مدفوع یا خونریزی قاعدگی دفع میگردد‪.‬‬
‫‪15‬‬

16. Erythrocytes

Normal range 4.2-5.5
million per mm3 in
adults.
Biconcave shape.
Diameter 7 microns.
Cells for transport of
O2 and CO2.
Life span 120 days.
16

17. Leukocytes

Normal range 4 - 11
thousand per mm3 in
adults.
Five types.
Size 8-20 microns.
Involved in fighting
infection, combatting
allergic reactions, and
immune responses.
17

18.

‫‪WB C‬‬
‫لنفوسیت‬
‫‪%30-40‬‬
‫گرانولوسیت‬
‫‪% 60-70‬‬
‫‪18‬‬

19.

‫عملکرد آنها محافظت بدن در مقابل عفونت و آسیب بافتی است‬
‫گرانولوسیتها با توجه به خاصیت رنگ پذیری گرانولهای آنها به ‪3‬‬
‫دسته تقسیم میشوند‬
‫گرانولوسیتها‬
‫ائوزینوفیل‬
‫قرمز روشن‬
‫بازوفیلها‬
‫آبی تیره‬
‫نوتروفیلها‬
‫صورتی‪ -‬بنفش‬
‫‪19‬‬

20.

‫نوتروفیلها )‪ )PMN‬دارای هسته چند قسمتی هستند که توسط‬
‫فیالمانهای ظریفی از جنس مواد هسته ای بهم وصل شده اند ‪ .‬اندازه‬
‫آنها دو برابر ‪ RBC‬است‪.‬‬
‫‪ : Band cell‬گرانولوسیت نابالغ دارای هسته تک لبی‪ ،‬که در‬
‫عفونتها تعداد آنها افزایش می یابد‪.‬‬
‫نکته ‪ :‬در منحنی بلوغ نوتروفیلها ‪ ،‬مراحل پیشرفته بلوغ در سمت‬
‫راست منحنی است و نوتروفیلهای نابالغ در سمت چپ منحنی قرار‬
‫دارند بنابر این افزایش تعداد باند سل ها شیفت به چپ گفته میشود‪.‬‬
‫فرآیند کامل بلوغ و تمایز ‪ 10‬روز طول میکشد ‪ .‬نوترو فیلها بعد از‬
‫آزاد شدن از مغز استخوان ‪ 6 ،‬ساعت در خون میمانند و سپس برای‬
‫انجام فاگوسیتوز به بافتها میروند‪.‬‬
‫‪20‬‬

21.

‫لکوسیتهای تک هسته ای‬
‫‪ -1‬مونو سیتها ‪:‬سیتوپالسم آنها فاقد گرانول است ‪ %5 .‬کل‬
‫لکوسیتها را تشکیل داده و بزرگترین آنها هستند‪ .‬بعد از خروج از‬
‫مغز استخوان بمدت ‪ 24‬ساعت در خون میمانند و به ماکروفاژ‬
‫تبدیل میشوند‪.‬‬
‫‪ -2‬لنفوسیتها ‪:‬توسط مغز استخوان و تیموس تولید میشوند‪ .‬تمایز‬
‫و بلوغ آنها در غددلنفاوی و بافتهای لنفویید طحال و روده و‬
‫بعد از تماس با آنتی بادی اختصاصی صورت میگیرد ‪.‬‬
‫لنفوسیتهای بالغ ‪ ،‬در واقع سلولهای اختصاصی آنتی ژن‬
‫هستند‪.‬‬
‫‪21‬‬

22.

‫عملکرد لکوسیتها‬
‫نوتروفیلها‬
‫منوسیتها‬
‫فاگوسیتوز ‪ ،‬در ساعت اول واکنش التهابی‬
‫به آنجا میروند ‪ .‬فعالیت آنها بر ضد باکتریهاست‬
‫ماکروفاژ ‪،‬دومین خط دفاعی ‪ ،‬اختصاصا علیه‬
‫قارچها ‪ ،‬ویروسها و سلولهای پیر‬
‫‪22‬‬

23.

‫لنفوسیتها‬
‫نوع ‪: B‬تبدیل به پالسما سل‬
‫تولید آنتی بادی‬
‫ایمنی هومورال‬
‫نوع ‪: T‬مستقیما سلولهای خارجی را میکشند‬
‫تولید لنفوکاین (افزایش دهنده فعالیت فاگوسیتی)‬
‫ایمنی سلولی‬
‫مسئول واکنشهای آلرژیک تاخیری‬
‫‪23‬‬

24.

‫ائوزینوفیلها‬
‫فاگوسیتوز انگلها‬
‫خنثی کردن هیستامین‬
‫بازوفیلها‬
‫تولید و ذخیره هیستامین‬
‫‪24‬‬

25. Thrombocytes

Smallest cells in the
blood.
Normal range 130,000-
400,000.
Active role in
coagulation and
hemostasis.
25

26.

‫پالکتها‬
‫سلولهایی از رده میلویید هستند که ازسیتو پالسم مگاکاریوسیت ها پس‬
‫از طی زمان بلوغی حدود ‪ 4‬روز بوجود میآیند‪ .‬طول عمر آنها ‪7-10‬‬
‫روز است ‪.‬‬
‫تولید آنها تحت تاثیر اریترو پویتین است‪ .‬در حالت سالمت عروق و‬
‫آندوتلیوم بصورت غیر فعال آزادانه در خون گردش میکنند‪ .‬پالکتهای در‬
‫گردش فاقد هسته اند‪.‬‬
‫عملکرد پالکتها‪:‬آسیب عروقی سبب تحریک تجمع پالکتی میشود‪ .‬همچنین‬
‫مواد آزاد شده از گرانولهای پالکتها سبب فعال کردن فاکتورهای انعقادی‬
‫پالسما و در نتیجه لخته پایدار فیبرینی میشود‪.‬‬
‫‪26‬‬

27.

‫هموستاز طبیعی شامل تعادل فیزیولوژیک میان عوامل‬
‫پیش برنده انعقاد و عوامل ضد انعقادی است که‬
‫جریان خون سیال و صحت ساختاری عروق را حفظ‬
‫میکند‪ .‬وقتی یک یا چند بخش از این فرآیند به علت‬
‫نقایص ارثی یا اکتسابی دچار گسیختگی شود‬
‫‪،‬هموستاز مختل شده و در نتیجه آن ‪ ،‬یکی از دو‬
‫دسته عوارض خونریزی دهنده یا ترومبو آمبولیک‬
‫روی میدهد‪.‬‬
‫‪27‬‬

28.

‫سیستم رتیکولو اندوتلیال‬
‫‪RES‬‬
‫متشکل از ماکرو فاژهای اختصاصی بافتها ‪،‬منشا گرفته از منوسیتهاست‪.‬‬
‫بنابرین ‪ RES‬جزیی از تمام ارگانهای بدن بخصوص کبد ‪،‬طحال و غدد‬
‫لنفاوی ریه است‪.‬‬
‫طحال و عملکرد آن ‪ :‬طحال شامل یک توده قرمز رنگ (‪ )%75‬و توده‬
‫های سفید داخل ان است‪ .‬توده های سفید حاوی سلولهای ‪ B&T‬است‪.‬‬
‫تعداد کمی از ‪ RBC‬ها و ‪ %20-40‬پالکتها در حوضچه های طحال گیر‬
‫می افتند‪.‬‬
‫بزرگی طحال ‪:‬از بین رفتن تعداد زیادی از ‪ RBC‬ها و پالکتها میشود‪.‬‬
‫طحال منبع اصلی تولید خون در زندگی جنینی است ‪ .‬در صورت نیاز در‬
‫بزرگسالی نیز در شرایطی مثل فیبروز مغز استخوان ‪ ،‬قادر است عملکرد‬
‫خونسازی را از سر گیرد‪.‬‬
‫‪28‬‬

29.

‫نکاتی در مورد سالمندان‪:‬‬
‫کاهش توانایی مغز استخوان برای جبران نیاز‬
‫بدن به سلولهای خونی مختلف بدلیل کاهش‬
‫تولید فاکتورهای رشد مورد نیاز احتمال لکو‬
‫پنی و آنمی را در انان افزایش میدهد‪.‬‬
‫شایعترین اختالل هماتولوژیک در افراد پیر ‪:‬‬
‫آنمی فقر آهن ‪،‬اسید فولیک‬
‫ناشی از سوء تغذیه کالری‪ -‬پروتیین و یا‬
‫التهاب و بیماری مزمن‬
‫‪29‬‬

30.

‫بررسي بیمار مبتال به اختالل هماتو لوژیک‬
‫اختالالت هماتولوژیک عمدتا تظاهرات بالینی غیر اختصاصی‬
‫دارند و برای تشخیص باید یافته ها از راههای گوناگون جمع‬
‫آوری شوند که مهمترین آنها عبارتند از ‪:‬‬
‫‪ -1‬تاریخچه‬
‫‪ -2‬معاینات فیزیکی‬
‫‪ -3‬مطالعات آزمایشگاهی ‪ -4‬مطالعات رادیولوژیک‬
‫‪30‬‬

31.

‫‪HISTORY.1‬‬
‫‪Demographic data‬‬
‫سن و جنس ‪ -‬شغل ‪ -‬عا دات – محل زندگی (تماس با‬
‫مواد شیمایی موثر بر مغز استخوان )‬
‫در تمام سنین شمارش سلولهای خونی در خانمها پائینتر‬
‫است(هورمونها که باعث احتباس آب و رقیق شدن خون‬
‫میشوند و همچنین بر مغز استخوان تاثیر میگذارند )‬
‫‪31‬‬

32.

‫تا ریخچه فردی و خانوادگی ‪:‬‬
‫سابقه همو فیلی ‪،‬خونریزی مکرر از بینی ‪ ،‬خونریزی‬
‫بعد از زایمان ‪ ،‬خونریزی شدید بعد از اعمال‬
‫دندانپزشکی ‪ ،‬میزان آگاهی از بیماری سیکل سل و‬
‫بحرانهای آن‬
‫مصرف داروهای ‪ NSAIDs‬آسپیرین ‪ ،‬وارفارین و‬
‫کومادین ‪ ،‬داروهای ‪، OTC‬مصرف طوالنی مدت آنتی‬
‫بیوتیکها (اختالل انعقادی – دپرس مغز استخوان )‬
‫‪،‬رادیو تراپی قبلی بویژه در استخوانها‬
‫‪32‬‬

33.

‫رژیم غذایی ‪ :‬تاثیر بر عملکرد سلو لها و انعقاد خون‬
‫لیست مواد غذایی مصرفی در طی هفته گذشته (پروتئین ‪،‬ویتامینها‬
‫‪،‬مواد عدنی‬
‫رژیم پر چرب و پر کربوهیدرات ‪،‬کم پروتئین ‪ ،‬با آهن ویتامین کم =‬
‫ِ‬
‫آنمی‬
‫مصرف مزمن الکل ‪:‬نقا یص تغذیه ای ‪ ،‬اختالل کبدی و نهایتا اختالل‬
‫انعقادی را به همراه دارد‬
‫مصرف زیاد مواد محتوی ویتامین ‪ = K‬افزایش انعقاد پذیری‬
‫‪33‬‬

34.

‫وضعیت اقتصادی – اجتماعی‬
‫سطح تحصیالت ‪ ،‬در آمد ها ‪ ،‬حمایتها‬
‫مشکالت بهداشتی (سالمتی ) ‪:‬‬
‫لنفا دنو پاتی – خونریزی زیاد ( خود بخودی ‪،‬تروما ) –‬
‫منو راژی ‪ ،‬دیس پنه ‪،‬طپش قلب ‪ ،‬خستگی ‪ ،‬سایر عالیم‬
‫آنمی مانند زبان زخمی ‪ ،‬بی اشتهایی ‪ ،‬بلع درد ناک‪،‬سرگیجه‬
‫‪ ،‬وزوز گوش‬
‫‪34‬‬

35.

‫‪PHYSICAL ASSESSMENT‬‬
‫‪ : SKIN‬مشاهده از نظر رنگ پریدگی ‪ ،‬یرقان ‪،‬شکل‬
‫ناخنها ‪،‬لثه ها ‪،‬وجود پتشی ‪ ،‬اکیموز‪ ،‬خشکی پوست ‪،‬‬
‫خارش‬
‫در بیماران بستری ‪ :‬مشاهده از نظر وجود خون در‬
‫‪NGTUBE , ET TUBE , FOLLEY CA‬‬
‫‪35‬‬

36.

‫سر و گردن‬
‫زخم و رنگ پریدگی مخاط دهان ‪ ،‬زبان صا ف‪،‬ترک گوشه دهان‪،‬زردی‬
‫چشم ‪،‬مشاهده و لمس لنف نودها (متحرک یا ثابت بودن آنها )‬
‫قلبی –عروقی‬
‫مشاهده وریدهای گردن ‪ ،‬ادم ‪،‬عالیم فلبیت ‪،‬سمع قلب ‪BP،‬‬
‫در آنمی ‪ ،‬در آنمی شدید ‪:‬هیپر تروفی بطن راست‬
‫کاهش آن‬
‫سیستم تنفسی ‪ :‬تعداد و عمق تنفس در حالت استراحت و بعد از‬
‫انجام یک فعالیت مالیم مثل باال رفتن از ‪ 20‬پله در ‪ 10‬ثانیه‬
‫توانایی ادا کرد ن یک جمله ‪ 10‬کلمه ای بدون توقف تنفس‬
‫‪36‬‬

37.

‫کلیوی –ادراری‬
‫رنگ ادرار (هماچوری در اختالالت همولیتیک )پروتئین ادرار‬
‫اسکلتی‪ -‬عضالنی‬
‫تندرنس دنده یا استرنوم (بدخیمی )دامنه حرکت مفاصل (ادم ‪ ،‬درد)‬
‫حمالت درد شدید (بیماری سیکل سل )‬
‫شکم ‪ :‬طحال بزرگ (دق و لمس ) لمس طحال باید به آرامی صورت‬
‫گیرد زیرا طحال بزرگ به راحتی پاره میشود ‪.‬‬
‫لمس لبه کبد ‪،‬خونریزی گوارشی بویژه در سالمندان ‪ ،‬زخم یا‬
‫ضایعه قابل رویت ‪ SE ،‬از نظر ‪OB‬‬
‫‪37‬‬

38.

‫سیستم ‪: CNS‬‬
‫کمبود ویتامین ‪ B12‬سبب اختالل عملکرد اعصاب مغزی ‪،‬بویایی‬
‫‪،‬طناب نخاعی و اعصاب محیطی‪،‬‬
‫کمبود شدید و مزمن ‪ :‬صدمه غیر قابل برگشت‬
‫مسایل نورولوژیک در بدخیمی ها شایع است (بعلت خونریزی )‬
‫سایر عالیم ‪:‬تب ‪،‬لرز ‪،‬تعریق شبانه‬
‫بررسی روانی اجتماعی ‪ :‬داشتن بیماری مزمن یا حمالت حاد آنها‬
‫تطابق موثر ‪،‬بررسی بیمار و خانواده ‪،‬سیستم های حمایتی‬
‫‪38‬‬

39.

‫مطالعات آزمایشگاهی‬
‫رایجترین تستها شامل‬
‫‪ CBC ,PBS ,BMA &BMB‬میباشند‬
‫‪39‬‬

40.

‫آزمونهای مربوط به تعداد و عملکرد سلولها‬
‫‪1-CBC(COMPLETE BLOOD COUNT ): RBC‬‬
‫‪,WBC, Hb,HCT, PLT,RBC Indices‬‬
‫هموگلوبین در آقایان باالتر است ‪ .‬زیرا هورمون تستوسترون‬
‫باعث افزایش ‪ BMR‬و افزایش نیاز به اکسیژن میشود ‪.‬‬
‫کاهش آن دال بر کم خونی و افزایش آن نشانه پلی سیتمی است‬
‫‪40‬‬

41.

‫مقادیر هموگلوبین و هماتوکریت با توجه به سن‬
‫هماتوکریت‬
‫هموگلوبین (گرم دردسی لیتر )‬
‫جنس‪ /‬سن‬
‫هنگام تولد‬
‫‪17‬‬
‫‪52‬‬
‫کودکی‬
‫‪12‬‬
‫‪36‬‬
‫نوجوانی‬
‫‪13‬‬
‫مرد بالغ‬
‫(‪16)2‬‬
‫(‪47)6‬‬
‫زن بالغ( غیر یائسه )‬
‫(‪13)2‬‬
‫(‪40)6‬‬
‫زن بالغ(یائسه)‬
‫(‪14)2‬‬
‫(‪42)6‬‬
‫دوران بارداری‬
‫(‪12)2‬‬
‫(‪37)6‬‬
‫‪40‬‬
‫‪41‬‬

42.

‫‪Mcv‬‬
‫‪(MCV<80‬‬
‫)‪microcitic‬‬
‫)‪( MCV>100 macrocitic‬‬
‫‪Mcv=Hct*10/rbc‬‬
‫‪ ( MCHC‬غلظت متوسط هموگلوبین گلبول قرمز )‬
‫هموگلوبین تقسیم بر هماتوکریت (‪)%33‬‬
‫‪( MCH‬میزان متوسط هموگلوبین گلبول قرمز )‬
‫هموگلوبین کل تقسیم بر تعداد ‪)27-31(RBC‬‬
‫‪) RBC distribution wide( RDW‬درجه تنوع‬
‫در ا ندازه ‪RBC‬‬
‫میزان نرمال ‪%11-5/14:‬‬
‫‪42‬‬

43.

‫‪RETIC COUNT‬‬
‫مورد استفاده در تعیین عملکرد مغز استخوان ‪،‬مناسب بودن‬
‫پاسخ به اریترو پویتین ‪،‬طبیعی بودن مغز اریتروئید استخوان‬
‫‪،‬کافی بودن آهن‬
‫تعداد طبیعی ‪ 50000:‬در میکرو لیتر (‪)% 1-2‬‬
‫افزایش ان بعد از خونریزی و در بیمار آنمیک مطلوب است‬
‫افزایش ان در مواردی که عامل مساعد کننده ای وجود ندارد‬
‫یک وضعیت پاتولوژیک محسوب میشود مانند پلی سایتمی ورا‬
‫‪43‬‬

44.

‫محاسبه تعداد مطلق ارزش بیشتری دارد زیرا ممکنست تعداد‬
‫‪ RBC‬در گردش کم باشد ‪،‬بنابراین درصد ‪ RETIC‬بیشتر‬
‫خواهد بود‪.‬‬
‫درصد قطعی = ‪ HCT‬بیمار *‪RETIC %‬‬
‫‪45‬‬
‫‪ RETIC <2%‬مشکلی در تکثیر یا بلوغ پیش سازهای‬
‫مغز استخوان پیش آمده است ‪.‬‬
‫‪44‬‬

45.

‫الکترو فورز هموگلوبین ‪ :‬تشخیص شکلهای غیر طبیعی ‪HB‬‬
‫مانند هموگلوبین ‪ S‬در آنمی داسی شکل‬
‫کاهش ‪( HbA‬جزء اصلی هموگلوبین ) و افزایش سایر انواع ‪،‬‬
‫عالمت بیماری است‪.‬‬
‫لکوسیت آلکالین فسفاتاز)‪: (LAP‬آنزیمی که توسط نوتروفیل‬
‫بالغ تولید میشود ‪ .‬در زمان استرس یا عفونت افزایش می یابد ‪.‬‬
‫افزایش تعداد ‪ WBC‬بدون افزایش ‪LAP‬‬
‫‪CML‬‬
‫‪45‬‬

46.

‫آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان ‪:‬‬
‫تعیین تعداد ‪ ،‬اندازه و شکل پیش سازهای‬
‫‪RBC,WBC,PLT‬‬
‫ناهنجاریهای روند بلوغ و تکامل سلولها‬
‫محل ‪ :‬خار ایلیاک خلفی‪ -‬استرنوم‬
‫عوارض ‪ :‬عفونت ‪ -‬خونریزی‬
‫‪46‬‬

47.

47

48.

‫مطالعات رادیولو ژیک‬
‫تصویر سازی با استفاده از رادیو ایزوتوپ‬
‫کلوئید های رادیو اکتیو‬
‫‪: X RAY‬در مولتیپل میلوما منظره استخوان به شکل‬
‫پنیر سوئیسی‬
‫‪48‬‬
English     Русский Правила